顱內(nèi)血管外皮細胞瘤(Intracranial Hemangiopericytoma)約占腦腫瘤1%, 源于腦脊膜間質(zhì)毛細血管周圍 Zimmerman 細胞,是緊貼毛細血管網(wǎng)狀纖維的變異平滑肌細胞,非腦膜上皮細胞,具有明顯多向分化潛能 ,2007 年 WHO 將 HPC 分屬于腦膜間質(zhì)來源腫瘤,分為 WHO II 級的 HPC 和WHO III 級的間變型血管周細胞瘤 ,間變型血管周細胞瘤具有更強的侵襲性,更易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移 ,顱內(nèi) HPC 發(fā)病年齡一般較腦膜瘤小,男性多于女性,平均發(fā)病年齡為 40~50 歲。
顱內(nèi) HPC 與腦膜瘤發(fā)生部位類似,好發(fā)顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕、髓外硬膜下,鞍旁、腦室為少見發(fā)病部位,這可能與腫瘤起源于腦脊膜間質(zhì)有關(guān)。HPC 術(shù)中易出血,術(shù)后易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,
(1)腫塊形態(tài):顱內(nèi) HPC 腫塊多為分葉狀、不規(guī)則形,與腫瘤血供豐富,生長較快,邊緣各部分的腫瘤細胞生長速度不同有關(guān),反映了腫瘤侵襲性生長的特點。
(2)腫塊密度及信號特點:腫塊 CT 平掃呈稍高密度,病灶內(nèi)見小片狀壞死區(qū),無鈣化, MRI 信號與灰質(zhì)、白質(zhì)對比觀察,病灶多與白質(zhì)呈等信號的稍短 T1 信號,與灰質(zhì)呈等信號的等 T2 信號。顱內(nèi) HPC 信號多混雜,瘤內(nèi)見較多血管流空信號,強化明顯。對照病理與病灶內(nèi)壞死、出血及瘤內(nèi)大量裂隙狀及鹿角狀血管有關(guān),血管流空信號是HPC 的特征性表現(xiàn), DWI 上多呈等信號,DWI 信號特征可能與腫瘤細胞密度較低和血管豐富有關(guān)。
(3)瘤周水腫情況:本組病例瘤周多為輕中度水腫,而引起瘤周水腫的原因比較復(fù)雜,瘤周水腫程度可能與腫瘤生長過程中對靜脈竇的壓迫、浸潤及腫瘤侵犯周圍腦組織,血 - 腦屏障破壞程度有關(guān),也可能與腫瘤 P73 蛋白表達程度有關(guān),P73 表達陽性率越高,水腫越明顯 。
(4)腦膜尾征及鄰近顱骨情況:少見腦膜尾征(dural tail sign )腫塊以窄基底與硬腦膜相連是 HPC 較為特征性表現(xiàn),可能是因為HPC 生長較快,生長時間短,對硬膜的侵襲、刺激未達到形成硬膜尾征的程度 。
(5)HPC 為潛在惡性或惡性腫瘤,具有明顯的侵襲性,往往跨葉生長,可以發(fā)生顱內(nèi)甚至顱外轉(zhuǎn)移。周圍顱骨可見骨質(zhì)破壞(bone destruction),與腦膜瘤易引起鄰近顱骨增厚、硬化不同。
病理(Pathological):病變組織多為灰白色或灰褐色。病理鏡下可見瘤細胞彌漫生長,多呈梭形,細胞核中無腦膜瘤特有的核內(nèi)假包涵體,可見核異型性。瘤內(nèi)血管豐富,呈鹿角狀或裂隙狀,內(nèi)襯偏平內(nèi)皮細胞,小血管被腫瘤細胞包繞擠壓,部分區(qū)域見片狀壞死。
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