（一）良性間葉組織腫瘤
(二)惡性間葉組織腫瘤
表——癌與肉瘤的區(qū)別
1.纖維肉瘤( fibrosarcoma) 起源于纖維組織，多見于四肢皮下。分化好的肉瘤組織，細(xì)胞多呈梭形，兩端細(xì)長(zhǎng)，排列成特征性的“人字型”或“鯡魚骨樣”，生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)較少見；分化差的瘤組織則異型性明顯，生長(zhǎng)較快，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除后易復(fù)發(fā)。
2.脂肪肉瘤( liposarcoma) 為肉瘤中較常見的一種類型，多見于腹膜后及大腿的軟組織深部。大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，黃紅色，有油膩感，有時(shí)可呈黏液樣或魚肉樣。瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，可見明顯異型性和多形性的成脂肪細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)可見數(shù)量和大小不等的脂滴空泡，也可見分化成熟的脂肪樣細(xì)胞。根據(jù)瘤組織的形態(tài)特點(diǎn)，脂肪肉瘤可分為：分化成熟型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型和多形性脂肪肉瘤等，后兩者惡性程度高，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
3.橫紋肌肉瘤( rhabdomyosarcoma) 是兒童中除白血病外最常見的惡性腫瘤。主要見于10歲以下的嬰幼兒和兒童。兒童患者瘤組織好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成人患者瘤組織多見于頭頸部及腹膜后，偶可見于四肢。腫瘤由不同分化階段的幼稚的橫紋肌細(xì)胞組成。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn)可分為細(xì)胞分化程度很低的胚胎性橫紋肌肉瘤(包括葡萄狀肉瘤)、瘤細(xì)胞排列成腺泡狀的腺泡狀橫紋肌肉瘤以及瘤細(xì)胞呈形態(tài)多樣的多形性橫紋肌肉瘤(主要見于成人)三種類型。各型橫紋肌肉瘤惡性程度均很高，生長(zhǎng)迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。目前對(duì)于無轉(zhuǎn)移者聯(lián)合手術(shù)、放射和化學(xué)治療，其預(yù)后已明顯改善。
4.平滑肌肉瘤( leiomyosarcoma) 相對(duì)多見于子宮，偶見于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮下軟組織，患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細(xì)胞有程度不等的異型性，核分裂象多少對(duì)判斷其惡性程度有決定意義。惡性程度高者，手術(shù)后易復(fù)發(fā)，可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。由于以前主要依靠形態(tài)學(xué)診斷，先前診斷的胃腸道的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，很大一部分實(shí)際上是來源于胃腸道的 Cajal間質(zhì)細(xì)胞(一種具有起搏功能，與胃腸道蠕動(dòng)有關(guān)的細(xì)胞)的腫瘤，稱為胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)。GIST常有C-Kit基因的突變，95％有CD117陽性。
5.血管肉瘤( hemangiosarcoma) 起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，可發(fā)生于各器官和軟組織，發(fā)生于軟組織者多見于皮膚，尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起于皮膚表面，呈丘疹或結(jié)節(jié)狀，暗紅或灰白色，內(nèi)部易有出血壞死。分化較好者鏡下可見血管腔明顯，大小不ー，形狀不規(guī)則，血管內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度的異型性，可見核分裂象。分化差者瘤細(xì)胞常呈片狀增生，異型性明顯，核分裂象多見，形成不明顯、不典型或僅呈裂隙狀的血管腔。血管肉瘤的惡性程度一般較高，常轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、肺和骨等處。
6.骨肉瘤(osteosarcoma)和軟骨肉瘤（chondrosarcoma） 骨肉瘤起源于成骨細(xì)胞，為最常見的骨惡性腫瘤。常見于青少年，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，尤其是股骨下端和脛骨上端。肉眼可見腫瘤侵犯破壞骨皮質(zhì)，切面灰白色、砂粒感，常見出血和囊性變。鏡下見瘤細(xì)胞異型性大，呈梭形或多邊形，腫瘤細(xì)胞可直接形成腫瘤性骨樣組織，是診斷骨肉瘤的重要依據(jù)。骨肉瘤惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，常在發(fā)現(xiàn)時(shí)已有血道轉(zhuǎn)移至肺、骨、腦等處。
軟骨肉瘤起源于軟骨細(xì)胞或向軟骨分化，以產(chǎn)生腫瘤性軟骨為特征。好發(fā)年齡在40-70歲，發(fā)病部位多見于盆骨，也可發(fā)生在股骨、脛骨等長(zhǎng)骨和肩胛骨等處。肉眼可見腫瘤位于骨髓腔內(nèi)，呈灰白色、半透明的分葉狀腫塊，常伴有鈣化。鏡下見軟骨基質(zhì)中散布有異型性的軟骨細(xì)胞，表現(xiàn)為核大深染，核仁明顯，核分裂象多見，出現(xiàn)較多的雙核、巨核和多核瘤巨細(xì)胞。軟骨肉瘤一般生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移少見，晚期可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至肺和骨等處。術(shù)后易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)可出現(xiàn)去分化現(xiàn)象( dedifferentiation)。
二、神經(jīng)外胚葉源性腫瘤
(一)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤( retinoblastoma)是來源于視網(wǎng)膜胚基的少見的惡性腫瘤。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒，6歲以上罕見。約7％在出生時(shí)即已存在，約40％為常染色體顯性遺傳病。大多數(shù)發(fā)生在一側(cè)眼內(nèi)，也可發(fā)生在雙側(cè)。腫瘤早期在視網(wǎng)膜上生長(zhǎng)，而后向周圍浸潤(rùn)，表現(xiàn)為灰白色或黃色結(jié)節(jié)狀腫塊，切面有明顯的出血及壞死，并可見鈣化點(diǎn)。鏡下見腫瘤由小圓細(xì)胞構(gòu)成，胞質(zhì)不明顯，核圓形、深染，核分裂象多見。瘤細(xì)胞可圍繞一空腔做放射狀排列，形成菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。轉(zhuǎn)移少見，可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處，只在眼眶軟組織被累及時(shí)才發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移，累及耳前及頸淋巴結(jié)。預(yù)后差，多在發(fā)病后1.5年左右死亡，少數(shù)可自發(fā)性消退。
(二)色素痣與黑色素瘤
1.皮膚色素痣( pigmented nevus) 來源于表皮基底層的黑色素細(xì)胞，為良性錯(cuò)構(gòu)瘤性增生性病變，但有的可惡變成黑色素瘤。根據(jù)其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生部位的不同可分為皮內(nèi)痣、交界痣和復(fù)合痣。皮內(nèi)痣最常見，痣細(xì)胞在真皮內(nèi)呈巢狀或條索狀排列；交界痣痣細(xì)胞在表皮和真皮的交界處生長(zhǎng)，形成多個(gè)細(xì)胞巢團(tuán)，較易惡變?yōu)楹谏亓觯粡?fù)合痣，同時(shí)有交界痣和皮內(nèi)痣的改變。色素痣如出現(xiàn)色素加深、體積増大、生長(zhǎng)加快或潰破、發(fā)炎和出血等，則需警惕惡變。
2.黑色素瘤( melanoma) 又稱為惡性黑色素瘤，是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤，可以一開始即為惡性，也可由交界痣惡變而來。多見于30歲以上成人，發(fā)生于皮膚者以足底部、外陰及肛門周圍多見，也可發(fā)生于黏膜和內(nèi)臟。黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)呈多樣性，瘤細(xì)胞可排列成巢狀、條索狀或腺泡樣。瘤細(xì)胞可呈多邊形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁，胞質(zhì)內(nèi)可有黑色素顆粒。也有胞質(zhì)內(nèi)沒有黑色素顆粒者，謂無黑色素性黑色素瘤，診斷非常困難，易誤診。免疫組織化學(xué)染色HMB-45、S-100陽性，電鏡見胞質(zhì)內(nèi)含有少數(shù)典型的黑色素小體或前黑色素小體，有助于黑色素瘤的診斷。黑色素瘤的預(yù)后大多很差，發(fā)生轉(zhuǎn)移者，放射、化學(xué)治療及免疫治療均無明顯療效。因此，早期診斷和及時(shí)治療十分重要。
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