【一般資料】
患兒，女，13歲4個(gè)月
【主訴】
咳嗽、咳痰伴喘息12年余加重5年
【既往史】
患兒于生后8個(gè)月時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，有痰，伴喘息，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜滴抗生素（具體不詳），約5——6天緩解。此后患兒反復(fù)出現(xiàn)咳喘，有時(shí)伴發(fā)熱，應(yīng)用抗生素治療后咳喘可減輕。近5年來咳嗽呈持續(xù)性，晨起咳痰較多，伴有大量膿涕，活動(dòng)后喘息明顯，時(shí)伴有發(fā)熱，發(fā)熱時(shí)咳嗽加重，痰量增多，痰中偶帶血絲?；純翰『笠恢蔽吹玫秸?guī)診斷及治療，因患兒近來日常活動(dòng)明顯受限，故來我院就診。家族中無類似病史?；純河虚L(zhǎng)期流膿涕史。
【入院體檢】
形體消瘦，駝背聳肩，桶狀胸，雙肺叩診呈過清音，雙肺底聞及較多濕性羅音及喘鳴音，杵狀指可疑，其他查體未見異常。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
Ig系列：IgA、IgG、IgM、IgE、IgG1-4亞類，CD3、CD4、CD8數(shù)量，及補(bǔ)體系列均在正常范圍。血?dú)夥治觯簞?dòng)脈血氧分壓（PaO2）65mmHg.
常規(guī)肺功能：第一秒用力呼氣量（FEV1）為45%,最大呼氣流量（PEF）為52%,最大肺活量（FVC）為58%,支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性。胸部X線片：兩肺透光度增強(qiáng)，左下肺見多發(fā)結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀影。胸部CT:雙側(cè)胸廓飽滿，兩肺透光度增強(qiáng)，肺內(nèi)較廣泛分布細(xì)小結(jié)節(jié)影，主要位于小葉中央和支氣管血管束周圍及末端（圖1）；左下肺見多發(fā)結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀影，內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)影較大，邊緣較銳利，沿支氣管走行分布，局部小支氣管壁增厚；右中葉、左舌葉下部可見少許結(jié)節(jié)影和淡薄斑片影，雙下葉和右中葉少許支氣管輕微擴(kuò)張。副鼻竇科瓦位：雙上頜竇透光度減低，黏膜增厚，并且可見氣液平面。
支氣管鏡肺活檢病理報(bào)告：鏡下見細(xì)小支氣管及小片肺泡組織，支氣管上皮破壞，管壁可見大量淋巴細(xì)胞、少量泡沫狀組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，有淋巴濾泡形成，周圍肺泡壁有少許淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，肺泡壁組織增生不明顯，偶見局部纖維化并突入肺泡腔，上皮細(xì)胞無明顯增生，符合彌漫性泛細(xì)支氣管炎的病理改變。
病例2
【一般資料】
患兒，男，10歲8個(gè)月
【主訴】
胸廓畸形6年、咳嗽、咳痰伴喘息5年
【既往史】
6年前患兒家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)胸廓凹陷，之后漸加重，5年前出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴喘息，當(dāng)?shù)卦\斷支氣管哮喘，正規(guī)吸入激素治療，癥狀時(shí)好時(shí)壞?；純河虚L(zhǎng)期流膿涕及鼻塞史。
【入院體檢】
形體消瘦，胸廓扁平，不對(duì)稱，右側(cè)明顯低于左側(cè)，雙側(cè)肋緣外翻，以右側(cè)第5——6肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)2cm外凹陷明顯，雙肺可聞及廣泛喘鳴音和中等量濕性羅音，無杵狀指。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
血尿便常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、生化全項(xiàng)、心肌酶、血沉、抗鏈O均正常。肺炎支原體抗體、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、乙肝五項(xiàng)、HIV、梅毒抗體均陰性。IgA、IgG、IgM、IgE及IgG亞類正常，CD系列基本正常。過敏原篩查陰性。
X線胸片雙肺紋理增多，模糊毛糙（肺內(nèi)少許間質(zhì)改變）。肺CT（圖2）：胸廓不對(duì)稱，輕微漏斗胸，雙肺彌漫性分布小結(jié)節(jié)樣影，主要位于小葉中央和支氣管血管束遠(yuǎn)端，可見樹芽征，下肺為著，部分小支氣管壁稍厚，支氣管腔稍擴(kuò)張，右下肺前基底段可見片絮狀影，支氣管充氣征，左下肺前基底段可見條片狀影。
鼻竇CT:雙上頜竇、篩竇、碟竇不均勻增厚，以上頜竇為著。
肺功能提示混合性通氣功能障礙：FEV137.1%,用力呼氣流量（FEF75）13.1%;支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性。PaO270mmHg.纖支鏡提示氣管支氣管內(nèi)膜增生。
【病例分析】
上述2例患兒的病例特點(diǎn)：（1）慢性病史；（2）臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期咳嗽、咳痰伴喘息，逐漸出現(xiàn)呼吸困難；（3）雙肺聞及較多濕性羅音及喘鳴音，杵狀指不明顯；（3）胸部高分辨率CT（HRCT）提示兩肺廣泛分布小葉中心性細(xì)小結(jié)節(jié)影，部分小支氣管壁增厚，一些小支氣管腔輕微擴(kuò)張。（4）患兒有副鼻竇炎癥狀和影像學(xué)證據(jù)。（5）常規(guī)肺功能提示混合性通氣功能障礙、PaO2降低。根據(jù)彌漫性泛細(xì)支氣管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，2例均可確診為該病。第1例病理改變符合彌漫性泛細(xì)支氣管炎。
彌漫性泛細(xì)支氣管炎需與支氣管哮喘，原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征、胰腺囊性纖維化、免疫缺陷病等引起的支氣管擴(kuò)張鑒別。典型病例結(jié)合臨床表現(xiàn)、鼻竇炎病史、X線和HRCT所見即可診斷。臨床和影像學(xué)改變不典型者，須依靠肺組織活檢病理檢查。
【討論】
彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）是一種竇-肺疾病，常并發(fā)或有慢性鼻竇炎歷史，以雙肺彌漫性呼吸性細(xì)支氣管的慢性炎癥為特征。
本病主要發(fā)生于亞洲人，在1969年首先由日本Yamanaka醫(yī)師報(bào)告，隨后韓國和中國等亞洲地區(qū)有陸續(xù)報(bào)告。少數(shù)病例發(fā)生于亞洲以外的國家，如美國和歐洲等，但大多數(shù)是亞洲移民。
該病發(fā)病機(jī)制尚不明確，但疾病的種族傾向暗示了基因易感性，其發(fā)病與環(huán)境因素和感染因素也相關(guān)。一般為亞急性發(fā)病，可分為三個(gè)臨床階段：第一階段出現(xiàn)支氣管痙攣及低氧血癥的臨床癥狀，表現(xiàn)為慢性咳嗽、勞累性呼吸困難，喘息；第二階段除支氣管痙攣和低氧血癥外，肺部感染明顯，有發(fā)熱、咳黃痰；第三階段顯示鄰近的終末端支氣管擴(kuò)張，低氧血癥及高碳酸血癥明顯，肺部感染加重；可出現(xiàn)右心衰竭、大量膿痰、呼吸困難。查體雙肺可聞及粗濕羅音和喘鳴音，杵狀指少見。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
日本有關(guān)DPB的診斷標(biāo)準(zhǔn)幾經(jīng)修訂，1998年制定的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
必要條件：（1）持續(xù)性咳嗽、咳痰、活動(dòng)性呼吸困難；（2）合并有慢性副鼻竇炎或有既往史；（3）胸部X線/CT或HRCT:兩肺彌漫性分布的邊界模糊的小結(jié)節(jié)影，為細(xì)支氣管中心性或小葉中心性。
參考條件：（1）胸部間斷性濕羅音；（2）FEV1%<><80mmhg;（3）冷凝集效價(jià)>1∶64.確定診斷：3個(gè)必要條件+2個(gè)參考條件；臨床診斷：3個(gè)必要條件；臨床可疑：只滿足必要條件的1和2.2例患兒均具備了3個(gè)必要條件和2個(gè)參考條件，其中例1病理表現(xiàn)也符合DPB,故為確診病例。
【治療】
2例患兒治療初始均應(yīng)用頭孢哌酮/舒巴坦、紅霉素[5——10mg/（kg·d），分兩次口服]、例1應(yīng)用口服潑尼松1mg/（kg·d）治療，例2未使用口服和吸入激素。2患兒治療1個(gè)月時(shí)咳痰量減少，呼吸困難有改善，F(xiàn)EV1%提高，X線胸片結(jié)節(jié)影減少，繼續(xù)服用紅霉素6個(gè)月時(shí)，喘息和呼吸困難明顯緩解，黃色鼻涕基本消失，咳痰量明顯減少，胸部HRCT提示結(jié)節(jié)影部分吸收，2例患兒目前仍繼續(xù)服用紅霉素，療效在進(jìn)一步觀察中。
病例來源：中國全科醫(yī)生
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