一、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫(yī)診斷標準

參照《實用中醫(yī)內科學》（王永炎、嚴世蕓主編，上?？茖W技術出版社 2009年出版）。

（1）發(fā)病特點：

①具有感受外邪與內傷積損的病因。有外感溫熱疫邪或涉水淋雨，居處濕地或接觸、誤食毒物；有飲食不潔或房勞、產后體虛或情志失調；有稟賦不足，家族遺傳或勞役太過或跌仆損傷。

②多以上肢或下肢，雙側或單側出現(xiàn)筋脈弛緩，痿軟無力甚至癱瘓日久，肌肉萎縮為主癥，也可出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹等。

③男女老幼均可罹患。

（2）臨床表現(xiàn)

肢體痿弱無力，甚則不能持物或行走。肌肉萎縮，肢體瘦削，有時伴見肌肉瞤動、肢體麻木、癢痛等。可出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹等。

2.西醫(yī)診斷標準

參照中華醫(yī)學會神經病學分會2010年發(fā)布的《中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病診療指南》。

（1）癥狀進展超過8周，慢性進展或緩解復發(fā)；

（2）臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性(如MADSAM)，近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；

（3）腦脊液蛋白-細胞分離；

（4）電生理檢查提示周圍神經傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散；

（5）除外其他原因引起的周圍神經??；

（6）糖皮質激素治療有效。

（二）證候診斷

參照《中醫(yī)腦病學》（王永炎、張伯禮主編，人民衛(wèi)生出版社2007年出版）。

（1）脾胃虧虛證：四肢麻木無力，甚則肌肉萎縮。手足欠溫，神倦倦怠，食少便溏，面色少華。舌淡，苔白，脈細弱無力。

（2）肝腎虧損證：肢端麻木，甚則感覺消失，肢體痿軟無力或拘急疼痛，肌肉萎縮，伴有腰膝酸軟，頭暈耳鳴，盜汗遺精。舌質淡紅少苔，脈沉細或細數(shù)。

（3）氣虛血瘀證：四肢痿軟無力，麻木、疼痛，肌膚甲錯，時有拘攣疼痛感。舌質紫暗或有瘀斑瘀點，苔薄白，脈細澀或沉澀。

二、治療方法

（一）辨證論治

（1）脾胃虧虛證

治法：補脾益氣、健運升清

推薦方藥：補中益氣湯加減。藥物組成：黃芪、人參、白術、陳皮、升麻、柴胡、當歸、炙甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。若陽虛肢寒，加桂枝、細辛、干姜、豆蔻仁；若肌肉萎縮，加阿膠；若乏力納呆，加神曲、雞內金、砂仁。

注意：該方是推薦方藥，因無具體劑量，如有相關病情，切勿盲從，請在醫(yī)師指導下服用。

（2）肝腎虧損證

治法：補益肝腎、滋陰清熱

推薦方藥：虎潛丸加減。藥物組成：熟地黃、龜甲、知母、黃柏、狗骨、白芍、懷牛膝、當歸、鎖陽、陳皮、干姜等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。若腎精虧虛，肢體痿廢無力，痙攣拘急，行走不穩(wěn)，用地黃飲子加減；若二便失禁，加桑螵蛸、金櫻子、覆盆子、益智仁；若面色無華，心悸怔仲，加黃芪、當歸、黨參；若指端攣急作痛，加全蝎、蜈蚣、地龍、地鱉蟲。

注意：該方是推薦方藥，因無具體劑量，如有相關病情，切勿盲從，請在醫(yī)師指導下服用。

（3）氣虛血瘀證

治法：益氣化瘀、活血通路

①推薦方藥：補陽還五湯加減。藥物組成：黃芪、赤芍、當歸、桃仁、地龍、川芎、狗脊、紅花、生甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。若手足無力、腫脹汗出，加茯苓、桂枝；身痛甚者加秦艽、羌活、制乳香、制沒藥、香附、五靈脂、地龍；若手足麻木明顯，上方去白芍加赤芍、穿山甲、三七粉、木瓜；若血虛血瘀甚者加丹參、制何首烏；若肌膚甲錯，形體消瘦，手足痿弱，用大黃蟄蟲丸。

②中藥泡洗：若肢體頑麻痹痛拘急，用草烏、川烏、伸筋草、川芎、桃仁、紅花、延胡索，煎湯外洗浸泡。

注意：該方是推薦方藥，因無具體劑量，如有相關病情，切勿盲從，請在醫(yī)師指導下服用。

（二）其他中醫(yī)特色療法

以下中醫(yī)醫(yī)療技術適用于所有證型。

（1）針刺療法：主穴：上肢肩髃、曲池、合谷、陽溪。下肢髀關、梁丘、足三里、解溪。配穴隨證加減，或補或瀉，隨證治之。每次留針20～30min，每日1次 。

（2）灸法治療：主穴：上肢肩髃、曲池、合谷、陽溪；下肢髀關、梁丘、足三里、解溪，配穴隨證加減。以艾條或艾柱施灸，每次留20～30min，每日1次 。

（3）推拿療法：上肢：拿肩井筋，揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋，點肩髃、曲池等穴，搓揉臂肌來回數(shù)遍。下肢：拿陰廉、承山、昆侖筋，揉捏伏兔、承扶、殷門部肌筋，點腰陽關、環(huán)跳、足三里、委中、犢鼻、解溪、內庭等穴，搓揉股肌來回數(shù)遍。

（4）康復療法：病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經功能康復鍛煉，以預防廢用性肌萎縮和關節(jié)攣縮。

（三）西藥治療

參考中華醫(yī)學會2010年發(fā)布的《中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病診療指南》首選糖皮質激素治療，包括大劑量甲基潑尼松沖擊、靜脈注射地塞米松或口服醋酸潑尼松片等；免疫球蛋白靜脈滴注；血漿置換；其他免疫抑制劑；神經營養(yǎng)和對癥治療等。

（四）護理調攝要點

1.飲食調理：飲食宜富有營養(yǎng)而易于消化；宜少食多餐，忌過食辛辣、肥甘厚膩食品。戒煙酒，限制茶、咖啡等。

2.情志調理:重視情志護理，避免情志刺激；了解患者心理狀況, 加強心理疏導, 安慰鼓勵患者, 加強疾病常識宣教，使患者正確認識疾病，學會心理的自我調節(jié)，避免焦慮、緊張、抑郁、恐懼等不良情緒，保持心情舒暢，積極配合治療。

三、療效評價

（一）評價標準

1.顯效：四肢肌力改善２級以上，感覺障礙基本消失，神經傳導速度改善20%以上；

2.好轉：四肢肌力改善1-２級，感覺障礙改善，神經傳導速度改善10%以上；

3.無效：四肢肌力和感覺障礙沒有改善，甚至加重，神經傳導速度沒有改善。

（二）評價方法

1.運動功能：采用Hughes方法評定運動功能，0級：正常；1級：癥狀與體征均較輕；2級：不需要幫助可步行5米以上；3級：需要幫助可步行5米以上；4級：臥床不能步行：5級：需要呼吸機輔助呼吸；6級：死亡。

2.日常生活能力：采用Barthel指數(shù)記分，獨立100分，輕度依賴75~95分，重度依賴50~70分，重度依賴25~45分，完全依賴0~20分。

參考文獻：

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[2]中華醫(yī)學會神經病學分會神經肌肉病學組，中華醫(yī)學會神經病學分會肌電圖及臨床神經電生理學組，中華醫(yī)學會神經病學分會神經免疫學組.中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病診療指南[J].中華神經科雜志,2010,43(8):586-588.

[3]韋艷麗,周哲屹,劉國成,等.中醫(yī)綜合治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病18例[J].河北醫(yī)不全，重新核實,2014,36(4)537-539.

[4]夏德雨.中西醫(yī)結合治療慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經病的臨床療效觀察[J].海南醫(yī)學院學報,2013,19(8)：1142-1145.

[5]周瑾,孫玉華,韓毅,等.潑尼松聯(lián)合桂龍通絡膠囊治療慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經病的臨床療效[J].疑難病雜志,2017年,16(2)：130-133.

注：

牽頭分會：中華中醫(yī)藥學會腦病分會

牽頭人：張允嶺（中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院）

主要完成人：

張允嶺（中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院）

金香蘭（北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院）

陳寶鑫（北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院）

聲明：內容來源中華中醫(yī)藥學會

編輯：竹葉

審核：蟲哥