三叉自主神經(jīng)頭痛是一類陣發(fā)性、波動性、單側(cè)性頭痛，位于眼眶部、前額部、顳部，伴隨同側(cè)自主神經(jīng)功能障礙（流淚，球結(jié)膜充血）為特征的原發(fā)性頭痛。在2013年國際頭痛分類３β版中，三叉自主神經(jīng)性頭痛首次作為獨立頭痛類型出現(xiàn)，包括叢集性頭痛、陣發(fā)性半側(cè)顱痛、短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛、連續(xù)性半側(cè)顱痛、可能三叉自主神經(jīng)性頭痛，其鑒別要點主要是發(fā)作時限，有無偏頭痛樣癥狀，及對吲哚美辛的反應(yīng)性。連續(xù)性半側(cè)顱痛首次被歸類于三叉自主神經(jīng)性頭痛中，而不再作為其他原發(fā)性頭痛診斷。
1988年以前，叢集性頭痛與偏頭痛均屬于血管性頭痛。1988年以后，第１版國際頭痛分類第一次將叢集性頭痛與偏頭痛獨立歸類。2005年第2版國際頭痛分類將叢集性頭痛、陣發(fā)性偏側(cè)顱痛、短暫伴結(jié)膜充血和流淚的單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛（SUNCT）歸為一類，命名為“叢集性頭痛及三叉自主神經(jīng)性頭痛”，以偏側(cè)頭痛及同側(cè)顱面部自主神經(jīng)癥狀為特征。
2013年國際頭痛學(xué)會推出國際頭痛分類３β版，其中不再將叢集性頭痛作為與三叉自主性頭痛并列的頭痛類型，代之以“三叉自主神經(jīng)性頭痛”，包括①叢集性頭痛、②陣發(fā)性半側(cè)顱痛、③短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛、④連續(xù)性半側(cè)顱痛、⑤可能三叉自主神經(jīng)性頭痛，其鑒別要點主要是發(fā)作時限，有無偏頭痛樣癥狀，及對吲哚美辛的反應(yīng)性。三叉自主神經(jīng)性頭痛是一類偏側(cè)發(fā)生，具有明顯副交感自主神經(jīng)特征的頭痛，其自主神經(jīng)癥狀可于頭痛同側(cè)或頭痛對側(cè)發(fā)生，反映人類三叉———副交感反射的激活。三叉自主神經(jīng)性頭痛的發(fā)病機(jī)制分“中樞性假說”和“周圍性假說”兩種。功能影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)本類頭痛發(fā)作時可見下丘腦激活，下丘腦刺激可作為治療手段，證實下丘腦后部為三叉自主神經(jīng)頭痛的關(guān)鍵區(qū)域。下丘腦后部可調(diào)控顱面部疼痛，下丘腦激活也可見于其他頭痛類型，提示該區(qū)域在不僅可觸發(fā)三叉自主神經(jīng)性頭痛，也可能在疼痛終止中起作用。
一、三叉自主性頭痛的分類及診斷(３β版)
1.叢集性頭痛
叢集性頭痛包括復(fù)發(fā)性叢集性頭痛和慢性叢集性頭痛。主要表現(xiàn)為單側(cè)眼眶，眶上，顳部或這些部位任意組合位點的疼痛，持續(xù)15～30min。發(fā)作頻率從隔日一次到每天八次不等。疼痛與同側(cè)結(jié)膜充血，流淚，鼻塞，流涕，額面部出汗，瞳孔縮小，上瞼下垂和／或眼瞼水腫和／或伴有坐立不安或煩躁有關(guān)。
■Ａ為至少５次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)Ｂ～Ｄ；
■Ｂ為嚴(yán)重或非常嚴(yán)重的單側(cè)眼眶，眶上和/或顳部疼痛，持續(xù)15～180min（若未治療）；
■Ｃ為符合以下一條或兩條，即（１）單側(cè)頭痛至少伴有以下一項癥狀或體征，即ａ為結(jié)膜充血和/或流淚；ｂ為鼻塞和/或流涕；ｃ為眼瞼水腫；ｄ為額面部出汗；ｅ為額面部潮紅；ｆ為耳悶脹感；ｇ為瞳孔縮小和/或上瞼下垂；（２）坐立不安或煩躁；
■Ｄ為發(fā)作頻率在隔日１次到每日８次之間，有超過一半的時間發(fā)作；
■Ｅ為不能歸因于其他疾病。
2.陣發(fā)性半側(cè)顱痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)
■Ａ.為至少２０次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)Ｂ～Ｄ；
■Ｂ.為伴眼眶，眶上，顳部的重度單側(cè)頭痛，持續(xù)２～３０?。恚椋?；
■Ｃ.為至少伴有以下顱自主癥狀或體征之一，同時伴有同側(cè)頭痛：(１)結(jié)膜充血和/或流淚；(２)鼻塞和/或流涕；(３)眼瞼水腫；(４)額面部出汗；(５)額面部潮紅；(６)耳悶脹感；(７)瞳孔縮小和/或上瞼下垂；
■Ｄ.為發(fā)作頻率超過每天５次占一半的時間；
■Ｅ.為治療劑量的吲哚美辛可完全預(yù)防發(fā)作；
■Ｆ.為不能歸因于其他疾病。
3.短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛
短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛包括短暫伴結(jié)膜充血和流淚單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛（SUNCT）和短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛伴自主顱神經(jīng)癥狀（SUNA），后者為新增加的亞型。SUNCT結(jié)膜充血或流淚癥狀同時出現(xiàn)，SUNA可出現(xiàn)結(jié)膜充血或流淚癥狀中的一種，但不會同時出現(xiàn)。SUNCT和SUNA通常是觸發(fā)的，沒有不應(yīng)期，這與三叉神經(jīng)痛形成對照，它通常在每次發(fā)作后都有不應(yīng)期。
■Ａ為至少20次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)Ｂ～Ｄ；
■Ｂ為伴眼眶，眶上，顳部和/或其他三叉神經(jīng)分布部位的中度或重度單側(cè)頭痛，持續(xù)1～600ｓ的單一刺痛，連串刺痛或鋸齒波模式的刺痛；
■Ｃ為至少伴有以下顱自主癥狀或體征之一，同時伴有同側(cè)頭痛：①結(jié)膜充血和/或流淚；②鼻塞和/或流涕；③眼瞼水腫；④額面部出汗；⑤額面部潮紅；⑥耳悶脹感；⑦瞳孔縮小和/或上瞼下垂；
■Ｄ為當(dāng)疾病活躍時，發(fā)作頻率至少超過一天中的一半時間；
■Ｅ為不能歸因于其他疾病。
4.連續(xù)性半側(cè)顱痛
連續(xù)性半側(cè)顱痛在國際頭痛分類３β版被分類在三叉自主神經(jīng)性頭痛中，以前包含在其他頭痛疾病中，實際上該頭痛是否屬于三叉自主神經(jīng)性頭痛一直存在爭議。有學(xué)者認(rèn)為連續(xù)性半側(cè)顱痛對吲哚美辛的反應(yīng)性證實其應(yīng)為不同于三叉自主神經(jīng)性頭痛的另一種頭痛。也有學(xué)者認(rèn)為，連續(xù)性半側(cè)顱痛主要表現(xiàn)為陣發(fā)性、波動性、單側(cè)鎖定性頭痛，位于眼眶部、前額部、顳部，伴隨同側(cè)自主神經(jīng)功能障礙（流淚，球結(jié)膜充血），這些都與三叉自主神經(jīng)頭痛類似。此外，與陣發(fā)性半側(cè)顱痛類似的對吲哚美辛的反應(yīng)性，提示二者具有相同的核心病理生理機(jī)制。疼痛通常是單側(cè)的，畏光，畏聲等偏頭痛癥狀通常出現(xiàn)在連續(xù)性半側(cè)顱痛中。
其診斷標(biāo)準(zhǔn)：
■Ａ為單側(cè)頭痛符合標(biāo)準(zhǔn)Ｂ～Ｄ；
■Ｂ為持續(xù)超過３個月，逐漸加重的中重度疼痛；
■Ｃ為符合以下一條或兩條，即①至少伴有以下癥狀或體征之一，同時伴有同側(cè)頭痛，即：ａ為結(jié)膜充血和/或流淚；ｂ為鼻塞和/或流涕；ｃ為眼瞼水腫；ｄ為額面部出汗；ｅ為額面部潮紅；ｆ為耳悶脹感；ｇ為瞳孔縮小和/或上瞼下垂；②坐立不安或煩躁，或運(yùn)動后疼痛加??；
■Ｄ為對吲哚美辛的治療劑量有反應(yīng)；
■Ｅ為不能歸因于其他疾病。
二、三叉自主神經(jīng)性頭痛的治療
1.叢集性頭痛的治療
叢集性頭痛的治療分終止性治療及預(yù)防性治療２類。終止性治療包括吸氧（100％純氧），曲普坦類藥物（蘇馬曲普坦6ｍｇ皮下注射）、經(jīng)鼻給予蘇馬曲普坦（20ｍｇ）或佐馬曲普坦（5ｍｇ）、麻醉劑及經(jīng)鼻給予利多卡因。叢集期可給予皮質(zhì)激素（口服強(qiáng)的松片60～100ｍｇ/ｄ，或靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍250～500mg/ｄ，逐漸減量）。預(yù)防性治療可減少發(fā)作頻率，促進(jìn)發(fā)作終止，包括維拉帕米（至少240ｍｇ/ｄ）、甲基麥角新堿（0.4～1.2mg/ｄ）、托吡酯（100～200mg/ｄ）及碳酸鋰（800～1600mg/ｄ）。蝶腭神經(jīng)節(jié)刺激是一項很有前景的治療叢集性頭痛的方法。雖然并非所有的患者均能從該治療中受益，但由于其無創(chuàng)性及大部分患者有效，對難治性叢集性頭痛患者不失為一線治療方法。其預(yù)防頭痛發(fā)作的起效時程約為數(shù)周倒數(shù)月，提示該效應(yīng)可能與大腦的可塑性相關(guān)。深部腦刺激、眶上神經(jīng)刺激也被用于難治性叢集性頭痛的治療。
2.其他三叉自主神經(jīng)性頭痛的治療
吲哚美辛（75～150ｍｇ/ｄ）可預(yù)防陣發(fā)性半側(cè)顱痛的發(fā)作。SUNCT和SUNA為短暫持續(xù)的重度原發(fā)性頭痛，急性期治療通常不太有效，因為其發(fā)作期通常都很短。短時間靜脈注射利多卡因（１～４ｍｇ/kg/ｈ）可減少SUNCT急性期發(fā)作。拉莫三嗪（100～300ｍｇ/ｄ）可預(yù)防SUNCT發(fā)作。加巴噴丁（800～2700ｍｇ/ｄ），托吡酯（50～300ｍｇ/ｄ），和卡馬西平（200～1600ｍｇ/ｄ）也可作為預(yù)防性發(fā)作的選擇。對于藥物耐受性SUNCT和SUNA，包括三叉神經(jīng)和Gasserian神經(jīng)節(jié)燒蝕術(shù)，三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)，神經(jīng)刺激技術(shù)的作用也在探索中。
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