致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC) 又稱致心律失常性右室發(fā)育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是一種遺傳性心肌病,50%以上的病例表現(xiàn)為典型的常染色體顯性遺傳,也有常染色體隱性遺傳的報道。其特征為右心室心肌進行性被纖維脂肪組織所替代,臨床常表現(xiàn)為右心室擴大、心律失常和猝死。ARVC發(fā)病率約為0.2%,發(fā)病年齡多在12-50歲,好發(fā)于中青年及運動員,男性多于女性,常以室速起病,是年輕人猝死的重要原因之一。為規(guī)范ARVC的診治,1994年國際專家組制定了第一個ARVC的診斷標準,此后歷經(jīng)多次修改,結合2010年《歐洲心臟病雜志》更新的診斷標準,就ARVC心電學特征做一綜述。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1 Epsilon波
Epsilon波是QRS波群終末部分與T 波之間的延遲除極波,它是ARVC一個特異性較強的心電學指標并具有重要的病因學診斷價值。產(chǎn)生機理是由于ARVC患者右室部分心肌組織被脂肪浸潤,形成脂肪組織包繞的島樣有活性心肌細胞,導致以上心肌細胞延遲除極所致。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.1 Epsilon波形態(tài) 表現(xiàn)為不規(guī)則的向上或向下的小棘波或呈凹缺狀、碎裂狀或梳齒狀的低電位信號,持續(xù)時間長短不一。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2 Epsilon波的位置 Epsilon波可見于QRS波群終末與T波之間的任何位置。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2.1 Epsilon波位于QRS波群的終末,是QRS波群的組成部分,與QRS波群融為一體。 365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2.2 Epsilon波緊挨QRS波群終末,但清晰可分,甚至可見微小的等電位線。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2.3 Epsilon波位于S波終末向后的延伸。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2.4 Epsilon波孤立地存在于QRS波群與T波的ST段上。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2.5 Epsilon波在ST的終末與T波起點之間。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.2.6 同一次心電圖中,不同導聯(lián)Epsilon波所處位置的先后可有不同,可相差20-40ms或更長。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.3 Epsilon波分布導聯(lián) Epsilon波多見于右胸導聯(lián),在右胸導聯(lián)最為明顯且持續(xù)時間長;也可見于下壁導聯(lián);左胸導聯(lián)則表現(xiàn)為R波降支有微小的挫折。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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1.4 Epsilon波檢出率 Epsilon波在常規(guī)導聯(lián)心電圖的檢出率為30%左右。采用Fontaime雙極胸導聯(lián)記錄心電圖,檢出Epsilon波敏感性可提高2~3倍。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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2 局限性QRS波增寬
正常情況下,左右心室肌細胞幾乎同步迅速除極,QRS波時限60~100ms。ARVC時右室部分心肌細胞延遲除極,導致QRS波增寬,如局限性V1導聯(lián)QRS波時限≥110ms,診斷ARVC的特異性為100%,敏感性55%;(Vl+V2+V3導聯(lián)QRS波時限之和)/(V4+V5+V6導聯(lián)QRS波時限之和)≥1.2,其特異性為100%,敏感性為93%,反映右室部分心肌激動延遲,同時右胸導聯(lián)的QT間期亦相應延長;QT離散度(QTd)≥40ms是獨立預測猝死指標,≥65 ms預測性更強。V1-V3導聯(lián)S波升支時限≥55 ms,是診斷ARVC的重要指標之一。Cox研究發(fā)現(xiàn),右胸導聯(lián)S波升支時間≥55ms,相對于其他心電學指標,具有更高的特異性和敏感性。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明
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3 右束支阻滯
ARVC有20%左右合并不完全性或完全性右束支阻滯,但并非真正的右束支阻滯,電生理檢查右束支并無電病理性改變,心電向量圖未發(fā)現(xiàn)右前/右后方向的傳導減慢,故所謂的右束支阻滯實為心室壁內傳導障礙的結果。完全性右束支阻滯者,V1r’/s<>365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明 胸前導聯(lián)T波倒置是ARVC的特征性表現(xiàn)之一,85%的患者可出現(xiàn)V1-V3導聯(lián)T波倒置,偶見V1-V6導聯(lián)廣泛性T波倒置,有時T 波呈雙向改變。T 波改變原因可能與以下因素有關:(1) 右室肥大擴張導致心肌復極不一致;(2) 繼發(fā)于右室壁內傳導障礙;(3) 右室擴張引起左室向后轉位;(4) 繼發(fā)于室速之后(T波記憶現(xiàn)象)。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明 ARVC的心律失常可發(fā)生于心室內的多個部位和不同位置,但絕大多數(shù)是源于RV的“發(fā)育不全三角”。主要表現(xiàn)為源自右室的室性早搏及室性心動過速。根據(jù)右室心肌病變程度的不同,室性心律失常的嚴重程度可有很大差異,輕者僅見室性早搏,動態(tài)心電圖記錄常超過500個/24h,重者出現(xiàn)持續(xù)性室速或室顫導致猝死。室速形態(tài)多為單形性,呈左束支阻滯型伴電軸左偏,表明起源于右心室,于病變晚期亦可呈多形性室速,提示右室存在多個異位激動點。室速QRS波平均電軸有助于判斷激動起源部位,如QRS波電軸朝下,室速起源于右室流出道;QRS波電軸朝上,室速起源于右室內壁或心尖。此外,偶見房性心律失常如房速、房撲及房顫等,這可能與心房肥大、右房受累有關。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明 ARVC患者心室晚電位陽性率達85%,晚電位陽性對預測室性心律失常的發(fā)生并無特異性,但與右室病變程度及疾病進展卻有很好的相關性。信號平均心電圖至少需1/3參數(shù)顯示心室晚電位:QRS波群濾過時間≥114 ms;QRS波群終末信號<40mv,時程≥38ms;QRS終末40 ms均方根電壓<20 mV。365醫(yī)學網(wǎng) 轉載請注明 心內電生理檢查可用于檢測ARVC心律失常發(fā)生機制、形態(tài)特征、誘發(fā)與終止條件及對心律失常起源病灶精確定位,對明確診斷、選擇治療方式有重要意義。通過心內膜標測技術和非接觸三維電解剖標測系統(tǒng)可發(fā)現(xiàn)激動通過RV傳導緩慢的病變部位,此檢查可以確定VT的起源部位而有助于消融定位。應用常規(guī)的心室分級遞增和程序期前刺激方法可以誘發(fā)非持續(xù)性或持續(xù)性VT,或反復心室搏動,但有些雖然臨床上有VT發(fā)作卻不能誘發(fā)出來。ARVC較特發(fā)性右室室速程序刺激更易誘發(fā)室速,且多形性室速、碎裂舒張電位常見,可見到心肌內折返現(xiàn)象,刺激與心室激動間期>80 ms。 在AVRC的診斷中,心電學是重要的手段之一,其特征性的改變如Epsilon波,胸前導聯(lián)T波倒置,QRS波群增寬等具有重要參考價值,掌握ARVC的心電學特征,有利于及時發(fā)現(xiàn)ARVC患者,有助于提高診療水平。
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4 T波倒置
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5 心律失常
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6 心室晚電位
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7 心內電生理
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