【概述】

本病由于免疫功能紊亂所產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合在紅細胞表面或游離在血清中，使紅細胞致敏，或激活補體，紅細胞過早破壞而發(fā)生溶血情貧血。

【診斷】

(一)病史及癥狀

⑴ 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史；②是否有疼痛性手足發(fā)紺；③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。 ⑵ 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。

(二)體檢發(fā)現(xiàn)

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(fā)紺(冷抗體型)。

(三)輔助檢查

血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；白細胞、血小板正常；網(wǎng)織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。

骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。

直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。

冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。

(四)、鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細胞增多癥：有家族史；外周血小球形紅細胞>10%；紅細胞滲透脆性試驗陽性；自溶試驗：溶血>5%。

2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。

【治療措施】

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者，應積極治療原發(fā)病。

糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時，每周漸減強的松用量10～15mg，直至強的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2～3周，若穩(wěn)定每周減強的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應用強的松10～20mg維持治療6個月。

脾切除：應用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善；或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗，判斷切脾療效。

免疫抑制劑：對糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤：50～200mg/d；環(huán)磷酰胺：50～150mg/d。血液學緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病，治療原發(fā)病。避免寒冷刺激，注意保暖。

免疫抑制劑：對保暖及支持治療無效病人可應用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個月；或環(huán)磷酰胺：100～150mg/d,療程>3個月。