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NMDA受體腦炎疾病分期

前驅(qū)癥狀和最初精神癥狀

70%的病人存在，嗜睡，頭痛，上呼吸道癥狀，惡心、腹瀉、肌痛、發(fā)熱。這些癥狀出現(xiàn)后平均5天（不超過2周）出現(xiàn)了行為變化。 

抗NMDA受體腦炎的精神表現(xiàn)是廣泛而多樣的；包括妄想的內(nèi)容，知覺障礙，混亂的想法和行為。具體來說，患者通常表現(xiàn)出焦慮／恐懼和興奮，以及偏執(zhí)，情緒不穩(wěn)與人格改變的怪異行為。許多患者會變得好斗和侵略性。有趣的是，精神病性癥狀常見于成人，兒童往往表現(xiàn)躁狂癥狀如煩躁和行為的爆發(fā)，睡眠障礙、多動、和性欲亢進(jìn) 。

除了行為改變外，認(rèn)知能力下降和異常的語言常常出現(xiàn)。近記憶障礙和意識障礙常見，影響日常的生活行為。一些病例，認(rèn)知障礙改變早且持久，以及可能的亞綜合征，比如在學(xué)校的表現(xiàn)引起孤立無援。各年齡段都可出現(xiàn)語音和語言能力進(jìn)行性下降。包括失語癥、言語模仿、重復(fù)，喃喃自語和緘默。言語的這些變化常常貫穿于疾病的其他階段?？傊摼C合征的初始精神相持續(xù)1–3周，雖然有些病例可能引起長期行為和人格的改變先于癥狀之前是個(gè)弱的水平。

神經(jīng)并發(fā)癥

精神癥狀早期改變，隨之為更為全面的意識改變和反應(yīng)力的下降，有時(shí)發(fā)展為伴有緘默和睜眼的緘默狀態(tài)，有時(shí)表現(xiàn)為興奮增多。這個(gè)階段有時(shí)伴有異動，如口面部運(yùn)動障礙，肌張力障礙的姿勢，和四肢的舞蹈樣動作，以及自主神經(jīng)不穩(wěn)定（高熱、心動過速、心動過緩、低或高血壓），在兒童，異動常常表現(xiàn)為部分片樣表現(xiàn)并不是發(fā)生在疾病的晚期。 

在這一階段的另一個(gè)常見的并發(fā)癥是肺換氣不足，特別是成人，往往來源于中樞；一個(gè)大型的研究描述了平均機(jī)械通氣支持的需要2個(gè)月。

 癲癇也是一個(gè)顯著特征，雖不能預(yù)測，但早期的強(qiáng)度和頻率是增加的。一項(xiàng)研究表明，18-45歲的超過25%女性新發(fā)癲癇具有nmda受體抗體，并且沒有其他癲癇發(fā)作的病因。癲癇部分性運(yùn)動或復(fù)雜性的發(fā)生在近80%的病人。 

值得注意的是，這一階段，病人在重癥監(jiān)護(hù)室接受治療，許多病人在嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀中經(jīng)歷了意識水平波動，有時(shí)表現(xiàn)出激動、不穩(wěn)、甚至分裂狀態(tài)。

復(fù)發(fā)和緩解

個(gè)別的抗NMDA受體腦炎病例描述了先于更廣泛的意識綜合征和潛能恢復(fù)之前，撤回或幾乎撤出對病人的照料。 

盡管積極規(guī)范治療，疾病自然病程表明一些患者有長病程，但可以顯示自限神經(jīng)功能改善。即使有恰當(dāng)?shù)恼樟现С趾椭委?，這些病人也面臨許多挑戰(zhàn)。疾病恢復(fù)過程是倒敘的，通常需要3～4個(gè)月的住院治療。自主神經(jīng)和呼吸功能正常，其次是運(yùn)動異常的好轉(zhuǎn)。在許多復(fù)雜的內(nèi)科疾病中，認(rèn)知和精神功能往往是最慢的改善，在這些患者恢復(fù)知覺和表達(dá)能力時(shí)，經(jīng)常出現(xiàn)躁動和精神錯(cuò)亂。通常需要高度鎮(zhèn)靜藥物，經(jīng)常阻礙急性期認(rèn)知恢復(fù)。相比其他突觸腦炎，在抗NMDA受體腦炎復(fù)發(fā)率相對較低（~ 20–25%），有時(shí)是終止藥物治療引起的，并且發(fā)作間期常有明顯的和長期的癥狀改善。

  后期行為和認(rèn)知后遺癥

抗NMDA受體腦炎患者需要相當(dāng)長的時(shí)間才能恢復(fù)其基線功能。出院時(shí)有認(rèn)知和行為異常約85%的患者最終完全康復(fù)、需要照料和康復(fù)。癥狀包括執(zhí)行功能缺失、沖動、行為失控和異常的睡眠模式。長期的精神異常在隊(duì)列中沒有得到很好的描述，但個(gè)別病例報(bào)告顯示呈持續(xù)的癥狀。一個(gè)案例描述了一個(gè)18歲的年輕人發(fā)病，1.5年后仍然有認(rèn)知能力受限。發(fā)病后2年，他在認(rèn)知功能方面有了更大的改善，盡管有時(shí)表現(xiàn)為保持預(yù)先內(nèi)在占有欲，并表現(xiàn)出古怪的行為。其他患者有遺留癥狀類似Kluver-Bucy或Kleine-Levin綜合癥，為性欲亢進(jìn)，貪食，嗜睡，煩躁不安或感情遲鈍。整個(gè)急性期的健忘癥是常見的，記憶缺陷可能持續(xù)存在。今后的工作將繼續(xù)評估這些腦炎后的患者，隨著時(shí)間的推移以檢查揮之不去的精神和神經(jīng)認(rèn)知異常。