CVST 是靜脈血栓栓塞的一種少見類型，包括顱靜脈系統(tǒng)和靜脈竇的堵塞，年發(fā)病率為(3 ～ 4) /100 萬，占所有腦卒中的比例不足 1%，病死率為 5． 5% ～30% 。臨床表現(xiàn)多樣而無特異性，診斷困難，易被誤診及漏診。隨著影像學(xué)及介入技術(shù)的發(fā)展，使 CVST的診斷率有所提高。
一、臨床表現(xiàn)：取決于病因、年齡、病變部位、范圍、進(jìn)展速度，表現(xiàn)多樣無特異性。共同表現(xiàn)為顱高壓癥狀、卒中癥狀、腦病癥狀。
(1)遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補(bǔ)體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。
(2)獲得性高凝狀態(tài)：懷孕、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合征等。
(3)感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。
(4)炎性反應(yīng)和自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades—Bechet病等。
(5)腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實(shí)體瘤等。
(6)血液?。杭t細(xì)胞增多癥、血栓性血小板減少性紫癜、血小板增多癥、嚴(yán)重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導(dǎo)血小板減少癥等。
(7)藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。
(8)物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術(shù)、頸靜脈插管、腰椎穿刺、腦靜脈竇損傷、靜脈濫用藥物等。
(9)其他因素：脫水(尤其兒童)、甲狀腺毒癥、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、先天性心臟病、放射治療后等。
二、發(fā)病機(jī)制和病理變化：靜脈竇血栓，導(dǎo)致腦靜脈回流障礙和腦脊液吸收障礙是主要改變。若早期側(cè)枝循環(huán)建立，可引起皮層靜脈及大量側(cè)支靜脈擴(kuò)張，若失代償可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦靜脈、腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致腦水腫、出血、梗塞。
三、診斷：病史+臨床表現(xiàn)（眼底檢查）+影像學(xué)+腦脊液壓力+DSA。
四、CT檢查：直接征象表現(xiàn)為繩索征、三角征、靜脈竇高密度影像。
1.繩索征：是皮層靜脈匐行的高密度血栓影像。此征像陽性提示為新鮮皮層靜脈血栓。
2.高密度三角征：一般指上矢狀竇的血栓。
此兩種征象也可歸為同一類，為靜脈竇血栓不同部位的表現(xiàn)。CT平掃顯示靜脈竇，腦表面和深部靜脈內(nèi)血栓的高密度灶，常在血栓形成后1~2周出現(xiàn)，CT值為50~90HU,代表新鮮血栓。
認(rèn)識此征象關(guān)鍵找到靜脈竇不同密度的差異--異常靜脈竇與正常靜脈竇密度，可以測量CT值。同時靜脈竇增粗，比較飽滿，管壁欠規(guī)整，靜脈竇粗細(xì)欠均勻。
圖片來源李神經(jīng)會診中心群
圖片來源新鄉(xiāng)影像診斷中心
3.或空三角征： 增強(qiáng)掃描時，表現(xiàn)三角形的硬腦靜脈竇斷面上，硬腦竇壁強(qiáng)化呈高密度與腔內(nèi)低密度血栓形成對比，故此得名。其形成機(jī)理是由于靜脈竇閉塞，造影劑通過硬膜竇的側(cè)支吻合、未完全閉塞的靜脈及增生的毛細(xì)血管進(jìn)入血栓周圍的竇隙，由于構(gòu)成竇壁硬腦膜充血強(qiáng)化，形成了邊緣強(qiáng)化的基礎(chǔ)。
圖片來源新鄉(xiāng)影像診斷中心
五、間接征象可表現(xiàn)為靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮致密及小腦幕增強(qiáng)。
靜脈性梗死：表現(xiàn)為皮層下、邊緣不規(guī)則的多發(fā)出血灶。皮層下出血，想到此病即可。
六、MRI：(1)急性期：腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號消失，并且T1加權(quán)成像(WI)上呈等信號，T2WI上低信號；(2)亞急性期：T1WI、T2WI均呈高信號；(3)慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應(yīng)重薪出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在T1WI上出現(xiàn)等信號，T2WI上出現(xiàn)高信號或等信號。
七、MRV：成像質(zhì)量高，是無創(chuàng)影像學(xué)檢查中診斷 CVST 的金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示正常靜脈竇的高血流信號，發(fā)生 CVST 時，顯示受累的靜脈竇和靜脈血流淤滯情況，所以是明確診斷CVST 的首選。
直接征象：表現(xiàn)為受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號；間接征象為梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴(kuò)張。
好多臨床大夫，看到靜脈竇發(fā)育不良，不知道怎么去診斷可以把握兩點(diǎn)。1.靜脈竇發(fā)育不良，往往一側(cè)比較粗，另一側(cè)比較細(xì)，但邊緣尚規(guī)整，靜脈竇血栓MRV：往往粗細(xì)不均，邊緣毛糙。2.注意觀察側(cè)枝循環(huán)情況，靜脈竇血栓側(cè)枝循環(huán)建立，皮層靜脈引流血管增多，靜脈竇發(fā)育不良，血管往往沒有太多變化。3.靜脈竇血栓的影像診斷是個綜合影像診斷，不能僅僅一側(cè)靜脈竇不顯影，就診斷靜脈竇血栓，還要考慮其他征象。
八、SWI序列:可發(fā)現(xiàn)出血及靜脈側(cè)枝循環(huán)。
九、MRI增強(qiáng)掃描：同CT增強(qiáng)。
十：直接征象和間接征象首尾呼應(yīng)。
找到相應(yīng)靜脈竇血栓對應(yīng)的靜脈竇引流區(qū)域的梗塞。
十一、數(shù)字減影血管造影(DSA):主要表現(xiàn)為當(dāng)靜脈竇完全被血栓阻塞時，出現(xiàn)“空竇現(xiàn)象”，優(yōu)點(diǎn)是可以清晰的顯示 MＲV 容易漏掉的皮層靜脈和深部小靜脈的血栓形成也可以清楚的顯示皮層靜脈進(jìn)入上矢狀竇的上吻合靜脈部分。但 DSA 的缺點(diǎn)是有創(chuàng)，且費(fèi)用較高，且有創(chuàng)。
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