缺血性心肌病最常見(jiàn)的病因是冠心病，即主要是由冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、閉塞、痙攣等病變引起。少數(shù)是由于冠狀動(dòng)脈先天性異常、冠脈動(dòng)脈炎等疾病所致。
擴(kuò)張型心肌病是一種原因不明的心肌病,主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似,鑒別診斷也相當(dāng)困難,特別是50歲以上的患者,若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由于擴(kuò)張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同,故對(duì)二者進(jìn)行正確的鑒別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點(diǎn),則有助于二者的鑒別。
1. 擴(kuò)張型心肌病發(fā)病年齡較輕,常有心肌炎病史;而ICM發(fā)病年齡較大,多數(shù)有心絞痛或心肌梗死病史,常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。
2. 心電圖檢查:擴(kuò)張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現(xiàn)為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等,不易鑒別。但擴(kuò)張型心肌病常伴有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,心電圖ST - T改變也多為非特異性,無(wú)定位診斷價(jià)值。
3. 胸部X線檢查:擴(kuò)張型心肌病患者心影呈普大型,心胸比多在0. 6以上,透視下見(jiàn)心臟搏動(dòng)明顯減弱,晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞征象。ICM患者雖有心影明顯增大,但多數(shù)呈主動(dòng)脈型心臟,并伴有升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化等。
4. 心臟超聲檢查時(shí)擴(kuò)張型心肌病與ICM的鑒別要點(diǎn): (1)心臟形態(tài)學(xué)對(duì)比:擴(kuò)張型心肌病因心肌廣泛受累,常表現(xiàn)為4個(gè)心腔呈普遍性顯著擴(kuò)大;而ICM常以左心房及左心室擴(kuò)大為主,并常伴有主動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)增厚、鈣化。( 2)室壁厚度及運(yùn)動(dòng)狀態(tài)比較:擴(kuò)張型心肌病患者室壁厚度彌漫性變薄,室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動(dòng)脈分布走行密切相關(guān),缺血嚴(yán)重部位則出現(xiàn)室壁變薄及運(yùn)動(dòng)減弱,故常見(jiàn)室壁厚度局限性變薄、室壁運(yùn)動(dòng)呈節(jié)段性減弱或消失。(3)血流動(dòng)力學(xué)變化:擴(kuò)張型心肌病患者因心臟呈普遍性顯著擴(kuò)大,常繼發(fā)各瓣膜及瓣膜支架結(jié)構(gòu)改變而引起多個(gè)瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴(kuò)大為主,常伴二尖瓣口返流。( 4)擴(kuò)張型心肌病患者因心肌病變彌漫廣泛,左心室擴(kuò)大明顯及心肌收縮無(wú)力,故心臟收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率均有降低,但其程度則較擴(kuò)張型心肌病相對(duì)較輕。
5. 周圍動(dòng)脈超聲探查:目前認(rèn)為,用周圍動(dòng)脈超聲探查頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈,可以作為揭示冠狀動(dòng)脈病變的窗口,并可為擴(kuò)張型心肌病與ICM的鑒別診斷提供幫助 。已有研究顯示,擴(kuò)張型心肌病僅少數(shù)患者的頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊呈陽(yáng)性;而ICM患者頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊則全部陽(yáng)性。雖然擴(kuò)張型心肌病患者頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊并非絕對(duì)陰性,但頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。
6. 放射性核素檢查 :核素在心肌的分布不僅與血流有關(guān),還與心肌細(xì)胞的功能和纖維化程度密切相關(guān)。一般認(rèn)為, ICM比擴(kuò)張型心肌病患者的心肌損傷更重,纖維化程度更高。因此,行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查,擴(kuò)張型心肌病多顯示為不呈節(jié)段性分布的、散在的稀疏區(qū),范圍小、程度輕,表現(xiàn)為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動(dòng)脈分布的節(jié)段性灌注異常,心肌血流灌注受損程度重、范圍大;當(dāng)灌注缺損范圍大于左心室壁的40%時(shí),則對(duì)ICM的診斷有較高價(jià)值。
7. 心導(dǎo)管檢查和心血管造影:擴(kuò)張型心肌病患者心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細(xì)血管楔壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分?jǐn)?shù)降低;左心室造影可見(jiàn)左心室腔擴(kuò)大,左心室室壁運(yùn)動(dòng)減弱;但冠狀動(dòng)脈造影正常。
(二)酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由于長(zhǎng)期大量飲酒所致的心肌病變,主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭及心律失常等,在臨床上與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,鑒別較為困難。與ICM比較,酒精性心肌病所具有的以下特點(diǎn)有助于二者的鑒別: ( 1)有長(zhǎng)期、大量飲酒史。(2)多為30～50歲男性,且多伴有酒精性肝硬化等。(3)停止飲酒3～6個(gè)月后,病情可逐漸逆轉(zhuǎn)或停止惡化,增大的心臟可見(jiàn)縮小。( 4)心電圖檢查:可見(jiàn)非特異性ST - T改變(無(wú)定位診斷價(jià)值) ;病程早期停止飲酒者,數(shù)個(gè)月后ST - T改變可恢復(fù)正常;若至病程晚期,即使停止飲酒,其ST - T改變也難以恢復(fù)正常。( 5)胸部X線檢查:心影呈普大型,心胸比多在0. 6 以上,透視下可見(jiàn)心臟搏動(dòng)減弱,無(wú)升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化征象。( 6)心臟超聲檢查:心臟各房室腔均有擴(kuò)大,但以左心房及左心室腔擴(kuò)大為主;室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低;常合并二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。但無(wú)室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常及主動(dòng)脈瓣增厚、鈣化征象。此外,停止飲酒后對(duì)患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,可見(jiàn)其左心房及左心室內(nèi)徑明顯縮小。
(三)克山病
克山病是一種原因不明的地方性心肌病,臨床上根據(jù)其起病急緩及心功能狀態(tài)不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現(xiàn)為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見(jiàn)均與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,但克山病的下列臨床特點(diǎn)則有助于二者的鑒別診斷: (1)有明顯的地區(qū)性,病區(qū)分布在包括黑、吉、遼、內(nèi)蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個(gè)省及自治區(qū)的低硒地帶上。( 2)具有人群多發(fā)的特點(diǎn),絕大多數(shù)患者為農(nóng)業(yè)人口中的生育期婦女及斷奶后的學(xué)齡前兒童。而ICM則以老年人多見(jiàn)。(3)心電圖檢查顯示,絕大多數(shù)克山病患者有心電圖改變, 其中以室性早搏最常見(jiàn), 其次是ST - T改變及房室傳導(dǎo)阻滯等。但ST - T改變?yōu)榉翘禺愋?無(wú)定位診斷價(jià)值。( 4)胸部X線檢查顯示多數(shù)患者心影呈普大型,少數(shù)為二尖瓣型或主動(dòng)脈型;透視下可見(jiàn)心臟搏動(dòng)明顯減弱;無(wú)升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化征象。( 5)心臟超聲檢查:克山病患者心臟多呈普遍性顯著擴(kuò)大,室壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱,心肌收縮無(wú)力,心臟收縮功能明顯降低,同時(shí)伴多個(gè)瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙,并常合并主動(dòng)脈瓣增厚及鈣化等。
(四)心肌炎
以病毒引起的心肌炎為多見(jiàn)。常為全身性感染的一部分。多發(fā)生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎癥或消化道炎癥的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸和乏力等癥狀;重者心臟增大、發(fā)生心力衰竭或嚴(yán)重心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速，甚至心室顫動(dòng)而致死。少數(shù)病人在急性期后心臟逐漸增大，產(chǎn)生進(jìn)行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動(dòng)圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應(yīng)改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關(guān)抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助于鑒別。心內(nèi)膜或心肌組織活檢可見(jiàn)心肌細(xì)胞壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，從心肌中分離出致病病毒可有助于本病的鑒別。冠狀動(dòng)脈造影一般無(wú)冠狀動(dòng)脈狹窄。
甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細(xì)胞內(nèi)有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴(yán)重時(shí)心肌纖維斷裂、壞死，間質(zhì)有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現(xiàn)，如怕冷、表情淡漠、動(dòng)作遲緩、毛發(fā)稀疏并有黏液性水腫，可有勞累后呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數(shù)導(dǎo)聯(lián)中低平或倒置，若心臟病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可引起束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖提示心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱，常可見(jiàn)到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現(xiàn)可以不典型，若偶有心絞痛癥狀而心臟增大并發(fā)生心力衰竭和心律失常時(shí)易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現(xiàn)有表情淡漠、動(dòng)作遲緩并有黏液性水腫的臨床體征，在有心力衰竭情況下心率仍不增快，并且很少發(fā)生異位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲狀腺激素含量增高，血漿蛋白結(jié)合碘低于正常，甲狀腺攝131I率低于正常而尿中131I排泄率則增多，血紅蛋白含量和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，基礎(chǔ)代謝率降低。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)大量心包積液，由于其發(fā)生較緩慢，故心臟壓塞癥狀多不明顯，靜脈壓也多屬正常，積液內(nèi)富含膽固醇和蛋白質(zhì)。
(六)縮窄性心包炎
常繼發(fā)于反復(fù)的心包積液，有結(jié)核性或化膿性心包炎病史。心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個(gè)纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導(dǎo)致腔靜脈系統(tǒng)淤血。影響心室正常的充盈，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區(qū)疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖沖動(dòng)不易觸及，心濁音界正?；蜉p度增大，心音低，有時(shí)可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正?；蛏源螅珓?dòng)微弱或消失，心緣僵直不規(guī)則，正?；《认?，多數(shù)病人可見(jiàn)心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動(dòng)圖示心室容量減小，心房擴(kuò)大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)，心室壁增厚及活動(dòng)消失，心包鈣化者可見(jiàn)反光增強(qiáng)。心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)右心室壓力曲線呈舒張?jiān)缙谙孪荻诤笃诔矢咴ā?/p>
(七)心臟淀粉樣變性
心臟淀粉樣變性是由于淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見(jiàn)于中老年人。心臟淀粉樣變性的主要特點(diǎn)為蛋白-多糖復(fù)合物沉積，此復(fù)合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補(bǔ)體結(jié)合的特殊位點(diǎn)。沉積可分為局限性或彌漫性，彌漫性者淀粉樣病變廣泛沉積于心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及冠狀動(dòng)脈，常有勞力性呼吸困難、進(jìn)行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動(dòng)圖類似限制型心肌病改變，可表現(xiàn)右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對(duì)稱性增厚，心肌中可見(jiàn)散在不規(guī)則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關(guān)閉不全征象，半數(shù)以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動(dòng)脈高壓征象。X線檢查可有心臟增大，心臟沖動(dòng)減弱，以及肺淤血征象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失?；騻鲗?dǎo)阻滯。明確診斷常需作心內(nèi)膜活檢。
(八)原發(fā)性限制型心肌病
原發(fā)性限制型心肌病是心內(nèi)膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發(fā)病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有關(guān)，嗜酸性粒細(xì)胞常分泌一種蛋白質(zhì)，引起心內(nèi)膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內(nèi)壁的纖維化使心室的順應(yīng)性減弱甚至喪失，在舒張?jiān)缙谛氖铱焖俪溆笱旱倪M(jìn)一步充盈受到限制。根據(jù)兩心室內(nèi)膜和心肌纖維化的程度及臨床表現(xiàn)，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見(jiàn)。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性?音為主。與限制型缺血性心肌病的鑒別有時(shí)是非常困難 的，在某些情況下甚至常常不能鑒別。可是，一般情況下兩者還是有明顯的不同點(diǎn)。限制型心肌病有兩型，一型見(jiàn)于熱帶地區(qū)，發(fā)病年齡較早，且多為青少年。另一型常見(jiàn)于溫帶地區(qū)，均為成年人，多數(shù)在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數(shù)發(fā)病時(shí)有發(fā)熱、嗜酸性粒細(xì)胞增多，全身淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大。這些患者往往無(wú)冠心病病史，心絞痛少見(jiàn)，冠狀動(dòng)脈造影無(wú)阻塞性病變。
(九)其他
應(yīng)注意與由后負(fù)荷失衡引起的心肌病變以及由于冠心病的并發(fā)癥等原因而導(dǎo)致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。
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