顱內動脈擴張延長癥又稱擴張性腦動脈病，是近年來研究發(fā)現(xiàn)的與腦卒中密切相關的顱內血管病變，是指至少一條顱內動脈直徑增加或長度延長走行迂曲。
流行病學
臨床特征
顱內動脈擴張延長癥患者臨床表現(xiàn)多樣，可以無任何臨床癥狀，只在健康查體行頭顱影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，也可出現(xiàn)復雜多樣的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥，其中最常見的分為三大類：
(1)缺血性腦血管病包括腦卒中、短暫性腦缺血發(fā)作；
(2)出血性腦血管病包括腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血；
(3)壓迫癥狀包括顱神經及腦干受壓和梗阻性腦積水。
顱內動脈擴張延長癥患者最常見的臨床癥狀是缺血性腦血管病，其中腦梗死最為常見，也是導致死亡的最常見原因。
缺血性卒中
有人對基底動脈擴張延長癥并發(fā)缺血性卒中的部位進行了研究，發(fā)現(xiàn)腦干梗死占41%，其次是大腦后動脈供血區(qū)占29%，丘腦占22%，小腦占2%，其他區(qū)域占2%。在這些梗死中，有66%為腔隙性腦梗死，34%為大面積腦梗死。此外，椎基底動脈擴張延長癥會增加缺血性腦卒中的復發(fā)風險。
出血性腦血管病
顱內動脈擴張延長癥引起的出血性腦血管病較為少見，主要包括腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血。國外一項對基底動脈擴張患者長達9年隨訪研究中發(fā)現(xiàn)，顱內出血的發(fā)生率為18%，少于缺血性腦血管病及壓迫癥狀。
壓迫癥狀
顱內動脈擴張延長癥造成的壓迫癥狀可臨床表現(xiàn)各異。到目前為止，十二對顱神經受累的病例均有報道，但其中最常見的是第5、7、8對顱神經受累。最常見的癥狀是三叉神經根及面神經根的搏動性壓迫引起的三叉神經痛和面肌痙攣。
其他癥狀包括前庭蝸神經受壓引起的眼球震顫，耳鳴和聽力下降；視神經壓迫導致的視力喪失和同向性偏盲；動眼、滑車、外展神經受壓引起的復視及霍納綜合征，延髓錐體束受壓引起的聲音嘶啞和吞咽困難。
腦脊液循環(huán)障礙
另一較少見的壓迫癥狀為三腦室或中腦導水管的底部直接或間接受壓而導致腦脊液循環(huán)障礙而引起的梗阻性腦積水，出現(xiàn)共濟失調、步態(tài)障礙、認知功能減退、小便失禁等。
對于計算機斷層掃描(CT)/CT血管造影(CTA)和磁共振成像(MRI)/磁共振血管成像(MRA)的研究，以頸內動脈海綿竇段直徑>7 mm, 大腦中動脈直徑>4 mm, 大腦前動脈直徑>4 mm提示前循環(huán)動脈擴張延長。
影像學特征及診斷
目前的影像學方法中，CT、MR、MRA、數(shù)字減影血管造影(DSA)在評估顱內動脈擴張延長癥中具有很好的一致性，但各有優(yōu)劣勢。相較而言，MR及MRA在顯示血管及腦組織結構方面更加清晰，尤其對于腦干部位的局灶性受壓水腫更為敏感，其劣勢在于對血管壁鈣化敏感度較差。
CT的優(yōu)勢在于操作更加方便快捷，對于血管內鈣化顯示更加清晰，其劣勢在于后顱窩掃描偽影較多。
DSA能夠更加清晰地顯示擴張迂曲的血管，顯示異常血管與周圍血管的毗鄰關系，且可在病灶處進行介入干預治療，但其劣勢在于需要進行有創(chuàng)操作。因此在臨床工作中，可采用CT結合MRA及MR多模式檢查，必要時可行DSA進行輔助診斷。
既往研究建議根據(jù)CT及MRA來評估椎基底動脈擴張延長，其中包括3個測量指標：直徑、基底動脈分叉高度及基底動脈橫向偏移位置。如下：
顱內動脈夾層病變的推薦影像學檢查流程（DWI：彌散加權成像，PWI：灌注加權成像，PDWI：質子加權成像，MP?RAGE：磁化快速梯度回波，SNAP：非對比血管成像與斑塊內出血同時成像；HR：高分辨率）
預防和治療
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