裝完房子后患上白血病
王志在深圳當(dāng)協(xié)警，去年5月，王志請(qǐng)假回家，在潼南為自己的新家進(jìn)行裝修。裝修從5月一直進(jìn)行到7月中旬。為了保證裝修質(zhì)量，王志不僅親自購(gòu)買裝修材料，還每天蹲點(diǎn)守候，早晨8點(diǎn)多到下午7點(diǎn)多，王志像上班一樣準(zhǔn)時(shí)。
裝修完后，王志回到深圳上班。但莫名其妙的，王志就覺(jué)得四肢無(wú)力，后來(lái)身上逐漸出現(xiàn)瘀斑和瘀點(diǎn)，再后來(lái)就牙齦出血不止。經(jīng)過(guò)檢查，王志患上了急性白血病，住進(jìn)了重醫(yī)附一院。
姐姐骨髓移植給弟弟
住進(jìn)醫(yī)院后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)王志還患有嚴(yán)重的乙肝和結(jié)核，要是不進(jìn)行有效控制，即便進(jìn)行了骨髓移植，也會(huì)引發(fā)并發(fā)癥威脅生命。醫(yī)生不得不對(duì)他進(jìn)行抗癆治療和保肝治療。因?yàn)橛盟帉?dǎo)致肝功能受損，骨髓移植計(jì)劃被一再擱淺。
王志在骨髓移植前，其造血干細(xì)胞的基因類型為男性的“XY”，血型為“O”型。移植后，血型還是“O”，而經(jīng)過(guò)STR檢測(cè)，其造血干細(xì)胞的基因類型已改變成為帶有女性特性的“XX”型。
為什么血型沒(méi)改變，而造血干細(xì)胞的基因類型卻發(fā)生了改變？附一院血液科主任劉林說(shuō)，一般情況下，接受造血干細(xì)胞移植后，王志的血型將變成供體的血型，也就是他姐姐的血型，但王志的姐姐和他的血型都是“O”型，因此，這種變化顯現(xiàn)不出來(lái)，但是通過(guò)基因卻能看出這種變化，可以說(shuō)，王志身上現(xiàn)在流淌的血，都是他姐姐的。
重醫(yī)附一院血液科主任劉林：
遺傳物質(zhì)沒(méi)變
不會(huì)遺傳給后代
如果王志的血型在移植前是“A”型，而他的姐姐血型為“B”型的話，那么移植后，王志的血型也會(huì)變成“B”型，同他姐姐的血型一樣。而王志的造血干細(xì)胞基因也有“男”變“女”，這樣一來(lái)，會(huì)不會(huì)對(duì)他的性格及自身的遺傳基因造成改變？他的下一代，會(huì)不會(huì)因?yàn)檫@樣的移植而發(fā)生改變呢？
另?yè)?jù)健康報(bào)訊 在2009年的世界田徑錦標(biāo)賽上，南非中長(zhǎng)跑選手卡斯特·塞曼亞的“性別門”事件鬧得沸沸揚(yáng)揚(yáng)，由此帶來(lái)的爭(zhēng)議正恰恰說(shuō)明了人類性別在分配過(guò)程中的復(fù)雜性。專家們必須確定是否應(yīng)當(dāng)以DNA、生殖器和激素作為決定性的特征。雖然已有一些遺傳上呈XX的女性具有男性的生殖器，或是遺傳上呈XY的男性具有女性生殖器的情形出現(xiàn)，但絕大多數(shù)人都符合以上3個(gè)性別標(biāo)識(shí)。這是因?yàn)?，在人類和大多?shù)哺乳動(dòng)物中，遺傳性別（如XX或XY）在胎兒生命過(guò)程中控制著睪丸或卵巢的發(fā)育，所有第二性征（生殖器、肌肉、輸精管或輸卵管）是由來(lái)自睪丸或卵巢的激素和其他分泌物所控制的。
動(dòng)物中的性別可塑性
在許多動(dòng)物中，性別特征甚至在成年生活中都是相當(dāng)可塑的。在某些魚(yú)類中，當(dāng)占統(tǒng)治地位的雄性從群體中消失時(shí)，一個(gè)成年雌性就會(huì)改變其性別成為雄性，從制造卵子轉(zhuǎn)而制造精子，同時(shí)也會(huì)變換為雄性的顏色和行為。還有一個(gè)更微妙的例子是一種鼴鼠，其在成年生活中會(huì)保有“卵巢”，可從雌性變?yōu)樾坌?，然后再變回?lái)，變化的依據(jù)則是季節(jié)，以及是保持溫順還是產(chǎn)生更高的睪酮水平以保持更具侵略性的行為對(duì)其生存與繁衍更為有利。
那么，是什么造就了在許多動(dòng)物中的這種顯著的性別可塑性？答案或許是性腺固有的可塑性使然。對(duì)于大多數(shù)發(fā)育過(guò)程來(lái)說(shuō)，一個(gè)腎原基只能形成一個(gè)腎，一個(gè)肺原基也只能形成一個(gè)肺。
相比之下，性腺既可發(fā)育成睪丸，也可發(fā)育成卵巢。通常這種“性別決定”的選擇發(fā)生在胎兒的生命過(guò)程中，之后便會(huì)保持穩(wěn)定。但在像某些魚(yú)類等動(dòng)物中，這種選擇在之后的成長(zhǎng)過(guò)程中也許會(huì)再次發(fā)生。
性別決定和其他發(fā)育進(jìn)程之間的另一個(gè)顯著區(qū)別是，控制大多數(shù)發(fā)育機(jī)制的基因在整個(gè)動(dòng)物王國(guó)中被嚴(yán)格地保留下來(lái)。但是，控制性別決定的機(jī)制似乎在整個(gè)動(dòng)物王國(guó)中是大不相同的。
在某些動(dòng)物中，后代的性別取決于種群密度，而另外一些則取決于溫度。人類是在子宮里孕育的，在此胎兒（大部分）受到保護(hù)以免受變化莫測(cè)的環(huán)境的侵害。其使用一種基于X染色體和Y染色體的遺傳機(jī)制來(lái)確定性別。但在所有脊椎動(dòng)物中尚未發(fā)現(xiàn)一種統(tǒng)一的性別控制機(jī)制，在某種程度上這樣一種必要過(guò)程沒(méi)被嚴(yán)格保存下來(lái)似乎是不可能的。
對(duì)科學(xué)家來(lái)說(shuō)，這個(gè)問(wèn)題的答案似乎在于更好理解性別決定是如何在器官發(fā)育的細(xì)胞生物學(xué)層面發(fā)生的。性腺細(xì)胞是如何決定形成一個(gè)睪丸或是卵巢的，充斥整個(gè)動(dòng)物王國(guó)的不同的性別決定機(jī)制又如何調(diào)整這一進(jìn)程呢？最新研究認(rèn)為，其中還應(yīng)存在一個(gè)共同的基礎(chǔ)機(jī)制。
性腺具有雙重潛能
在發(fā)育的早期階段，性腺既可能成為睪丸，也可能成為卵巢。無(wú)論是雄性（中腎）還是雌性（繆勒）導(dǎo)管系統(tǒng)最初在體內(nèi)都是存在的，一旦作出命運(yùn)決定，性腺在體內(nèi)下降或上升，相反性別的導(dǎo)管系統(tǒng)就會(huì)蛻變。
1991年，在動(dòng)物中控制性別決定的基因被發(fā)現(xiàn)。英國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)研究所的研究人員發(fā)現(xiàn)，將小鼠Y染色體上的Sry基因插入XX（雌性）小鼠胚胎的基因組中，可將雌性小鼠變成雄性小鼠。這一實(shí)驗(yàn)表明，將Sry基因從雄性胚胎的Y染色體中去除可引起遺傳學(xué)上的XY雄性動(dòng)物發(fā)育成雌性。研究人員還搜集了雄性和雌性黑猩猩、馬、兔、豬、牛和老虎的DNA。研究發(fā)現(xiàn)，所有這些動(dòng)物在其Y染色體上攜帶有Sry基因，這反映了此種性別決定機(jī)制在動(dòng)物中得到了廣泛的保留。
1993年，美國(guó)杜克大學(xué)的研究人員開(kāi)始研究觸發(fā)形成睪丸或卵巢的最早的細(xì)胞機(jī)制，這個(gè)觸發(fā)時(shí)間點(diǎn)正是Sry轉(zhuǎn)錄因子在性腺中進(jìn)行表達(dá)的時(shí)刻。
研究人員面臨的第一個(gè)挑戰(zhàn)是要建立起一個(gè)可使性腺在可控環(huán)境中進(jìn)行發(fā)育的系統(tǒng)。要計(jì)算出保持胚胎小鼠性腺可在培養(yǎng)皿中生長(zhǎng)發(fā)育數(shù)天（此時(shí)正是小鼠決定其自己命運(yùn)的時(shí)刻）的合適條件可不是一個(gè)小任務(wù)。
經(jīng)過(guò)多次的失敗努力后，研究人員終于找到一個(gè)利用培養(yǎng)“三明治”器官來(lái)進(jìn)行檢驗(yàn)的方法。他們將一個(gè)正在發(fā)育中的XX雌性性腺放置在一個(gè)XY雄性性腺和一個(gè)藍(lán)色中腎之間，之后他們興奮地發(fā)現(xiàn)，中腎細(xì)胞跨過(guò)XX雌性性腺進(jìn)入了XY雄性性腺。在遷移過(guò)程中，這些細(xì)胞誘導(dǎo)發(fā)育中的雌性性腺激活某些與雄性發(fā)育有關(guān)的基因，并形成類似于睪丸索的雄性樣結(jié)構(gòu)，所有這一切都是在缺乏主Sry基因的情形下發(fā)生的。
在實(shí)驗(yàn)室中進(jìn)行的諸如此類的實(shí)驗(yàn)改變了研究人員看待性別決定問(wèn)題的觀點(diǎn)。雖然Sry基因位于哺乳動(dòng)物性別決定“瀑布”的頂端，但越來(lái)越清楚的是，Sry基因的下泄路徑對(duì)于控制睪丸形態(tài)的發(fā)生是至關(guān)重要的，沒(méi)有睪丸，胚胎就會(huì)發(fā)育出所有的女性第二性征。
到上世紀(jì)90年代后期，科學(xué)家們已確定了好幾種對(duì)性腺發(fā)育至關(guān)重要的發(fā)育進(jìn)程，但是至今仍缺乏控制此一進(jìn)程的一張清晰的基因圖。幸運(yùn)的是，華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院的博士后珍妮·科爾文在實(shí)驗(yàn)室中培育出了無(wú)法產(chǎn)生成纖維生長(zhǎng)因子的小鼠。缺乏Fgf9基因的小鼠在出生時(shí)就死亡了，因?yàn)樗鼈兊姆螣o(wú)法正常形成。不過(guò)，珍妮發(fā)現(xiàn)，所有胚胎都發(fā)育成了雌性。這是一個(gè)非常激動(dòng)人心的發(fā)現(xiàn)，因?yàn)镕gf9基因被認(rèn)為是控制睪丸發(fā)育進(jìn)程非常重要的基因之一。轉(zhuǎn)錄因子Sry只能對(duì)表達(dá)為蛋白的細(xì)胞發(fā)生作用，而Fgf9是一種分泌蛋白，對(duì)鄰近細(xì)胞來(lái)說(shuō)扮演著信號(hào)分子的角色。這聽(tīng)起來(lái)好像是，F(xiàn)gf9只是一類控制擴(kuò)散或吸引中腎細(xì)胞遷移的信號(hào)。
進(jìn)一步的研究顯示，在性腺發(fā)育的雙重潛力階段，也就是在關(guān)鍵命運(yùn)決定之前，F(xiàn)gf9在XX和XY性腺中均能表達(dá)。但是，Sry在表達(dá)后，F(xiàn)gf9會(huì)在XY雄性性腺中強(qiáng)烈地上調(diào)，而在XX雌性性腺中下調(diào)。在缺乏Fgf9的XY雄性性腺中，睪丸發(fā)育完全被阻斷，卵巢發(fā)育的某些方面則可被檢測(cè)到。
因?yàn)镕gf9是一個(gè)分泌因子，科學(xué)家們懷疑如果將Fgf9添加到雌性性腺培養(yǎng)基中又會(huì)發(fā)生什么情況？出乎他們意料的是，可溶性Fgf9誘導(dǎo)中腎細(xì)胞遷移到了XX雌性性腺，并將其發(fā)育推向了睪丸路徑。
所有的指標(biāo)都指向這樣的事實(shí)，即Fgf9在睪丸的發(fā)育中起到了重要作用。但是，是什么控制著雌性的發(fā)育呢？惱人的是，在此一領(lǐng)域的許多雌性研究中，雌性發(fā)育在傳統(tǒng)上被稱為“默認(rèn)路徑”，這表明其是一個(gè)被動(dòng)的過(guò)程。對(duì)大多數(shù)科學(xué)家來(lái)說(shuō)，這一說(shuō)法并不具有說(shuō)服力。
一個(gè)有效雌性路徑的證據(jù)終于在1999年出現(xiàn)了，哈佛大學(xué)的安迪·麥克馬洪研究小組創(chuàng)建了一個(gè)無(wú)法產(chǎn)生Wnt4的小鼠。像Fgf9一樣，Wnt4是一個(gè)能影響遠(yuǎn)處細(xì)胞的分泌信號(hào)分子。在缺乏Wnt4基因的小鼠中，即便是那些遺傳學(xué)上為XX雌性的小鼠，其性腺發(fā)育也帶有睪丸的某些特征。
研究發(fā)現(xiàn)，像Fgf9一樣，Wnt4在兩性中均可表達(dá)，其性腺依然具有雙重潛力，但其在性腺命運(yùn)決定發(fā)生的那一刻，在XX性腺中是上調(diào)的，在XY性腺中是下調(diào)的，這與Fgf9基因的表達(dá)恰好相反。
早期器官培養(yǎng)實(shí)驗(yàn)證明，F(xiàn)gf9能阻斷Wnt4的表達(dá)。那么是這兩條路徑發(fā)生的對(duì)立性作用導(dǎo)致了性腺中的性別大戰(zhàn)嗎？研究表明，Sry的首要角色是上調(diào)一個(gè)與其密切相關(guān)的轉(zhuǎn)錄因子Sox9，Sox9能替代Sry激活睪丸的發(fā)育。Fgf9和Sox9可彼此加強(qiáng)各自的信號(hào)，從而在XY性腺中建立起睪丸發(fā)育路徑。當(dāng)Fgf9被刪除時(shí)，XY雄性性腺就會(huì)打開(kāi)性別開(kāi)關(guān)并激活卵巢基因。但最激動(dòng)人心的發(fā)現(xiàn)是，當(dāng)Wnt4缺失時(shí)，Sox9和Fgf9在XX雌性性腺中均上調(diào)了。這清楚地表明，在完全缺失Sry基因的情形下，雄性發(fā)育路徑是如何在一個(gè)遺傳學(xué)上的XX雌性中被激活的，這也正和科學(xué)們對(duì)人類XX男性病人的病因分析相類似。
在以上這些實(shí)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，科學(xué)家們提出了一個(gè)關(guān)于哺乳動(dòng)物性別決定的新模式。無(wú)論在XX還是XY初始性腺中，F(xiàn)gf9、Sox9和Wnt4在發(fā)育早期均可同時(shí)表達(dá)，而此時(shí)性腺的命運(yùn)尚未確定。在XX性腺中，Wnt4主導(dǎo)和關(guān)閉了睪丸發(fā)育路徑；但在XY性腺中，Sox9和Fgf9得到了來(lái)自Sry的額外動(dòng)力，使得其能支配和壓制Wnt4。
動(dòng)物王國(guó)有很多決定性別的手段，從魚(yú)類的群體密度和行為線索，到烏龜、鱷魚(yú)和其它爬行動(dòng)物的溫度，乃至許多產(chǎn)卵動(dòng)物中的激素影響等。然而，這其中必定有一個(gè)重要的性別決定過(guò)程在一定程度上被保留下來(lái)了。
科學(xué)家們懷疑，雖然控制性別決定的主要基因在種群之間是不盡相同的，也許得以保留下來(lái)的是對(duì)立信號(hào)的一種基礎(chǔ)模式，這就是在帶有Fgf9和Wnt4的小鼠身上所看到的。只要初始決定被下泄路徑（可將所有性腺細(xì)胞招募至一個(gè)行動(dòng)計(jì)劃中）被放大或強(qiáng)化，此一基礎(chǔ)性的性別決定機(jī)制就可輕易運(yùn)行，以對(duì)基因開(kāi)關(guān)（如哺乳動(dòng)物中的Sry）或是環(huán)境提示（如烏龜?shù)臏囟龋┑茸鞒鲰憫?yīng)。
在性腺分化的早些天里，無(wú)論是雄性還是雌性基因均被打開(kāi)，且處于相對(duì)平衡狀態(tài)。在XY胚胎中，Sry基因在性腺中被打開(kāi)，導(dǎo)致Sox9和Fgf9基因加強(qiáng)彼此的信號(hào)，抑制了Wnt4雌性發(fā)育路徑。在雌性中，Sry基因的缺失使得Wnt4信號(hào)壓制了Sox9/Fgf9的反饋回路，從而打開(kāi)了雌性發(fā)育進(jìn)程。
為了解其他物種中的情況，科學(xué)家們還對(duì)紅耳龜進(jìn)行了研究，紅耳龜是通過(guò)溫度決定性別的。它們的卵在26℃條件下會(huì)百分百地孵化成雄龜，而在31℃條件下會(huì)百分百孵化成雌龜。溫度條件介乎其中時(shí)，則孵化成的龜?shù)男詣e兩者均有?？茖W(xué)家們對(duì)紅耳龜睪丸和卵巢發(fā)育的細(xì)胞基礎(chǔ)進(jìn)行了研究，試圖以回到器官培養(yǎng)的方法來(lái)尋求類似的控制信號(hào)。
此項(xiàng)工作使科學(xué)家意識(shí)到，前述揭示的對(duì)立信號(hào)系統(tǒng)只是冰山一角，還應(yīng)檢視隱藏在性別決定及性腺發(fā)育背后的整個(gè)復(fù)雜的信號(hào)系統(tǒng)，而不僅僅局限于單個(gè)基因?？茖W(xué)家們期冀利用系統(tǒng)生物學(xué)中的許多新技術(shù)來(lái)做到這一點(diǎn)。
對(duì)性別發(fā)育的理解正隨著實(shí)驗(yàn)和測(cè)量能力的提高不斷發(fā)展著。目前，科學(xué)家們僅是澄清了影響性腺發(fā)育初始階段的基因和細(xì)胞進(jìn)程。激素、環(huán)境以及神經(jīng)連線的后續(xù)影響對(duì)最終確定個(gè)體的“男”和“女”都起著至關(guān)重要的作用。
面對(duì)如此的復(fù)雜性，許多體育組織將Sry的存在作為鑒別運(yùn)動(dòng)員性別的主要手段似乎過(guò)于簡(jiǎn)單了。此種評(píng)估手段并不足以準(zhǔn)確分類那些擁有男性和女性混合特征的運(yùn)動(dòng)員。而這些個(gè)體也代表著人類的一部分。就卡斯特·塞曼亞而言，她是值得同情的，她所取得的非凡成就被掩蓋在了無(wú)情的指控之中，這些指控只是來(lái)自于她與西方關(guān)于美的標(biāo)準(zhǔn)之間的偏差，而并不是有意隱瞞其性別。
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