強直性脊柱炎(AS)是一種慢性炎癥性的,以腰背痛、骶髂關節(jié)炎為特征,同時有外周關節(jié)、肌腱附著點受累為特點的自身免疫性疾病,是脊柱關節(jié)炎(SpA)這類疾病中的經(jīng)典代表。AS有明顯的家族聚集現(xiàn)象,并與HLA-B27密切相關。AS最終導致關節(jié)畸形、功能喪失,嚴重影響患者的生活和工作能力。
該病具有患病率高、病程長、致殘率高等特點,不僅侵犯骶髂關節(jié)、脊柱等中軸關節(jié)及外周關節(jié),而且可累及多種組織和器官。因其發(fā)病機制迄今未明,尚無根治辦法。疾病與殘疾不僅給患者本人帶來身心痛苦,也給其家庭和社會帶來沉重的經(jīng)濟和社會負擔。早期診斷對于AS患者而言非常重要,今天,就讓我們跟著北京軍區(qū)總醫(yī)院孔祥艷醫(yī)生的步伐,走進兩則AS臨床誤診病例,更深入地了解AS~
想要在眾多疾病中清楚地辨別AS,首先需要了解AS是如何診斷的。目前臨床上應用較多的仍然是1984年紐約標準,即:- 下腰痛:至少持續(xù)3個月,活動后減輕,休息后不緩解;
- 雙側(cè)骶髂關節(jié)炎2~4級,單側(cè)3~4級(X線)。
肯定AS:骶髂關節(jié)炎加上3項臨床標準中的一項。但該標準特異性強而敏感性差(AS患者在疾病早期可能只出現(xiàn)腰背痛的癥狀,并沒有放射學的改變),因此,沒有出現(xiàn)放射學改變的患者可能無法得到及時的診治,導致患者從出現(xiàn)癥狀到確診會延誤5~10年的時間。此后又陸續(xù)有新的診斷標準,但由于其靈敏性和特異性不夠,并沒有在臨床上得到廣泛的應用。2009年ASAS提出新的中軸型脊柱關節(jié)炎分類標準,重視對SpA的早期分類診斷,包含AS在內(nèi)的中軸型SpA是一類疾病的歸類,并不是某種單一疾病的確定診斷。該標準適用于45歲以下,腰背痛≥3個月的患者。圖1:2009年ASAS提出的中軸型脊柱關節(jié)炎分類標準其中,AS最有特征的表現(xiàn)為炎性腰背痛、骶髂關節(jié)炎、脊柱強直。其他表現(xiàn)還有以下這些:- 前胸壁炎癥:胸骨柄關節(jié)、胸鎖關節(jié)、肋胸關節(jié)炎;
- 晨僵:晨起醒后腰背部僵硬不適,活動后可緩解,持續(xù)時間與病情輕重相關,輕者數(shù)分鐘可緩解,重者長達數(shù)小時或全天;
病例簡介
青年女性,31歲,因“腰骶部疼痛7月”入院。
主要表現(xiàn)為骶髂部疼痛,無晨僵,活動后無減輕,曾就診于當?shù)囟嗉裔t(yī)院,行按摩等治療,上述癥狀無好轉(zhuǎn)。自服非甾體抗炎藥,癥狀稍減輕。既往反復盆腔炎、盆腔積液病史。
查體:神清語利,全身無皮疹及淺表淋巴結(jié)腫大,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,右下腹輕壓痛及反跳痛。腰1骶1椎骨壓痛明顯,雙側(cè)“4”字試驗陽性。指地距3cm,枕墻距0cm,schober試驗陰性。實驗室檢查:血沉27mm/h,C反應蛋白20.7mg/L,HLA-B27陰性。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、補體C3、補體C4,類風濕因子,抗鏈“O”,自身抗體檢驗、抗核抗體(ANA)2項,抗角蛋白抗體,抗磷脂抗體均陰性。 尿常規(guī):尿比重(SG)1.012,尿細菌培養(yǎng)陽性。血常規(guī)、大便常規(guī)、血生化未見明顯異常。 超聲:脂肪肝,膽、胰、脾、雙腎未見明顯異常;子宮、卵巢及雙附件未見明顯異常。髖關節(jié)MRI平掃未見明顯異常,腰椎MRI示:腰5骶1椎間盤膨出。1、錐體、四肢關節(jié)區(qū)骨鹽代謝欠均勻,輕度增濃,建議結(jié)合臨床并隨訪;2、全身余諸骨鹽代謝未見明顯異常。 骶髂關節(jié)CT示:骶髂關節(jié)近關節(jié)區(qū)域硬化,關節(jié)邊緣清晰,無關節(jié)間隙變窄。 患者的炎性指標升高,并且有持續(xù)的腰骶部疼痛,確實很有迷惑性,讓人禁不住和AS聯(lián)系起來。但CT結(jié)果一出來,瞬間就可以把AS排除了。這是為啥?這就得來了解AS患者骶髂關節(jié)的CT表現(xiàn)了!表1:AS患者骶髂關節(jié)CT表現(xiàn)分級這樣一看,該名患者的CT關節(jié)邊緣清晰,無關節(jié)間隙變窄,顯然并不符合AS特征性的骶髂關節(jié)改變。最終,患者被診斷為致密性骨炎,在接受塞來昔布、局部理療等治療后得到明顯緩解。致密性骨炎是一種原因不明,妊娠生產(chǎn)后女性易患的良性下腰痛。有學者考慮與妊娠子宮壓迫腹主動脈引起髂骨下部缺血相關。特點:放射學主要表現(xiàn)靠近骶髂關節(jié)面的髂骨耳狀部骨質(zhì)密度增高,呈均勻、濃白、邊緣清晰三角形的骨質(zhì)致密帶,骶髂關節(jié)間隙清晰整齊,無骨質(zhì)破壞。血沉等炎性指標多數(shù)情況下不升高,骨顯像正常。多數(shù)學者認為致密性骨炎是非炎癥性改變。病例簡介
1月前患者無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛,晨起明顯,活動后減輕,外院行腰椎X線檢查示腰2-3錐體右側(cè)肥大骨橋形成,考慮AS,建議風濕科就診。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、血沉、C反應蛋白正常。尿常規(guī)正常。胸椎X線檢查:多個胸椎只有右側(cè)緣肥大骨贅骨橋形成。圖3:側(cè)位X線
圖4:正位X線
相對而言,這個病例倒是比前者“實誠”很多,雖然患者有腰背部疼痛的癥狀,但是檢查結(jié)果既沒有炎性指標的升高,骶髂關節(jié)也無明顯異常,唯一特別的是患者胸椎的X線改變。但診斷其實也沒那么難,從患者的側(cè)位X線可以看出其并不是AS特征性的骨橋形成(即接近垂直狀態(tài)),正位X線中也可以看出其并非是對稱性的竹節(jié)樣改變,該名患者的多個胸椎只有右側(cè)緣肥大骨贅骨橋形成。看到這里,筆者已經(jīng)基本知道答案,你知道該名患者的診斷是什么了嗎?這是一種什么樣的疾病呢?
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