診斷
我國(guó)9省市心肌炎協(xié)作組于1978年提出的臨床和病毒學(xué)依據(jù)，已在臨床廣泛應(yīng)用，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
診斷依據(jù)
1.病原學(xué)診斷
(1)自患兒心包穿刺液，心包，心肌或心內(nèi)膜分離到病毒，或特異性熒光抗體檢查陽(yáng)性。
(2)自患兒糞便，咽拭子或血液分離出病毒，且在病的恢復(fù)期血清中同型病毒中和抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上， 2.臨床診斷依據(jù) (1)主要指標(biāo)： ①急慢性心功能不全或心腦綜合征， ②有奔馬律和心包炎表現(xiàn)， ③心臟擴(kuò)大， ④心電圖示明顯心律失常(指除偶發(fā)及頻發(fā)期前收縮以外的異位節(jié)律，竇性停搏，二度以上的房室，竇房，完全左或右和雙，三束支傳導(dǎo)阻滯)，或明顯的ST-T 波改變(除標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ導(dǎo)聯(lián)外的ST-T改變連續(xù)3天以上)，或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性。
(2)次要指標(biāo)： ①發(fā)病同時(shí)或1～3周前有上呼吸道感染，腹瀉等病毒感染史， ②有明顯乏力，蒼白，多汗，心悸氣促，胸悶，頭暈，心前區(qū)痛，手足涼，肌痛等癥狀，或至少兩種，嬰兒可有拒食，發(fā)紺，四肢涼，雙眼凝視等，新生兒可結(jié)合母親流行病學(xué)史作出診斷， ③心前區(qū)可聞及第1心音明顯低鈍或安靜時(shí)心動(dòng)過(guò)速， ④心電圖有輕度異常(指除上述的明顯心律失常以外的心電圖異常)， ⑤病程早期可有血清肌酸磷酸激酶(CPK)，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)或乳酸脫氫酶(LDH)增高，病程中多有抗心肌抗體增高。
3.確診條件
(1)具有主要指標(biāo)2項(xiàng)，或主要指標(biāo)1項(xiàng)及次要指標(biāo)2項(xiàng)者(都要有心電圖指標(biāo))。
(2)同時(shí)具備病原學(xué)第1～2項(xiàng)之一者，診斷為病毒性心肌炎，在發(fā)生心肌炎同時(shí)，身體其他系統(tǒng)如有明顯的病毒感染，而無(wú)病毒應(yīng)進(jìn)行病毒學(xué)檢查，再結(jié)合病史，臨床上可考慮心肌炎亦系病毒引起。
(3)凡不全具備以上條件，但臨床懷疑為心肌炎，可作為“疑似心肌炎”進(jìn)行長(zhǎng)期隨診，如有系統(tǒng)的動(dòng)態(tài)變化，亦可考慮為心肌炎或在隨診中除外。
(4)在考慮上述條件時(shí)，應(yīng)先除外下列疾病：風(fēng)濕性心肌炎，中毒性心肌炎，結(jié)核性心包炎，先天性心臟病，膠原性疾病和代謝性疾病的心肌損傷，原發(fā)性心肌病，先天性房室傳導(dǎo)阻滯，克山病，高原心臟病，神經(jīng)功能或電解質(zhì)紊亂，皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，良性期前收縮以及藥物引起的心電圖改變等，
4.臨床分期 主要根據(jù)病情變化分期，病程長(zhǎng)短僅作參考。
(1)急性期：癥狀明顯而多變，病程多在6個(gè)月內(nèi)。
(2)恢復(fù)期：臨床癥狀和心電圖改變等逐漸好轉(zhuǎn)，但尚未痊愈，病程一般在6個(gè)月以上。
(3)遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，心電圖和X線改變遷延不愈，實(shí)驗(yàn)室檢查有病情活動(dòng)表現(xiàn)者，病程多在1年以上。
(4)慢性期：進(jìn)行性心臟增大或反復(fù)心力衰竭，病程在1年以上， 1994年全國(guó)小兒心血管會(huì)議又對(duì)原診斷依據(jù)進(jìn)行了修訂，在病原學(xué)診斷依據(jù)部分，增加了從患兒心肌或血液用PCR方法測(cè)得腸道病毒特異核酸蛋白;在主要指標(biāo)方面增加核素檢查陽(yáng)性等條件，有人提出急性心肌炎計(jì)分診斷法：見(jiàn)表7， 評(píng)分：肯定診斷30分，可能診斷20分，少于20分不能診斷。
5.心內(nèi)膜心肌活體組織檢查應(yīng)用的評(píng)價(jià) 心內(nèi)膜心肌活體組織檢查從80年代以來(lái)在國(guó)外已開展，為心肌炎診斷提供了依據(jù)，國(guó)外主張以此作為惟一的診斷依據(jù)，活檢的病理改變是診斷的很好根據(jù)，1984年一些國(guó)家的心臟病理學(xué)者在達(dá)拉斯就心肌炎的診斷提出了達(dá)拉斯標(biāo)準(zhǔn)(Dallas Criteria)，得到許多學(xué)者的承認(rèn)， (1)病理改變?cè)\斷：
①活動(dòng)性心肌炎(有或無(wú)纖維性變)：要求炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和附近細(xì)胞損害包括明確的細(xì)胞壞死，含空泡，細(xì)胞外形不整，細(xì)胞崩解并附有胞外淋巴細(xì)胞，未受累細(xì)胞多屬正常。
②臨床性心肌炎(非診斷性的需活檢復(fù)查)：炎性浸潤(rùn)稀疏，光鏡未見(jiàn)細(xì)胞損傷，如以原活檢標(biāo)本再行切片檢查，發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性心肌炎改變，可免復(fù)查活檢。
③無(wú)心肌炎跡象。
(2)治療后復(fù)查活檢結(jié)果：分3類：
①進(jìn)行(持續(xù))性心肌炎：病變程度與原檢結(jié)果相同或惡化。
②消散性心肌炎：炎性浸潤(rùn)較前減輕，并有明顯修復(fù)改變。
③已消散心肌炎：無(wú)炎性浸潤(rùn)或細(xì)胞壞死遺留。
(3)臨床表現(xiàn)結(jié)合活檢：1983年Fenoglio根據(jù)病前多數(shù)有病毒感染史的34例心肌炎，以臨床表現(xiàn)結(jié)合活檢，也將心肌炎分為3類：
①急性心肌炎：臨床表現(xiàn)為急性起病，心力衰竭，心臟情況逐漸惡化，多數(shù)于6個(gè)月內(nèi)死亡，少數(shù)好轉(zhuǎn)或痊愈，尸檢及活檢示心臟增大，心肌廣泛分布的壞死灶，心肌細(xì)胞壞死，間質(zhì)炎性滲出和水腫。
②急進(jìn)性心肌炎：臨床表現(xiàn)為急性發(fā)作的心力衰竭，心臟情況逐漸惡化，好轉(zhuǎn)又惡化，心力衰竭反復(fù)發(fā)作，多在6個(gè)月～3年內(nèi)死亡，尸檢心肌病變廣泛，散在分布心肌細(xì)胞壞死灶，并伴有修復(fù)過(guò)程和局部纖維化，少數(shù)有心內(nèi)膜增厚及血管周圍纖維化。
③慢性心肌炎：臨床病史較長(zhǎng)，病情較緩，檢查有心功能不全，心力衰竭常多次反復(fù)，活檢見(jiàn)散在較少的局限性病灶，病灶處有心肌損傷和間質(zhì)纖維滲出及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維性變較明顯，導(dǎo)管法心內(nèi)膜心肌活檢死亡率0.04% ～0.07%，活檢可提供70%～80%確切病理學(xué)依據(jù)， 1985～1994年12月，解放軍總醫(yī)院兒科和武警總醫(yī)院小兒心血管研究中心先后共進(jìn)行了心內(nèi)膜心肌活檢103例，無(wú)一例死亡，成功率為96.9%，可提供病理學(xué)診斷依據(jù)占99.1%。
6.病毒性心肌炎在診斷中須注意的問(wèn)題
(1)對(duì)某些心電圖的認(rèn)識(shí)：
①臨床可以看到交界性期前收縮或非陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，一般都應(yīng)加作立位體表心電圖，如果立體心電圖正常說(shuō)明是神經(jīng)調(diào)節(jié)不平衡引起，但如立體心電圖仍不正常應(yīng)懷疑器質(zhì)性改變，須結(jié)合酶學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)進(jìn)一步明確診斷。
②T波改變的鑒別，在常規(guī)體表心電圖上，T波的易變性甚大，可以是形態(tài)，極性改變或是振幅異常，也可三者均有，故在小兒或青年多導(dǎo)聯(lián)T波改變可能是病理性的，也可能屬非病理性，因此須進(jìn)行必要的鑒別， A.兩點(diǎn)半綜合征(half-past-two syndrome)：“兩點(diǎn)半綜合征”時(shí)Ⅱ，Ⅲ，aVF導(dǎo)聯(lián)T波倒置，故小兒易誤診為心肌炎，其心電圖特點(diǎn)是當(dāng)額面QRS電軸 90°，T電軸為-30°時(shí)，T-QRS電軸類似鐘表兩點(diǎn)半，正常人T-QRS電軸夾角戰(zhàn)士心，當(dāng)靜息時(shí)T波恢復(fù)正常， C.直立性T波改變：T波的極性和形態(tài)隨體位變化而改變，直立時(shí)TI波倒置較深，或平臥時(shí)TI淺倒置而直立或深吸氣時(shí)加深，多見(jiàn)于心血管神經(jīng)官能癥或瘦長(zhǎng)體型者，肥胖，妊娠，腹水等橫膈抬高時(shí)，V5～V6 T波也可低平，甚至倒置，普萘洛爾可以糾正， D.過(guò)度換氣后T波改變：正常人過(guò)度換氣后可見(jiàn)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)T波振幅降低或倒置，多發(fā)生在過(guò)度換氣后20s左右，故在過(guò)度換氣和平靜時(shí)各描記一次心電圖，如過(guò)度換氣后T波恢復(fù)正常，可考慮為持續(xù)性“幼稚型”T波，反之，平靜呼吸時(shí)T波恢復(fù)正常，說(shuō)明T波異常是過(guò)度換氣引起。
③室性期前收縮的認(rèn)識(shí)：室性期前收縮占小兒各類期前收縮的67.2%，往往是把QRS，ST-T波畸形不明顯，起源于右心室及無(wú)明顯癥狀的室性期前收縮稱“良性期前收縮”或“功能性期前收縮”，但根據(jù)我們對(duì)45例“良性期前收縮”患兒進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢除2例組織病理正常外，無(wú)論光學(xué)顯微鏡和電子顯微鏡檢查均證明有不同程度的心內(nèi)膜和心肌的器質(zhì)性改變，同時(shí)其中4例進(jìn)行心內(nèi)膜，心肌組織聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)，通過(guò)DNA特異片段擴(kuò)增證實(shí)柯薩奇病毒，說(shuō)明心肌損傷與病毒感染的關(guān)系，因此認(rèn)為對(duì)“良性期前收縮”應(yīng)進(jìn)行認(rèn)真觀察和進(jìn)一步檢查。
(2)酶學(xué)改變：病毒心肌炎時(shí)，心肌細(xì)胞受損，使細(xì)胞膜破壞，細(xì)胞內(nèi)酶即可釋出進(jìn)入血液，當(dāng)排除影響酶學(xué)改變的因素酶學(xué)檢查對(duì)心肌炎的診斷，損傷的程度，估計(jì)療效均有很大幫助。
①CK，CK-MB：當(dāng)心肌受損時(shí)3～6h即可上升，2～5天達(dá)高峰，2周恢復(fù)正常，CK-MB較CK總活力上升快，但消退也快，故對(duì)早期診斷價(jià)值大。
②LDH及其同工酶LDH1、LDH2：當(dāng)心肌受損時(shí)24～48h開始升高，3～6天達(dá)高峰，8～14天恢復(fù)正常，心肌炎時(shí)LDH1、LDH2均升高，LDH1/LDH2>1，如果LDH升高，LDH1不增高，LDH1/LDH2。
③谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)：一般發(fā)病6～8h開始上升，第2周達(dá)高峰，多在4周恢復(fù)正常，其敏感性和特異性不如CPK，LDH及其同工酶，三種心肌酶敏感性以CK-MB最好，特異性以LDH1最好，CPK及同工酶出現(xiàn)早，消退快;LDH則相反;AST出現(xiàn)早，消退也晚，病程超過(guò)2個(gè)月測(cè)定意義不大。
鑒別診斷
病毒性心肌炎主要應(yīng)與以下疾病鑒別：
1.風(fēng)濕性心肌炎
多見(jiàn)于5歲以后學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，有前驅(qū)感染史，除心肌損害外，病變常累及心包和心內(nèi)膜，臨床有發(fā)熱，大關(guān)節(jié)腫痛，環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，體檢心臟增大，竇性心動(dòng)過(guò)速，心前區(qū)可聽(tīng)到收縮期反流性雜音，偶可聽(tīng)到心包摩擦音，抗鏈“O”增高，咽拭子培養(yǎng)A族鏈球菌生長(zhǎng)，血沉增快，心電圖可出現(xiàn)一度房室傳導(dǎo)阻滯。
2.β受體功能亢進(jìn)癥
多見(jiàn)于6～14歲學(xué)齡女童，疾病的發(fā)作和加重常與情緒變化(如生氣)和精神緊張(如考試前)有關(guān)，癥狀多樣性，但都類似于交感神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，體檢心音增強(qiáng)，心電圖有T波低平倒置和S-T改變，普萘洛爾試驗(yàn)陽(yáng)性，多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動(dòng)圖試驗(yàn)心臟β受體功能亢進(jìn)。
3.先天性房室傳導(dǎo)阻滯
多為三度阻滯，患兒病史中可有暈厥和Adams-Stokes綜合征發(fā)作，但多數(shù)患兒耐受性好，一般無(wú)胸悶，心悸，面色蒼白等，心電圖提示三度房室傳導(dǎo)阻滯，QRS波窄，房室傳導(dǎo)阻滯無(wú)動(dòng)態(tài)變化。
4.自身免疫性疾病
多見(jiàn)全身型幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和紅斑狼瘡，全身型幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要臨床特點(diǎn)為發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，淋巴結(jié)，肝脾腫大，充血性皮疹，血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞增多，貧血及相關(guān)臟器的損害，累及心臟可有心肌心肌酶譜增高，心電圖異常，對(duì)抗生素治療無(wú)效而對(duì)激素和阿司匹林等藥物治療有效，紅斑狼瘡多見(jiàn)于學(xué)齡女童，可有發(fā)熱，皮疹，血白細(xì)胞，紅細(xì)胞和血小板減低，血中可查找到狼瘡細(xì)胞，抗核抗體陽(yáng)性。
多見(jiàn)于2～4歲幼兒，發(fā)熱，眼球結(jié)膜充血，口腔黏膜彌散性充血，口唇皸裂，楊梅舌，淺表淋巴結(jié)腫大，四肢末端硬性水腫，超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈多有病變，需要注意的是，重癥皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害嚴(yán)重時(shí)，可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈梗死心肌缺血，此時(shí)心電圖可出現(xiàn)異常Q波，此時(shí)應(yīng)根據(jù)臨床病情和超聲心動(dòng)圖進(jìn)行鑒別診斷。
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