來源：臺州市立呼吸內(nèi)科
彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一種新認(rèn)識到的、特發(fā)的慢性進(jìn)展的化膿性和阻塞性氣道疾病，1969年由日本最早報道。與哮喘病、支氣管擴(kuò)張和慢性阻塞性肺病相比，盡管臨床癥狀有相似之處，但彌漫性泛細(xì)支氣管炎具有特殊的病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)。本病病因末明，多合并慢性鼻竇炎或有既往史，與人類白細(xì)胞抗原HLA-Bw54密切相關(guān)，提示與遺傳因素有關(guān)，提示與遺傳因素有關(guān)。DPB預(yù)后不良。
【病理】彌漫性泛細(xì)支氣管炎典型組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎。在呼吸性細(xì)支氣管中有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等圓形細(xì)胞浸潤使管壁增厚，常伴有淋巴濾泡增生。由于肉芽組織增生瘢痕組織的形成，使呼吸性細(xì)支氣管狹窄、閉塞以及肺間質(zhì)纖維化。其特征性改變?yōu)殚]塞的呼吸性細(xì)支氣管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)成堆的吞噬了脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤）。進(jìn)而引起閉塞部位的中樞側(cè)支氣管擴(kuò)張、而閉塞遠(yuǎn)端的肺泡因過度充氣而形成肺氣腫。
彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者的纖毛擺動和超微結(jié)構(gòu)都是正常的。日本地區(qū)性發(fā)病的特點(diǎn)強(qiáng)烈說明環(huán)境和遺傳因素在彌漫性泛細(xì)支氣管炎發(fā)病中具有重要作用。
【臨床表現(xiàn)】彌漫性泛細(xì)支氣管炎多發(fā)于男子（男女之比為2:1），發(fā)病年齡一般在20~50歲之間，多數(shù)在中年發(fā)病。疾病逐漸發(fā)展并漸進(jìn)加重。雖然三分之一日本DPB患者示吸煙者，但與吸煙無關(guān)，患者一般也沒有傳染病病史、毒氣吸入史或其他環(huán)境毒物暴露史。發(fā)病具有家住性，但沒有地域性。
通常隱襲緩慢發(fā)病而漸有呼吸困難，當(dāng)合并呼吸道感染時病情加重，出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難三大主要癥狀。此外，大部分患者有慢性鼻竇炎的癥狀。
兩肺可聞及干濕啰音，以兩下肺為著，可有發(fā)紺和杵狀指。晚期患者可能出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病的體征。
【CT表現(xiàn)】胸部CT檢查尤其是HRCT的開展提高了對彌漫性泛細(xì)支氣管炎的辨別力。其CT表現(xiàn)有：1、肺野透亮度增加。2、在肺小葉中心可見代表細(xì)支氣管炎癥的小結(jié)節(jié)影。小結(jié)節(jié)影在雙肺呈彌漫性分布，以兩下肺葉及肺外帶為主，直徑約2-5mm，邊緣稍模糊，無小葉間隔增厚。3、小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張（圖3-109）4、支氣管管壁增厚。肺野內(nèi)可見小環(huán)狀含氣影和分支狀軌道征，有時近端支氣管也可見擴(kuò)張改變。隨病變進(jìn)展，環(huán)狀或管狀影增加，同時結(jié)節(jié)影減少（圖3-110）。
谷本等將彌漫性泛細(xì)支氣管炎的胸部CT改變分為5型：
?、裥停翰∽兂跗冢瑑煞魏瑲饬吭龆?，透光度增強(qiáng)，尚無結(jié)節(jié)狀影；
?、蛐停涸诤瑲饬吭龆嗟耐瑫r伴有顆粒狀結(jié)節(jié)狀陰影，但陰影總面積不超過一側(cè)肺野；
?、笮停侯w粒狀結(jié)節(jié)狀陰影布滿全肺野；
?、粜停撼笮捅憩F(xiàn)外，尚伴有兩下肺野雙軌征或環(huán)狀陰影；
?、跣停撼舯憩F(xiàn)外，在其他肺野可見大小不等的不規(guī)則環(huán)狀陰影。
這種分型有助于確定DPB患者紅霉素的療程。
由于彌漫性泛細(xì)支氣管炎多伴有鼻竇炎或有既往史，作鼻竇X線或CT檢查以確定有無鼻竇炎對本病的診斷有一定幫助。影像表現(xiàn)為鼻竇腔內(nèi)密度增高，粘膜增厚的慢性炎癥改變。
【讀片要點(diǎn)】1、肺野透亮度增加；2、雙肺彌漫小結(jié)節(jié)，以雙側(cè)下肺野外帶為主，尤小葉間隔增厚，合并小支氣管擴(kuò)張；3、鼻竇炎癥。
【鑒別診斷】
1、與癥狀相似疾病鑒別：
?、傩灾夤苎资菑浻傩苑杭?xì)支氣管竹炎誤診率級高的疾病，慢性支氣管炎僅從癥狀體征方面不易與彌漫性泛細(xì)支氣管炎鑒別。慢性支氣管炎的X線胸片示肺紋理增強(qiáng)，而彌漫性泛細(xì)支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，HRCT能更清晰地區(qū)分二者。肺功能方面，慢性支氣管炎多為輕度阻塞性通氣功能障礙，殘氣（RV）輕度增加，彌漫性泛細(xì)支氣管炎則為嚴(yán)重的阻塞性通氣功能障礙伴輕中度的限制性通氣功能障礙。彌漫性泛細(xì)支氣管炎早期即有低氧血癥，而且彌漫性細(xì)支氣管炎患者血冷凝集效價大于1:64，80%DPB患者合并慢性鼻竇炎或有鼻竇炎家族史。再結(jié)合彌漫性泛細(xì)支氣管炎的病理診斷，二者是可以鑒別的。
?、谥夤芟瓰楹粑瞥Ｒ姴?，彌漫性泛細(xì)支氣管炎誤診為支氣管哮喘的比例也較高，為發(fā)作性的呼氣性呼吸困難，發(fā)作時支氣管哮喘雙肺滿布哮鳴，X線胸片見肺過度充氣，間歇期可無癥狀及體征，發(fā)作期肺功能異常，間歇期可恢復(fù)，而彌漫性泛細(xì)支氣管炎的呼吸困難多為活動時氣短，肺部以干濕羅音為主，尤其是濕羅音。肺功能改變出現(xiàn)早且不可逆，HRCT見粟粒樣結(jié)節(jié)。
?、壑夤軘U(kuò)張是以慢性咳嗽、咳大量膿性痰，反復(fù)咯血，肺部固定濕羅音為特征的一種慢性化膿性呼吸道疾病，CT可顯示支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張一般無肺功能改變，PaO2多正常。彌漫性泛細(xì)支氣管炎的癥狀與體征和BE類似，但盡早檢查肺功能和血?dú)夥治?，再結(jié)合影像學(xué)檢查。有無鼻竇炎病史及冷凝集試驗(yàn)等，二者可鑒別。
④慢性肺氣腫多繼發(fā)于支氣管的慢性炎癥，主要表現(xiàn)為勞累性呼吸困難，肺容積擴(kuò)大，肺功能主要是FEV1和RV增加。在慢性支氣管炎、支氣管哮喘、彌漫性泛支氣管炎及慢性肺氣腫4種疾病中，慢性肺氣腫是唯一降低的疾病。雙肺無小結(jié)節(jié)影。
2、彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT特點(diǎn)相似的疾?。?/strong>
?、偎诹Ｐ苑谓Y(jié)核：有急性、亞急性之分，多見于免疫低下者。常伴結(jié)核中毒癥狀。急性粟粒型肺結(jié)核全身中毒癥狀重，肺內(nèi)小結(jié)節(jié)影大小相近，血及痰中可查到抗酸桿菌，PPD試驗(yàn)陽性，抗結(jié)核治療有效。慢性和亞急性與彌漫性泛細(xì)支氣管炎不易鑒別，除反復(fù)咳痰及血查抗酸菌、PPD試驗(yàn)外，可行血?dú)夥治?、肺功能檢查及HRCT鑒別。
②彌漫型細(xì)支氣管肺泡癌：普通肺CT的表現(xiàn)與彌漫性泛細(xì)支氣管炎非常相似，臨床表現(xiàn)也相近，但其痰多為大量白色泡沫痰，呼吸困難進(jìn)展快，肺部體征往往缺如，HRCT可見中下肺野大小不均勻的肺泡樣結(jié)節(jié)影，確診常肺活檢。
③特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：彌漫性泛細(xì)支氣管炎的CT表現(xiàn)相似，易誤診，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸閑難，并發(fā)呼吸道感染時有發(fā)熱、咳嗽，咳膿痰，肺部體征為肺底聞及爆裂音，杵狀指明顯。CT不同于彌漫性泛細(xì)支氣管炎的是肺容積縮小，早期多發(fā)生在兩下肺后基底段，為毛玻璃樣改變，中期可發(fā)展至整個肺，胸膜病變較明顯。為彌漫網(wǎng)狀、條索狀和斑點(diǎn)狀陰影。晚期呈蜂窩肺，血?dú)夥治鲈缙诩从袕浬⒔档?，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)限制性通氣功能障礙。
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