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來自紐約 Lenox Hill 醫(yī)院的 Fausto Gabriel Lisung 等報(bào)告了一例關(guān)于急性應(yīng)激導(dǎo)致章魚壺綜合征(Takotsubo)的病例(見圖 1),全文于 2015 年 3 月發(fā)表在 BMJ 雜志。
病史簡介:
患者女,其丈夫因心臟驟停在醫(yī)院去世 30min 后,患者出現(xiàn)胸痛、出汗和呼吸困難。既往有高血壓和甲狀腺功能減退?;颊叻裾J(rèn)有類似的胸痛史,而且經(jīng)常接受家庭醫(yī)生的檢查。平時(shí)服用藥物包括口服呋塞米 20mg/ 天和左旋甲狀腺素 100μg/ 天,未發(fā)現(xiàn)藥物過敏。
患者出現(xiàn)癥狀的時(shí)候并沒有發(fā)燒,血壓 105/55mmHg,心率 93bpm,呼吸頻率 20min,氧飽和度 98%?;颊咴俳邮荏w格檢查時(shí),因疼痛而表現(xiàn)得非常憂慮,雙肺稍有濕羅音,正常心律,心尖可聞及 2/6 級(jí)收縮期雜音,無抹摩擦音,頸靜脈怒張(抬高 8cm),脈搏強(qiáng),無外周水腫。觸診無特殊。
診療過程:
血細(xì)胞計(jì)數(shù)、基礎(chǔ)代謝率、凝血試驗(yàn)皆在正常范圍內(nèi)。心肌酶中的肌鈣蛋白 I 升高(2.59ng/mL),肌酸磷酸激酶水平升高(26-192U/L)。ECG 顯示正常竇性心律,V2-V3 導(dǎo)聯(lián)的 ST 段抬高(2-3mm),V1-V3 導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) Q 波,提示前壁梗死(見圖 2)。
超聲心動(dòng)圖顯示左室射血分?jǐn)?shù)(EF)為 30-35%,左室輕度肥厚,心尖和下前壁運(yùn)動(dòng)失能,提示左前降支缺血性損傷,或者章魚壺心肌病(見圖 3 和 4)。
醫(yī)生給予患者阿司匹林 162mg 和普拉格雷 60mg,且送至導(dǎo)管室檢查。造影可見冠脈管腔不規(guī)則,屬于非阻塞性冠脈疾病(見圖 5 和 6)。
左心室造影圖顯示 EF 值為 35%,心尖運(yùn)動(dòng)失能,而基底段運(yùn)動(dòng)過度(見圖 7 和 8)。
預(yù)后與隨訪:
患者術(shù)后一直保持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,且開始口服心衰藥物,包括賴諾普利(2.5mg,qd)和酒石酸美托洛爾(12.5mg,bid)?;颊咝g(shù)后病情穩(wěn)定,胸痛和氣促癥狀好轉(zhuǎn)后出院。2 個(gè)月后復(fù)查超聲心動(dòng)圖,顯示心肌病好轉(zhuǎn),EF 值為 65-70%,左心室正常運(yùn)動(dòng)。
病例討論:
這是一則典型的章魚壺心肌病病例,其亦稱心碎綜合征,癥狀比較獨(dú)特,發(fā)病短暫,可逆轉(zhuǎn),與急性冠脈綜合征(ACS)類似。所以,所有疑似 ACS 的患者都需要將章魚壺心肌病列入鑒別診斷,注意心肌酶升高,ST 段抬高,尤其是在心尖壁運(yùn)動(dòng)失能,基底部代償性運(yùn)動(dòng)過度,但造影檢查卻顯示是非阻塞性冠脈阻塞的時(shí)候。
章魚壺心肌病的發(fā)病機(jī)制并不明確,只有些許假說,其中有絕經(jīng)后女性因急性情感或壓力事件而誘發(fā)的應(yīng)激性心肌病。章魚壺心肌病雖然發(fā)病急,病情嚴(yán)重,但一般只是短暫性的失調(diào),EF 值可在 1-4 周內(nèi)恢復(fù)正常,且很少再發(fā)。
治療建議:
這種疾病一旦發(fā)作,需要根據(jù)個(gè)體差異性進(jìn)行治療。如果患者血流動(dòng)力學(xué)較穩(wěn)定,且未見左室流出道梗阻,2014 年 AHA/ACC 相關(guān)指南建議使用傳統(tǒng)的治療方案,包括 ACEI、β受體阻滯劑和利尿劑(I 類,證據(jù)等級(jí) C)。當(dāng)然,指南建議是基于 EF 值降低心衰方面的治療方案。特別針對(duì)章魚壺心肌病的循證指南尚未出臺(tái),對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的患者而言,最新的指南并未詳述章魚壺心肌病患者急性期是否應(yīng)該采用傳統(tǒng)抗心衰治療,或者是否應(yīng)該開展短期臨床試驗(yàn)來驗(yàn)證不作處理的情況下 EF 值的變化。
病例學(xué)習(xí)要點(diǎn):
1. 應(yīng)激性心肌病是一種急性、發(fā)病短暫、可逆轉(zhuǎn)的非缺血性心肌病;
2. 需將應(yīng)激性心肌病列入 ACS 的鑒別診斷;
3. 需根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)和血容量情況采用個(gè)性化的治療方案。
擴(kuò)展學(xué)習(xí):
TCM,又稱為應(yīng)激性心肌病、「心碎」綜合征或短暫性左室心尖球形綜合征,于 1991 年首次被日本學(xué)者報(bào)道,因長得像捕章魚用的壺而命名為章魚壺心肌?。ㄒ妶D 1)。
章魚壺心肌病以短暫性左心室功能不全,類似急性心梗心電圖變化、心肌損傷標(biāo)志物增加但無冠脈阻塞為特征。TCM 最常見癥狀為胸痛和呼吸困難,也可表現(xiàn)為更為嚴(yán)重的心源性休克或室顫。主要發(fā)病人群為絕經(jīng)后女性,明確發(fā)病機(jī)理尚屬未知,但發(fā)病前往往存在情感或生理應(yīng)激。
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