肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌 (Intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)發(fā)生在二級(jí)膽管及二級(jí)膽管以上的上皮細(xì)胞惡性腫瘤,不包括左、右肝管、膽總管的膽管癌， 也稱(chēng)周?chē)湍懝馨?/span>男性少于女性，多大于 60歲。分三種類(lèi)型：管內(nèi)生長(zhǎng)型、管周浸潤(rùn)型和團(tuán)塊型，約占肝原發(fā)惡性腫瘤5%～10%，僅次肝細(xì)胞肝癌。
ICC與肝硬化無(wú)直接關(guān)系，其危險(xiǎn)因素包括原發(fā)性硬化性膽管炎、長(zhǎng)期肝內(nèi)膽管結(jié)石、復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎、肝管寄生蟲(chóng)感染、病毒性肝炎、膽管腺瘤、膽管內(nèi)翻乳頭狀瘤、Caroli病、二氧化釷暴露、 吸煙等，但均未被大量病例所證實(shí)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與肝內(nèi)膽管結(jié)石、長(zhǎng)期慢性炎癥及相關(guān)理化刺激有關(guān)。ICC早期無(wú)明顯癥狀，晚期可有上腹不適、肝大、體重下降、膽管阻塞可出現(xiàn)黃疸等，常因臨床癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積多較大，已進(jìn)入中晚期、侵犯肝門(mén)部膽管或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP陰性，CA199常為陽(yáng)性。
ICC好發(fā)肝左葉，這可能與肝左葉肝內(nèi)膽管相對(duì)引流不暢有關(guān)，多數(shù)邊緣不清，與惡性腫瘤侵犯周?chē)M織、無(wú)明顯假包膜形成相關(guān)；CT平掃多表現(xiàn)低密度占位性病變，一般密度比較均勻，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見(jiàn)腫瘤邊緣呈輕度環(huán)狀強(qiáng)化，門(mén)靜脈期腫瘤邊緣顯示為低密度環(huán)，中心漸進(jìn)性強(qiáng)化，并可見(jiàn)腫瘤末梢側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張征象，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)多數(shù)腫瘤強(qiáng)化程度逐漸增加，呈“慢進(jìn)慢出”，ICC強(qiáng)化特征可能是：腫瘤外周由大量成活腫瘤細(xì)胞和少量纖維組織構(gòu)成，血供相對(duì)豐富，動(dòng)脈期邊緣強(qiáng)化，而腫瘤中央存在較多纖維組織和較少腫瘤細(xì)胞，造影劑在血管與纖維間質(zhì)之間擴(kuò)散緩慢，再?gòu)睦w維基質(zhì)經(jīng)血管清除也慢，因而出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，病變附近肝葉萎縮和包膜皺縮是 ICC一種少見(jiàn)，但很具特征性的影像表現(xiàn)，因腫塊位于肝臟邊緣，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，內(nèi)含有大量纖維組織，對(duì)肝包膜存在牽拉，形成“肝包膜皺縮”征象；MRI多顯示T1WI呈低信號(hào)，T2WI 為高信號(hào)，其內(nèi)條、片狀、星芒狀低信號(hào)區(qū)具有一定特征性，多期增強(qiáng)掃描后病灶周邊條帶狀強(qiáng)化，動(dòng)脈期病灶內(nèi)網(wǎng)格狀、索條狀或羽毛狀強(qiáng)化，而延遲后漸進(jìn)性、向心性強(qiáng)化。
手術(shù)完整切除腫瘤是治療 ICC 的首選，目的是切除腫瘤和恢復(fù)膽管通暢，早期進(jìn)行根治性切除5 年存活率可達(dá) 34%，這些年研究發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移非常常見(jiàn)，手術(shù)治療效果也比較理想，即使行姑息性切除，患者術(shù)后預(yù)后仍有較明顯改善，長(zhǎng)期存活病例也較為常見(jiàn)。因此對(duì)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者可進(jìn)行有選擇的手術(shù)治療（肝內(nèi)轉(zhuǎn)移者除外），伴隨血管重建技術(shù)的成熟，生長(zhǎng)于大血管附近的肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌也可進(jìn)行手術(shù)治療，不在成為手術(shù)禁忌，縱使無(wú)法保證切緣陰性，仍對(duì)改善患者的預(yù)后有積極意義。
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