平山病,又稱青年上肢遠端肌萎縮,主要在青年期起病,臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢遠端進行性肌無力和肌萎縮,與運動神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化和脊肌萎縮癥非常相似,雖良性進程多在5年內(nèi)不再進展可與運動神經(jīng)元病相鑒別，但在疾病早期臨床診斷極易誤診。
平山病大多為散發(fā)。青春期起病，其發(fā)病年齡在16—19歲左右。患者男性明顯居多,男女比例為18.6 : 1。病程進展緩慢,多在5年內(nèi)不再惡化,平均病程2—4年。
平山病與運動神經(jīng)元病有哪些不同
癥狀主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢的無力和肌萎縮,以遠端為主,單側(cè)受累居多,起病部位左右側(cè)之間無明顯差異。下肢不受累，感覺正常，病理征陰性。
在臨床診斷中極易與運動神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化和進行性脊肌萎縮癥相混淆,但兩者在病程以及預(yù)后方面截然不同,平山病5年內(nèi)不再進展,而運動神經(jīng)元病病情惡化快,多在3~5年內(nèi)喪失生活自理能力甚至危及生命;運動神經(jīng)元病后期多累及四肢及咽喉肌,且肌菱縮側(cè)索硬化伴有上運動神經(jīng)元受損表現(xiàn),而平山病局限在雙上肢僅累及下運動神經(jīng)元。但運動神經(jīng)元病早期階段表現(xiàn)與平山病非常相似,也為單側(cè)或雙側(cè)上肢以遠端為主的肌無力和肌萎縮起病 ,也可無上運動神經(jīng)元損害表現(xiàn),感覺系統(tǒng)也無受累,如果臨床醫(yī)生缺乏對平山病的認識則極易漏診和誤診。
平山病與運動神經(jīng)元病檢查區(qū)分
神經(jīng)電生理檢查有助于兩者鑒別兩病的肌電圖檢測均提示神經(jīng)源性改變,表現(xiàn)為受累肌肉靜息下有纖顫、正向波和束顫,輕收縮單個運動單位波幅增高和時限增寬,重收縮可見單純相，神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常。主要區(qū)別在于異常肌電改變所累及的部位，平山病僅有下頸區(qū)支配肌肉受累,而運動神經(jīng)元病還累及胸段和腰段支配肌肉及胸鎖乳突肌等多部位。
隨著病情發(fā)展,平山病累及部位仍然局限，且纖顫、正向波逐漸減少甚至消失,表現(xiàn)為慢性失神經(jīng)改變,而運動神經(jīng)元病癥狀加重，受累區(qū)域泛化,見大量纖顫、正向波及束顫波,累及全身肌肉以及顱神經(jīng)支配肌肉。
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