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中西醫(yī)結(jié)合治療再生障礙性貧血經(jīng)驗(yàn)
                 摘自廣東省中醫(yī)院血液??浦饕帉懙闹嗅t(yī)藥治療叢書,敬請參閱!

再生障礙性貧血(簡稱再障aplastic anemia, AA)是由于生物、化學(xué)、物理等因素導(dǎo)致造血組織功能減退或衰竭而引起全血細(xì)胞減少,臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合征,是造血系統(tǒng)比較常見的疾病。再障有急性(重型)、慢性之分,急性型再障(AAA),貧血呈進(jìn)行性加重,常伴嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血,而慢性型再障(CAA),貧血、感染、出血等癥狀相對較輕,但少數(shù)病人可轉(zhuǎn)變?yōu)閲?yán)重型再障。雖然各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見,且男性多于女性,北方多于南方。

在中國年發(fā)病率0.74/10萬,AAA為0.14/10萬,CAA為0.60/10萬。在中國及亞洲某些地區(qū)以青少年居多,而歐美各國以老年居多。

在中醫(yī)學(xué)中,慢性再障屬于“虛勞”、“血虛”、“血證”范疇,急性再障屬于“急勞”、“熱勞”、“血證”等范疇。

◆病因病機(jī)

一、中醫(yī)

探究再障貧血的病因,與病毒感染、化學(xué)有毒物質(zhì)(含某些藥物)及放射線等因素相關(guān)。從中醫(yī)角度,不外先天稟賦薄弱,后天調(diào)養(yǎng)不當(dāng):或煩勞過度,或飲食失調(diào),或情志過極,或外感邪毒等傷及氣血、臟腑,尤其是影響到腎、骨髓及脾、肝,導(dǎo)致精血虧虛,遂成虛勞血虛之證。

腎為先天之本,主藏精生髓,且精血同源;脾為后天之本,氣血生化之源;肝主藏血,三臟受損而致虛勞血虛諸癥;三臟在生理上互為關(guān)聯(lián),在病理上相互影響:腎為人體陰陽之根,水火之宅,五臟之本,虛損傷及腎,生髓無力,則化血乏權(quán),腎虛火衰、溫養(yǎng)他臟失職,必涉及肝、脾之陰血、陽氣,遂致肝腎陰虛、脾腎陽虛或腎陰陽俱虛,反之亦然。虛勞血虛,則四肢百骸失于濡養(yǎng)而疲憊倦怠、肢體乏力,失于上榮頭面,則面色無華、頭暈耳鳴,血虛則心失所養(yǎng)而心悸氣短。

再障貧血病程較長,病久極易入絡(luò),或邪毒內(nèi)蘊(yùn),或情志不遂,而致氣血不暢,瘀血阻滯,“瘀血不祛,新血不生”,使疾病反復(fù),纏綿難愈。

本病虛勞血虛之證常伴發(fā)熱、出血之兼癥,其發(fā)熱之因,乃外感與內(nèi)傷,外感溫?zé)峒皾駸?,正邪相爭或郁而發(fā)熱;內(nèi)傷發(fā)熱則系肝腎陰虛,陰虛生內(nèi)熱或脾腎陽虛,虛陽外浮亦發(fā)熱,或脾氣虧虛而發(fā)熱。出血癥狀常因陰虛滋生內(nèi)熱,或外感熱邪,均傷及血分,迫血妄行,溢于脈外;脾氣虛失于統(tǒng)攝,瘀血內(nèi)阻,血不歸經(jīng),溢于脈外,上述諸因素均可致各種出血病證。

二、西醫(yī)

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)把再障發(fā)病因素概括為化學(xué)、物理、生物等,介紹如下:

1.化學(xué)因素  包括化學(xué)物品與藥物兩類;化學(xué)物品以苯及其衍生物、有機(jī)磷農(nóng)藥多見,長期職業(yè)性接觸達(dá)3年以上者發(fā)生再障的危險性分別為對照組的2.8和2.3倍;常見引發(fā)此病的藥物有氯(合)霉素、解熱鎮(zhèn)痛劑及磺胺類藥物、四環(huán)素類、抗腫瘤藥物、抗結(jié)核藥(如異煙肼)、驅(qū)蟲藥、殺蟲藥、抗甲狀腺藥(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我國再障病因調(diào)查協(xié)作組于1983~1984年對160例再障調(diào)查,發(fā)現(xiàn)有氯(合)霉素服用史者發(fā)生再障的危險性為對照組的6倍,服用保泰松后發(fā)生再障危險性為對照組的3~4倍,服用含氨基比林和非那西丁復(fù)方制劑則為對照組的3倍。

2.物理因素  主要是各種電離輻射,如X線、放射性同位素、γ射線等。接受放射線治療或過于頻繁的診斷性照射,患再障的危險度為對照組的10倍,且與劑量有關(guān),劑量增大,骨髓損傷增重。一般在超過允許劑量時,即可引起再障。

3.生物因素  與再障發(fā)病關(guān)系密切的是病毒感染。最常見的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后繼發(fā)再障,多在肝炎后兩個月內(nèi)發(fā)病,病情嚴(yán)重,病死率高。肝炎引起再障的機(jī)制,是由于肝炎病毒對骨髓造血干細(xì)胞直接毒害作用的結(jié)果;從胚胎發(fā)生學(xué)角度看,肝與骨髓均屬于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的發(fā)病率一般為0.1%~0.2%,再障發(fā)病與肝炎相關(guān)者占3%~5%。80%的肝炎相關(guān)性再障與非甲非乙型肝炎有關(guān),乙肝相關(guān)者較少見,甲肝僅偶見報道。此外,細(xì)菌感染,如分支桿菌感染,可引起全血細(xì)胞減少及再障。

4.其他因素  長期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體前葉及甲狀腺機(jī)能減退癥、免疫因素、遺傳因素均能引起再障,某些惡性腫瘤有時也可引起本病的發(fā)生。部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)也可轉(zhuǎn)化為再障,稱“AA-PNH綜合征”。少數(shù)女性再障,在妊娠期發(fā)病,分娩后緩解,第2次妊娠復(fù)發(fā)。遺傳病如Fanconi綜合征、先天性角質(zhì)分化不良等 ,由于DNA的修復(fù)障礙,或免疫缺損,易伴發(fā)再障。

發(fā)病機(jī)制至今尚無滿意的學(xué)說,一般形象地歸納為種子(造血干細(xì)胞),土壤(造血微環(huán)境)和蟲子(免疫異常)三者的相互影響。

(1)異常免疫損傷造血干/祖細(xì)胞  T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能的異常及其造成的細(xì)胞因子分泌失調(diào)與再障(尤其是重型再障)的發(fā)病密切相關(guān)。再障患者骨髓和外周血的CD8+T淋巴細(xì)胞集落增高,CD4+T淋巴細(xì)胞減少,CD4+/CD8+比值降低,T淋巴細(xì)胞處于激活狀態(tài),介導(dǎo)免疫抑制,其CD8+T細(xì)胞直接抑制骨髓細(xì)胞的生長,或分泌多種造血負(fù)調(diào)控因子如白細(xì)胞介素(IL)-2、巨噬細(xì)胞炎癥蛋白(MIP)-1a、腫瘤壞死因子(TNF)-α、干擾素(IFN)-γ等抑制造血;此外,造血負(fù)調(diào)控因子如TNF-α、IFN-γ產(chǎn)生過多,上調(diào)Fas及Fas-L途徑的表達(dá),使骨髓CD34+細(xì)胞大量凋亡,也是導(dǎo)致造血功能衰竭的重要原因。

(2)造血干細(xì)胞減少或缺陷  造血干細(xì)胞數(shù)量減少和/或質(zhì)量缺陷是再障的主要發(fā)病機(jī)制之一,大多數(shù)再障患者骨髓中CD34+細(xì)胞明顯減少,僅為正常人的1/4。細(xì)胞培養(yǎng)證明再障骨髓的多能造血干細(xì)胞(CFU-GEMM)、粒-巨噬系祖細(xì)胞(CFU-GM)、紅系祖細(xì)胞(BFU-E、CFU-E)、巨核系祖細(xì)胞(CFU-Meg)均顯著減少。

(3)造血微環(huán)境缺陷  骨髓的微環(huán)境包括微循環(huán)和基質(zhì),骨髓造血和骨髓微環(huán)境有密切關(guān)系。再障患者骨髓活檢的組織切片中可見毛細(xì)血管較少,血流量降低,間質(zhì)有水腫等造血微環(huán)境病變。

基質(zhì)中對骨髓造血有抑制作用的負(fù)性調(diào)控因子表達(dá)異常,如干擾素(IFN)-γ、腫瘤壞死因子(TNF)-α等表達(dá)明顯升高。部分重型再障患者血清中負(fù)調(diào)控因子如白介素(IL)-2、可溶性白介素(sIL)-2R(受體)、可溶性CD8+抗原高于正常人。

總結(jié)以上發(fā)現(xiàn),發(fā)病機(jī)制是錯綜復(fù)雜的,或因造血干細(xì)胞缺陷,或由于造血微環(huán)境損傷,或由于免疫抑制介導(dǎo)作用??傊僬鲜且唤M多種病變,它們的性質(zhì)不同,治療的方法、產(chǎn)生的療效也有差異。

◆臨床表現(xiàn)

一、癥狀

本病的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染,根據(jù)病情進(jìn)展的快慢,嚴(yán)重性以及病變廣泛程度的不同,臨床表現(xiàn)也各異。我國將再障分為急性型與慢性型兩類。

1.急性型多見于兒童和青壯年,男多于女。起病多急驟,常以貧血顯著或出血嚴(yán)重為主要特征,少數(shù)以高熱并發(fā)感染為主要臨床表現(xiàn)。出血不僅表現(xiàn)在皮膜黏膜出血,還常有內(nèi)臟出血,如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內(nèi)出血,后者常為本病的死亡原因。

2.慢性型成人多于兒童,男多于女,起病多緩慢,常以貧血發(fā)病。出血程度較輕,常見的出血部位有皮下、鼻黏膜及齒齦。女性可有月經(jīng)過多,很少有內(nèi)臟出血,感染少見且較輕。

二、體征

以上兩型共有體征,均有貧血面容,瞼結(jié)膜及甲床蒼白,皮膚可見出血點(diǎn)及紫癜,貧血重者,心率增快,心尖區(qū)常有收縮期吹風(fēng)樣雜音,一般無肝脾腫大。

三、并發(fā)癥

長期中、重貧血會引發(fā)貧血性心臟?。环磸?fù)多次輸血易感染并發(fā)病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量輸血可誘發(fā)血色?。桓腥静荒芗皶r控制可并發(fā)敗血癥甚至發(fā)生感染中毒性休克。顱內(nèi)出血是危及患者生命的最重要并發(fā)癥之一。

◆實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查

一、血象檢查  全血細(xì)胞減少是本病主要的特點(diǎn)之一,在疾病早期,不一定同時出現(xiàn)。貧血一般呈正細(xì)胞正色素性改變,白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞絕對值(ANC)均減少,淋巴細(xì)胞比例相對增高,大多數(shù)血小板明顯減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比及絕對值減少,其急性型多數(shù)<0.5%,慢性型一般>1%。血細(xì)胞減少的程度AAA較CAA為低。

二、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶檢查  再障患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分及活性增高,隨著病情好轉(zhuǎn),可以逐漸下降至正常。

三、骨髓象檢查  重型、急性型者,絕大多數(shù)病例多部位骨髓顯示增生不良,粒、紅系細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞及其他非造血細(xì)胞(漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞)增多,巨核細(xì)胞未見或極少,脂肪組織增多。慢性型者,胸骨和脊突多增生活躍,髂骨多增生減低,增生活躍的部位,紅細(xì)胞系增多,晚幼紅比例增多,以炭核紅為主,巨核細(xì)胞明顯減少;增生減低的部位,紅系各階段均減少,淋巴細(xì)胞比例增多,巨核細(xì)胞缺乏,骨髓小粒中以非造血細(xì)胞為主,骨髓液中有較多油滴。

四、骨髓活檢  當(dāng)骨髓象不能確診時,應(yīng)作骨髓活檢。特點(diǎn)是紅骨髓顯著減少,被脂肪組織所代替,并可見非造血細(xì)胞分布在間質(zhì)中。

五、造血干/祖細(xì)胞培養(yǎng)  大多數(shù)患者,尤其AAA的CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-MK等集落數(shù)均減少,甚至不生長。

六、細(xì)胞免疫學(xué)檢查  多數(shù)再障患者CD4/CD8比例降低或倒置,外周血中TS占優(yōu)勢,γδ-T細(xì)胞亞群也增高。

七、鐵代謝指標(biāo)  血清鐵明顯增高,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增加,總鐵結(jié)合力降低。

八、放射性核素掃描檢查  99锝或111銦全身骨髓γ照相可反映全身骨髓造血組織的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,可估計殘余造血活性的多少。

九、其他檢查  約2/3患者抗堿血紅蛋白(Hb F)輕至中度增高;細(xì)胞遺傳學(xué)分析,多數(shù)患者骨髓細(xì)胞無染色體異常,F(xiàn)anconi貧血時,染色體斷裂與裂隙常增多。

◆診斷要點(diǎn)

再障的臨床表現(xiàn)為貧血、感染及出血等癥狀,無特異性。

一、診斷標(biāo)準(zhǔn):

1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;

2.一般無脾腫大;

3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多,有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查;

4.外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病,惡性組織細(xì)胞病等;

5.一般抗貧血治療無效。

二、具體分型診斷

急性再障(亦稱重型再障I型SAA-I)的診斷:

1.臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進(jìn)行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。

2.血象除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng):

(1)網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,絕對值<15×109/L;

(2)白細(xì)胞明顯下降,中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;

(3)血小板<20×109/L;

3.骨髓象

(1)多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多,如增生活躍有淋巴細(xì)胞增多;

(2)骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

慢性再障的診斷:

在臨床及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)達(dá)不到急性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn),即為慢性再障;病程中如病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相似,則稱為重型再障Ⅱ型。

本病之診斷主要依據(jù)癥狀、體征、血象、骨髓象及鑒別診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查尤其重要,必要時需多部位多次骨穿并結(jié)合活檢及除外診斷有關(guān)化驗(yàn)檢查,方可確診。

◆治療

中醫(yī)藥對再障(虛勞、血虛)的治療,早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就提出以溫補(bǔ)法進(jìn)行治療,漢代張仲景在《金匱要略》中就提出以活血化瘀法治療,明清以后,多從脾腎角度進(jìn)行辨治;近代醫(yī)家總結(jié)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)建立較為可靠的治療模式,認(rèn)為腎虛為本。

一、辨證治療

補(bǔ)腎法是治療慢性再障的基本方法,辯之腎陰虛型、腎陽虛型、腎陰陽具虛型施治,在此基礎(chǔ)上結(jié)合從瘀、從肝、從脾等論治;而急性再障多以清熱涼血解毒法施治,此展示了中醫(yī)藥治療再障的科學(xué)性及個體化優(yōu)越性。

(一)主證治療

1.(肝)腎陰虛

證候特點(diǎn):面色蒼白,唇甲色淡,頭暈乏力,盜汗心悸,少寐多夢,五心煩熱,腰膝酸軟,肌衄,齒鼻衄血等。舌質(zhì)淡紅,苔薄白,或舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)。

治法:滋補(bǔ)肝腎,養(yǎng)陰清熱。

代表方劑:大補(bǔ)陰丸加減。

常用藥物:滋補(bǔ)腎陰可用熟地黃、山茱萸、龜甲、女貞子、旱蓮草、枸杞子等;養(yǎng)陰清熱可用青蒿、麥冬、地骨皮、黃柏、知母等。

基本處方:熟地黃20~25g,龜甲15~30g,知母5~10g,黃柏5~10g,豬脊髓30g,每日1劑,水煎服 。

加減法:氣虛者加太子參30g黃芪30g以補(bǔ)氣;出血者加仙鶴草18g涼血止血,加仙靈脾12g、補(bǔ)骨脂30g以求陽生陰長;陰虛明顯者加女貞子12g、旱蓮草12g滋補(bǔ)肝腎。

2.(脾)腎陽虛

證候特點(diǎn):面色晄白,畏寒肢冷,氣短懶言,腰膝酸軟,食少納呆,大便不實(shí),小便清長,出血證不明顯。舌質(zhì)淡白,胖嫩,苔薄白,脈沉細(xì)或滑細(xì)無力。

治法:溫腎助陽,填精益髓。

代表方劑:右歸丸加減。

常用藥物:溫補(bǔ)腎陽可用熟附子、巴戟天、仙茅、仙靈脾、補(bǔ)骨脂、肉桂、杜仲等;填精益髓可用鹿茸、紫河車、益智仁、鎖陽、冬蟲夏草等。

基本處方:熟地黃15~20g,懷山藥15~20g,山茱萸10~15g,杜仲10~15g,菟絲子15~20g, 附子5~10g(先煎),鹿角膠10g(烊化),肉桂10~15g,當(dāng)歸10~15g,枸杞子20g,每日1劑 ,水煎服。

加減法:氣虛明顯者加人參10g(紅參尤佳),黃芪30g,補(bǔ)益元?dú)?;脾虛甚者加炒白術(shù)12g,茯苓15g,砂仁5g,健脾和胃;衄血者加仙鶴草18g,三七粉3g以涼血活血止血;虛胖浮腫者加茯苓15g,澤瀉10g,桂枝10g溫陽利水等;陽虛明顯者加補(bǔ)骨脂g仙靈脾則溫腎助陽之力尤佳。

3.腎陰陽俱虛

證候特點(diǎn):面色蒼白,倦怠乏力,頭暈心慌,手足心熱,盜汗自汗,畏寒肢冷,腰膝酸軟,齒鼻衄血和/或紫癜,或既無陽虛癥狀,又無陰虛表現(xiàn)。舌質(zhì)淡白,苔白,脈細(xì)無力。

治法:滋陰濟(jì)陽。

代表方劑:金匱腎氣丸加減。

常用藥物:滋補(bǔ)腎陰可用熟地黃、山茱萸、龜甲、女貞子、旱蓮草、枸杞子等;溫補(bǔ)腎陽可用鹿茸、巴戟天、仙茅、仙靈脾、補(bǔ)骨脂、肉桂、杜仲等。

基本處方:熟地黃20~25g,山茱萸10~15g,附子5~10g(先煎),桂枝10~15g,澤瀉10~15g ,茯苓10~15g,牡丹皮10~12g,每日1劑,水煎服。

加減法:陰虛內(nèi)熱明顯者加女貞子30g,旱蓮草18g,知母12g滋陰清熱;陽虛明顯者加補(bǔ)骨脂30g,巴戟12g(天)溫腎助陽;氣虛者加黨參30g,黃芪20g,以補(bǔ)氣;衄血者加仙鶴草18g,茜草12g涼血收斂止血;瘀血者加桃仁10,葛根12g,丹參20g活血化瘀等。

上述分型施治,主要適宜于慢性再障及急性再障穩(wěn)定期的治療。而急性再障初期與慢性再障轉(zhuǎn)化為急性再障者按如下辨治。

4.急勞溫?zé)?/p>

證候特點(diǎn):起病急驟,進(jìn)展迅速,頭暈倦怠,心悸氣短,易外感,甚或高熱不退,神昏譫語,全身泛發(fā)紫癜,齒鼻衄血或尿血、便血或經(jīng)血不斷,甚或顱內(nèi)出血。舌質(zhì)紅絳,苔黃,脈洪大數(shù)疾或虛大無力。

治法:清熱解毒,涼血止血。

代表方劑:清瘟敗毒飲加味。

常用藥物:清熱涼血可用生地黃、玄參、赤芍、牡丹皮、紫草、水牛角等;涼血止血可用大薊、小薊、卷柏、茜草、白茅根、側(cè)柏葉等。

基本處方:羚羊角粉0.5~1.0g(沖),牡丹皮10~15g,赤芍10~15g,生地黃25g,小薊15~30g,生石膏30g,知母12g,大黃6g,三七粉2~3g,銀花15g,連翹15g,蒲公英30g,黃芩10g,太子參20g,麥門冬15g,甘草10g。每日1劑,水煎服。

加減法:若血熱迫血妄行者,加茜草12g,仙鶴草18g,旱蓮草12g等涼血收斂止血,熱盛者加梔子12g清熱瀉火,神昏譫語者,加用安宮牛黃丸以清熱開竅,豁痰解毒治療。

(二) 并發(fā)癥治療  貧血、感染發(fā)熱及各種出血癥狀是再障貧血的主要表現(xiàn),同時又是與病情輕重、緩急及急慢性等方面密切相關(guān)的并發(fā)癥,此之處理及時妥當(dāng)與否,關(guān)系著疾病治療的成敗。

1. 出血

(1) 陰虛內(nèi)熱

證候特點(diǎn):各種出血癥狀兼或有無,伴五心煩熱,盜汗少寐,頭暈耳鳴。舌質(zhì)淡紅,苔薄黃,少苔而干,脈弦細(xì)。

治法:滋陰清熱,涼血止血。

代表方劑:知柏地黃丸加減。

常用藥物:養(yǎng)陰清熱可用青蒿、黃柏、麥冬、地骨皮、知母等;涼血止血可用大薊、小薊、茜草、地榆、白茅根、側(cè)柏葉等。

基本處方:知母10g,黃柏10g,生地黃25g,山茱萸15g,懷山藥15g,澤瀉15g,牡丹皮10~15g,茯苓10g ,每日1劑,水煎服。

加減法:皮膚紫斑合茜根10g等以涼血收斂止血;口腔血泡明顯者加大黃10g,代赭石20g,甘草6g降逆止血;便秘者加大黃10g,芒硝10g瀉腑通便;氣虛者加太子參30g,黃芪20g;高熱神昏者加服安宮牛黃丸或紫雪散清熱開竅。

(2) 實(shí)熱迫血證

證候特點(diǎn):發(fā)熱后血熱妄行之各種出血癥狀,出血突出,量多色鮮紅,每伴高熱,口渴,汗出,尿赤便干。舌質(zhì)紅,苔黃燥,脈數(shù)有力。

治法:清熱解毒,涼血止血。

代表方劑:犀角地黃湯并黃連解毒湯加減。

常用藥物:清熱涼血可用生地黃、玄參、赤芍、牡丹皮、紫草、水牛角等;涼血止血可用大薊、小薊、茜草、卷柏、白茅根、側(cè)柏葉等。

基本處方:赤芍10~15g,牡丹皮10~15g,黃連10g,生地黃20~25g,黃芩10g,黃柏10g,梔子10g,人參6g,白術(shù)10~15g,黃芪20g,酸棗仁20~30g,龍眼肉15g,茯神10g,廣木香10g,甘草10 g,遠(yuǎn)志6g,每日1劑,水煎服。

(3) 氣虛失攝

證候特點(diǎn):各種出血癥狀兼或有無,尤以下部出血常見,伴面黃乏力,氣短倦怠,自汗出,心悸失眠。舌質(zhì)淡胖,邊有齒痕,苔薄白,脈沉細(xì)無力。

治法:健脾益氣,養(yǎng)血和血。

代表方劑:歸脾湯加減。

常用藥物:健脾益氣可選用茯苓、山藥、黃芪、黨參等;養(yǎng)血可用阿膠、何首烏、當(dāng)歸、熟地等;收斂止血可用茜根、白芨、仙鶴草等。

基本處方:黃芪12g,白術(shù)9g,人參6g,茯神9g,龍眼肉12g,酸棗仁12g,廣木香6g,當(dāng)歸9g,遠(yuǎn)志6g ,甘草3g,每日1劑,水煎服。

加減法:出血癥狀明顯者加仙鶴草18g,大小薊各12g,側(cè)柏葉15g,蒲黃炭8g等以收斂,涼血,散瘀止血。

(4) 瘀血內(nèi)阻

證候特點(diǎn):各種衄血癥狀,經(jīng)久不愈,或是急性血證后期表現(xiàn),伴血色紫暗,皮膚紫癜。舌質(zhì)紫黯,脈澀。

治法:活血散瘀止血

代表方劑:桃(仁)紅四物湯加味。

常用藥物:活血化瘀可用赤芍、牡丹皮、桃仁、紅花、當(dāng)歸等;化瘀止血可用三七、茜草、蒲黃等。

基本處方:桃仁10g,紅花10g,當(dāng)歸10g,川芎10g,赤芍15g,每日1劑,水煎服。

加減法:可配合收斂止血仙鶴草18g,茜草12g,大黃炭8g,海螵蛸10g等加強(qiáng)涼血收斂止血之效。上述出血諸證型,辨證施治時,因出血部位不同而加減,上部出血者(如口腔血泡、齒鼻 衄血,胸部以上肌衄者)加大黃5~10g,代赭石20~30g,生甘草10g以清降火熱,引血下行而歸經(jīng)。下部出血(如便血、尿血,月經(jīng)過多,下肢出血等)加補(bǔ)氣升提之葛根12g,黃芪20g及收斂的仙鶴草18g,海螵蛸10g等。對于重癥出血者,如腦出血,加用安宮牛黃丸鼻飼,上消化道出血(嘔血、黑便),用四味止血散(白及、阿膠珠、大黃炭、三七粉各等分研末)以藕粉調(diào)服。

2. 發(fā)熱

(1) 外感溫?zé)?/p>

證候特點(diǎn):惡寒發(fā)熱,口干咽痛,干咳或咳而有痰,口舌生瘡。舌質(zhì)淡紅,苔薄白,脈浮數(shù) 。

治法:辛涼解表,清熱解毒

代表方劑:銀翹散加味

常用藥物:辛涼透表薄荷、牛蒡子、荊芥穗、淡豆豉、桑葉、菊花等;清熱解毒可用銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、野菊花、穿心蓮等。

基本處方:金銀花15g,連翹14g,桔梗10g,薄荷6g,淡竹葉6g,淡豆豉6g,荊芥穗12g,牛蒡子10g,每日1劑,水煎服。

加減法:咽痛明顯者加射干清咽止痛;咳嗽甚者配麻杏石甘湯并魚腥草30g,冬花10g,紫菀10g等清泄肺熱,止咳化痰;口舌生瘡者以錫類散、冰硼散加入鹽水中漱口兼外涂。

(2) 外感濕熱

證候特點(diǎn):發(fā)熱,無汗,口渴心煩,伴腹痛腹瀉,瀉下不爽,或尿有淋漓,或腸癰腹痛,或肛周腫痛。舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈滑數(shù)。

治法:清熱利濕解毒。

代表方劑:黃連解毒湯加味。

常用藥物:清熱躁濕可用黃芩、黃柏、梔子、苦參、白頭翁等;清熱解毒可用銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、野菊花、穿心蓮等;利濕通淋可選用滑石、木通、車前子、燈心草、萆懈等。

基本處方:黃連10g,黃芩10g,黃柏10g,梔子10g,每日1劑,水煎服。

加減法:偏于腹瀉痢疾者,加葛根12g,茯苓15g,澤瀉10g,木香5g,或白頭翁湯加味以清熱利濕止瀉;偏于腸癰腹痛者配大黃牡丹湯以泄熱祛濕,破瘀消腫;偏于尿赤、淋漓不盡者,配八正散加味以清熱利濕通淋。

(3) 熱毒熾盛

證候特點(diǎn):高熱不退,神昏譫語,肌衄發(fā)斑,口渴不欲飲。舌紅,少苔,脈數(shù)。

治法:清熱泄火,涼血解毒。

代表方劑:犀角地黃湯加減。

常用藥物:清熱泄火可用石膏、知母、天花粉、竹葉、黃芩等;涼血解毒可用羚羊角粉、生地、赤芍、牡丹皮、水牛角;清心開竅可用牛黃、菖蒲、郁金、麝香等。

基本處方:羚羊角粉1.0g(沖),生地黃25g,赤芍15g,牡丹皮10g,每日1劑,水煎服。

加減法:配安宮牛黃丸以協(xié)同清熱解毒開竅,共湊清熱泄火,涼血解毒以氣血兩清。

(4) 陰虛內(nèi)熱

證候特點(diǎn):低熱盜汗,夜寐多夢,五心煩熱,腰膝酸軟。舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。

治法:滋陰清熱。

代表方劑:知柏地黃丸加味。

常用藥物:滋補(bǔ)腎陰可用熟地黃、山茱萸、龜甲、女貞子、旱蓮草、枸杞子等;養(yǎng)陰清虛熱可用白薇、地骨皮、胡黃連等。

基本處方:知母10~15g,黃柏10~15g,熟地黃25g,山茱萸15~20g,懷山藥20~25g,澤瀉10~15g,牡丹皮10~15g,茯苓10g,每日1劑,水煎服。

加減法:若陰虛明顯者,加枸杞子24g,黃精15g,龜甲膠12g(烊化),鱉甲膠12g(烊化)等滋補(bǔ)陰精,盜汗者加白芍12g,地骨皮15g,生龍牡各24g以滋陰斂汗,低熱明顯者,加地骨皮15g,銀柴胡9g,胡黃連9g等清退虛熱。

 (5) 氣虛發(fā)熱

證候特點(diǎn):身熱伴倦怠乏力,嗜睡,自汗,面色無華。舌淡苔白,脈虛無力。

治法:補(bǔ)中益氣,甘溫除熱。

代表方劑:補(bǔ)中益氣湯加味。

常用藥物:補(bǔ)中益氣選用北芪、白術(shù)、黨參、茯苓、陳皮等;甘溫除熱選用柴胡、升麻北芪等。

基本處方:黃芪20g,人參5~10g,當(dāng)歸10~15g,陳皮10~15g,升麻10~15g,柴胡5~10g,白術(shù)10~15g,甘草10g,每日1劑,水煎服。

加減法:若氣虛倦怠乏力明顯者,加黃芪至45g,配合黨參24g,有條件者易人參為花期參6~12g以強(qiáng)益氣之效,自汗明顯者,加玉屏風(fēng)散加味施治。

二、西醫(yī)冶療

再生障礙性貧血的治療原則,主要包括:①早期診斷和治療;②加強(qiáng)支持療法,包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血;③采用改善骨髓造血功能的藥物;④分型治療:對急性再障、慢性再障治療上應(yīng)區(qū)別對待;⑤聯(lián)合治療:中西醫(yī)結(jié)合治療或藥物合用;⑥堅(jiān)持治療:治療慢性再障,一般應(yīng)堅(jiān)持用藥半年以上,過早換藥可能影響療效;⑦維持治療:病情緩解后相當(dāng)長的時間內(nèi)需維持治療,這對鞏固療效有重要意義;⑧脫離和病因的接觸;⑨考慮有無脾切除的適應(yīng)癥;⑩考慮骨髓移植的可能性。

(一) 祛除病因

禁止使用影響造血功能的藥物;除必須檢查外,避免與放射線接觸;有病毒性肝炎者,積極治療肝炎;因妊娠引起再障,可根據(jù)情況,終止妊娠。

(二) 支持治療

嚴(yán)重貧血時應(yīng)當(dāng)輸血,但要掌握適應(yīng)癥:①血紅蛋白過低,通常低于55g/L時;②血紅蛋白雖不太低,但由于下降太快,患者不能適應(yīng)者;③有心功能代償不全癥狀者;④有嚴(yán)重出血趨勢者;④有嚴(yán)重感染者。對貧血嚴(yán)重,特別有貧血性心臟病患者,一次輸血量不宜過多,速度宜慢。目前成分輸血較普遍,根據(jù)血液有形成分缺少及出血、感染等情況,采用相應(yīng)的成分輸血。

輸血??梢鸩l(fā)癥,常見有傳染性肝炎、血色病、同族免疫反應(yīng)。

(三) 對癥處理

1. 出血的治療  出血傾向明顯,可用止血敏、止血芳酸、維生素K、維生素C。非胃腸道出血,還可加地塞米松或氫化可的松靜脈滴注。陰道出血可肌肉注射丙酸睪丸酮50~100mg,每日一次,如再無效,可加用催產(chǎn)素肌肉注射,配合輸血小板,可控制出血。

2. 感染  因中性粒細(xì)胞減少所致,<0.5×109/L時感染不可避免。病原體多來自皮膚、黏膜、呼吸道,也可來自胃腸道、膽管、泌尿道的條件致病菌。病原體以G-桿菌和真菌為主。凡重型患者需采取隔離或住層流室;注意皮膚、口腔、肛門衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生。口服慶大霉素、新霉素、克霉唑等有關(guān)腸道消毒劑;避免污染各種穿刺和插管;醫(yī)護(hù)人員及家屬出入層流室按規(guī)定嚴(yán)格執(zhí)行等。

患者持續(xù)發(fā)熱、體溫超過38.5℃,臨床又有感染征象時,應(yīng)立即取可疑部位標(biāo)本如咽拭子、血、尿、糞作細(xì)菌或真菌培養(yǎng),即用廣譜抗生素,早期使用慶大霉素和氨芐青霉素或氧哌嗪青霉素治療可能治愈,若經(jīng)72h體溫不退,可換用先鋒必、復(fù)達(dá)欣等,用藥1周后仍無效,可??股?,追查有無真菌感染。腸道真菌可用制霉菌素,深部真菌可用氟康唑、二性霉素B靜脈滴注。粒細(xì)胞缺乏,嚴(yán)重感染而抗生素治療無效者,可輸注粒細(xì)胞每天至少(1~2)×1010個粒細(xì)胞,連續(xù)3~5天,方能控制感染;或運(yùn)用丙種球蛋白輸注、注射造血刺激因子(GM-CSF、G-CSF等)。

(四) 慢性再生障礙性貧血的治療

1.雄性激素類藥物  此類藥物的作用機(jī)制是增加促進(jìn)紅細(xì)胞生成素(EPO)的產(chǎn)生,加強(qiáng)EPO對造血干細(xì)胞的刺激作用,驅(qū)使休止期(G0期)干細(xì)胞進(jìn)入增殖周期,促進(jìn)其增殖分化,產(chǎn)生紅系細(xì)胞。常用藥物有:

(1) 丙酸睪丸酮  每次50~100mg,每日肌肉注射1次。

(2) 康力龍  每次2~4mg,每日3次,口服。

(3) 羥甲雄酮  每日15~60mg,分2~3次口服。

(4) 大力補(bǔ)  每次5~10mg,每日3次,口服。

(5) 復(fù)方長效睪丸酮注射液(巧理寶)  為油劑注射液,內(nèi)含丙酸睪丸酮20mg,戊酸睪丸酮80mg和十一烷酸睪酮150mg,共含睪丸酮脂250mg。肌肉注射,每周2次,每次250mg。

(6) 安雄  40mg/次,日2~3次,口服。

(7) 達(dá)那唑  0.2/次,日3次,口服。

2. 骨髓興奮劑

(1) 硝酸士的寧  方法為肌肉注射5天,間隔2天,重復(fù)進(jìn)行,直至緩解,每日劑量分別為1、2、3、3、4mg;15歲以下兒童每日劑量為1、1、2、2、3mg。本藥連續(xù)應(yīng)用6~12個月,未發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)。

(2) 一葉秋堿  成人每日8~16mg,肌肉注射,小兒酌減。連用1.5~2個月,可出現(xiàn)療效,療程不得少于4個月。

3. 茛菪類藥物

主要是解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣,調(diào)整其血流灌注,從而改善造血微環(huán)境,使造血組織有豐富的血液供給,恢復(fù)其造血功能。

654-2:肌肉注射,兒童0.2~0.5mg/kg,成人每次5~10mg,每日1~2次;靜脈滴注,0.5~2.0mg/kg,加入5%~10%葡萄糖注射液250~500ml,每日一次,多在2~3h內(nèi)滴完,療程宜在3個月以上,治療中有口干、視力模糊和排尿費(fèi)力,一般不需處理,可在3~5天內(nèi)消失。用藥30~50天后出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞和血紅蛋白上升。

4. 微量元素類藥物

(1) 氯化鈷  鈷能抑制細(xì)胞酶,使細(xì)胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生,促進(jìn)紅細(xì)胞成熟過程中鐵的利用和紅細(xì)胞釋放。兒童患者療效較好,2~4mg/(kg.d),分2~3次,飯后服用,成人40mg,一日3次,療程至少需3個月以上。

(2) 碳酸鋰  體外實(shí)驗(yàn)證明,鋰鹽對人體粒細(xì)胞的集落有刺激生長作用,故推論可能治療再障有效。凡有殘余粒細(xì)胞系祖細(xì)胞存在的再障患者,可用此藥。劑量:碳酸鋰每次300mg,每日3次,口服,連用4~6周為一療程。

5. 免疫調(diào)節(jié)劑主要藥物為左旋咪唑,每次50mg,每日服3次,連續(xù)服藥3天,間隔4天,療程為3個月以上,其他藥物尚有胸腺素、轉(zhuǎn)移因子等。

6. β-受體阻滯劑心得安片10mg/次,日3次口服,以后逐漸增至30~50mg/次,日3次口服。

7. 腎上腺皮質(zhì)激素這類藥物僅能降低毛細(xì)血管通透性,減少出血,無刺激造血干細(xì)胞增殖和分化作用,也不能改善造血微環(huán)境,而且副作用大,故一般不主張用于治療再障。但在下列情況時可用此藥 ①出血嚴(yán)重,特別體表出血明顯者;②合并溶血者;③小兒再障用雄性激素時,易使患兒骨骼提前骨化,影響生長發(fā)育,此時加用腎上腺皮質(zhì)激素,可對抗此副反應(yīng)。常用潑尼松,每日5~10mg,為治療出血,可用氫化可的松或地塞米松與其他止血針劑合用,靜脈滴注。

8. 脾切除切脾的機(jī)制是去除紅細(xì)胞的扣押場所,消除產(chǎn)生抗體,破壞白細(xì)胞、血小板和抑制骨髓造血的作用。切脾適應(yīng)癥:

(1) 髂骨骨髓增生活躍,紅系增生活躍,網(wǎng)織紅細(xì)胞>2%;

(2) 出血較重,各種內(nèi)科治療方法失敗且危及生命時,手術(shù)的死亡率<4%。但對嚴(yán)重出血,術(shù)中傷口滲血,要準(zhǔn)備好血小板懸液,輸新鮮血液。要切除副脾。療效出現(xiàn)最快在術(shù)后1個月,最慢長達(dá)3年,約2/3病人在1年內(nèi)生效。

10. 臍血輸注  臍帶血中含有豐富的造血干細(xì)胞CFU-GM、BFU-E和CFU-Mix,含有多種造血刺激因子、IFN-ν等,有利于患者的免疫功能調(diào)節(jié)。此外,還含有較多紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板等成分,故臍帶血可作為造血干細(xì)胞的來源代替骨髓,也可替代輸血,改善臨床癥狀,故可治療再障等骨髓造血功能障礙性疾病。采臍血時注意防止感染,避免混入母血,輸血前作交叉配血。臍血來源廣泛,價格低廉,有應(yīng)用前景。

(五) 急性再生障礙性貧血的治療

1. 免疫抑制治療

(1) 抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)、抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)  本品具有針對免疫活性T抑制細(xì)胞介導(dǎo)免疫的功能,它們能誘發(fā)T細(xì)胞增殖,刺激產(chǎn)生更多的IL-2和IL-2受體,通過體內(nèi)造血因子生成增多,促進(jìn)G0期造血干細(xì)胞進(jìn)入增殖周期,使造血恢復(fù)。

治療方法:ALG或ATG治療前需作皮膚試驗(yàn),皮試陰性時,按兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·d) ,豬ALG(或ATG)15~20mg/(kg·d),馬ALG(或ATG)15~40mg(kg·d)加氫化可的松100~200mg, 摻入生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml中靜脈滴注。療程4~5天,亦有7~8天或更長者。

(2) 環(huán)孢菌素A(CSA)  環(huán)孢菌素A(CsA)是一種Ts細(xì)胞和Tc細(xì)胞克隆的殺傷劑,抑制T細(xì)胞表達(dá)白介素-2受體并抑制其生成IL-2和干擾素,糾正再障患者的免疫紊亂,促使重癥再障的骨髓造血功能恢復(fù)。一般劑量為5~8mg/(kg·d),也有推薦應(yīng)用較大劑量10~12mg/(kg·d),分2次口服,連用2~3個月以上。并應(yīng)長期應(yīng)用適當(dāng)維持量以提高療效。在應(yīng)用ALG或ATG失敗的患者中,CsA聯(lián)用雄激素的有效率約50%。

(3) 大劑量甲基潑尼松龍(HDMP)  甲基潑尼松龍為一強(qiáng)有力的免疫抑制劑,其免疫抑制效應(yīng)可能與抑制Ts細(xì)胞分化增殖及NK細(xì)胞活性有關(guān)。一般給藥途徑為靜脈注射,治療第1~3天20mg/(kg·d),第4~7天10mg/(kg·d),第8~11天5mg/(kg·d),第12~20天2mg/(kg·d),第21~30 天1mg/(kg·d),然后0.1~0.2mg/(kg·d)長期維持。

(4) 大劑量丙種球蛋白  本品有封閉免疫活性細(xì)胞和抗病毒作用,每次1g/kg的大劑量靜脈滴注,每4周1次,連續(xù)3~6次。本品在患者有反復(fù)嚴(yán)重感染,應(yīng)用ATG及環(huán)孢菌素不適宜時可以考慮。

2. 造血生長因子這些因子有促進(jìn)細(xì)胞生成作用,是基因工程發(fā)展的產(chǎn)物,如重組粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(rhGM-CSF)3~5μg/kg/次;重組人體粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG-CSF)2μg/kg/次,皮下給藥,每日1次,可使白細(xì)胞迅速上升。目前因價格昂貴,多用于白細(xì)胞低于1×109/L的易感染者。促紅細(xì)胞生成素(Epo)2萬u皮下注射,3次/周,療程3個月;白介素-3(IL-3)250~500μg/m2/d,皮下注射,用于治療再障有一定療效。又發(fā)現(xiàn)一些作用于早期造血祖細(xì)胞(如干細(xì)胞因子、IL-11)和淋巴細(xì)胞生成(IL-9,IL-10,IL-12)等新因子,以及雜交因子(重組融合蛋白)如GM-CSF/IL-3,、IL-2/IL-6、IL-3/Epo等,通過這些有協(xié)同作用的造血生長因子,應(yīng)用于再障的治療研究,將進(jìn)一步提高本病的治療水平。

3. 骨髓移植(BMT)  用骨髓移植治療再障,在國外已取得許多經(jīng)驗(yàn),其中50%以上的患者輸入的骨髓能夠生長,供髓者為患者的HLA組織配型相近的兄弟姐妹,如為同卵孿生兄弟姐妹,則更為理想。輸骨髓后,最初三個月死亡率最高,多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者,而且耗費(fèi)大量人力、物力,故應(yīng)嚴(yán)格選擇適應(yīng)證。關(guān)于適應(yīng)證,有如下看法:①重癥再障(老年人除外),粒細(xì)胞在0.5×109/L以下,血小板在20×109/L以下,骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞在75%以上;②最好在確診后3個月以內(nèi)進(jìn)行;③年齡在20歲以下;④移植前輸血次數(shù)少者,最好未輸過血;⑤HLA配型相同。

四、 名醫(yī)、專家驗(yàn)方

1. 涼血解毒湯治療急勞髓枯溫?zé)嵝?急性再障)(梁冰)

組成:羚羊角粉0.5~1.0g(沖),牡丹皮10~15g,赤芍10~15g,生地黃25g,麥門冬20~25g,茜草10~15g,板藍(lán)根10~15g,黃芩10~12g,貫眾10~12g,地膚子10~25g,生龍牡各25g,三七粉2.0g(沖),琥珀粉0.5~1.0(沖),辛夷10g,蒼耳子10g,甘草10g。

主治:急勞髓枯溫?zé)嵝驮僬?,起病急驟,病程短,面色蒼白,低熱常見,或高熱不退,頭暈?zāi)垦?,心慌氣短,行動艱難,全身泛發(fā)紫癜,齒鼻衄血,尿血便血,婦女月經(jīng)多或淋漓不斷,口內(nèi)血腥味,汗出熱不退,甚則神昏譫語,舌質(zhì)紅降,苔黃白膩,脈洪大數(shù)疾。

方解:本證為本虛標(biāo)實(shí),方用羚羊角粉、牡丹皮、生地黃、麥門冬滋陰補(bǔ)腎,涼血止血;貫眾、黃芩、板藍(lán)根、地膚子清熱疏風(fēng)解毒;茜草、三七、琥珀止血以收標(biāo)本兼顧之功。

加減法:在上方為主治療基礎(chǔ)上,若高熱不退,屬溫?zé)嵬飧校瑹崛霠I血,配合紫雪散、安宮牛黃丸治療,皮膚黏膜出血明顯者重用犀角地黃湯涼血止血,上部實(shí)熱出血選用大黃止血方(大黃、代赭石、甘草等)降逆止血,上消化道出血內(nèi)服四味止血散(蒲黃炭、白及、阿膠珠、漢三七等)以活血收斂止血。(江楊清主編.中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科研究.北京:北京出版社,1997.513)

2. 生血增白湯治療血勞(慢性再障)(梁貽俊)

組成:人參10~20g,白術(shù)15g,當(dāng)歸10g,首烏20g,仙靈脾20g,菟絲子20g,肉桂3~6g,枸杞子20g,女貞子20g,赤芍30g。

主治:虛勞、血勞。癥見面色蒼白、身倦懶言,動則氣短,食少便溏,腰脊酸冷,兩足痿弱。

方解:本方是根據(jù)《內(nèi)經(jīng)》“中焦受氣取汁,變化而赤,是謂血”,“腎主骨生髓”,“腎藏骨髓之氣”及后世謂“骨髓之液謂之精”,既藏生殖之精,又藏五臟六腑之精與骨髓之精。骨髓之精可以化血,有賴于骨髓之氣,骨髓之氣源于腎陽,故欲生血,首當(dāng)補(bǔ)腎之陰陽,故立本方,以仙靈脾、菟絲子、肉桂為君,溫補(bǔ)腎陽,促其功能旺盛使精可化血;首烏、枸杞子、女貞子為臣,滋補(bǔ)肝腎之陰,補(bǔ)充化精血之物質(zhì);人參、白術(shù)為佐,補(bǔ)脾肺之氣,以利后天營衛(wèi)化生和精血之間轉(zhuǎn)化;當(dāng)歸、赤芍為使,養(yǎng)血活血,將化生之血能迅速運(yùn)達(dá)諸臟。全方據(jù)營出中焦、衛(wèi)出下焦、精血之間可以互相轉(zhuǎn)化的理論而制定。三藥補(bǔ)腎陽,三藥補(bǔ)腎陰,使腎中之精氣充盛,髓氣旺盛而化血,用人參、白術(shù)補(bǔ)后天之本,脾肺之氣增強(qiáng),精血化生有源。

血勞一證乃疑難重證,常藥難以收效,方中人參重用應(yīng)予重視。臨床上多以黨參代之,一般疾病尚可,而于本病則斷不可。臨床表明,用人參往往收效快捷,不易“滑坡”,療效容易鞏固。對此,不可忽視。(張豐強(qiáng)等主編.首批國家級名老中醫(yī)效驗(yàn)秘方精選.北京:國際文化出版公司,1996.209~210)

3. 益氣補(bǔ)血湯治療氣血陰陽兩虛型再障(周信有)

黨參20g,黃芪20g,黃精20g,山茱萸20g,女貞子15g,仙靈脾15g,巴戟天20g, 丹參15g,雞血藤20g,龜甲30g,鹿角膠9g(烊化),大棗10枚,生地黃15g。

主治:再生障礙性貧血表現(xiàn)為陰陽兩虛者

再生障礙性貧血是嚴(yán)重的血液疾患。西醫(yī)認(rèn)為是骨髓造血功能障礙引起的嚴(yán)重貧血。中醫(yī)認(rèn)為腎主藏精,脾為氣血生化之源,再障貧血,主要是由于脾腎虛損,氣血化生無源,故致氣血虛損不足。故本方的設(shè)計,突出增補(bǔ)脾腎、益氣養(yǎng)血這一基本原則。根據(jù)《內(nèi)經(jīng)》“陽生陰長”的理論觀點(diǎn),培補(bǔ)脾腎,補(bǔ)益氣血,又當(dāng)以溫陽益氣為先。故本方把健脾益氣之黨參、黃芪、黃精與補(bǔ)腎助陽之仙靈脾、巴戟天、山茱萸、鹿角膠等作為基本藥于疾病之全過程。據(jù)臨床觀察,這類藥對紅細(xì)胞的造血功能有促進(jìn)作用,這與中醫(yī)觀點(diǎn)是一致的。同時,根據(jù)“血以和為補(bǔ)”的原則,加入功兼補(bǔ)血與和血作用的丹參、雞血藤,這類藥有改善循環(huán)及清除病損處代謝障礙的作用;加入干地黃滋陰補(bǔ)腎涼血,大棗健脾益氣,共奏補(bǔ)脾腎、益氣血之功。

再障目前尚無特效藥物,中藥能改善癥狀、糾正西藥之副作用。至于中藥的選用原則以補(bǔ)藥為主,本方除重在溫補(bǔ)脾腎之外,尚輔以丹參、雞血藤養(yǎng)血活血,有祛瘀生新之意,與眾不同,對指導(dǎo)臨床處方用藥頗有啟示。(張豐強(qiáng)等主編.首批國家級名老中醫(yī)效驗(yàn)密方精選.北京:國際文化出版社公司,1996.212~213)

4. 參鹿長血湯治療虛勞(慢性再障)(吳翰香)

組成:鹿角12~15g,補(bǔ)骨脂12~15g,白術(shù)12~15g,生地黃12~15g,炙甘草9~12g,陳皮9~12g,山茱萸9~12g,棉花根30g,紅參3~6g(研粉吞服)。

主治:虛勞血虛之再生障礙性貧血,屬脾腎兩虛,陰陽氣血虧乏者。

方解:再障多屬中醫(yī)虛勞和血證范疇。其發(fā)病與心、肝、脾、腎四臟有關(guān),尤以脾、腎兩臟為密切。脾為后天之本,氣血生化之源,腎為先天之本,主骨生髓,藏精化血;脾腎虛損,則氣血化生無源,精血化生乏能,則見貧血等一系列征候,故多從溫補(bǔ)脾腎治療,本方則著眼于脾腎之陰陽氣血。方以紅參,棉花根,白術(shù),炙甘草,陳皮益氣健脾,山茱萸,補(bǔ)骨脂,鹿角,生地補(bǔ)腎助陽,生精填髓。因本方偏于溫補(bǔ),故陰虛內(nèi)熱較著及有出血和感染者忌服。

加減法:陰虛血虧較重者可選加當(dāng)歸、熟地黃、白芍、何首烏、阿膠等。(杜懷棠主編.中國當(dāng)代名醫(yī)驗(yàn)方大全.石家莊:河北科學(xué)技術(shù)出版社,1990.260~261)

5.劉氏益氣補(bǔ)血湯治療虛勞(再生障礙性貧血)(劉濟(jì)群)

組成:太子參30~60g,黃芪30~60g,茯苓30~60g,白術(shù)15~30g,懷山藥15~30g,炙甘草10~15g,何首烏15~30g,當(dāng)歸15~30g,枸杞子15~30g,阿膠15~30g(烊化),五味子10~15g,桑椹子15~30g,九香蟲10~15g。

主治:虛勞血虛之再生障礙性貧血,證屬氣血兩虛型,癥見頭暈,乏力,心悸,氣短,面色萎黃,舌質(zhì)淡,脈虛數(shù)或細(xì)弱或結(jié)代者。

方解:再生障礙性貧血是由紅骨髓顯著減少,造血功能衰竭而引起的一組綜合病癥。臨床癥狀比較復(fù)雜。大多屬于中醫(yī)虛勞和血證之范疇。本方取歸脾湯之意,結(jié)合長期臨床經(jīng)驗(yàn)擬定,方以黃芪、太子參、白術(shù)、山藥、炙甘草、茯苓等益氣以生血,健脾以資氣血生化之源;當(dāng)歸、何首烏、枸杞子、阿膠、桑椹子、五味子等滋肝腎,養(yǎng)陰血;九香蟲理氣止痛,溫中壯陽。全方旨在益氣補(bǔ)血,故以益氣補(bǔ)血湯命名,應(yīng)用于上述病癥。

加減法:若出血或皮膚紫斑者加旱蓮草、白茅根、槐花、地榆、大黃、仙鶴草以涼血止血;若發(fā)熱、咽痛、咳嗽、舌紅苔黃者加蘆根、生石膏、杏仁、金銀花、連翹、黃芩、魚腥草等清泄肺熱,利咽止咳;如陰虛潮熱者加生地黃、麥門冬、沙參、知母、地骨皮等滋陰清熱;腎虛者加巴戟天、菟絲子、覆盆子等補(bǔ)腎濟(jì)陽。在服用本方時須禁房事,節(jié)勞養(yǎng)神,忌食油煎炙烤之品和一切燥熱之品。(楊思澍主編.中國現(xiàn)代名醫(yī)驗(yàn)方薈海.武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1996.564)

6.解毒補(bǔ)托湯治療虛勞血虛(慢性再障)(劉大同)

組成:黃芪30g,白花蛇舌草30g,女貞子30g,虎杖25g,黨參25g,旱蓮草25g,連翹25g,當(dāng)歸20g,丹參20g,柴胡15g,葛根15g,陳皮15g。

主治:熱毒內(nèi)陷,骨髓枯竭,血生乏源,氣陰兩傷型慢性再障。

方解:再障的主要病因乃為熱毒,系熱毒內(nèi)陷,灼血阻絡(luò),傷精耗髓,致精髓枯竭,血生乏源。故方中以白花蛇舌草、虎杖、連翹等清熱解毒,力挫熱毒燔灼營血之勢;柴胡、葛根以托舉入髓之熱毒外出,達(dá)攘外安內(nèi)之功;黃芪、黨參補(bǔ)耗散之氣,助托毒之力;女貞子、旱蓮草填精益髓,以補(bǔ)耗損之陰血;當(dāng)歸、丹參化髓道之瘀;陳皮健脾行氣,以運(yùn)中焦斡旋之地,疏散涼藥、補(bǔ)藥之壅滯。諸藥和合,共奏清熱解毒,益氣養(yǎng)陰,托邪外出之功。

加減法:陰虛重者加何首烏、生地黃、阿膠;陽虛重者加菟絲子、桂枝、鹿角膠;氣虛重者加太子參、黃精、白術(shù);血瘀重者加莪術(shù)、桃仁、紅花;高熱者加石膏、知母、大青葉;低熱者加白薇、銀柴胡、地骨皮;出血重者加仙鶴草、茜草、白茅根。

本方長期服用,不見病人高熱、出血之癥狀復(fù)起,實(shí)見血象穩(wěn)步上升之良效,誠為毒出髓健,精旺血生之結(jié)果。(劉大同,郭京麗,王冠軍,等.解毒補(bǔ)托湯治療慢性再生障礙性貧血74例療效觀察.新中醫(yī),1994,(5):18~20)

7.大菟絲子飲

組成:菟絲子、女貞子、枹杞子、制首烏、熟地黃、山萸肉、旱蓮草、桑椹子、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉。

功效:滋陰補(bǔ)血,益精養(yǎng)血。

方解:根據(jù)腎主骨生髓造血理論,經(jīng)多年臨床實(shí)踐證實(shí),補(bǔ)腎比補(bǔ)血、補(bǔ)脾療效好。方中女貞子、旱蓮草、枹杞子、首烏、熟地黃、山萸肉、旱蓮草、桑椹子滋補(bǔ)腎陰,菟絲子、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉等壯腎陽。

諸藥相合,避免了陰盛礙陽,陽盛傷陰之弊,使陰為陽之基,陽為陰之統(tǒng),陰陽互根,共奏補(bǔ)腎作用。

臨床應(yīng)用:主要用于再生障礙性貧血腎虛型,適應(yīng)證較廣泛,腎陰虛及腎陽虛皆可用,化療后骨髓抑制及其他腎虛患者亦可用。(周靄詳,莊杰盾,鄧成珊,等.大菟絲子飲為主補(bǔ)益中藥治療慢性再生障礙性貧血169例的臨床觀察和實(shí)驗(yàn)研究.中華血液學(xué)雜志,1986,7(8):492)

8.補(bǔ)腎瀉肝方

組成:熟地、生地、首烏、當(dāng)歸、補(bǔ)骨脂、巴戟天、仙靈脾、虎杖根、水牛角、丹皮、黃連、大青葉、女貞子、懷山藥、白術(shù)、蘇梗。

功效:補(bǔ)腎生血,滋陰助陽,瀉肝涼血,清泄瘀熱。

主治:心慌氣短,乏力頭暈,并有手足心熱,盜汗自汗,怕冷,口渴不思飲,納呆便溏,心煩易怒,舌淡苔白,脈細(xì)數(shù)。

方解:熟地黃滋腎為君?!熬础毖獮檎骊幩?,故配合首烏、當(dāng)歸養(yǎng)精生髓,化氣生血;女貞子、生地黃補(bǔ)腎抑肝為佐。無陽則陰無以生,無陰則陽無以化,故取巴戟天、補(bǔ)骨脂、仙靈脾溫補(bǔ)腎陽,化生精髓,以促生血;合用虎杖補(bǔ)中寓瀉,以瀉瘀熱;因肝火失制,熱伏陰血,內(nèi)耗精氣,故配合黃連、丹皮、水牛角、大青葉瀉肝涼血,清泄伏熱,護(hù)生精髓,此瀉火即生血之意;因肝木侮土,脾失健運(yùn),懷山藥、白術(shù)扶脾助陽,以輔氣血之化源;蘇梗降逆制火,調(diào)和肝脾。全方共奏補(bǔ)腎生血、滋陰助陽、瀉肝涼血、清泄瘀熱之功。

臨床應(yīng)用:用于陰陽兩虛型兼肝旺侮脾慢性再生障礙性貧血。(黃振翹,黃韜,周永明,等.補(bǔ)腎瀉肝方治療再生障礙性貧血的臨床研究.上海中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報2000,14(1):20-24)

五、 單方驗(yàn)方

1. 四合粉  徐長卿,紫河車,小葉鳳尾草,生甘草各等量??诜咳?~4次,每次2~4g。1~4個月為1療程,飯前服為宜。健脾補(bǔ)腎,氣血陰陽并補(bǔ)。

2. 復(fù)方馬錢子散  馬錢子,人參,雞血藤,鱉甲,鹿角膠等。嚴(yán)格炮制。散劑,每日 0.3g,睡前口服,每周用3天,停4天,每周增加0.1g,可填精生血,補(bǔ)腎生髓,補(bǔ)養(yǎng)氣血。

3. 乳犬紅參湯  乳犬1只,紅參12g。取出生1~10天雄乳犬1只,窒息處死洗凈,加紅參,文火燒熟后服用,每周1~2只,連續(xù)服用3個月以上。溫補(bǔ)脾腎,益氣生血。

4. 五福飲  人參6g,熟地黃9g,當(dāng)歸9g,白術(shù)4.5g,炙甘草3g。有調(diào)補(bǔ)五臟,補(bǔ)益氣血功效,適用于氣血兩虛型慢性再生障礙性貧血。

5. 烏龜粉  烏龜洗靜放在低溫的鐵板上烘烤,待殼、肉呈焦黃時研粉備用。3~5g/次,每日3次。功能補(bǔ)腎益髓,主治肝炎后急性再生障礙性貧血(肝炎-再障綜合征)。

6. 充髓玉液  肉桂30g,附子30g,玉竹60g,懷山藥60g,山茱萸30g。加水煮煎2次,然后合并濃縮至250ml,加白糖適量及防腐劑。日3次,每次15ml,飯后服。功用益氣補(bǔ)血,溫腎填髓。主治脾腎陽虛型造血功能低下的再生障礙性貧血等證。

7. 羊脊胎方  羊脊骨髓2條,胎盤1個,黑豆90g。用水15碗,慢火煲至6小碗,貯好分3日服,每日2次,早晚各服1小碗。功效益精補(bǔ)髓,適宜于精血虧損的再障貧血證。

8. 加味參芪仙補(bǔ)湯  人參6~12g,生黃芪30g,補(bǔ)骨脂24g,仙靈脾15g,甘草6g。有益氣補(bǔ)腎之功效,適用于氣虛腎虧型慢性再生障礙性貧血。

9. 保元湯  炙黃芪24g,黨參15g,肉桂3g,炙甘草6g。有補(bǔ)氣溫陽之功效。適用于元?dú)獠蛔阈吐栽僬县氀?/p>

10. 五味止血散  大黃炭,阿膠珠,白芨粉,三七粉,蒲黃炭。將上藥等份,研為細(xì)末,過100目籮篩備用,每次10,加適量藕粉和水再加熱調(diào)成糊狀,溫服,每日3次,大便潛血轉(zhuǎn)陰后,再服3天,以鞏固療效。適用于慢性再障并消化道出血者。

◆經(jīng)驗(yàn)與體會

中醫(yī)診治再障,是在確診的基礎(chǔ)上,按急、慢性分型論治。慢性者屬中醫(yī)“虛勞血虛”范疇,從腎論治,辨別陰陽,酌加活血化瘀、疏肝解郁方藥,依據(jù)中藥藥理學(xué)研究,適當(dāng)配伍具有刺激造血細(xì)胞生長的中藥,提高療效。針對慢性再障證型之演變規(guī)律,分初、中、末三階段論治。急性者以“急勞髓枯溫?zé)嵝汀闭撝危匾詻鲅舛痉ㄖ委?,以取得療效?/p>

一、慢性再障以“虛勞血虛”概括,從腎之陰陽辨證

祖國醫(yī)學(xué)無再障貧血一詞,更無急慢性之分,我們認(rèn)為慢性再障因勞倦過度、外感邪毒、房室不節(jié)等導(dǎo)致臟腑陰陽受損,氣血虧虛,而成虛勞證。臨床主要表現(xiàn)為面白無華、倦怠乏力、心悸氣短、頭暈耳鳴等一派血虛失榮征象,故以“虛勞血虛”加以概括診斷;因“腎主骨、藏精、生髓”,“精血同源”,腎虛則精少髓枯,血不得生。故慢性再障的本質(zhì)是“腎虛”,在臨床診治時,依患者偏陰偏陽之象而進(jìn)一步辨證為腎陰虛型、腎陽虛型、腎陰陽俱虛型。

二、從腎論治,兼活血疏肝

在臨證時依癥狀、舌脈表現(xiàn),辨之陰陽偏盛偏衰,從腎論治,以滋陰濟(jì)陽補(bǔ)腎,填精益髓生血。脾腎陽虛衰型常用人參、黃芪、補(bǔ)骨脂、仙靈脾、肉蓯蓉、全當(dāng)歸、鹿角膠、淡附片、肉桂、枸杞子等;肝腎陰虧虛型常用補(bǔ)骨脂、太子參、生黃芪、仙鶴草、知母、黃柏、龜甲、生地黃、青蒿、女貞子、旱蓮草、豬脊髓等;腎陰陽俱虛型常用太子參、生黃芪、補(bǔ)骨脂、仙靈脾、天門冬、生熟地、黃柏、砂仁、黃精、鹿角膠、女貞子、旱蓮草等。臨證時還應(yīng)注意應(yīng)用“陰陽互根”的原則,在補(bǔ)陽藥中酌加少量補(bǔ)陰藥以陰中求陽,在補(bǔ)陰藥中酌加少量補(bǔ)陽藥以陽中求陰;應(yīng)用血肉有情之品以峻補(bǔ)精血,填精益髓,促進(jìn)造血恢復(fù);酌加健脾之品以資化源,益氣生血等以提高治療效果。

再障患者有不同程度之“瘀血”,原因有二:再障病程較長,“病久必有瘀”,應(yīng)從活血治療,祛瘀生新;其二,經(jīng)過觀察舌象,發(fā)現(xiàn)舌下系帶多偏紫,舌面微循環(huán)障礙,有瘀血之象。臨床常常加入活血祛瘀藥味:當(dāng)歸、漢三七、雞血藤、桃仁、紅花等,共奏補(bǔ)腎活血之效。

再障患者因患病日久,常見情志抑郁,肝氣不疏,氣郁化火,則肝失藏血,而血溢脈外,遂致出血,復(fù)因肝氣抑郁,情志不疏,則肝郁犯脾,脾失健運(yùn),則氣血生化乏源,血虛更甚,貧血難于恢復(fù),臨證時在補(bǔ)腎活血方中佐以疏肝和解之柴胡、葛根等藥味施治,每獲良效。

三、結(jié)合藥理學(xué)研究,辨證加減具有刺激血細(xì)胞生長的藥物

根據(jù)藥理學(xué)研究,顯示下列藥物具有刺激血細(xì)胞生長療效:(1)增加紅細(xì)胞及血紅蛋白的藥物:鹿茸(鹿角膠)、紫河車、阿膠、雞血藤、人參、黃芪、黨參、首烏、枸杞子、白術(shù)、補(bǔ)骨脂、鎖陽、巴戟天等;(2)增加網(wǎng)織紅細(xì)胞的藥物:鹿茸(鹿角膠)、雞血藤等;(3)增加白細(xì)胞的藥物:人參、西洋參、雞血藤、丹參、虎杖、石葦?shù)龋?4)升高血小板的藥物:當(dāng)歸、白芍、腫節(jié)風(fēng)、卷柏、山茱萸、紫河車、大黃、三七等。

四、結(jié)合證型演變,遵循治療規(guī)律

慢性再障病之初,多呈(肝)腎陰虛表現(xiàn),腎不藏精,精不化血,陰血虛少,滋生內(nèi)熱而呈五心煩熱,夜寐盜汗,虛煩不眠,齒齦滲血,舌質(zhì)淡干少津,脈弦細(xì)數(shù),乃骨髓造血功能減退,全血細(xì)胞減少而出現(xiàn)的代償性機(jī)能亢進(jìn)之表現(xiàn)。此乃一派虛熱象,治宜滋陰補(bǔ)腎,填精益髓,佐以涼血止血,因虛不受補(bǔ),故不宜一味進(jìn)補(bǔ);經(jīng)滋陰補(bǔ)腎施治,陰虛火旺漸除,病情相對穩(wěn)定,此時陰虛內(nèi)熱癥狀漸消,而出現(xiàn)陽虛證候,或陰虛、陽虛證候交替呈現(xiàn),病程進(jìn)入中期,治療上擬滋補(bǔ)腎(肝)陰與溫補(bǔ)腎(脾)陽并施之陰陽雙補(bǔ)法,也可兩方交替服用;我們認(rèn)為此階段為時不長,疾病較快進(jìn)入進(jìn)一步穩(wěn)定生血后期,即脈證相符之(脾)腎陽虛型,或有的患者素以陽虛為主,病變之初就屬(脾)腎陽虛者,治療上施以溫補(bǔ)腎陽,填精益髓,“深淵之水不生魚龍,寒冰之地難生萬物”,溫補(bǔ)腎陽,填精益髓可促進(jìn)陽生陰長,化生精血,促進(jìn)貧血改善,出血癥狀消減,血象恢復(fù)。此進(jìn)入病程末期,屬再障緩解后的鞏固治療,為促進(jìn)血象進(jìn)一步恢復(fù),達(dá)治愈程度,在滋陰濟(jì)陽,填精益髓治療基礎(chǔ)上,宜加用辛熱大補(bǔ)之品如肉桂、附子等,可達(dá)到預(yù)期目的。

我們在慢性再障的治療過程中,摸索出證型演變及治療規(guī)律變化,病程分初、中、后、末,治療用藥為涼、平、溫、熱之規(guī)律。亦即病之初期滋陰補(bǔ)腎,促進(jìn)發(fā)熱、出血癥狀消減,以穩(wěn)病情;中期滋陰濟(jì)陽,緩解癥狀,鞏固病情;后末期溫補(bǔ)腎陽,填精益髓,促進(jìn)生血,使造血功能恢復(fù)。

五、急性再障以“急勞髓枯溫?zé)嵝汀奔右栽\治

急性再障乃溫?zé)嵝岸?,侵及骨髓,?nèi)陷營血所致;臨床上呈迅猛之勢,全身造血組織迅速而廣泛地遭到破壞,甚至衰竭,呈現(xiàn)急勞血虛之證;面黃無華、頭暈倦怠等血虛之象進(jìn)行性加劇,乃造血之源腎髓急性枯竭,即為急勞髓枯之證,溫?zé)嵝岸就飧袆t高熱不退,內(nèi)陷營血則齒鼻衄血,尿血黑便,口舌血泡等,均屬溫?zé)嶂螅始痹僖浴凹眲谒杩轀責(zé)嵝汀庇枰愿爬?,其舌象多呈舌質(zhì)淡紅、舌尖紅、舌苔薄白,脈象呈滑大數(shù)疾之象。

外感溫?zé)嵝岸臼侵虏≈颍藰?biāo)證,急勞髓枯系病本。在治療上,針對上焦外感溫?zé)嶂C投《濟(jì)生方》之蒼耳子散以疏散風(fēng)熱。溫?zé)嵝岸緝?nèi)陷營血,取《千金方》之犀角地黃湯以清熱涼血,急勞髓枯之病本選《衛(wèi)生寶鑒》之三才封髓丹加味以補(bǔ)腎降火,三方加味施治以涼血止血、散風(fēng)清熱、滋陰補(bǔ)腎,組成涼血解毒方,乃扶正祛邪、標(biāo)本兼治的補(bǔ)腎新法,有不同于傳統(tǒng)的一味溫補(bǔ)腎陽、滋補(bǔ)腎陰之觀念。其涼血解毒方之藥味組成見相關(guān)章節(jié)。

盡管虛勞血虛等癥狀進(jìn)行性加重,但不宜補(bǔ)虛治療,用傳統(tǒng)的補(bǔ)腎法治療急性再障,易補(bǔ)陽熱更熾,滋陰血不生,病人多半在短期內(nèi)死于大出血或嚴(yán)重感染。采取涼血解毒法施治,涼藥的應(yīng)用宜早不宜遲,采用涼血解毒新途徑治療使溫?zé)嶂虏⌒岸镜靡约皶r清除,出血、發(fā)熱癥狀得以及時控制,使病情得以及時穩(wěn)定,促進(jìn)精血化生。

涼溫交替之法施治,旨在穩(wěn)定病情,消除發(fā)熱、出血癥狀,在必要時加味滋陰濟(jì)陽補(bǔ)腎中藥(自擬參芪仙補(bǔ)湯加減施治:人參、黨參、太子參、黃芪、補(bǔ)骨脂、仙靈脾等組成),可促使造血功能恢復(fù),精血得生。此方法比單純一味補(bǔ)虛扶正治療效佳。

六、再障并發(fā)上消化道出血的治療

再障常因血小板減少等原因?qū)е律舷莱鲅?,如不及時加以控制,易危及患者的生命,我們在臨床上采用自擬四味止血散施治:阿膠珠、三七粉、白芨粉、蒲黃炭等組成,上藥各等分,共為細(xì)末,每次10g,用藕粉調(diào)成粥狀,口服,且不需禁食,以免造成患者明顯的饑餓感,不利于疾病的控制。每用于臨床,屢屢顯效。

◆預(yù)后與轉(zhuǎn)歸

慢性再障起病相對緩和,并發(fā)感染出血癥狀不甚嚴(yán)重,但治療顯效時間較長,予以補(bǔ)腎活血等中藥和/或雄激素治療,大部分患者可使病情緩解,有效率在80%左右,預(yù)后良好,但若誤于施治,可遷延不愈,甚可轉(zhuǎn)為重型再障,嚴(yán)重影響患者的生存。

急性再障是一組發(fā)病急、進(jìn)展快的骨髓衰竭性疾病,常伴內(nèi)臟出血、嚴(yán)重感染,常危及生命,預(yù)后不良;在治療上予以清熱涼血解毒中藥,積極配合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的成分血輸注,廣譜抗生素,丙種球蛋白,造血刺激因子等支持療法,或可配合免疫抑制劑治療,可挽救相當(dāng)一部分患者生命。

預(yù)防與調(diào)理

再障治療較為困難,預(yù)后不良,預(yù)防本病的發(fā)生十分重要。

一、生活調(diào)理

1.加強(qiáng)體育鍛煉,注意飲食衛(wèi)生,調(diào)理情志,保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,防止感染病毒繼發(fā)再障。

2.從事放射工作者,必須嚴(yán)格操作規(guī)程,加強(qiáng)防護(hù),而患者應(yīng)盡可能減少放射診斷治療次數(shù),避免過量照射發(fā)生。

3.化學(xué)物質(zhì)尤其是藥物是導(dǎo)致再障的最常見的因素,所以必須注意合理用藥。盡可能避免應(yīng)用氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛劑(保泰松、撲熱息痛等)等可能引起再障的藥物,宜觀察血象變化,以便及時停藥。

4.避免接觸苯等有害化學(xué)物質(zhì)。有超量飲用糖精導(dǎo)致再障的報道,故宜少食糖精?;紶I養(yǎng)不良性貧血,積極治療,以免遷延不愈發(fā)展造血障礙。

5.患者應(yīng)樹立堅(jiān)持長期治療獲得痊愈的信心,保持心情舒暢,按時服藥。

6.防止意外,尤應(yīng)注意保護(hù)頭部,避免外傷,以免引起嚴(yán)重內(nèi)臟出血。

7.患者居室或病房空氣要新鮮,陽光充足,定時紫外線消毒,重型再障患者有條件可住層流室或隔離病房。

二、飲食調(diào)理

強(qiáng)調(diào)飲食衛(wèi)生至關(guān)重要,囑患者切忌在外購買不凈熟食,瓜果宜洗凈削皮后食用,注意飲食宜清淡,勿食辛辣食品,加強(qiáng)飲食營養(yǎng),進(jìn)食易消化,高蛋白高維生素低脂飲食,可適當(dāng)食用大棗山藥粥,甲魚湯,排骨湯等;有出血傾向者,宜進(jìn)食無渣半流食。

1.蟲草河車牛髓膏

冬蟲夏草30g,紫河車30g,牛骨髓250g,山藥、蜂蜜各250g,將冬蟲夏草、紫河車研成細(xì)末加入懷山藥與牛骨髓搗成的糊狀物中,攪勻,裝在瓷罐中,加入蜂蜜,再放入鍋內(nèi),隔水用小火燉2小時即可食用。

治療脾腎虧虛型再障貧血證

2.八寶粥

芡實(shí)、懷山藥、茯苓、蓮肉、苡仁米、白扁豆、黨參、白術(shù)各6g,加水適量,煎煮40分鐘 ,撈去摻皮,再加入淘凈大米150g,煮爛成粥分頓調(diào)糖食用。

治療各型慢性再障。

3.黃芪雞汁粥

母雞1只,黃芪15g,粳米100g。

母雞煎取濃雞汁,黃芪煎汁,入粳米煮粥,早晚趁熱食用。

治氣血兩虛型再障。

4.黃根豬骨湯

黃根50g,豬骨500g。

二者共燉,每天服食2~3次。

5.鯽魚鰾當(dāng)歸湯

鯽魚鰾10g,當(dāng)歸10g,紅棗10枚。

共水煮為湯,每日2次,長期食用,可大補(bǔ)氣血。

6.補(bǔ)髓蜜膏

牛骨髓、生山藥、蜂蜜各250g、丹參、紫河車各30g。

將上藥共搗碎,在鍋內(nèi)燉50分鐘。每次2湯匙,日3次??裳a(bǔ)腎健脾養(yǎng)血。

7.骨脂鴨

老肥鴨1只,補(bǔ)骨脂100g,核桃仁90g,陳甜酒50g,醬油、味精、食鹽少許。

將鴨宰后去毛皮及內(nèi)臟,核桃仁、補(bǔ)骨脂用甜酒、醬油拌和,填入鴨腹腔內(nèi),以線縫好,放入盆內(nèi),不加水,蓋嚴(yán),用濕棉紙封固,置鍋內(nèi)隔水蒸至極爛,去藥即成。每次1小碗,日2次。本方具養(yǎng)腎陰、補(bǔ)腎陽、納腎氣功效。

三、精神調(diào)理

再障患者的精神調(diào)理很重要,應(yīng)盡量避免不良精神因素刺激,以免增加精神負(fù)擔(dān),從而干擾飲食及睡眠,不利于此病治療,保持良好的精神狀態(tài),樂觀的情緒是治療獲效的關(guān)鍵。

由于該病治療周期較長,獲效后也要堅(jiān)持較長期維持鞏固,故家人的良好生活調(diào)護(hù)極為重要,給患者創(chuàng)造一個清潔衛(wèi)生,空氣新鮮,環(huán)境宜人,愉悅氛圍,有利于疾病的恢復(fù)。

要幫助患者樹立同疾病作斗爭的堅(jiān)定信心,一定能治好此病,下定決心積極配合治療,堅(jiān)持治療有恒心,長期施治有耐心,方能緩解乃至治愈。

鼓勵患者在病情穩(wěn)定時,適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行戶外活動,可增加適應(yīng)外界環(huán)境能力,參加太極拳、散步等活動可增強(qiáng)機(jī)體抗病能力,有助于疾病早日康復(fù),避免疾病反復(fù)。

◆評述

再生障礙性貧血是造血系統(tǒng)較常見的一種疾病,給患者及家屬帶來身體上、經(jīng)濟(jì)上、精神上的痛苦,嚴(yán)重危害著患者的生活質(zhì)量。

近年來隨著工業(yè)的日益發(fā)達(dá),環(huán)境污染日趨加重,且病毒感染的易感性、復(fù)雜性及不易控制性及化學(xué)藥物與有毒物質(zhì)的應(yīng)用及接觸等因素,使再障的發(fā)病率有逐年上升之趨勢,引起醫(yī)學(xué)界的廣泛重視。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于再障的治療,慢性再障以雄激素為主配合改善造血微環(huán)境、免疫調(diào)節(jié)劑治療,而急性再障以免疫抑制劑、造血刺激因子配合雄激素治療,有較好的療效,但上述藥物或因雄激素類藥物肝損害,男性化等副作用,使部分患者不易接受,或因免疫抑制劑、造血刺激因子價格昂貴、毒副作用大,極大地限制了臨床應(yīng)用。

在國內(nèi)中醫(yī)藥治療再障呈百花齊放之勢,從腎論治為治療再障基本原則,配合從肝、從脾、從瘀、從毒、從濕論治,療效頗佳,尤其是中西醫(yī)結(jié)合治療,其療效喜人;從實(shí)驗(yàn)角度證實(shí)了上述中藥的刺激造血、調(diào)控造血、改善造血微環(huán)境等機(jī)制。

支持療法:成份輸血、廣譜抗生素應(yīng)用、造血刺激因子及免疫球蛋白療法的開展進(jìn)一步提高了再障的療效。

但緩解治愈率偏低(50%左右),對照研究者少,缺乏客觀依據(jù)和特定指標(biāo),應(yīng)進(jìn)一步提高與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論及實(shí)踐相結(jié)合的研究,有待開發(fā)出有獨(dú)特療效,又不失辨證論治的系列成藥,使中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合治療再障療效更上一層樓。

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