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海綿狀腦病，克-雅病 

一組慢病毒感染的疾病以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性海綿狀退行性變?yōu)樘卣?/p>

包括：

克-雅?。–reutzfeldt-Jakob disease，CJD）

庫魯?。↘uru disease）

致死性家族性失眠癥（fatal familial insomnia,FFI）

Gerstmann -Straüssler綜合征（GSS）

瘋牛病 (Mad Cow Disease)，或牛海綿狀腦病 ( Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE)

羊瘙癢癥（Scrapie）

致病因子為朊蛋白(prion protein，PrP)，人類控制基因?yàn)镻RNP基因

病理變化：

主要累及大腦皮質(zhì)和深部灰質(zhì)（尾狀核和殼核）。病變呈灶性分布

肉眼觀，大腦萎縮。

鏡下，神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)及神經(jīng)氈（neuropil，由神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞突起構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）出現(xiàn)大量空泡，呈海綿狀外觀，伴有不同程度的神經(jīng)元缺失和反應(yīng)性膠質(zhì)化，無炎癥反應(yīng)。朊蛋白沉積于神經(jīng)突觸?？捎妹庖呓M化檢測。朊蛋白在細(xì)胞間質(zhì)中大量沉積形成庫魯斑，剛果紅和PAS染色呈陽性，多見于GSS小腦和變異性CJD的大腦皮質(zhì)。

臨床表現(xiàn)：以人格改變起病，表現(xiàn)為快速進(jìn)行性癡呆，常伴步態(tài)異常和肌陣攣。起病后7個(gè)月內(nèi)死亡。

克-雅病