目錄
簡(jiǎn)述
成人斯蒂爾病又叫
變應(yīng)性亞敗血癥 (still's)，本病是一種較少見(jiàn)的綜合癥，以?xún)和癁槎嘁?jiàn)。其臨床特點(diǎn)：起病急驟，主要有長(zhǎng)期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周?chē)准?xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無(wú)效，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時(shí)癥狀常可復(fù)發(fā)。
發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等。病程2個(gè)月－14年。發(fā)病率：
法國(guó) ：0.16/10萬(wàn)，
日本 ：0.22/10萬(wàn)，0.34/10萬(wàn)。患病率：日本男女分別為：日本：0.73/10萬(wàn)，1.47/10萬(wàn)。過(guò)敏史占23%。
對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，一是認(rèn)為本病屬“
溫病 ”范疇，主要依據(jù)是證見(jiàn)壯熱，發(fā)熱時(shí)煩躁不寧，口不甚渴，斑疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，舌質(zhì)紅絳，脈細(xì)數(shù)等癥狀為主，病勢(shì)在氣營(yíng)之間徘徊，或是氣營(yíng)兩燔之象。二是認(rèn)為本病應(yīng)歸屬“
痹癥 ”、“厲節(jié)風(fēng)”的范疇，結(jié)合本病關(guān)節(jié)病變以疼痛為主，間有游走或腫脹等特點(diǎn)，認(rèn)為是寒邪為主，可分屬風(fēng)寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機(jī)為寒濕內(nèi)閉，侵襲肌骨，阻滯經(jīng)絡(luò)，格陽(yáng)于外，逼陰于內(nèi)，久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也并非固定不變，常常是熱盛時(shí)處氣營(yíng)兩燔之勢(shì)，熱降之后呈氣陰兩虛之象，故在治療時(shí)必須顧及祛邪，調(diào)正陰陽(yáng)兩方面。
流行病學(xué) Still病的發(fā)病率為每年10萬(wàn)病人中有0.16新病例，好發(fā)年齡為36～46歲，本病患者約2/3是女性，多為50～70歲有長(zhǎng)期典型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患者幼年發(fā)病者僅偶見(jiàn)。
病因 本病的病因尚不清楚一般認(rèn)為與感染、
遺傳 和
免疫 異常有關(guān)。
多數(shù)患者發(fā)病前有上
呼吸道 感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎牙齦炎，化驗(yàn)檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長(zhǎng)，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗
風(fēng)疹病毒抗體 及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中
的作用。
據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與
人類(lèi)白細(xì)胞抗原 中Ⅰ類(lèi)抗原和Ⅱ類(lèi)抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān)，但上述HLA陽(yáng)性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性對(duì)支持臨床診斷無(wú)特殊意義。
有研究認(rèn)為免疫異常與本病有關(guān)成人斯蒂爾病患者存在細(xì)胞和體液免疫異常①患者血液中
腫瘤壞死因子 、
白細(xì)胞介素-1 白細(xì)胞介素-2 白細(xì)胞介素-2受體 及
白細(xì)胞 介素-6水平升高。②T輔助細(xì)胞減少T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動(dòng)時(shí)，T細(xì)胞受體-γδ表型陽(yáng)性的
T淋巴細(xì)胞 (TCR-gamma delta T cells)升高并與血清鐵蛋白和
C-反應(yīng)蛋白 密切相關(guān)T細(xì)胞受體-γδ表型陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群，具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。③疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如
抗組蛋白抗體 和
抗心磷脂抗體 等，還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。④
血清 總補(bǔ)體C3和C4可減低⑤循環(huán)免疫復(fù)合物升高在疾病活動(dòng)時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。
以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個(gè)體對(duì)某些外來(lái)抗原如病毒或
細(xì)菌 感染的過(guò)度免疫反應(yīng)，造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常從而出現(xiàn)發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)痛和外周血細(xì)胞升高等一系列炎癥性臨床表現(xiàn)。
本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。本病無(wú)特異性病理改變。滑膜表現(xiàn)為非特異性滑膜炎，滑膜細(xì)胞輕度到中度增生，血管充血，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴濾泡形成，滑膜內(nèi)層
細(xì)胞 IgG、IgM和類(lèi)風(fēng)濕因子染色陽(yáng)性。淋巴結(jié)為非特異性炎癥，部分淋巴結(jié)顯示為T(mén)淋巴細(xì)胞瘤樣免疫原性增生，有時(shí)有淋巴結(jié)壞死皮膚表現(xiàn)為皮膚膠原纖維水腫，血管周?chē)醒准?xì)胞浸潤(rùn)。肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥。
肝臟 示肝細(xì)胞變性，壞死，匯管區(qū)和門(mén)脈區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。心臟表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎、纖維素
滲出性心包炎 和
心瓣膜 的炎性病變。腎臟活檢示腎小球基底膜增厚，腎小管萎縮和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常有多系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛，其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一幾乎見(jiàn)于所有的患者。通
常是突然高熱，一天1個(gè)高峰，偶爾一天2個(gè)高峰。以高熱為主，體溫多超過(guò)39℃，一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰，體溫持續(xù)3～4h后無(wú)需處理自行出汗，在早晨體溫降至正常。也有患者開(kāi)始為中低熱在2～4
周后 出現(xiàn)高熱部分患者體溫不規(guī)則全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱熱型以弛張熱多見(jiàn)其他有不規(guī)則熱和
稽留熱 等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒，但寒戰(zhàn)少見(jiàn)。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時(shí)
皮疹 、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹可隱退，上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長(zhǎng)期發(fā)熱，但一般情況良好無(wú)明顯中毒癥狀。
皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過(guò)性皮疹，其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時(shí)有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)，也可出現(xiàn)于手掌和足跖，皮疹形態(tài)多變有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)(圖1)。皮疹出現(xiàn)時(shí)間無(wú)規(guī)律性，多隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨清晨熱退后而消失，即晝隱夜現(xiàn)之特點(diǎn)。呈一過(guò)性，皮疹消退后
不留痕跡 ，但少數(shù)可遺有大片
色素 沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機(jī)械刺激后皮疹可加重或表現(xiàn)明顯，稱(chēng)為Koebner征。皮疹活檢為皮膚
膠原纖維 腫脹和毛細(xì)血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)，極個(gè)別為非特異性脂膜炎。
關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一，但可以很輕，以致容易被忽略一般起病較為隱匿，多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周?chē)浗M織疼痛、腫脹和壓痛。任何關(guān)節(jié)均可受累最常侵犯的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，約占85%；其次是腕關(guān)節(jié)，約占74%。另外，有半數(shù)患者出現(xiàn)肘、踝、髖、肩近端指間關(guān)節(jié)和
跖趾關(guān)節(jié) 受累，約1/3的患者有掌指關(guān)節(jié)受累，約1/5的患者影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)。最初僅影響少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)隨后可發(fā)展為多個(gè)關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)的外觀和分布與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，但本病的滑膜炎多輕微且短暫關(guān)節(jié)液是炎性的，中性粒細(xì)胞升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之間關(guān)節(jié)癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發(fā)熱多天或數(shù)月后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)。一般而言，關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)侵蝕和半脫位現(xiàn)象少見(jiàn)大多數(shù)患者熱退后不遺留關(guān)節(jié)畸形少數(shù)多關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節(jié)損害，腕掌和腕關(guān)節(jié)受累可在多年以后出現(xiàn)強(qiáng)直。少數(shù)頸椎顳頜關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累者也可發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直。多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度的
肌肉 酸痛，少數(shù)患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度升高。
見(jiàn)于50%的患者常在疾病的早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中。發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，熱退后緩解。咽部檢查可見(jiàn)咽部充血，咽后壁
淋巴濾泡增生 ，扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素治療對(duì)這種咽痛無(wú)效。
本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大，尤以腋下及腹股溝處顯著呈對(duì)稱(chēng)性分布，質(zhì)軟有輕壓痛，無(wú)粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門(mén)及腸系膜
淋巴結(jié) 腫大，可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結(jié)壞死，可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。
約半數(shù)患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大，質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常
丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 升高。部分患者有黃疸，但堿性磷酸酶、
γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后，肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象，
亞急性重型肝炎 。急性
肝功能衰竭 ，以致死亡。脾臟輕至中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，疾病緩解后可恢復(fù)正常。
本病的心臟損害表現(xiàn)心包病變多見(jiàn)，其次為心肌炎，
心內(nèi)膜炎 少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和
充血性心力衰竭 等。心包炎一般起病隱匿，仔細(xì)聽(tīng)診可聞及心包摩擦音，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)積液罕見(jiàn)心包填塞。部分患者出現(xiàn)心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
可出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀肺部損害表現(xiàn)為浸潤(rùn)性炎癥、肺不張、肺出血間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變，或出現(xiàn)
成人呼吸窘迫綜合征 。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。部分患者由于長(zhǎng)期應(yīng)用激素及免疫抑制劑，可出現(xiàn)肺部細(xì)菌感染或結(jié)核感染等。
本病神經(jīng)系統(tǒng)病變少見(jiàn)，可累及中樞和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)腦膜刺激征及腦病，包括頭痛嘔吐、癲癇腦膜腦炎顱內(nèi)高壓等。腦脊液檢查多數(shù)正常，偶有
蛋白 含量輕度升高，腦脊液培養(yǎng)陰性。
腎臟損害較少見(jiàn)，一般為輕度蛋白尿，以發(fā)熱時(shí)明顯。少數(shù)出現(xiàn)急性
腎小球 腎炎腎病綜合征間質(zhì)性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍、
虹膜睫狀體炎 、
視網(wǎng)膜 炎、
角膜炎 ，結(jié)膜炎全眼炎、停經(jīng)和
彌漫性血管內(nèi)凝血 等。少數(shù)患者病情反復(fù)發(fā)作多年后發(fā)生淀粉樣變另外，本病患者可對(duì)多種藥物和食物過(guò)敏出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹，常造成誤診。
并發(fā)癥：
肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變，或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征還有個(gè)別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。
本病突出表現(xiàn)是90%以上的患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，一般在10×109/L～20×109/L之間，也有報(bào)告高達(dá)50×109/L，呈
類(lèi)白血病反應(yīng) 。白細(xì)胞升高以中性粒細(xì)胞增高為主，分類(lèi)一般在0.9以上，
中性粒細(xì)胞核左移 而嗜酸性細(xì)胞不消失在無(wú)胃腸道失血的情況下出
現(xiàn)持續(xù)性和進(jìn)行性貧血，多為正細(xì)胞正色素性貧血，也可為小細(xì)胞低血色素性貧血或大細(xì)胞正色素性貧血個(gè)別患者表現(xiàn)為溶血性貧血。
貧血 常和疾病活動(dòng)有關(guān)。半數(shù)以上的患者血小板計(jì)數(shù)高達(dá)300×109/L以上疾病穩(wěn)定后恢復(fù)正常。
血沉明顯增快，多在100mm/h以上。C-反應(yīng)蛋白輕或中度升高。少數(shù)患者出現(xiàn)低滴度抗核抗體，類(lèi)風(fēng)濕因子的陽(yáng)性往往提示患者可能發(fā)展為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶直接膽紅素和間接膽紅素均可升高白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨升高。在合并肌炎時(shí)肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。
除非伴發(fā)繼發(fā)感染，血培養(yǎng)及其他細(xì)菌學(xué)檢查均為陰性。
結(jié)核菌素純蛋白衍生物 試驗(yàn)陰性。其他微生物學(xué)培養(yǎng)亦陰性。
骨髓象常為感染性特點(diǎn)，粒系統(tǒng)增生活躍，核左移，胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細(xì)菌培養(yǎng)陰性。
值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動(dòng)期明顯升高可超過(guò)正常水平10倍以上并與疾病活動(dòng)相平行可作為本病診斷的支持點(diǎn)，并可作為觀察疾病活動(dòng)和監(jiān)測(cè)治療效果的指標(biāo)。其它輔助檢查：
本病的X線(xiàn)表現(xiàn)是非特異性的。早期可見(jiàn)軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松反復(fù)或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛，在受累的關(guān)節(jié)附近骨膜下常見(jiàn)線(xiàn)狀新生骨晚期亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)強(qiáng)直及關(guān)節(jié)半脫位。常累及腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)少數(shù)患者有頸椎受累的報(bào)告比較特征性的放射學(xué)改變是腕掌和腕間關(guān)節(jié)非糜爛性狹窄，可導(dǎo)致骨性強(qiáng)直與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較，其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。
診斷 本病診斷比較困難，需除外感染性疾病、風(fēng)濕性疾病、腫瘤性疾病、醫(yī)源性疾病和過(guò)敏性疾病之后才能確診。本病目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，比較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)是在出現(xiàn)高熱、一過(guò)性斑丘疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高(經(jīng)常伴有表1中的其他表現(xiàn))時(shí)應(yīng)高度懷疑成人斯蒂爾病。多次血培養(yǎng)或骨髓培養(yǎng)陰性及血清鐵蛋白的異常升高可作為支持本病診斷的重要依據(jù)嚴(yán)格掌握發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)炎或痛這三項(xiàng)主要表現(xiàn)是防止誤診的關(guān)鍵?，F(xiàn)將臨床常用的成人斯蒂爾病的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)列舉如下。
1.美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)關(guān)于成人斯蒂爾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)主要條件：
?、俪掷m(xù)性或間斷性發(fā)熱。
?、谝紫У某燃t色皮疹或斑丘疹。
③關(guān)節(jié)炎。
?、馨准?xì)胞或中性粒細(xì)胞增加。
(2)次要條件：咽痛、肝功能異常淋巴結(jié)腫大、脾大，其他器官受累
具有4項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)可確診。具有發(fā)熱、皮疹中一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，加上1項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)可懷疑本病。
2.日本成人斯蒂爾病研究委員會(huì)關(guān)于成人斯蒂爾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)主要條件：
?、侔l(fā)熱≥39℃，并持續(xù)l周以上。
?、陉P(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。
③典型皮疹。
?、馨准?xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥80%。
(2)次要條件：
?、傺释?。
②淋巴結(jié)和(或)脾大。
③肝功能異常。
?、茴?lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。
(3)排除：
?、趷盒阅[瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
具有以上主要條件5項(xiàng)或次要條件5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中至少應(yīng)有2項(xiàng)主要條件，并排除上述所列疾病，即可確診。
3.Calabro標(biāo)準(zhǔn)
(1)無(wú)其他原因的高峰熱(39℃或更高)，每天1～2個(gè)高峰
(2)關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛或肌痛。
(3)抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。
(4)至少具有以下2項(xiàng)：類(lèi)風(fēng)濕皮疹，全身性淋巴結(jié)病，肝大脾大，一種心肺表現(xiàn)(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性粒細(xì)胞增加。
(5)排除其他原因的高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛具有以上全部5條可確診。
有學(xué)者認(rèn)為日本診斷標(biāo)準(zhǔn)和Calabro標(biāo)準(zhǔn)特異性強(qiáng)，可用于確診及鑒別診斷以指導(dǎo)。臨床工作，而美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)單，易記且應(yīng)用較廣，可作為初步診斷用AOSD可能會(huì)出現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)異常，并有助于AOSD診斷但沒(méi)有此病的特異性檢查。當(dāng)診斷AOSD時(shí)，可采取下列實(shí)驗(yàn)：血常規(guī)肝功能檢查、ESR、血清鐵ANA、RF和受累關(guān)節(jié)的放射檢查。
血常規(guī)通常會(huì)顯示以中性粒細(xì)胞為主的白細(xì)胞增多，正細(xì)胞正色素性貧血，血小板增多ESR通常會(huì)升高，和炎癥情況一致肝功能試驗(yàn)可查到氨基轉(zhuǎn)移酶堿性磷酸酶和LDH升高。血清鐵水平會(huì)顯著升高。血清鐵的升高與此病活動(dòng)性一致，因此可作為治療反應(yīng)的標(biāo)志。ANA和RF通常是陰性的，但在某些病人體內(nèi)，也可以低滴度形式出現(xiàn)。
AOSD的放射學(xué)癥狀通常是不常見(jiàn)的。當(dāng)出現(xiàn)時(shí)，同AOSD診斷相一致的癥狀包括非侵襲性CMC和腕內(nèi)(不涉及MCP關(guān)節(jié))腕骨間空隙狹窄，有時(shí)可導(dǎo)致腕關(guān)節(jié)僵硬。
鑒別診斷： 由于本病主要是臨床診斷無(wú)特異性診斷指標(biāo)在診斷時(shí)必須排除其他伴有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎的疾病，詳見(jiàn)表3。 以下就最易混淆的疾病分述之：
本病多呈弛張熱，體溫高峰時(shí)多在39℃以上發(fā)熱前有明顯寒戰(zhàn)等中毒癥狀，皮疹中常有出血點(diǎn)，體溫消退后仍有倦乏、體重下降等消耗表現(xiàn)，經(jīng)仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)感染病灶血培養(yǎng)或
骨髓 培養(yǎng)陽(yáng)性，抗生素治療有效。以上可作鑒別。
本病可出現(xiàn)發(fā)熱，貧血，無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大及皮膚改變，易與成人斯蒂爾病相混淆。其特點(diǎn)是進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，質(zhì)韌，部分粘連，熱程可呈持續(xù)性發(fā)熱或周期性，熱型不定；皮膚改變常為浸潤(rùn)性斑塊、結(jié)節(jié)等；骨髓穿刺及多部位淋巴結(jié)或皮膚活檢可證實(shí)診斷。
本病以多系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)，女性多見(jiàn)，常有
發(fā)熱 、皮疹關(guān)節(jié)炎、肌痛、肝脾腫大及淋巴結(jié)腫大、心包炎蛋白尿等，血液中白細(xì)胞減少，存在多種自身抗體如抗核抗體、
抗雙鏈DNA抗體 、抗Sm抗體、
抗核糖體抗體 等?？傃a(bǔ)體C3C4下降，循環(huán)免疫復(fù)合物、多種球蛋白升高等。淋巴結(jié)活檢多為非特異性炎癥，必要時(shí)多次重復(fù)自身抗體檢查注意內(nèi)臟損害，以協(xié)助診斷。在排除其他疾病后，試用糖皮質(zhì)激素治療有效，也能幫助診斷。
治療方法 由于本病的病程長(zhǎng)短不一，病變累及部位不同，治療藥物劑量不同，疾病引起并發(fā)癥不同以及缺乏對(duì)照觀察等，本病治療效果的評(píng)價(jià)比較困難，本病的治療主要包括
非甾體類(lèi)抗炎藥 、糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。
1.非甾體類(lèi)抗炎藥 非甾體類(lèi)抗炎藥對(duì)部分患者能取得良好療效，如控制發(fā)熱，減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹，且應(yīng)用劑量較大，常引起嚴(yán)重的副作用，包括胃腸道出血潰瘍和肝臟損害等，還有彌漫性血管內(nèi)凝血的報(bào)道故不是治療本病的有效藥物?？捎眠胚崦佬?0mg，3次/d，雙氯芬酸鈉50mg，3次/d等國(guó)外推崇應(yīng)用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，劑量較大，容易引起胃腸道損害及彌漫性血管內(nèi)凝血等，國(guó)內(nèi)較少使用。但作為臨時(shí)退熱藥物，吲哚美辛、
阿西美辛 、雙氯芬酸鈉或阿司匹林常被選用。
2.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物，當(dāng)出現(xiàn)下列情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類(lèi)藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥、肝功能異常大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。對(duì)于多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，潑尼松(強(qiáng)的松)一般開(kāi)始劑量為0.5～1.0mg/(kg·d)有些患者劑量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮質(zhì)激素可在第2天或1周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀，但使實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)正常往往需要較長(zhǎng)時(shí)間。應(yīng)待癥狀消失及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常后再開(kāi)始緩慢減少
潑尼松 劑量，每1～2周減藥2.5～5mg，后期減藥更要謹(jǐn)慎，最后用有效的小劑量維持較長(zhǎng)一段時(shí)間。一般認(rèn)為早期應(yīng)足量，必要時(shí)治療初期可以應(yīng)用甲潑尼龍(
甲基強(qiáng)的松龍 )或氫化可的松等靜脈沖擊治療急重癥患者，待病情平穩(wěn)后再換成口服制劑，維持較長(zhǎng)時(shí)間。減量過(guò)早過(guò)快易出現(xiàn)病情反復(fù)。對(duì)需要長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)激素才能控制全身癥狀及關(guān)節(jié)炎癥者可加用慢作用藥物或免疫抑制劑。
3.免疫抑制劑及慢作用藥物 為了增強(qiáng)療效減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤雷公藤總甙等，如環(huán)磷酰胺50mg，1～3次/d或硫唑嘌呤50mg，1～3次/d，雷公藤總甙10～20mg，3次/d等應(yīng)用8～10周，注意藥物副作用；推薦應(yīng)用環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙，療效較好，而副作用較小。最近開(kāi)始應(yīng)用每周小劑量甲氨蝶呤治療成人斯蒂爾病的慢性關(guān)節(jié)炎和慢性全身性病變，取得良好療效。盡管甲氨蝶呤可能存在潛在的肝毒性和
血液 系統(tǒng)毒性等但只要在一定劑量范圍內(nèi)并注意觀察和檢查，本藥應(yīng)用是安全的。應(yīng)用激素加免疫抑制劑治療時(shí)，感染機(jī)會(huì)明顯增加需引起重視，以慢性關(guān)節(jié)炎為特點(diǎn)的本病患者宜盡早應(yīng)用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情藥物。另外，氯喹可用于治療輕微的全身性病變，如乏力、發(fā)熱、皮疹等。
4.其他方法 對(duì)于嚴(yán)重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)孢霉素A治療。用免疫球蛋白200～400mg/(kg·d)，靜脈注射，連續(xù)3～5天必要時(shí)4周后重復(fù)一次也可聯(lián)合中醫(yī)中藥治療。
總之，對(duì)成人斯蒂爾病的治療，需注意臨床效果和藥物副作用之間的矛盾，既要控制病情，又不至引起嚴(yán)重的藥物副作用求得最佳療效。
養(yǎng)陰清熱，中和氣血 方藥：南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g首烏藤15g、雞血藤15g、鉤藤10g、丹參15g赤白芍15g、當(dāng)歸15g、坤草10g。分析：方中南北沙參、石斛、二地二冬滋陰降火；天仙藤首烏藤、雞血藤勾藤調(diào)和陰陽(yáng)養(yǎng)血通絡(luò)；丹參、赤白芍、當(dāng)歸、坤草中和氣血鶒高燒者加羚羊粉或犀角粉生玳瑁、白茅根等；關(guān)節(jié)疼痛顯著者加秦艽老鸛草、伸筋草等。
中醫(yī)局部治療：①清涼膏外用；②黃連軟膏外用；③止癢粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g，混勻撒布。
預(yù)后 AOSD的病程是多變的，有大約1/3的病人從發(fā)病到完全恢復(fù)的時(shí)間為1年，1/3的病人的病情反復(fù)發(fā)作，剩余1/3的病人的病情為慢性活動(dòng)性經(jīng)常伴有破壞性關(guān)節(jié)炎
多數(shù)患者的預(yù)后良好，1/5的患者在1年內(nèi)可獲緩解1/3的患者反復(fù)1～2次后病情完全緩解，其余的患者表現(xiàn)為慢性病程，主要是慢性關(guān)節(jié)炎少數(shù)患者發(fā)展至嚴(yán)重的關(guān)節(jié)破壞，并可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直，甚至需行關(guān)節(jié)置換術(shù)還有少數(shù)患者在激素治療過(guò)程中死于敗血癥、結(jié)核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、
淀粉 樣變性及彌漫性血管內(nèi)凝血，或者在治療期間不明原因地突然死亡。
預(yù)防：
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。
2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞過(guò)度消耗，戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。
