本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)的肺、心功能不全以及其他器官受損的征象，往往表現(xiàn)是急性發(fā)作期與緩解期交替出現(xiàn)，肺、心功能不全亦隨之進(jìn)一步惡化，急性發(fā)作次數(shù)愈多，肺、心功能損害亦愈重。下面按其功能代償期與失代償期分別加以闡述。
1.肺、心功能代償期 此期心功能代償一般良好，肺功能處于部分代償階段，主要是慢性阻塞性肺病的表現(xiàn)，即慢性咳嗽、咳痰、喘息，活動(dòng)后可感心悸、氣短、呼吸困難和勞動(dòng)耐力下降，并有不同程度發(fā)紺等缺氧癥狀。體檢可見明顯肺氣腫體征，如桶狀胸、肺叩診過清音，聽診呼吸音普遍減弱，?？陕牭礁伞駟?。右心室雖擴(kuò)大，但常因肺氣腫存在而心濁音不易叩出，心音遙遠(yuǎn)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)(此體征也可因肺氣腫存在而不明顯)，提示有肺動(dòng)脈高壓存在。劍突下可見心臟收縮期搏動(dòng)，三尖瓣區(qū)可聽到心臟收縮期雜音，聽診劍下心音強(qiáng)于心尖部，多提示有右心室肥厚和擴(kuò)大。部分病例因嚴(yán)重肺氣腫使胸腔內(nèi)壓升高，阻礙了腔靜脈回流，可出現(xiàn)頸靜脈充盈；又因膈肌下降，肝下緣可在肋下觸及，酷似右心功能不全的體征，但此時(shí)靜脈壓無明顯升高，肝臟亦非瘀血，前后徑并不增大，且無壓痛，可予鑒別。
2.肺、心功能失代償期 本期臨床主要表現(xiàn)以呼吸衰竭和心力衰竭，多數(shù)患者以呼吸衰竭為主，而后發(fā)生心力衰竭；也有少數(shù)患者可無心力衰竭或以心力衰竭為主。
(1)呼吸衰竭：急性呼吸道感染是最常見的誘因。其臨床特點(diǎn)參見呼吸衰竭篇。
(2)心力衰竭：以右心衰竭為主，少數(shù)患者可出現(xiàn)急性肺水腫或全心衰竭，也可出現(xiàn)心律失常。
1.急性加重期 積極控制感染；通暢氣道，改善呼吸功能；糾正缺氧與二氧化碳潴留；控制呼吸衰竭和心力衰竭。
(1)控制支氣管-肺部感染：參考痰菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)，選擇有效的抗菌藥物，在沒有培養(yǎng)結(jié)果前，可進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療。參見呼吸衰竭。
(2)通暢呼吸道，糾正缺氧與二氧化碳潴留：參見呼吸衰竭。
(3)酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂的糾正：參見呼吸衰竭。
(4)心力衰竭的治療：慢性肺心病可出現(xiàn)以右心衰竭為主的心功能不全。一般經(jīng)過氧療，控制呼吸道感染，改善呼吸功能，糾正低氧和解除二氧化碳潴留后，心力衰竭癥狀可減輕或消失，不需常規(guī)使用利尿劑和強(qiáng)心劑。較重者或上述治療無效者可選用利尿劑和強(qiáng)心劑。
?、倮騽和ㄟ^抑制腎臟鈉、水重吸收而消除水腫，減少循環(huán)血容量，減輕右心前負(fù)荷。其原則小劑量、聯(lián)合使用排鉀和保鉀利尿劑，療程宜短，間歇用藥。一般可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)25mg，1～3次/d，聯(lián)合螺內(nèi)酯40mg，1～2次/d。使用過程中注意補(bǔ)鉀。
?、趶?qiáng)心劑：洋地黃用于治療肺心病心力衰竭評(píng)價(jià)不一，主要是因?yàn)榉涡牟∪毖醵沟脤?duì)洋地黃的敏感性增高，易致中毒，如心律失常，甚至猝死。因此，對(duì)肺心病心力衰竭使用洋地黃應(yīng)持慎重態(tài)度。然而，對(duì)肺心病心力衰竭一概反對(duì)使用洋地黃亦是不合適的。在下列情況仍應(yīng)考慮使用洋地黃：A.感染已控制，呼吸功能已改善，利尿劑治療右心功能未能改善者；B.合并室上性快速心律失常，如室上性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)(心室率＞100次/分)者；C.以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯急性感染的病人；D.合并急性左心衰竭者。其用藥原則是選用小劑量(常規(guī)劑量的1/2～1/3)、作用快、排泄快的強(qiáng)心劑，常用西地蘭0.2～0.4mg或毒毛旋子甙K0.125～0.25mg加入葡萄糖液20ml內(nèi)緩慢靜脈注射。應(yīng)注意糾正低氧和低鉀血癥，不宜依據(jù)心率快慢作為觀察療效。因?yàn)榈脱鹾偷外浹Y可引起心率增快。
③血管擴(kuò)張劑：自70年代應(yīng)用血管擴(kuò)張劑治療心力衰竭獲滿意療效以來，給肺心病心力衰竭的治療帶來新的啟示。經(jīng)過大量基礎(chǔ)與臨床研究，應(yīng)用血管擴(kuò)張劑治療肺心病心力衰竭已取得滿意效果，是肺心病心力衰竭治療的又一進(jìn)展。血管擴(kuò)張劑可使肺動(dòng)脈擴(kuò)張，降低肺動(dòng)脈高壓，以減輕右心負(fù)荷，改善心功能。但也應(yīng)注意，許多血管擴(kuò)張劑在降低肺動(dòng)脈壓的同時(shí)可能引起體循環(huán)血壓下降，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血流減少和右心室功能更加惡化，以及肺血管擴(kuò)張后?？捎绊懛蝺?nèi)通氣/血流的比例，加重低氧血癥。因此在使用時(shí)應(yīng)掌握適當(dāng)?shù)膭┝浚瑫r(shí)適當(dāng)應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑改善肺泡通氣。目前常用擴(kuò)張血管藥物有硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平 (硝苯吡啶)、卡托普利和依那普利等。近年來許多研究表明，吸入NO對(duì)肺動(dòng)脈高壓有良好降壓作用，同時(shí)未引起體循環(huán)血壓降低和PaO2下降。吸入NO的濃度一般為20～40ppm。吸入NO不僅可以降低低氧性肺動(dòng)脈高壓，而且可以減輕低氧性肺血管重建和右心肥大。但目前尚缺乏大量病例的臨床研究報(bào)告，吸入NO的時(shí)間、長時(shí)間吸入NO的療效和副作用尚有待于深入研究。
(5)心律失常的治療：一般的心律失常經(jīng)過控制呼吸道感染，糾正缺氧、二氧化碳潴留.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂可自行消失，如持續(xù)存在，可根據(jù)心律失常的類型選用藥物。
(6)護(hù)理：肺心病患者在急性加重期常并發(fā)多功能臟器衰竭，全面正確的評(píng)估病情，制定詳盡的護(hù)理措施，并正確有效的實(shí)施是配合搶救成功的關(guān)鍵。加強(qiáng)心理護(hù)理，提高病人對(duì)治療的信心，配合醫(yī)療十分重要。
2.緩解期
(1)呼吸鍛煉：呼吸鍛煉是為了增強(qiáng)膈肌的活動(dòng)，提高潮氣量，減少呼吸頻率，變淺速為深慢的呼吸。呼吸鍛煉時(shí)除采用腹式呼吸外，還必須縮攏口唇進(jìn)行呼氣，這樣可延緩呼氣流速，提高氣道內(nèi)壓力，以抵抗氣道外的動(dòng)力壓迫，使等壓點(diǎn)(EPP)向大氣道移位，防止細(xì)氣道呼氣時(shí)過早閉合。此外，呼吸鍛煉時(shí)亦可采取上身前傾20°～40°的姿勢進(jìn)行呼氣，可使腹壁放松，膈肌活動(dòng)增加，輔助呼吸肌的活動(dòng)減弱，療效則更為滿意。
(2)增強(qiáng)機(jī)體免疫力：肺心病患者機(jī)體免疫力大多是降低的，其中以細(xì)胞免疫功能的降低尤為明顯。因此，積極提高肺心病緩解期患者的免疫力，延長其緩解期，減少急性發(fā)作次數(shù)具有重要的意義。常用藥物有扶正固本中藥、轉(zhuǎn)移因子、
1、老年人肺心病吃哪些食物對(duì)身體好：應(yīng)以健脾開胃為主，多吃些富含維生素、微量元素、足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，如新鮮蔬菜、水果、干果、瘦肉、魚、蝦、禽蛋、豆制品等。
2、老年人肺心病最好不要吃哪些食物：忌食咸辣、油膩、燥熱之品。患者要絕對(duì)禁酒。
1.由于絕大多數(shù)慢性肺心病是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、慢性支氣管炎、支氣管哮喘并發(fā)肺氣腫的后果，因此積極防治這些疾病是避免慢性肺心病發(fā)生的根本措施。
2.講究衛(wèi)生、戒煙和增強(qiáng)體質(zhì)，提高全身抵抗力，減少感冒和各種呼吸道疾病的發(fā)生。呼吸道感染是慢性肺心病患者發(fā)生呼吸衰竭的常見誘因，應(yīng)積極予以治療。
3.對(duì)已發(fā)生慢性肺心病的患者，應(yīng)針對(duì)緩解期和急性期分別加以處理。緩解期治療是防止慢性肺心病發(fā)展的關(guān)鍵，可采用：①冷水擦身、膈式呼吸、縮唇呼氣以改善肺通氣等耐寒及康復(fù)鍛煉；②鎮(zhèn)咳、祛痰、平喘和預(yù)防感染等對(duì)癥處理；③提高機(jī)體免疫力的藥物如核酸酪素、氣管炎菌苗、免疫核糖核酸等；④中醫(yī)中藥治療：扶正固本、活血化瘀，以提高機(jī)體抵抗力，改善肺循環(huán)功能。
按發(fā)病的不同部位，可分為以下幾類：
1.支氣管、肺疾病 以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為常見，約占80%～90%，由此可見，COPD是老年肺心病最主要的病因。其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化(包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)、肺部放射治療、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、隱源性彌漫性間質(zhì)性肺炎、鈹中毒、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡硬石癥等。
2.胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 較少見。嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸，脊椎結(jié)核，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，嚴(yán)重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通氣不足，睡眠呼吸障礙以及神經(jīng)肌肉疾病如脊髓灰質(zhì)炎，可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成肺心病。
3.肺血管疾病 甚少見。累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，均可使肺小動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺動(dòng)脈血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷過重，發(fā)展成肺心病。偶見于肺動(dòng)脈及肺靜脈受壓，如縱隔腫瘤、動(dòng)脈瘤等，也可見于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。
4.其他 肺部感染不僅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小動(dòng)脈痙攣、肺循環(huán)阻力進(jìn)一步增加、肺動(dòng)脈壓更加增高，加重右心室負(fù)荷甚至失代償。反復(fù)肺部感染、低氧血癥和毒血癥可能造成心肌損害和心律失常，甚至發(fā)生心力衰竭；原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等亦可導(dǎo)致肺源性心臟??；其他尚可見于肺切除術(shù)后和高原性缺氧等。這些疾病均可產(chǎn)生低氧血癥，使肺血管收縮反應(yīng)性增高，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成肺心病。
肺心病應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：
1.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病(冠心病) 冠心病與肺心病均多見于中老年患者。冠心病患者可發(fā)生全心衰竭，并出現(xiàn)肝腫大，下肢水腫及發(fā)紺，這些表現(xiàn)均與肺心病相似，且肺心病患者心電圖V1～V3可呈QS型，酷似心肌梗死心電圖改變，故兩者易于混淆。但冠心病患者多有心絞痛或心肌梗死史，心臟增大主要為左心室大，心尖區(qū)可聞及收縮期雜音。X線檢查顯示心左緣向左下擴(kuò)大。心電圖顯示缺血型S-T、T圖型，如S-T段明顯壓低或下垂型，T波深倒，或異常Q波。出現(xiàn)心律失常者以持久性心房顫動(dòng)，Ⅱ、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、反復(fù)性室性心動(dòng)過速多見?？膳c肺心病鑒別。值得注意的是，肺心病伴發(fā)冠心病者臨床并非罕見，但鑒別較困難，應(yīng)詳細(xì)詢問病史、體格檢查和有關(guān)的心、肺功能檢查，加以鑒別。
2.原發(fā)性心肌病 原發(fā)性心肌病右心衰竭引起肝腫大、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及腹水，與肺心病相似。尤其是伴有呼吸道感染者，可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、肺部啰音，明顯的呼吸困難及發(fā)紺，容易誤診為肺心病。但原發(fā)性心肌病多見于中青年，無明顯慢性呼吸道感染史及顯著肺氣腫體征，無突出的肺動(dòng)脈高壓征，心電圖無明顯順鐘向轉(zhuǎn)位及電軸右偏，而以心肌廣泛損害多見。心臟大多呈普遍性增大。超聲心動(dòng)圖檢查可見各心室腔明顯增大，二尖瓣開放幅度減低，室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，可資鑒別。
3.風(fēng)濕性心臟病 慢性肺心病時(shí)，右心室肥大，心臟呈順鐘向轉(zhuǎn)位，三尖瓣左移，可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄相對(duì)性關(guān)閉不全引起的舒張中期雜音和(或)收縮期雜音?？崴骑L(fēng)濕性二尖瓣狹窄并關(guān)閉不全時(shí)的雙期雜音，鑒別較為困難。但風(fēng)濕性心臟病多見于青少年，有風(fēng)濕活動(dòng)史，X線表現(xiàn)為左心房擴(kuò)大為主。其他瓣膜如主動(dòng)脈瓣常有病變。而慢性肺心病好發(fā)于40歲以上患者，常有慢性肺胸疾患和阻塞性肺氣腫、右心室肥厚體征，X線檢查左心房不大。心電圖在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)上常出現(xiàn)肺型P波。超聲心動(dòng)圖檢查有助于鑒別。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
肺心病由不同肺部疾病引起，病程早期與晚期對(duì)各種檢查方法敏感性不一。應(yīng)根據(jù)患者具體情況選用，以下介紹幾種有實(shí)用診斷意義的方法：
1.病原學(xué)檢查 反復(fù)的肺部感染是肺心病惡化和使之心力衰竭的主要原因，及時(shí)做出病原學(xué)診斷又是控制感染的關(guān)鍵，痰菌培養(yǎng)方便易行，但易受口咽部細(xì)菌污染，故實(shí)用價(jià)值不大，近年來多推廣應(yīng)用保護(hù)性毛刷取下呼吸道標(biāo)本，或用環(huán)甲膜穿刺法取下呼吸道標(biāo)本做細(xì)菌培養(yǎng)作為病原學(xué)診斷依據(jù)，根據(jù)敏感試驗(yàn)有針對(duì)性地選用抗生素，利于及早控制感染。患者在緩解期多為上呼吸道常住菌，因免疫力低下細(xì)菌侵入下呼吸道而致病，如溶血性鏈球菌、流感桿菌、肺炎球菌、葡萄球菌、腸球菌及奈瑟菌屬。近年來革蘭陰性桿菌增多，如產(chǎn)堿桿菌、克雷白桿菌、銅綠假單胞菌，在肺部感染急性加重期多能培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌、流感桿菌、銅綠假單胞菌及真菌。
2.血清電解質(zhì)測定 肺心病電解質(zhì)紊亂發(fā)生率高，變化迅速，應(yīng)及時(shí)測定指導(dǎo)治療。肺心病急性發(fā)作期常有呼吸性酸中毒，血鉀往往升高，當(dāng)通氣改善，應(yīng)用利尿藥、補(bǔ)堿性藥物后易發(fā)生呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒而出現(xiàn)低鉀、低氯血癥。綜合國內(nèi)6997例肺心病臨床資料分析電解質(zhì)紊亂發(fā)生率依次為低氯(48.04%)、低鈉(35.74%)、低鉀(22.4%)、高鉀(14.05%)、高鈉(8.1%)、高氯(3.2%)及鈣、鎂、磷紊亂等。
3.血?dú)夥治? 肺心病的病因很多，發(fā)生低氧血癥和高碳酸血癥的機(jī)制不同，但基本原因是肺泡通氣不足。通氣/血流比例失調(diào)，彌散功能損害和分流，血?dú)飧淖兊某潭群皖愋涂芍笇?dǎo)治療、估計(jì)預(yù)后。血?dú)夥治瞿康模?/p>
(1)可了解肺心病的嚴(yán)重程度：早期肺心病，PaO2輕度下降，一般＞60mmHg；PaC02輕度升高，一般為50mmHg。吸空氣時(shí)A-aDO2稍增大，吸純氧后A-aDO2為30mmHg左右。Qs/Qt約15%；肺心病代償期：PaO2多在57mmHg，PaCO2在48mmHg上下；肺心病失代償期PaO2多在42mmHg左右，PaCO2在60mmHg左右；肺心病無心力衰竭時(shí)PaO2平均為53mmHg，并發(fā)心力衰竭時(shí)PaO2平均為40mmHg，并發(fā)肺性腦病時(shí)PaO2＜50mmHg，PaCO2＞50mmHg。當(dāng)PaO2＜40mmHg常出現(xiàn)心律失常、尿少或肝功能損害。血?dú)夥治瞿軠?zhǔn)確反應(yīng)低氧血癥的程度而不受血紅蛋白多少的影響。如PaO2 51～60mmHg為輕度低氧血癥。PaO2 31～50mmHg為中度低氧血癥，PaO2 30mmHg為重度低氧血癥。又可根據(jù)血?dú)夥治龇智澧裥秃粑ソ?即PaO2＜60mmHg)和Ⅱ型呼吸衰竭(即PaO2降低＜60mmHg，同時(shí)伴有PaCO2＞50mmHg)。
(2)根據(jù)血?dú)飧淖兣袛喟l(fā)生機(jī)制和類型：PaO2和PaCO2變化不同及運(yùn)動(dòng)后、吸純氧后的改變可鑒別是肺泡通氣不足、通氣/血流比例失調(diào)、彌散功能降低還是肺內(nèi)分流所致(表1)。
其他輔助檢查：
1.心電圖 心電圖診斷肺心病的病理基礎(chǔ)是肺動(dòng)脈高壓所致右心室肥厚，在早期或緩解期可表現(xiàn)正常，由于肺氣腫普遍存在，又因成人左心室比右心室肥厚，輕微改變難以從心電圖上顯示，只有當(dāng)右心室明顯肥厚或右心室激動(dòng)強(qiáng)度超過左心室，心電圖上才有改變，故心電圖在肺心病陽性率僅30%左右。其特點(diǎn)是易變性，肺心病急性發(fā)作期由于缺氧、酸中毒、電解質(zhì)紊亂可引起各種心律失常及其他明顯改變，當(dāng)誘因解除，病情緩解后心律失?？勺孕邢?，P及QRS波群也有很大好轉(zhuǎn)，主要改變：右房大，表現(xiàn)為P波高尖，頂角＞70，平均電軸≥90°，振幅≥2mm；右室大，電軸右偏，aVR呈QR型(R/Q≥1)，右胸導(dǎo)聯(lián)R型(V1R/S＞1)，左胸導(dǎo)聯(lián)呈rS型(V5R/S＜1)；重度順鐘向轉(zhuǎn)位，V1～V5均呈rS型；右束支傳導(dǎo)阻滯圖形，心律失常(表2) 。
2.心向量圖 診斷肺心病心向量圖比心電圖更敏感，其陽性率為80%～95%，而同組患者其心電圖檢查僅38%陽性。心向量能準(zhǔn)確記錄心臟激動(dòng)各階段瞬時(shí)綜合向量的方向、大小和運(yùn)動(dòng)程序，能反應(yīng)心臟除極、復(fù)極過程中質(zhì)和量的改變，因而能了解左右心室電壓和電位的改變，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)右室肥大有一定價(jià)值(表3)。
3.超聲心動(dòng)圖 肺心病的早期病理改變是肺動(dòng)脈擴(kuò)張，右室流出道增大，臨床癥狀不明顯，心電圖也不易顯示，超聲心動(dòng)圖能直接探測右室流出道和右心室內(nèi)徑及右肺動(dòng)脈內(nèi)徑，陽性率較高。文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)648例肺心病患者觀察，符合率為60.6%～87%，比心電圖與X線胸片的敏感性高，脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖給無創(chuàng)傷性估測肺心病提供了一種很有前途的方法，可直接反應(yīng)肺血流情況，比心電圖、X線胸片、M型和二維超聲心動(dòng)圖、肺阻抗血流圖更直接，其主要參數(shù)與肺動(dòng)脈壓相關(guān)性較好(表4)。
4.X線檢查 肺心病X線檢查可顯示肺部原發(fā)病的特征及心臟形態(tài)、肺血管的改變。
(1)胸部病變X線改變：肺心病多由慢性支氣管炎合并阻塞性肺氣腫引起，胸部X線表現(xiàn)為肺紋理增多、扭曲、變形或有間質(zhì)纖維化，肺氣腫改變?yōu)榉瓮腹舛仍鰪?qiáng)，膈肌下降，胸廓增大，側(cè)位前后徑增大，肺紋理減少或稀疏。
(2)肺血管X線改變：右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，其橫徑≥15mm，右下肺動(dòng)脈干橫徑與氣管比值＞1.07，后前位肺動(dòng)脈段凸度＞3mm，中心肺動(dòng)脈段擴(kuò)張而外周分支纖細(xì)。
(3)心臟X線改變：心尖上翹或圓凸，右前斜位片示肺動(dòng)脈圓錐部凸出，側(cè)位片示心前緣向前凸出。心臟的大小與肺部原發(fā)病有關(guān)，如肺氣腫患者心胸比值常＜0.4，而肺結(jié)核、肺纖維化心胸比值常＞0.5(表5)。
慢性肺源性心臟病常見有心力衰竭、肺部感染、呼吸衰竭、肺性腦病及心律失常、休克、彌漫性血管內(nèi)凝血、上消化道出血、多器官功能障礙等并發(fā)癥。
1.心力衰竭 是慢性肺源性心臟病心功能失代償?shù)闹饕R床表現(xiàn)之一，以右心衰為主。其誘因絕大多數(shù)為急性呼吸道感染。住院患者中慢性肺心病心力衰竭的發(fā)生率為25%～70%。
2.肺部感染 是慢性肺心病患者的常見并發(fā)癥之一，四季均可發(fā)生，以冬春季節(jié)最多。是慢性肺心病急性加重和致死的常見原因之一。其中肺炎鏈球菌、流感桿菌感染是慢性肺心病急性發(fā)作的主要病原體。
3.呼吸衰竭 是指由于多種疾病引起的肺通氣和(或)通氣功能障礙導(dǎo)致的缺氧和二氧化碳潴留從而產(chǎn)生一系列的病理生理改變和臨床表現(xiàn)的綜合癥?？沙霈F(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留引起高碳酸血癥和低氧血癥的表現(xiàn)。
4.肺性腦病 是呼吸衰竭發(fā)展到嚴(yán)重階段，發(fā)生嚴(yán)重二氧化碳潴留和缺氧所引起的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為主要表現(xiàn)的一種臨床綜合征。包括高碳酸血癥和低氧血癥及過度通氣所致的腦部癥狀等。在慢性肺心病呼吸衰竭患者中肺性腦病發(fā)生率為20%，病死率高達(dá)46%。
5.心律失常 慢性肺心病患者合并心律失常較常見，其發(fā)生率約為17.2%～36.8%?？捎蟹啃云谇笆湛s、室性期前收縮、竇性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯等。
6.休克 肺心病發(fā)生休克者不多，約占7.4%，但一旦發(fā)生預(yù)后兇險(xiǎn)，病死率達(dá)72%。
7.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 常在酸中毒、低氧血癥及并發(fā)細(xì)菌性感染時(shí)細(xì)菌毒素的作用，引起毛細(xì)血管內(nèi)皮受損和組織損傷。
8.上消化道出血 肺心病并發(fā)上消化道出血約占5.7%左右，病死率高達(dá)92%。
9.多器官功能障礙綜合征 在肺心病的急性發(fā)作期，由于肺部感染等因素，導(dǎo)致呼吸功能不全或心功能不全，可同時(shí)或相繼發(fā)生腦、腎、肝、胃腸等多器官功能不全，易產(chǎn)生多器官功能衰竭。在肺心病患者中多器官功能衰竭的發(fā)病率為30%～50%，此時(shí)病情多危重，變化快，其病死率約達(dá)50%以上，是慢性肺心病的主要死亡原因。
慢性肺心病在我國是常見病、多發(fā)病，平均患病率為0.48%，這與慢性肺心病的發(fā)病年齡向高峰推移、感染菌群的改變等多因素有關(guān)。慢性肺心病在病程中常因各種急性并發(fā)癥而反復(fù)就診和住院。以往由于治療不滿意，慢性肺心病病死率很高，平均30%左右。隨著慢性肺心病搶救治療技術(shù)的不斷提高，至20世紀(jì)的80年代初已下降至15%以下，但合并肺性腦病的病死率下降不明顯。近年來慢性肺心病的發(fā)病日益增多，且半數(shù)以上在確診后10年內(nèi)死亡。
有學(xué)者分析了我國慢性肺心病性別、年齡的死亡情況，結(jié)果證明我國慢性肺心病的病死率隨著年齡增長呈指數(shù)曲線增高，中老年慢性肺心病病死率較高，農(nóng)村慢性肺心病各年齡組的病死率均高于城市，其中50歲年齡組分別為30.79/10萬、15.24/10萬，60歲年齡組分別為134.20/10萬、69.37/10萬，75歲年齡組分別為721.68/10萬、463.29/10萬。邵玉霞等對(duì)429例患者進(jìn)行了20年隨訪結(jié)果表明，5年生存率為32.4%，10年生存率為16.3%，20年生存率為0.04%。20年之中死亡411例(95.8%)。其中死于與肺心病相關(guān)疾病324例(包括呼吸衰竭、心力衰竭、肺部感染、肺性腦病等)，占病死者的78.8%(324/411)，死于與肺心病無關(guān)的疾病87例(各種癌癥、腦血管病、大咯血、猝死等)，占病死者的21.2%(87/411)。存活的18例中，有15例存在不同程度的呼吸衰竭、心力衰竭，需經(jīng)常接受治療。
1.發(fā)病機(jī)制 慢性肺胸疾患的肺毛細(xì)血管床破壞使血管床面積減少，氣流阻塞引起的缺氧和呼吸性酸中毒可致肺小動(dòng)脈痙攣，慢性缺氧所致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多和血黏稠度增加等因素，均可導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加、肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷增加，發(fā)生右心室肥厚擴(kuò)大，發(fā)展為肺心病。
(1)肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈高壓(pulmonary hypertension，PAH)是慢性肺心病的一個(gè)重要的病理生理階段。肺動(dòng)脈高壓早期，如果能及時(shí)去除病因，或適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行對(duì)癥治療，有可能逆轉(zhuǎn)病變或阻斷病變的進(jìn)一步發(fā)展；肺動(dòng)脈高壓晚期，病變處于不可逆階段，治療困難。
①肺血管器質(zhì)性改變：反復(fù)發(fā)生支氣管周圍炎、間質(zhì)炎癥，由此波及鄰近的肺小動(dòng)脈分支，造成動(dòng)脈壁增厚、狹窄或纖維化，使肺毛細(xì)血管床面積大大減少，肺循環(huán)阻力增大。長期肺循環(huán)阻力增加，可使小動(dòng)脈中層增生肥厚，加重肺循環(huán)阻力，造成惡性循環(huán)。在影響肺動(dòng)脈高壓的因素中，肺血管床面積的減少雖有一定作用，但如程度較輕，范圍較小，則肺動(dòng)脈壓力的升高不明顯。只有當(dāng)肺毛細(xì)血管床面積減少超過70%時(shí)，肺動(dòng)脈壓力才明顯升高。
嚴(yán)重COPD出現(xiàn)明顯肺氣腫時(shí)，肺泡過度充氣，使多數(shù)肺泡的間隔破裂融合形成肺大皰，也導(dǎo)致肺泡壁毛細(xì)血管床減少。肺氣腫的肺泡內(nèi)殘氣增加，肺泡內(nèi)壓也增高，壓迫肺泡間壁的毛細(xì)血管使之狹窄。此外，阻塞性肺氣腫，患者的呼氣相明顯延長，可達(dá)吸氣相的5倍。呼氣時(shí)肺泡內(nèi)的壓力更明顯升高，壓迫肺間壁血管和心臟，使肺動(dòng)脈的血液不能順利地灌流，也可影響肺動(dòng)脈壓。
此外，肺血管性疾病諸如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、反復(fù)發(fā)作的肺血管栓塞、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等，均可引起肺血管狹窄、閉塞，導(dǎo)致肺血管阻力增加，發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓。
?、诜窝芄δ苄愿淖儯喝毖跣苑窝苁湛s，這是目前研究最為廣泛而深入的機(jī)制，主要可概括為以下幾個(gè)方面。
A.體液因素：肺部炎癥可激活炎癥細(xì)胞包括肥大細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，釋放一系列炎癥介質(zhì)，如組胺、5-羥色胺(5-HT)、血管緊張素11(AT-II)、以及花生四烯酸(AA)代謝產(chǎn)物，包括白三烯、血栓素(TXA2)、前列腺素F2(PGF2)、前列環(huán)素(PGI2)及前列腺素E1(PGE1)等。除PGI2和PGEl引起肺血管舒張外，上述其余介質(zhì)均引起肺血管收縮。然而，肺血管對(duì)低氧的收縮反應(yīng)在很大程度上取決于局部縮血管介質(zhì)和擴(kuò)血管介質(zhì)的比例，如縮血管介質(zhì)增多，比例增大，則可導(dǎo)致肺血管收縮。
B.組織因素：缺氧可直接使肺血管平滑肌膜對(duì)Ca2 的通透性增高，使Ca2 內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，引起肺血管收縮。肺泡氣CO2分壓(PAC02)上升可引起局部肺血管收縮和支氣管舒張，以利于調(diào)整通氣/血流比例，并保證肺靜脈血的氧合作用。缺氧后存在肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管的收縮占優(yōu)勢。
C.神經(jīng)因素：缺氧和高碳酸血癥可刺激頸動(dòng)脈竇和主動(dòng)脈體化學(xué)感受器，反射性地通過交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺分泌增加，使肺動(dòng)脈收縮。
?、鄯窝苤亟ǎ喝毖跣苑蝿?dòng)脈高壓的肺血管改變主要表現(xiàn)在小于60μm的無肌層肺小動(dòng)脈出現(xiàn)明顯的肌層，大于60μm的肺小動(dòng)脈中層增厚，內(nèi)膜纖維增生，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束，以及彈力纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，使血管變硬，阻力增加，這些肺血管的結(jié)構(gòu)改變稱為血管重建(remodeling)。其機(jī)制可能系在缺氧等刺激因子作用下，肺臟內(nèi)外產(chǎn)生多種生長因子，由此而產(chǎn)生的一系列變化。
?、苎萘吭龆嗪脱吼こ矶仍黾樱篊OPD嚴(yán)重者可出現(xiàn)長期慢性缺氧，促紅細(xì)胞生長素分泌增加，導(dǎo)致繼發(fā)性紅細(xì)胞生成增多，使肺血管阻力增高。COPD患者還存在肺毛細(xì)血管床面積減少和肺血管順應(yīng)性下降等因素，血管容積的代償性擴(kuò)大明顯受限，因而肺血流量增加時(shí)，可引起肺動(dòng)脈高壓。
(2)右心功能的改變：慢性肺疾患影響右心功能的因素主要為肺動(dòng)脈高壓引起右心后負(fù)荷增加。右室后負(fù)荷增加后，常因心室壁張力增加，心肌耗氧量增加；冠狀動(dòng)脈阻力增加，血流減少；以及肺血管輸入阻抗增加，順應(yīng)性下降而損害右心功能。此外，低氧血癥對(duì)心肌尚有直接損害。右室在慢性壓力負(fù)荷過重的情況下，右室壁發(fā)生肥厚，以克服增加的后負(fù)荷，從而維持正常的泵功能。
當(dāng)呼吸道發(fā)生感染，缺氧加重或其他原因使肺動(dòng)脈壓進(jìn)一步增高而超過右心室所能負(fù)擔(dān)時(shí)，右心室排出血量就不完全，收縮末期存留的殘余血液過多，使右室舒張末期壓增高，右心室擴(kuò)張加重，最后導(dǎo)致心力衰竭。
2.病理
(1)肺部主要原發(fā)性病變：盡管導(dǎo)致慢性肺心病的病因多種多樣，但我國慢性肺心病的肺部主要原發(fā)性疾病絕大多數(shù)為
