牢記右心—聚焦右室主型的心源性休克的治療方法
河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院重癥醫(yī)學科
張尚潔 朱桂軍 翻譯
重癥行者翻譯組
摘要
心源性休克(CS)是一種高度致命的疾病，盡管有許多努力和新的干預措施。快速出現(xiàn)血流動力學不穩(wěn)定，隨后發(fā)生循環(huán)衰竭的患者需要及時和適當?shù)木C合治療。多種病因可導致心力衰竭，隨后發(fā)生休克。隨著心力衰竭在全球范圍內(nèi)患病率的增加，探索目前所有的臨床表型和治療方式及治療方案具有重要意義。由于目前的研究主要集中在左心病變引起的CS，而對右心以及隨后的臨床狀態(tài)和治療的評估較少。本綜述旨在對現(xiàn)有文獻進行深入評估，評估右心衰竭導致CS患者的病理生理學、表現(xiàn)和治療。
引言
心源性休克(CS)是一種危及生命的循環(huán)衰竭，有著高死亡率，盡管近年來在治療方面取得了重大進展。事實上，一些研究發(fā)現(xiàn)其住院死亡率高達50%，CS的發(fā)病率不斷上升，這仍然是一個需要深究的重要臨床考驗。
導致CS的原因有很多，包括以急性心肌梗死(AMI)開始的機械功能和結(jié)構(gòu)異常，以及其他導致急性和慢性心力衰竭(HF)的原因。雖然有大量的科學文獻評估了急性心肌梗死和CS之間的聯(lián)系，涉及其發(fā)病機制、治療和預后，但涉及其他病因的研究相對較少。特別是，表現(xiàn)為右心衰竭(RHF)導致CS的原因得到的關(guān)注較少，進行的深入評估也較少。
心力衰竭表現(xiàn)為心臟收縮不足或心室充盈受損，導致心內(nèi)壓升高和/或心臟無法充分灌注器官系統(tǒng)。有些人將心力衰竭和CS視為同一疾病譜的連續(xù)體，有時甚至將CS視為心力衰竭的惡化。心衰可按敏銳度和主要受累心腔分為不同的亞型，每種亞型都有不同的癥狀和預后特征。事實上，這種疾病現(xiàn)在被認為是世界上發(fā)病率和高死亡率的主要原因之一，據(jù)估計，發(fā)達國家的發(fā)病率高達2%；隨著全球人口老齡化，預計這一比例將會上升。
盡管CS合并RHF僅占CS患者的5%，但根據(jù)最近的數(shù)據(jù)，RHF的發(fā)病率正在上升。這可能和預期壽命的延長、診斷方式的改進和認識的提高有關(guān)。此外，相當數(shù)量的RHF病例是左心室(LV)功能障礙的結(jié)果，因此進一步增加了患病率。RHF的確切發(fā)病率很難估計，因為RV為主的HF在許多疾病狀態(tài)下仍然是常見的最終結(jié)果，因此右心功能不全(RVD)的真實發(fā)病率很可能被低估。據(jù)分析，在一些心力衰竭亞型中，RVD出現(xiàn)在高達50%的患者中，而心臟磁共振(CMR)成像評估得出的數(shù)字約為19%。雖然與CS相關(guān)的LV功能障礙更為常見，占大多數(shù)病例，但右室(RV)損傷和隨后的CS惡化更快，比LV功能障礙更早達到血流動力學衰竭，并有更高的短期死亡率。然而，右室具有更好的短期康復潛力，因此患者得到及時和適當?shù)闹委熤陵P(guān)重要，以確保康復的機會。
本文中，我們試圖總結(jié)當代科學文獻中關(guān)于以右側(cè)心臟疾病為主的CS在臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預后。
心源性休克的定義和分類
CS是一種由CO減少引起的急性血流動力學狀態(tài)，可導致多器官損害。CS有不同的定義方式，最常見和最常用的定義之一——“SHOCK” (是否應該緊急地對心源性休克的閉塞冠脈進行再血運重建)試驗，該試驗提出了以下標準：
（1）：低血壓--收縮壓低于90mmHg至少30分鐘或需要采取支持手段將收縮壓維持在90mmHg。
（2）：CI≤2.2 L/min/m2
（3）：肺毛細血管楔壓≥15mmHg
SCAI休克分類定義了CS的嚴重程度，并基于生化實驗室結(jié)果、臨床檢查和血流動力學參數(shù)。患者被分為5個階段，A到E，其中E階段是最嚴重的。基于表型和二對二設計，額外的分類（根據(jù)外周血流灌注('熱’與'冷’)和肺充血('濕’與'干’）在臨床上很重要，可以指導治療。
RVF的診斷是基于心臟受損的程度，中心靜脈壓(CVP)、肺毛細血管楔壓(PCWP)，肺動脈搏動壓力（PAPP）與右心房壓力（RAP）的比率（PAPi）｛即（肺動脈收縮壓-舒張壓）/右心房壓｝，右室每搏做功指數(shù)（RVSWI）（0.0136×每搏量指數(shù)SVI×（平均肺動脈壓-平均右心房壓））都可作為評估指標（圖1）。
另一個標準是機械輔助循環(huán)支持的跨機構(gòu)登記系統(tǒng)(INTERMACS)標準。INTERMACS定義的RHF基于兩個參數(shù)：中心靜脈壓(CVP)升高和有持續(xù)的RVF癥狀有CVP升高的表現(xiàn)。直接測量中心靜脈壓或右房壓>16 mm Hg、下腔靜脈顯著擴張且超聲心動圖無吸氣變異或在直立患者中，頸靜脈擴張至頸部中段以上時，均可證實為中心靜脈壓升高。中心靜脈壓升高可表現(xiàn)為周圍性水腫(>2+，新發(fā)或未消退)、腹水或體檢或診斷性成像可觸及的肝腫大，也可表現(xiàn)為肝臟惡化(總膽紅素水平升高)或腎功能不全。
學術(shù)研究聯(lián)盟對RHF的定義根據(jù)發(fā)病時間和持續(xù)時間進一步劃分患者。這些標準描述了植入機械輔助裝置的緊迫性。
在對RVF引起的CS進行分類時，基于導致CS的潛在生理機制，實現(xiàn)了另一種分類形式。包括收縮功能衰竭，繼發(fā)于左心室功能不全或其他原因的壓力過負荷，繼發(fā)于右側(cè)瓣膜功能不全的容量過負荷，以及繼發(fā)于靜脈回流增加或LVAD植入后的容量過負荷。
3.右心室的血流動力學和解剖學特征
RV對壓力變化的高度敏感性源于RV的特性，它具有高順應性、低阻力的肺循環(huán)，這使得它適合適應容量變化而不是壓力變化。事實上，雖然右室輸出量接近于左側(cè)，但實際上的心肌能量需求大約是左側(cè)的五分之一。據(jù)估計，肺血管阻力不到全身血管阻力的十分之一，這就解釋了RV的作用較溫和，也解釋了當壓力突然變化時RV的易損性。也有人認為，右室的血流動力學循環(huán)與左側(cè)不同，缺乏一個等容期。等容收縮階段很難定義，即從壓力上升到右室開始射出的階段。就壓力-體積關(guān)系而言，這意味著實際上沒有明確定義的等容舒張時間。與LV曲線呈正方形相比，RV的PV曲線更像三角形。盡管如此，瞬時壓力與容量的關(guān)系與在不同生理范圍的左心室中發(fā)現(xiàn)的一樣是線性的 (圖2)。
很明顯，在其他方面的差異中，右心室產(chǎn)生的壓力要低得多。
此外，兩個心室的形狀不同--LV為橢圓形，而右心室從正面視角看呈三角形，從橫切面看呈新月形。還有其他因素會導致右心室產(chǎn)生的強度降低，例如與左心室相比，左心室的一致性不同。右室由環(huán)形結(jié)構(gòu)和縱向結(jié)構(gòu)組成，而左室在心內(nèi)膜下斜行排列淺層肌纖維和縱向肌纖維，其間以環(huán)狀肌纖維為主。這種結(jié)構(gòu)使左室更耐用，由于纖維交叉排布，薄弱點較少。另一個方面是右室的厚度，眾所周知，與LV相比，RV要薄得多。當LV壁厚為6-10 mm時，RV厚度為3-5 mm(無小梁)，這使得它更難產(chǎn)生對壓力的反作用力，因此更加薄弱。室壁張力是另一個因腔室不同而不同的應力因素，其厚度影響張力。RV較薄，表面張力較溫和，不能抑制收縮期間的回流。這就可以解釋為什么右室無法承受較大的后負荷，但它非常適合承受較大的前負荷和容量，特別是當它將血液泵入低壓系統(tǒng)時。這也解釋了為什么準確評估右室容量十分困難，特別是在心動周期的不同階段，經(jīng)常估值較高。常用的計算容量的方法包括辛普森法和門控血池核素顯像術(shù)。
值得注意的是，由于兩個心室共用一個室間隔，這種關(guān)系會影響每個心室的功能，特別是右心室的功能。隨著LV斜肌的收縮，環(huán)形旋轉(zhuǎn)和LV收縮扭轉(zhuǎn)，心臟發(fā)生縱向運動，伴隨著室間隔的運動。這將力傳遞至右心室，這意味著左室負責右室的一部分收縮力。
4.CS 的病因和病理生理學
如上所述，低灌注是心源性休克的標志，一旦被腎臟的腎小球旁細胞和頸動脈壓力感受器感覺到，就會反射性的刺激交感神經(jīng)和神經(jīng)激素反應。兒茶酚胺的增加會導致血管內(nèi)皮收縮。在低灌注狀態(tài)下，腎素-血管緊張素-醛固酮軸被激活，從而促進鹽分和水分的保留。這些機制會導致心肌后負荷和循環(huán)血容量增加。如果不及時治療，就會出現(xiàn)心輸出量(CO)下降和逐漸的容量過負荷，導致冠狀動脈灌注壓降低、心肌缺血、心功能惡化和循環(huán)衰竭。
當發(fā)現(xiàn)右心室損傷并且發(fā)展為休克時，急性損傷和隨后的衰竭導致LV前負荷減少、CO減少和休克。但左室收縮力仍正?；騼H輕度降低。右室收縮能力的降低也會導致右心輸出量的減少。這通常是心肌梗塞或心肌炎引起的心肌纖維化的結(jié)果。隨著右室每搏量的降低，右室發(fā)生擴張，這增加了三尖瓣的逆壓，導致三尖瓣返流，加劇了右室擴張，并對左心室充盈產(chǎn)生了相互依賴的影響。這種相互依賴被描述為通過心肌和心包從一個心室直接傳遞到另一個心室的力。右室擴張和室間隔向左移位可損害左心功能，加重CS。這也被稱為室間隔的“矛盾”運動，并伴隨著心包內(nèi)壓的增加，所有這些都會導致LV舒張末壓力增加和LV跨壁充盈壓降低，從而減少LV舒張期充盈，從而進一步降低CO。隨后，這種狀態(tài)很大程度上受到兩室的負荷(循環(huán)容量)、室間隔功能和右心房對右室充盈的影響。后者對正常心律的紊亂非常敏感，正常心律可以被心房顫動等心律失常改變。總體而言，所有這些都會導致冠狀動脈血流灌注減少。因此，這種CO減少的狀態(tài)會導致組織低氧血癥和最終的器官損害。
在涉及使用機械支持設備的特殊情況下，容量過負荷也可能導致右心衰和隨后的CS。一種常見的情況是LVAD植入后的充血狀態(tài)。LVAD減輕了LV的負荷，并導致右心靜脈回流增加，這可能會加劇先前存在的RV衰竭。
隨著容量的增加和隨后的壓力升高，右心室的壓力-容量環(huán)發(fā)生移動，導致不理想的射血和心功能（圖3）。
根據(jù)病理生理學，CS中的右心受累也可以，劃分為心室需要對抗的較高后負荷、收縮能力下降或RV前負荷降低。雖然從生理上講，RV具有將血液泵入低順應性肺血管系統(tǒng)的優(yōu)勢，但在心力衰竭、肺動脈高壓或急性肺栓塞等疾病狀態(tài)下，RV后負荷的增加會增加RV的壓力和容量，從而減少RV的每搏量。值得注意的是，右室后負荷不僅與肺血管順應性有關(guān)，還與肺實質(zhì)順應性和胸腔內(nèi)壓力有關(guān)。因此，一旦發(fā)生充血，右側(cè)的巨大壓力會導致心肌收縮能力降低，血液氧合和輸出量不足，并隨后充血加重。需要注意的是，LV衰竭也是RV衰竭的一個原因，主要是由于較高的LV充盈壓、較低的肺動脈順應性以及較高的肺動脈阻力而導致的RV后負載增加，從而導致RV衰竭。值得注意的是，rvd和rvf的區(qū)別在于rvd是由于過度舒張或過度收縮引起的rv的解剖和生理功能障礙，而rvf是rvd的臨床表現(xiàn)(圖4)。
此外，必須注意的是，對已經(jīng)患病的心臟的急性損傷，例如慢性心力衰竭，可能導致 CS。特別是在心包完好無損的情況下，隨著壓力的逐漸增加和穩(wěn)定性更加緩慢的下降，RV 可能變得充盈。這隨后會導致左心室受損，阻礙 LV 充盈和平衡雙心室舒張壓。右室收縮和雙心室舒張功能障礙降低了CO，減少了冠狀動脈血流量并加重外周和腹部血容量的累積。這可能會導致雙心室心力衰竭。這種狀態(tài)是一個致命的循環(huán)，因為通過擾亂 LV，左心 (LH) 充盈減少更有可能導致 RV 擴張和心室相互依賴，并進一步阻礙 RV 輸出。
4.1 急性右心衰
急性右室心肌梗死對血流動力學影響很大，由于收縮力降低，大約 25% 至 50% 的 RV 損傷在血液動力學上具有顯著意義。冠狀動脈的閉塞導致心肌細胞缺氧，導致組織損傷和壞死，從而改變組織的彈性和收縮能力。
血流動力學的不穩(wěn)定取決于心肌缺血和梗死的程度。此外，心臟右側(cè)充盈壓升高也會導致冠狀靜脈竇充血，使心肌冠脈的血流量降低，引發(fā)右室缺血并惡化右室功能。隨后的CS發(fā)展取決于損害的程度，孤立的右室梗塞占CS病例總數(shù)的5.5%，但一些研究表明其比例高達7%。最近的數(shù)據(jù)表明孤立性RVF更為罕見，涉及7%的急性心肌梗死患者，其中88%的患者在超聲心動圖上有整體的RVD，50%的患者最初的中心靜脈壓>15mmHg。此外人們認為，很多的完全性急性心肌梗死患者存在某種形式的右室損害，而與左側(cè)完整性無關(guān)。此外，高達50%的下壁急性心肌梗死患者可存在缺血性RVD。因此，在這些患者中，不到一半的患者會出現(xiàn)明顯的急性血流動力學損害。在急性肺栓塞(PE)的病例中，25-60%的患者有明顯的急性右室受累。肺栓塞是由于肺動脈阻塞所致。梗阻最常見的來源是遠端靜脈系統(tǒng)的血栓，它移位并栓塞了肺動脈系統(tǒng)。由于血栓大小不同，大的閉塞可能會導致阻塞性休克。一些回顧性研究顯示，急性PE導致的CS患病率可高達18.4%。在急性PE患者中，出現(xiàn)嚴重低血壓或心源性休克的患者亞組總死亡率高達15%。約8%的急性PE患者會導致心臟驟停。
此外，心臟壓塞是一種伴有積液的心包急癥，是一種令人擔憂的CS形式，可以損害RV功能。心包腔內(nèi)迅速積聚的膿液、血液、凝塊或氣體壓迫心臟，導致舒張期充盈減少、前負荷降低和收縮減退。心包填塞的原因包括透壁性心肌梗死、惡性腫瘤、特發(fā)性、細菌性或結(jié)核性心包炎以及心肌炎伴心包受累。
心肌炎，可能會損害肌肉的完整性，導致右室收縮能力下降。導致心肌炎的原因有幾種，最突出的是病毒、微生物和自身免疫。病毒是主要致病因素，其中包括腸道病毒，如柯薩奇B病毒、紅血球病毒(最突出的是B19微小病毒)、腺病毒和皰疹病毒。在過去幾年中，嚴重急性呼吸系統(tǒng)綜合癥冠狀病毒 2 (SARS-CoV-2) 也因 COVID-19 大流行而導致疾病負擔顯著增加，并成為令人擔憂的感染后遺癥和并發(fā)癥。據(jù)認為，大約 20% 的 SARS-CoV-2 住院患者有心臟損傷的證據(jù)，表現(xiàn)為高敏肌鈣蛋白水平的升高。一般認為，與左心室相比，右室受累可能反映了更大的炎癥負擔，這也可能是由于本身的對急性過程的易損性或LHF引起的后負荷增加而導致的。此外，隨著心肌抗原的暴露，可進展為自身免疫性心肌炎（特發(fā)性或感染導致的）。在自身免疫性心肌炎的病例中，一些研究表明，有抗心臟自身抗體的患者中有39%存在RVD；而沒有抗心臟自身抗體的患者中，這一比例為17%。
其他導致急性功能障礙的感染性原因包括全身感染和敗血癥，這已被證明會增加肺血管壓力，并可能導致心力衰竭和CS。這被認為是細胞因子介導的心肌抑制。
急性左心衰竭可導致充血，嚴重時可導致急性右室失代償和休克。與急性RHF的病因相似，急性左心功能不全的最主要原因是急性心肌梗死或慢性左心狀況的惡化。
其他原因雖然不太常見，包括各種可能導致CS的心臟手術(shù)。在這些病例中，右室衰竭的產(chǎn)生是由于手術(shù)引起的心肌缺血和心律失常等并發(fā)癥導致的容量過負荷。此外，甲狀腺毒癥也被記錄為急性RHF的原因。最后，已有文獻證明，一種罕見的僅影響右室的應激性心肌病可導致CS。這種情況被認為是由于情緒緊張造成的，并可能導致心臟受損。
4.2.慢性 RHF急性加重
對于各種原因(瓣膜、肺動脈高壓等)的慢性右心衰患者，即使是輕微的損傷也可能導致CS，特別是在慢性RVD伴肺后負荷升高的患者中。由于缺血事件、容量過負荷或術(shù)中/術(shù)后并發(fā)癥導致的第二次急性打擊肯定會導致以RV為主的CS。
5.體征和癥狀
CS的診斷是一個多方面依賴的過程，需要結(jié)合臨床癥狀、體格檢查、血流動力學和超聲心動圖評估。使用這些工具，可以準確地描述臨床狀態(tài)(圖5)。
5.1患者表現(xiàn)
CS患者的一般表現(xiàn)往往是不可預測的，但不可否認的是，他們處于嚴重的痛苦之中。病人最常被描述為“濕冷”，指的是四肢發(fā)冷和肺部充血。這通常伴隨著少尿(尿量<30ml/h)、頭暈和皮膚花斑。一旦嚴重，一個人的意識狀態(tài)可能會發(fā)生改變或意識不清。癥狀還取決于CS的病因，因為急性和慢性疾病在生理和臨床上表現(xiàn)不同。
然而，在因右室心肌梗死而患有CS的患者中，表現(xiàn)各不相同，一些患者仍然沒有癥狀，而另一些人則經(jīng)歷了嚴重的低血壓。患者出現(xiàn)呼吸困難的較少，更常見的是在干預前出現(xiàn)全身不適。值得注意的是，在孤立性RVF中，肺呼吸音清，血氧飽和度正常。
具有明顯心臟代謝表型的CS情景(即肥胖、胰島素抵抗性糖尿病、血脂異常和高血壓)更有可能發(fā)生右心功能障礙和肝臟損傷。對于患有更慢性RHF和隨后的CS的患者來說尤其如此。心源性肝硬化包括繼發(fā)于心功能不全引起的肝臟充血的一系列肝病，最突出的起源于右室。癥狀可以表現(xiàn)為由于肝臟充血引起的右上腹不適，這是RV衰竭的最初跡象之一。此外，可能會出現(xiàn)胃腸道血管充血，全身充血使腹部功能減退，導致腸道吸收減少和腸道屏障受損。
5.2體格檢查
檢查可以得出幾個結(jié)果。頸靜脈擴張伴有明顯的v波、明顯的肝靜脈返流和周圍水腫。在嚴重的情況下，可能會無癥狀。此外，由于全身充血，可發(fā)展為肝和脾腫大。聽診時，可能出現(xiàn)三尖瓣返流的全收縮期雜音。雖然急性RVF患者可能沒有呼氣相雜音，但可以聽到肝臟的搏動和伴隨的左心功能不全的跡象。此外，可以感覺到奇脈。
5.3血流動力學改變
總體而言，血流動力學改變和不穩(wěn)定是CS的顯著特征。低血壓是CS的一個共同特征，在絕大多數(shù)患者中都存在，盡管也可以發(fā)生其他血液動力學改變，例如脈壓差變小。雖然不太常見，但在SHOCK試驗登記的病例中，血壓正常的休克約占5%，由于異常的全身血管阻力和心臟指數(shù)較低，SBP可超過90mmHg。盡管如此，患有右心衰的CS患者更容易出現(xiàn)低血壓。在評估中心靜脈壓時，壓力升高很常見；這是為了確保肺循環(huán)有足夠的流量。根據(jù)不同的情景和病因，可能會出現(xiàn)PCWP的增加，很明顯，這是由于左側(cè)的病理改變，從而損害右側(cè)和肺栓塞。此外，一旦充血變得嚴重，可以看到右心房壓(RAP)的增加。也可以看到常見的后遺癥之一，頸靜脈擴張。由于右心輸出量減少，左心室充盈減少（心臟相互依賴受損）。
肺動脈壓力指數(shù) (PAPI) 是用于評估 RV 功能的關(guān)鍵參數(shù)，它被定義為肺動脈脈壓與右心房壓力之間的比率。PAPI <1.0 是急性心肌梗死情況下 RV 衰竭的高度敏感指標。RV每搏功是一種用于評估RV 功能的工具，但是RV每搏功的計算需要對 CO 進行真實估計，這通常在右心衰時使用 Fick 公式進行測量。熱稀釋法被認為是不準確的，因為三尖瓣關(guān)閉不全是 RVD 中的常見癥狀。量化 RVD 的最簡單方法是測量右心房壓與肺毛細血管楔壓的比值。RAP超過15 mmHg、RAP和PCWP比率高于0.8以及RV每搏做功指數(shù) (RVSWI) 低于 600 mmHg*mL/㎡都是 RV 衰竭的指標。
值得注意的是，不同病因的CS也可能導致不同的血流動力學改變。心力衰竭、肺動脈高壓或急性肺栓塞都會導致右室后負荷增加，右室壓力和容量增加，繼而右室SV減少。心力衰竭患者的平均肺動脈壓和外周血管阻力顯著高于急性心肌梗死患者，導致RAP/PCWP比值顯著低于AMI患者，而PAPI值顯著高于AMI患者。
5.4心電圖
由于對房室結(jié)和竇房結(jié)的潛在損傷，電活動可能會發(fā)生變化。常見的有室上性心律失常和竇房或完全性房室傳導阻滯。此外，還可能存在心房撲動或顫動。右心梗死患者可出現(xiàn)V4R導聯(lián)上ST段抬高大于1mm，這被認為是 100% 敏感的。此外，V5或V6導聯(lián)R:S比值≤1，V5-V6導聯(lián)S≥7mm，可見肺性P波，特異度在83%~95%之間。PE患者可能會出現(xiàn)“RV 應變”、不完全性右束支傳導阻滯、“S1Q3T30 ”和 V1 至 V4 的 T 波，這些與死亡風險增加八倍有關(guān)。此外，一些改變可以作為探索疾病時間線的線索，慢性右心室衰竭通常由于右心室肥大而出現(xiàn)右軸偏移。
5.5.實驗室檢查
由于低灌流和全身充血，循環(huán)中的轉(zhuǎn)氨酶急劇增加和乳酸酸中毒尤其可能出現(xiàn)在右室受損和由于右室受損而導致的CS患者中。肝臟充血，除了轉(zhuǎn)氨酶升高和膽紅素升高外，還可能出現(xiàn)凝血酶原時間延長。指示心源性損害的一些不太具體的參數(shù)包括大量的胱抑素C和白細胞介素6。這些發(fā)現(xiàn)可以闡明心衰的范圍和心肌的完整性。此外，經(jīng)典的心臟生物標志物，如肌鈣蛋白I和T或B型利鈉肽(BNP)也可以升高，這取決于病因。在PE病例中，應當注意到D-二聚體的升高。
心腎綜合征是一種急性失代償性心力衰竭導致腎臟損傷的狀態(tài)，可合并右側(cè)CS。中心靜脈壓升高和隨之而來的腎靜脈壓升高可導致腎充血，血尿素氮水平和肌酐水平升高。
6.檢查方法
6.1非侵入性檢查
經(jīng)胸超聲心動圖是用于評估RHF的最常用的非侵入性工具；它是通過使用RV動態(tài)特性評估RV的運動和PA壓力來執(zhí)行的。雖然RV基底直徑超過4.2 cm表明RV擴張和壓力增加，但也會出現(xiàn)額外的血流動力學變化。RV分數(shù)面積變化低于35%，三尖瓣環(huán)平面收縮期偏移小于16 mm，收縮環(huán)速度低于10 cm/s和RV射血分數(shù)低于44%表明RV功能受損。此外，存在三尖瓣反流，TR速度超過2.8 m/s，可能表明RV收縮壓和PA壓力高。心室運動障礙是代表心室衰竭的附加特征。
由于RV的彎曲形狀和結(jié)構(gòu)，以客觀的方式評估體積具有挑戰(zhàn)性。因為依賴于操作者，超聲心動圖之間存在一些差異，并且根據(jù)評估的工具不同，具有不同的準確性。由于CS的急性處境，不常規(guī)使用經(jīng)食管超聲心動圖。此外，3D超聲心動圖和應變成像已被證明是有用且準確的成像方式，但它們并未得到廣泛使用。心臟磁共振成像和心臟計算機斷層掃描（CT）等其他方式對CS病情或RV主導休克的床旁管理幫助較小，但CT可以揭示右心室改變、血流動力學和附帶損傷。這些可能包括RV肥大、右心房擴大或肺動脈擴張，并評估PE的存在和程度（如果存在）。
6.2侵入性檢查
肺動脈導管(PAC)或右心導管(RHC)可進行全面的血流動力學評估。右室損傷，導致右室收縮壓峰值降低，右室舒張末容量增加，右室每搏輸出量(SV)減少，隨后后負荷增加。這些壓力可以使用PAC進行評估。
RHC的益處一直存在爭議，ESCAPE試驗沒有顯示出其對病情穩(wěn)定的住院患者的臨床益處或?qū)е螺^短的住院時間，這被認為是由于該程序的侵入性導致的。相反，其他評估顯示，在心源性休克患者中使用RHC引導治療可降低入院死亡率和30天再入院時間。這反過來強調(diào)了，需要明確適合這種操作的適當候選人。AHA和ESC都強調(diào)，RHC不是常規(guī)推薦給所有失代償性心衰患者；然而，對于初始治療無效的失代償性心衰患者，涉及容量狀態(tài)不明且持續(xù)低灌注量的患者或需要高級治療的患者，建議使用RHC。因此，對于RAP/PCWP比值與不良臨床結(jié)局相關(guān)的復雜和危重病例，應嚴格使用RHC。早期有創(chuàng)血流動力學評估可能有助于更早、更準確地診斷CS。這通常適用于所有有低灌注跡象和疑似CS的患者。盡管對RHF患者的RHC進行的評估很少，但一致認為RHC在RHF的急性診斷中具有預測能力。LHF導致的肺動脈高壓或RHF患者可以受益于RHC，特別是在接受原位心臟移植的患者中。
7.管理
右側(cè)為主的CS的治療方法需要考慮休克的病因，如果可能的話，可嘗試直接治療可逆病因。此外，治療將以血流動力學評估為指導，并與假定的病理生理學一致。干預措施的范圍包括容量管理、血管活性藥物、利尿劑、增強心肌收縮能力的藥物，以及在難治性休克情況下使用機械支持裝置進行侵入性干預(圖6)。
7.1.藥物治療
正性肌力藥物：通常有超過90%的CS患者接受了某種形式的血管收縮藥物。這些血管收縮劑特別適用于低血壓患者，其作用是通過增加外周血管阻力來增加血壓和灌注。此外，CS和RHF患者接受血管加壓藥和正性肌力藥物治療，以改善冠狀動脈灌注。
第一組藥物是具有血管收縮作用的正性肌力藥物，包括腎上腺素和去甲腎上腺素等藥物以及高劑量的多巴胺。提倡在RVD和CS患者中使用升壓藥以維持血壓和確保灌注。對于收縮壓<80–90 mmHg的患者尤其如此。一般來說，在CS患者中，去甲腎上腺素已被證明比腎上腺素具有更好的療效，盡管尚無針對RVD導致的CS的具體評估。去甲腎上腺素可以恢復全身血流動力學，而不會對肺血管阻力或RV后負荷產(chǎn)生任何影響。我們已經(jīng)知道，RV衰竭合并膿毒癥的患者可以從去甲腎上腺素治療中獲益，從而改善RV心肌氧合，但代價是外周血管阻力增加。動物模型研究表明，它不僅對血管床有直接影響，而且對內(nèi)在心肌收縮力也有直接影響。此外，還觀察到心室收縮相互作用和冠狀動脈灌注的改善。多巴胺更容易引起更多的心律失常事件?？傮w而言，盡管優(yōu)化了右心室負荷條件，對于那些仍有右心室衰竭和持續(xù)血流動力學不穩(wěn)定的患者，使用這些藥物進行正性肌力治療已經(jīng)證明可改善總CO。值得注意的是，盡管RV負荷得到了優(yōu)化，血流動力學的不穩(wěn)定仍可能持續(xù)；隨后，這些患者可能需要進一步使用磷酸二酯酶抑制劑或β1-腎上腺素能受體激動劑進行正性肌力治療，這可能會進一步改善總CO。
第二組藥物包括多巴酚丁胺、左西孟旦和磷酸二酯酶III抑制劑（米力農(nóng)）等藥物，這些藥物具有離子效應和擴張血管的作用。在LV功能完好無損的情況下，它們可以同時改善收縮力并增加CO，因此適用于RV為主的HF引起CS的患者，但這些藥物應謹慎使用，因為它們會導致低血壓。
該組中的藥物已被證明具有可疑的血流動力學特性。左西孟旦和米力農(nóng)可能聯(lián)合增強RV收縮力和肺血管舒張作用而有利地影響心室-動脈偶聯(lián)，并且它們可能優(yōu)先用于左心疾病引起的肺動脈高壓患者。對于重度肺動脈高壓患者，米力農(nóng)通常是降低肺動脈壓和改善RV功能的首選藥物。米力農(nóng)引起心動過速的可能性較小，在伴隨β受體阻滯劑治療的情況下可能是一種治療選擇。然而，它更有可能引起低血壓。不推薦長期使用這些藥物治療，尤其是米力農(nóng)，因為存在產(chǎn)生耐受性的風險。在考慮治療方案時，重要的是要考慮藥物的半衰期。米力農(nóng)的半衰期很長，這意味著它的活性時間更長，停藥后其作用會持續(xù)更長時間。此外，米力農(nóng)的排泄部分依賴于腎臟，因此，需要在治療開始前檢查腎小球濾過率。這與多巴胺相反，例如，多巴胺的半衰期短，起效快，停藥更容易。多巴酚丁胺不太可能導致低血壓，并且它對RV后負荷的影響較小。
盡管已經(jīng)評估了不同藥物的優(yōu)勢，但隨機對照試驗未能顯示任何一種藥物的優(yōu)勢。此外，絕大多數(shù)的研究都集中在由于左心室的病病理生理導致的CS上，因此需要對RVD導致的CS患者的兩個藥物組進行更深入的評估，以找到最佳的藥物方案和順序。
加壓素：與先前的藥物不同，加壓素沒有正性肌力特性，也不會改善心臟功率指數(shù)和CI。精氨酸加壓素可引起外周血管收縮，對肺血管阻力的影響較小，在避免快速性心律失常同時對支持腎臟灌注方面有益。許多人認為加壓素是RHF和低血壓患者的二線治療。血管加壓素對腎功能有益，適用于有潛在腎損傷的患者。這是由于選擇性收縮傳出小動脈，有助于腎小球濾過。此外，它還能改善平均動脈壓和冠狀動脈灌注，減輕RV缺血和進一步損傷的風險。該藥物特別適用于外周血管擴張引起的頑固性低血壓（初級治療無效）病例。使用加壓素時應謹慎，因為高劑量可能會通過增強對循環(huán)中兒茶酚胺的敏感性而導致肺血管收縮。
容量維持：由于RV主導的休克依賴于前負荷，因此CVP的優(yōu)化和全身容量狀態(tài)的管理至關(guān)重要。達到最佳RV前負荷的目標是一項非常具有挑戰(zhàn)性的任務，需要進行密切的血流動力學評估。因此，治療可能包括擴容或利尿劑，旨在避免加重靜脈充血的情況下而維持CO。
是否補液通常取決于LV充盈壓，較低時會增加腎前性氮質(zhì)血癥的風險。此外，在腎功能正常的情況下，尿量可以作為是否需要補液的指標。如果擔心血容量不足導致腎損傷的風險，可以給予液體，但要謹慎。然而，重要的是要記住，由于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，在低血壓狀態(tài)下會發(fā)生鈉鹽的潴留，因此也會導致液體潴留。輸液過多將導致充血和水腫，因此精確補液非常重要。此外，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)經(jīng)驗性補液會導致血流動力學惡化。
因此，利尿劑經(jīng)常被用作一線藥物，以減少容量過負荷和全身充血。治療的范圍是基于病因和合并癥的（許多患者有腎功能損害）。最常見的是使用袢利尿劑，它可以非常有效地達到預期的效果。如果患者對初始治療無反應，則需要持續(xù)輸注袢利尿劑以維持效果，并達到更有效的劑量。
在此類患者中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)腎靜脈壓升高，導致腎血流量減少并且降低了灌注壓，從而降低利尿劑的功效?？梢酝ㄟ^評估尿鈉量來進行監(jiān)測。如果給予了足夠的利尿劑，但尿量仍不足或發(fā)生腎功能衰竭，則應考慮進行腎臟替代治療。
肺血管擴張劑療法：肺動脈高壓是一種經(jīng)常與HF一起出現(xiàn)的病癥，它可能是由于原發(fā)性血管病變或繼發(fā)于其他病癥（例如肺栓塞或左心病變或衰竭）而導致RV衰竭的原因。在任何情況下，RV后負荷減少對于減輕RV擴張都很重要。
此外，研究表明，肺血管擴張劑可以改善RV 輸出量，同時不會增加肺動脈壓，并且降低了RV后負荷，但還需要更多相關(guān)的數(shù)據(jù)。
依前列醇是一種血管擴張劑，具有長期臨床益處，包括改善肺動脈高壓患者的生存和功能。它以吸入形式或靜脈內(nèi)給藥，后者更有效。一氧化氮是另一種具有強血管舒張作用的藥物，經(jīng)常用于這類患者。這兩種藥物都已被證明可以改善氧合作用和肺血管阻力。由于靜脈注射方式起效迅速，它們被用于急癥和重癥監(jiān)護的情景。
此外，對肺動脈高壓患者使用血管擴張劑時必須非常謹慎，因為不同的亞型可能會有不同的反應。在具有靜脈或毛細血管受累特征（靜脈閉塞性疾病和肺毛細血管瘤?。┑幕颊咧校軘U張劑和前列環(huán)素已被證明是危險的并會增加死亡率。
在CS的情況下考慮血管擴張治療時應謹慎，因為可能會進一步降低全身血壓，繼而可能降低右室前負荷并加重右室缺血。反過來，由于RV損傷，進一步加重CS。
另一種新的治療方法是Omecamtiv，一種以肌原為靶點的選擇性心肌肌球蛋白激動劑。雖然它主要用于射血分數(shù)降低的心衰（HFrEF）患者，但它在RVD治療方面顯示出有前景的試驗結(jié)果。試驗開始20周后，這些患者的右室收縮末期射血時間、右室流出道速度時間積分（VTI）、右室收縮末期面積、右室后負荷和右室-肺動脈偶聯(lián)均有改善。對于正在經(jīng)歷血流動力學狀態(tài)惡化的HFrEF患者，這可能是一種潛在的治療選擇。
7.2侵入性手段
經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)(PCI)：當可逆性原因，如阻塞性冠狀動脈疾病被認為是以RV為主的CS的原因時，這種侵入性干預是有效的。早期和成功的血運重建可導致較少的右室心肌壞死，并與較好的預后相關(guān)。正確的血運重建是關(guān)鍵，至少一個右室分支的TIMI血流低于2與心肌壞死獨立相關(guān)。
評估治療時，多支血管重建術(shù)或責任血管介入術(shù)是一個額外的考慮因素。責任血管介入治療比多支血管重建術(shù)有顯著的益處，但還需要研究評估其在RVD中的療效。與任何急性心肌梗死病例一樣，梗塞相關(guān)動脈的緊急血運重建術(shù)仍然是治療的主要手段，也是迄今為止顯著降低CS死亡率的唯一療法。在右室心肌梗死和隨后的CS患者中，絕大多數(shù)患者(97%)發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈(RCA)閉塞。其次是左回旋支(3%)。在評估右冠狀動脈閉塞的準確位置時，可以看到大多數(shù)堵塞發(fā)生在右室分支起始處附近。如果閉塞位于左前降支(LAD)，LAD徑路通常繞過LV心尖部，終止于下壁。
房間隔分流：對于有急性RV衰竭和PAH的CS患者，在藥物治療無效的情況下，可以通過手術(shù)在房間隔中以移植的形式創(chuàng)建通道 (通常是肺)。球囊房間隔造口術(shù)(BAS)提供從右向左的分流來減輕右室負荷。此外，在BAS之后可能會進一步行Potts分流術(shù)，這種獨特的入路在左主動脈和降主動脈之間形成分流。
該程序一定會導致全身氧合的減少，因此必須通過增加心輸出量，進而使其介導的氧氣輸送增加，以抵消這種減少。該手段需要確定合適的患者，標準包括：患有嚴重 RHF 或 RAP > 20 mmHg 的患者、明顯的低氧血癥（正常情況下 <90%）或肺血管阻力指數(shù) > 4400 dynes·s·cm?5/㎡。此外，適當?shù)男g(shù)前準備也很重要。可能需要優(yōu)化充盈壓和圍手術(shù)期正性肌力支持。
根據(jù)類似的原理，天然的卵圓孔未閉與可能與更有利的血流動力學和提高存活率有關(guān)，但還需要進一步的研究。
溶栓/取栓：PE所致CS患者，可選擇溶栓或取栓治療。溶栓是使用抗凝血劑，主要是組織纖溶酶原激活劑(TPA)來分解血栓。這與血栓切除術(shù)或外科取栓術(shù)不同，后者是機械性的血栓清除。根據(jù)美國心臟協(xié)會的意見，如果收縮壓<90mmHg或心動過緩<40次/分鐘，建議進行全身溶栓治療。根據(jù)歐洲心臟病學會的意見，高危PE患者提倡全身溶栓，理想情況下應在癥狀出現(xiàn)后48小時內(nèi)進行溶栓治療，但也可以考慮不同的溶栓方法。如有禁忌癥，可采用外科取栓術(shù)或經(jīng)皮導管引導治療。
其他應考慮的因素包括呼吸功能不全惡化、嚴重的RVD或嚴重的心肌壞死，以及出血（低風險）并發(fā)癥。對于有纖溶禁忌癥的患者或盡管接受纖溶治療但仍有持續(xù)性血流動力學障礙或RVD的患者，手術(shù)肺血栓摘除術(shù)或?qū)Ч芤龑У难ㄕg(shù)是必要的。最近，更先進、侵入性更小的手段已被用于血栓的去除。Indigo血栓切除系統(tǒng)(Penumbra，Inc.，Alameda，CA)是一種使用連續(xù)真空泵來接合和取出血栓的系統(tǒng)。此外，F(xiàn)lowTreiver使用鎳鈦圓盤抽吸血栓；這可以穿透血栓并簡化提取。由于這些方法較新，需要進一步的臨床研究來評估它們的療效。
心包穿刺術(shù)：在大量心包積液或心包填塞的情況下，可能需要在超聲引導下進行心包穿刺術(shù)。這取決于病因、積液大小和對血流動力學穩(wěn)定性的影響。盡管積液的大小并不總是具有預示性，但心動過速、呼吸急促、奇脈的出現(xiàn)以及某些超聲多普勒征象（心腔塌陷、跨瓣血流速度的呼吸變異度增加）可能預示著生命危險狀態(tài)。
7.3支持性措施
氧合：適當?shù)难鹾蠈τ诒M可能長時間地防止插管至關(guān)重要。建議患者補充氧氣以維持氧飽和度大于92%。這是為了避免缺氧而導致肺血管收縮和RV后負荷增加。此外，應監(jiān)測和糾正代謝性和呼吸性酸中毒，以防止肺血管阻力增加。適當?shù)难鹾蠈OPD患者尤為重要，因為適當?shù)难鹾喜粌H有助于穩(wěn)定患者，還可以改善RV血流動力學。高流量鼻導管（HFNC）或使用β激動劑霧化對這些患者有很大益處。
機械通氣：對于血流動力學不穩(wěn)定或呼吸困難的CS患者，可以進行機械通氣，但在RHF患者中必須謹慎使用。機械通氣可能對RV前負荷和后負荷產(chǎn)生負面影響，使休克惡化。這是由于自主呼吸和機械呼吸生理學之間的差異。自主吸氣導致胸腔內(nèi)負壓傳遞到右心房并增強靜脈回流。這與具有相反效果的正壓通氣和呼氣末正壓通氣 (PEEP) 形成對比。盡管指南沒有推薦 RHF 的CS 患者的特定通氣策略，但可以通過精確使用 PEEP 和限制潮氣量以避免肺過度擴張來減少機械通氣對 RV 功能的損傷。
7.4經(jīng)皮機械循環(huán)支持裝置 (PMCS)
在非侵入性方式不夠充分的情況下，早期機械循環(huán)支持(MCS)應被視為預防多器官或雙心室衰竭的一種措施。在急性情況下使用臨時MCS，可以實現(xiàn)穩(wěn)定過渡并提供時間以促進最終的程序或干預，特別是在當時似乎不適合手術(shù)的情況下。根據(jù)干預的不同，這段時間可以被描述為“支持的橋梁”、“移植的橋梁”，或者理想情況下的“康復的橋梁”，意味著心臟的恢復和隨后的成功脫機。
有一系列設備可供選擇，每種設備都有不同的特殊結(jié)構(gòu)和機制。由于兩側(cè)的心臟血流動力學不同，機器會進行調(diào)整，以適當?shù)仄ヅ鋬蓚?cè)，并確保最佳的血液動力學輔助。可分為直接RV旁路系統(tǒng)和間接RV旁路系統(tǒng)。直接系統(tǒng)，如Impella RP和TandemHeart RVAD，將血液從RA輸送到PA，從而直接繞過RV。這與VA-ECMO等系統(tǒng)不同，后者將血液從RA移動并充氧到股動脈，從而通過跳過PA和呼吸系統(tǒng)而間接繞過RV，分散至全身。最近的幾份報告提出早期 MCS 支持啟動時間的概念，并觀察到在 AMI-CS 的情況下早期啟動短期 MCS 可提高生存率。
主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)：這種計算機控制的設備主要用于CO嚴重不足時的急性情況。IABP主要作用影響LV，在急性右室衰竭的情況下效果較差。盡管如此，它可能有助于 減輕左心室負荷，并最終降低右側(cè)灌注壓。此外，對于增加右冠狀動脈血流灌注也是有幫助的，但值得注意的是，研究還沒有闡明在這種臨床背景下，有著巨大的有益影響。在動物的RVF模型中證實了這一點。一般來說，在RVF患者中，IABP被證明可以改善血流動力學，甚至在置入后幾分鐘內(nèi)也是如此；這一點在第一個小時內(nèi)尤為明顯。盡管治療時間較長，但改善速度有所放緩。在這些患者中，IABP的使用與正性肌力藥物的使用減少和改善外周組織灌注量有關(guān)。這被認為是由于冠狀動脈和心肌灌注的改善。在IABP失敗的案例中，被認為是由于RV壓力過負荷造成的。
Impella：這種體外微軸MCS裝置主要用于CS患者，它被放置在穿過主動脈瓣進入左室的位置。血液從左心室被主動泵入主動脈，從而給心臟減負，并增加心輸出量。積極地減輕左室負荷可降低心肌負荷和耗氧量，改善冠脈血流，增加外周組織血液灌注。
目前提供了幾種類型的Impella，包括Impella RP，這是專門用于支持右心的。裝置流入部分位于下腔靜脈內(nèi)或靠近右心房交界處，柔韌的鎳鈦合金泵被放置到肺動脈的出口部分，從而顯著增加RV輸出量，降低中心靜脈壓。與IABP相比，它在改善血流動力學方面有更好的效果。即使一旦移除，這種有益的效果也會保持下去，盡管程度不同。Impella RP可使用長達14天，并可提供高達5L/分鐘的流量。在急性心肌梗死或左冠狀動脈LVAD植入術(shù)后的右室衰竭患者中，Recover Right試驗證實了Impella RP（流速在2~5L/min之間）的安全性、可行性和有效性，CI值顯著改善(從1.8±0.2至3.3±0.23L/m in/m2(P<0.001))，CVPS從19.2±4降至12.6±1 mm Hg(P<0.001)。此外，在右急性心肌梗死患者、經(jīng)皮右冠狀動脈介入治療失敗后和隨后的RVF患者中，Impella支持已被證明有助于立刻讓血液動力學恢復穩(wěn)定(收縮壓從91±17升至136±13mmHg)，降低中心靜脈壓(從16±2.5 mmHg降至12±4mmHg)，逆轉(zhuǎn)休克，提高30天存活率。
使用Impella的常見嚴重并發(fā)癥是出血，為對照組的四倍，以及周圍血管并發(fā)癥，發(fā)病率是對照組的兩倍。針對有TR 或 PR 的住院患者時應謹慎使用該系統(tǒng)，盡管這一點存在爭議，一些報告表明，由瓣環(huán)擴張引起的功能性三尖瓣反流可能會通過 Impella RP 治療后得到改善（排除了存在人工瓣膜或三尖瓣畸形時的Impella RP）。
7.5右室支持裝置(RVAD)
這些類型的設備旨在長時間的使用，基于體外能量來源，通過從右心房抽血或?qū)⒀罕萌敕蝿用}來工作。當預計心臟功能不會改善時可以使用它，以便為進一步干預搭建橋梁并促進功能改善。它已被廣泛應用于嚴重右室心肌梗死、嚴重肺動脈高壓、嚴重二尖瓣返流、心臟移植和LV AD植入后的同種異體移植失敗等各種病例。有幾種用于這種治療的系統(tǒng)，具有不同的機械電路，所有這些系統(tǒng)都有其優(yōu)點和缺點。
TandemHeart：TandemHeart (TH)是一種體外離心泵和連續(xù)流動經(jīng)皮機械輔助裝置，可用于治療因急性RVF而導致的極端、難治性CS。有兩種靜脈導管：一種是置入右心房的引流導管，另一種是放置在肺動脈的流出導管。這些導管的置入通常分別通過左股靜脈和右股靜脈進行。根據(jù)Thrive的數(shù)據(jù)，報告了使用TandemRVAD（平均流量為4.2±1.3L/min）后，CO改善、MAP增加、CVP降低、肺動脈壓降低。該系統(tǒng)提供的好處是避免了胸骨切開和經(jīng)皮入路，且無需灌注師的參與。
然而，在臨床試驗中，其并發(fā)癥是顯而易見的，包括導管移位導致急性血流動力學衰竭、右室心律失常、穿孔以及插管部位周圍和胃腸道持續(xù)出血和溶血。此外，在這些患者中發(fā)現(xiàn)腦卒中和心臟壓塞的風險增加。
ProtekdDuo：這款設備與前一款非常相似，但有一個獨特的雙腔套管，可以通過右頸內(nèi)靜脈實現(xiàn)單靜脈通路，與TandemHeart-RVAD配合使用。Protek Duo的使用最常見于LVAD植入后的右室衰竭以及導致右室衰竭的肺動脈高壓危象中。頸靜脈導管可以允許4-5L/min的流量。關(guān)于其療效的報告：基于非常小的隊列，一些研究表明，盡管有適當?shù)谋昧髁?，患者脫機成功率為23%，但死亡率超過40%。
CentriMag：與以前的設備類似，CentriMag是一種帶有離心泵和馬達的體外RVAD，但它是通過手術(shù)植入的。其獨特的設計被認為可以減少血液創(chuàng)傷和機械故障，如凝血和溶血。與其他裝置相比，該系統(tǒng)的平均流量較大，流量可達10L/min。流入導管通過上腔靜脈或下腔靜脈直接插入右心房，也可以進一步插入右室。流出的插管通常與PA吻合。它可以與ECMO設備結(jié)合在一起，也可以包括氧合器。在一項薈萃分析中總結(jié)了使用CentriMag治療的患者的證據(jù)，這些患者因心臟切開后休克、移植后排斥反應和放置LVAD后的RV衰竭等指征而接受治療，30天的存活率為41-66%，這取決于導致使用RVAD的臨床情況。目前它被批準作為RV相關(guān)CS患者的單一RVAD使用長達30天。顯然，手術(shù)的需要和隨之而來的并發(fā)癥抵消了它的優(yōu)點。
當回顧比較時，經(jīng)皮RVAD的使用與發(fā)病率的降低有關(guān)，包括減少輸血需求和更短的機械通氣時間。這將支持在預計需要更強化治療以支持其 RV 和 CS 管理的患者中提前使用RV AD。心室輔助裝置使患者在治療期間保持活動狀態(tài)，并恢復多次的日?；顒印１M管如此，目前還沒有FDA批準的長期植入性右心支持設備。
在兩個心室功能不全的情況下，RV AD被用作雙心室輔助裝置的一部分并不少見。由于放置了持久的 LV AD，這在 RV MCS 患者中尤為常見。這些患者的預后往往非常差，只有不到一半的患者在移除臨時RV AD支持后保持穩(wěn)定。對于這些患者，可以使用HeartWare：一種心室輔助裝置，主要用于等待心臟移植的患者，但由于血栓栓塞事件高發(fā)，該裝置于 2021 年停產(chǎn)。此外，Abbott 的 HeartMate 3可以調(diào)整為雙心室輔助裝置，即使在高度有小梁的 RV 中也是如此。盡管如此，治療仍使患者處于血栓形成的重大風險之下。
靜脈-動脈體外膜氧合(VA-ECMO)：該系統(tǒng)由循環(huán)充氧血液、繞過心臟和肺部的靜脈流入插管、離心流泵、氧合器、熱交換器和流出動脈插管組成，采用中央或外周置管方法。在危及生命的心律失常期間提供全面的心臟支持、全面的呼吸支持和保護，并能夠以高達6L/min的流量完全取代自然心臟功能，它是一種特別有用的工具，通過建立平行循環(huán)，無需考慮RV或LV功能，越來越多地被用于CS的短期支持。VA-ECMO最常用于嚴重心源性休克和心臟驟停的患者。它可用于預期延長治療時間的情況，尤其適用于存在終末器官損傷的情況。在繼發(fā)于肺血管系統(tǒng)阻塞性疾病的急性 RHF 中，并非 RV AD， VA-ECMO才是首選，因為來自 RVAD 的肺血流量增加會進一步增加 PAP。VA-ECMO 將血液從RA轉(zhuǎn)移到股動脈并為其充氧，繞過 RV，降低RV前負荷和RV輸出量，同時增加全身平均動脈壓和 LV 后負荷。在存在孤立 RV衰竭的情況下，VA-ECMO 將首先降低RA和PA壓力并降低LV前負荷。結(jié)果使左室后負荷將大幅增加，導致左室功能得以保留，心排量可能保持不變或減少。值得注意的是，VA-ECMO可能并不總是雙室衰竭的理想工具，其中 VA-ECMO 會降低RA和PA壓力以及LV前負荷，但由于LV功能較差，LV后負荷增加將減少CO，增加LV充盈壓。隨后導致肺水腫，導致平均PA壓升高。在評估VA-ECMO在急性RV衰竭病例中的療效時，文獻中的證據(jù)很少，VA-ECMO對右心血流動力學的影響仍未得到充分探索。在由于AMI或心臟切開術(shù)后休克的難治性CS患者中，治療24小時后平均中心靜脈壓降低5 mmHg，平均PA降低11 mmHg。因此，可以解釋為VA-ECMO可能對RV衰竭患者產(chǎn)生有益的血流動力學影響。
VA-ECMO的治療伴隨著風險，其中一些風險危及生命。最嚴重的是血栓形成，預計發(fā)病率高達21.5%，以及下肢缺血，估計高達24%。前者可能導致遠端栓塞事件，表現(xiàn)為PE和腦卒中等，并要求使用抗凝劑，這可能導致進一步的并發(fā)癥。據(jù)估計，在患有某種大出血并發(fā)癥的患者中，有四分之一存在嚴重出血的風險，即使不考慮抗凝治療，患者也可能發(fā)生嚴重出血。使用VA-ECMO后可能會出現(xiàn)其他不良反應，包括嚴重的炎癥反應和先前存在的肺水腫的惡化。目前已經(jīng)開發(fā)了預測評分來評估這些并發(fā)癥的可能性，例如 PRESERVE（預測 VV-ECMO 上嚴重 ARDS 的死亡率）、SAVE（VA-ECMO 后的存活率）和單一的心臟 ECMO 評分。
VA ECMO的替代方案是VV ECMO，它被認為是繼發(fā)于急性低氧性呼吸衰竭的孤立性RV衰竭的首選方案。它接受脫氧血液，并將含氧血液返回靜脈系統(tǒng)。眾所周知，VV ECMO可以降低PA壓、改善CI和降低中心靜脈壓。此外，它的進一步好處是使低氧介導的肺血管收縮的減少，以及PaCO2和pH的改善，導致心肌收縮能力(CC)的增加。
抗凝和MCS裝置：在整個治療過程中，需要進行細致的抗凝治療，以維持所有RVAD系統(tǒng)的回路無血栓。一線選擇是肝素，用活化凝血時間(ACT)或部分凝血活酶時間(PTT)監(jiān)測，目標約為實驗室正常水平的1.5至1.9倍。二線藥物包括比伐盧定或阿加曲班，可能會考慮華法林治療。如果過度治療，可能會發(fā)生出血，這通常會通過血小板和冷沉淀等血液制品迅速糾正。如果進行撤機嘗試，可以使用魚精蛋白來逆轉(zhuǎn)效果。
8. 未來的發(fā)展方向
目前，有幾種新的治療方式旨在提高治療效果、改善患者的預后。PERKAT?RV搏動右室支持裝置增強了IABP裝置的功效，泵室繞過右心連接到出口管和肺動脈干。盡管顯示出很有希望的療效，但試驗僅限于動物模型，顯示患有急性RHF的綿羊的心輸出量增加了59%。
新療法的另一個焦點是減輕靜脈充血。Doraya 導管是安裝在下腔靜脈的臨時靜脈流量調(diào)節(jié)器。這被認為可以改善血液動力學參數(shù)和腎功能結(jié)果。隨著第一項人體研究顯示出有希望的結(jié)果和安全批準，該領(lǐng)域必將迎來進一步的研究和進步。
另一個項目是Circlelite設備(HeartWare Inc.)，這是一種完全可植入的軸向-離心流混合泵，將血液從RA輸送到PA。目前正在對RV衰竭和肺動脈高壓患者進行測試。隨著潛在的積極結(jié)果，肝和腎充血的改善可能會得到進一步發(fā)展。
9. 預后
一般來說，CS是最廣泛的心臟損害形式，自然預后非常差，住院死亡率高達50%。除了嚴重低血壓和終末器官損害等CS的常見惡化因素外，與RVF相關(guān)的CS還具有其他預后特征。盡管缺乏評估其并發(fā)癥的研究，但已有幾項研究報告了具有左心衰的RV衰竭患者的臨床結(jié)果較差。由于右室容易受到功能迅速下降的影響，因此從穩(wěn)定狀態(tài)到休克狀態(tài)的轉(zhuǎn)變發(fā)生的較快。此外，與左心室衰竭的CS患者相比，以右室衰竭為主的CS患者30天內(nèi)死亡率較低，分別為35%和50%。然而，這些數(shù)據(jù)受到了其他人的質(zhì)疑，稱與RV相關(guān)的CS的死亡率與LV相當。
很明顯，患者的預后取決于疾病的嚴重程度。因此，設計了幾種評分模式，以評估患者臨床不穩(wěn)定的潛力和30天死亡的概率。其中之一是CLIP評分，用于評估入院時的胱抑素C、乳酸、白介素6和NT-proBNP水平。雖然它在右室衰竭CS患者中的具體益處尚未確定，但它在CS患者中普遍顯示出很好的指導意義。另外一個評分系統(tǒng)是SCAI，它被認為具有很高的預后價值，同時易于使用。根據(jù)患者的血液動力學特征，包括低血壓、心動過速和總體穩(wěn)定性，患者被分為五個階段，從最輕的“有風險”或“A”到最嚴重的“極端”或“E”。此外，通過將SCAI評分與有創(chuàng)血流動力學測量和超聲心動圖結(jié)果相結(jié)合，可以觀察到附加的預后價值。有人建議將此三軸觀察系統(tǒng)作為一種評估方式，進一步提高SCAI評分的準確性。這是由于其更廣泛的評估標準，涵蓋了對RV和LV的休克嚴重程度、臨床表型和風險修飾因子的檢查。然而，在RVF相關(guān)的CS患者中，這兩者的有效性都沒有記錄。
從好的方面來看，主要由RVD引起的CS（特別是在RV梗死后）幸存者的RV功能明顯改善。早期被確認患有 RVD 的患者，以及旨在快速緩解 RV 缺血的治療，可以看到更好的預后和臨床進展。短期RV循環(huán)支持的經(jīng)皮療法的最新進展為預后不佳的患者提供了改善的可能。
10.總結(jié)
右心功能不全引起的CS是心血管并發(fā)癥和死亡率的主要原因之一，與因左心功能不全引起的CS相比，目前對CS的研究較少。各種病因可導致RVD并隨后惡化為CS，其治療在很大程度上依賴于病理來源。隨著RHF發(fā)生率的增加，預計在未來幾年內(nèi)，這一主題需要進一步的研究，評估當前的方案、治療管理模式和機制，同時開發(fā)更具表型特異性的RV衰竭的降低發(fā)病率和死亡率的新方法。
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