1、LBDH 的病理與臨床
LBDH為胚胎時(shí)期肝內(nèi)細(xì)小膽管發(fā)育障礙所致Ⅲ，呈囊樣病變，囊壁由膽管上皮構(gòu)成，周圍繞以纖維組織。病灶可單發(fā)或多發(fā)，在CT及MRI影像上，單發(fā)者常誤診為肝囊腫或其它良性病變，國內(nèi)外文獻(xiàn)均未見相關(guān)的影像報(bào)道；LBDH無臨床癥狀，通常在體檢、外科手術(shù)或尸體解剖時(shí)被意外發(fā)現(xiàn)ll_。檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)，多發(fā)者也僅有為數(shù)不多的報(bào)道。由于多發(fā)者易與多發(fā)肝囊腫、Caroli病、某些多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤混淆，認(rèn)識(shí)本病具有一定臨床意義。
2 LBDH 的形態(tài)與分布
LBDH在肝內(nèi)分布多種多樣．可以局限于某一肝段，也可累及多個(gè)肝段但以某一肝段為主．最多見者是彌漫分布于所有肝段，本組中有7例屬于這種特點(diǎn)。LBDH 的形態(tài)多種多樣，可為圓形、長(zhǎng)條形、柱狀、菱形或多角形，以菱形或多角形多見，這是因?yàn)長(zhǎng)BDH的囊壁由膽管上皮構(gòu)成，周圍又繞以纖維組織，不易擴(kuò)張，盡管有一定的張力，多數(shù)病灶難以形成圓形，其邊緣不如肝囊腫那樣銳利、光整，邊界不如肝囊腫清晰
3 LBDH 的CT與MRI袁現(xiàn)
平掃CT表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)低密度小囊病變l引，增強(qiáng)掃描時(shí)無強(qiáng)化表現(xiàn)，文獻(xiàn)認(rèn)為肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的超聲和CT表現(xiàn)并無特異性 ，但筆者認(rèn)為仔細(xì)觀察病變的形態(tài)、邊緣特征，即使在CT圖像上也可做出趨向性診斷。相對(duì)CT而言，LBDH病灶的MRI表現(xiàn)就具有較高的敏感性和特異性。在T2wI上，肝實(shí)質(zhì)呈較明顯的較低信號(hào)，而LBDH病灶呈相對(duì)明顯高信號(hào)，幾乎能顯示出所有LBDH病灶病變，其囊腔形態(tài)也顯示的更為清晰。有作者經(jīng)比較認(rèn)為，在MRI T2WI 上顯示病灶比CT上顯示的病灶數(shù)目明顯多[31。在T1WI上LBDH表現(xiàn)為低信號(hào)或偏低信號(hào)。FIESTA序列的應(yīng)用更有助于LBDH的診斷，根據(jù)此序列構(gòu)成特點(diǎn)可知，此序列的圖像特點(diǎn)反應(yīng)的是體素中組織的 與T2/TI 的比值大小，LBDH病灶腔內(nèi)所含膽汁濃度不一，所以在FIESTA圖像上，囊腔較大、含膽汁濃度較低的瘤體就表現(xiàn)為明顯高信號(hào)，而含膽汁濃度較高、囊腔較小者(較小囊腔者部分容積效應(yīng)更為明顯)則表現(xiàn)為低信號(hào)或無信號(hào)，這就是在FIESTA圖像上顯示的不規(guī)則囊性病變的數(shù)量明顯減少的原理。
MRCP檢查有助于與Caroli病進(jìn)行鑒別．在MRCP上，LBDH病灶呈小囊狀高信號(hào)．與引流膽汁的膽管樹不相通，也未見與擴(kuò)張膽管相通，而Caroli病的囊腫與膽管相通。MRCP還可多角度觀察，可獲得本病豐富的形態(tài)和空間信息，有助于正確認(rèn)識(shí)和診斷本病。所以MRI檢查被認(rèn)為是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn).
3．4 鑒別診斷
此病影像表現(xiàn)簡(jiǎn)單．容易診斷。主要應(yīng)與多發(fā)肝囊腫、Caroli病進(jìn)行鑒別。多發(fā)肝囊腫為圓形，張力較高，有清晰銳利的邊緣，密度接近于水，而LBDH病灶形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)病灶邊緣也不清晰銳利，不同病變密度或信號(hào)強(qiáng)度也有不同；肝囊腫在MRI的FIESTA序列、T2WI上顯示病變數(shù)目基本相同，而LBDH病灶則不然。Caroli病的囊性病變與膽管樹相通，而LBDH病灶與膽樹不相通 多發(fā)囊樣轉(zhuǎn)移瘤在增強(qiáng)掃描時(shí)邊緣或多或少均有強(qiáng)化，而LBDH病灶不強(qiáng)化。
綜上所述，LBDH以多發(fā)為主．彌漫分布于多個(gè)肝段多見，也可分布于某一肝段或以某一肝段為主。在CT和MRI上呈有壁小囊樣病變．形態(tài)各異，具有一定的特征性，MRI檢查是診斷LBDH較為敏感的方法。
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