貧血針對(duì)的是Hb,根本治療是輸血
休克針對(duì)的是Bp,根本治療是補(bǔ)液
貧血的定義:血紅蛋白(Hb)<_____
男Hb<120g/L 女Hb<110g/L 孕Hb<100g/L
記憶:120 110 100 血壓分度的記憶:140 160 180
貧血的分度:
輕>90g/L 中60—90g/L 重30—60g/L 極重<30g/L
記憶:30 60 90 Hb<60是絕對(duì)輸血指征
以上是絕對(duì)記憶內(nèi)容,沒(méi)事就在嘴里念叨
所以我們可以看到我們討論的關(guān)鍵就是Hb,接下來(lái)我們就解剖一下Hb
Hb=血紅素+珠蛋白血紅素=Fe2+ + 卟啉
珠蛋白異常引起的是地中海貧血
當(dāng)鐵減少引起的貧血,即缺鐵性貧血
1.缺鐵性貧血
缺鐵性貧血(中心在鐵)
鐵的形式:只有在被吸收和用于合成的時(shí)候是亞鐵,其余均是三價(jià)鐵
食物中(三價(jià)鐵)→在酸性環(huán)境中或維生素C還原為亞鐵被吸收→銅藍(lán)蛋白氧化為三價(jià)鐵→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→轉(zhuǎn)運(yùn)至紅骨髓與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原為亞鐵→合成Hb
胃大部切除術(shù)會(huì)導(dǎo)致缺鐵貧(缺少酸性環(huán)境)
鐵的來(lái)源:食物吸收(十二指腸和空腸上段)和衰老紅細(xì)胞的釋放
鐵的分布:
貯存鐵:鐵蛋白和含鐵血黃素
當(dāng)食物中吸收鐵過(guò)多了,血清鐵就會(huì)和我們體內(nèi)的蛋白結(jié)合形成鐵蛋白,以及衰老的紅細(xì)胞多了形成的含鐵血黃素
功能鐵(參與Hb合成的過(guò)程):血紅蛋白鐵、肌紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵
病因:1.攝入不足;2.胃大部切除術(shù);3.慢性胃腸道失血、月經(jīng)過(guò)多
表現(xiàn):一般表現(xiàn):蒼白乏力
特殊表現(xiàn):異食癖、匙狀甲(反甲)
檢查:升高:總鐵結(jié)合力、卟啉(Hb=血紅素+珠蛋白 血紅素=Fe2+ + 卟啉 當(dāng)鐵少了,為了盡可能多的產(chǎn)生血紅蛋白,機(jī)體結(jié)合鐵的能力自然就增加了,當(dāng)鐵少了,卟啉沒(méi)辦法與鐵結(jié)合而消耗掉,自然卟啉也多了)
降低:血清鐵(SI)、鐵蛋白(SF)、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)(帶大寫(xiě)“S”的都降低,其中鐵蛋白是缺鐵最敏感的指標(biāo)-當(dāng)鐵少了,機(jī)體會(huì)優(yōu)先將貯存鐵轉(zhuǎn)化為功能鐵 所以早期功能鐵可能正常,而貯存鐵一定會(huì)減少)
血象:血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大,呈小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80)
骨髓象:骨髓小??扇捐F消失是診斷缺鐵性貧血最可靠的依據(jù)(骨髓穿刺活檢永遠(yuǎn)是血液病的金標(biāo)準(zhǔn))
骨髓增生活躍 呈“核老漿幼”(原料不足,營(yíng)養(yǎng)不良,身體健康,但個(gè)子瘦?。?/p>
治療:1.口服補(bǔ)鐵:硫酸亞鐵,但是不良反應(yīng)大
2.有機(jī)鐵較硫酸亞鐵不良反應(yīng)小:右旋糖酐鐵等
補(bǔ)鐵5-10天有效后最先升高的是網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret),2周后血紅蛋白開(kāi)始上升,一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常;血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)4-6個(gè)月,以把貯存鐵補(bǔ)足
骨髓造血產(chǎn)生的是有核紅細(xì)胞,最終的紅細(xì)胞是沒(méi)有細(xì)胞核的,從有核到無(wú)核的過(guò)程即紅細(xì)胞成熟的過(guò)程,需要VB12、葉酸的參與
VB12及葉酸的缺乏導(dǎo)致的貧血,即巨幼紅細(xì)胞貧血
2.巨幼紅細(xì)胞貧血
巨幼紅細(xì)胞貧血(中心在成熟)
病因:1.攝入不足(嬰幼兒未時(shí)添加輔食及補(bǔ)充葉酸);2.胃大部切除術(shù)(壁細(xì)胞分泌內(nèi)因子減少,而內(nèi)因子會(huì)促進(jìn)VB12在回腸末端被吸收 )
亞鐵在十二指腸和空腸被吸收,而VB12在回腸被吸收,二者吸收都會(huì)受胃大部切除術(shù)的影響
表現(xiàn):一般表現(xiàn):蒼白乏力
特殊表現(xiàn):精神神經(jīng)癥狀:呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、智力肢體動(dòng)作發(fā)育遲緩 牛肉舌
檢查:血象:大細(xì)胞性貧血(MCV>100)
骨髓象:骨髓增生活躍 呈“核幼漿老”(原料不缺,營(yíng)養(yǎng)跟得上,奈何細(xì)胞核成熟不好,變得幼稚)
缺鐵貧-侏儒癥 巨幼貧-傻大個(gè)
治療:補(bǔ)充VB12,嬰幼兒及時(shí)添加輔食
當(dāng)紅細(xì)胞生成的場(chǎng)所出問(wèn)題了,即骨髓出現(xiàn)問(wèn)題,稱(chēng)為再生障礙性貧血(AA 簡(jiǎn)稱(chēng)再障)
3. 再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(中心在干細(xì)胞)
病因:引起繼發(fā)性再障最常見(jiàn)的病因是藥物及化學(xué)物質(zhì)(最易引起再障的藥物是氯霉素)
表現(xiàn):三系減少(貧血、出血、感染)(骨髓好比土地,土地貧瘠,任何莊稼都長(zhǎng)不好),一般無(wú)脾腫大(雖然產(chǎn)出困難,一 微信:858342343 旦產(chǎn)出就是正常的,沒(méi)有質(zhì)量問(wèn)題,可以順利通過(guò)脾臟的安檢)
檢查:血象:三系減少,呈正細(xì)胞貧血
骨髓象:骨髓增生重度降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)減少,骨髓小??仗?,未見(jiàn)產(chǎn)板巨核細(xì)胞,但淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例增多
堿性磷酸酶(NAP)升高NAP降低的是慢粒
免疫:CD8+T細(xì)胞比例升高CD4+T升高優(yōu)先考慮艾滋?。ˋIDS)
重型再障:網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)<15*10^9,中性粒細(xì)胞(N)<0.5*10^9,血小板(plt)<20*10^9(記憶:15+5=20)
表現(xiàn)①感染以呼吸道感染最常見(jiàn);②感染菌種以革蘭陰性桿菌為主;③發(fā)熱>39℃
治療:糾正貧血:Hb<60是絕對(duì)輸血指征
控制出血:血小板<20*10^9,必須輸注血小板治療,避免發(fā)生顱內(nèi)出血
對(duì)因治療:
①促進(jìn)造血:雄激素(司坦唑醇)適用于全部再障
②免疫抑制(抑制T細(xì)胞):環(huán)孢素適用于全部再障,抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)僅適用于重型再障
③造血干細(xì)胞抑制
不管生產(chǎn)過(guò)程怎么樣,產(chǎn)品出來(lái)了,可能存在各種問(wèn)題,通過(guò)不了我們的安檢系統(tǒng),最終被銷(xiāo)毀,此為溶血性貧血
4.溶血性貧血
溶血性貧血
病因:
(1) 紅細(xì)胞自身缺陷導(dǎo)致通不過(guò)安檢而被破壞
(2)紅細(xì)胞外周環(huán)境異常(安檢太過(guò)敏感了,飛機(jī)安檢套套都要掏出來(lái)看一眼,太尷尬了)
自身免疫性溶血性貧血(自免溶貧)
上口訣:酷酷(coo)的哥哥(IgG)在外面(血管外溶血)玩的熱火朝天(溫抗體)有糖吃(治療首選糖皮質(zhì)激素)
高冷(冷凝集素試驗(yàn))的妹妹(IgM)在屋內(nèi)(血管內(nèi)溶血)冷冷清清(冷抗體),只能靠著火爐取暖(保暖是最重要的治療措施)
溶血的部位:
血管外溶血的特殊類(lèi)型:原位溶血:紅細(xì)胞在入血之前已經(jīng)在骨髓就被破壞了(生產(chǎn)廠(chǎng)家自己的質(zhì)檢QC就已經(jīng)把不良品pass掉了),常見(jiàn)于骨髓增生異常綜合征(MDS)(地里長(zhǎng)雜草,蓋過(guò)了莊稼,導(dǎo)致沒(méi)收成)、巨幼貧(缺乏VB12及葉酸,導(dǎo)致莊稼成熟不了,收成不好)
檢查:
5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
血管內(nèi)溶血(初次檢查)(膜的架構(gòu)不穩(wěn)定,豆腐渣工程,血管內(nèi)不攻自破)
Ham試驗(yàn) H&H
流式細(xì)胞檢測(cè):CD55、CD59表達(dá)下降(朝九晚五的工作好睡覺(jué))
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