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神經(jīng)纖維瘤

多發(fā)生在皮膚或皮下，單發(fā)或多發(fā)

多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤稱神經(jīng)纖維瘤病1型，并發(fā)皮膚牛奶咖啡色斑和腋窩斑點

肉眼觀，皮膚或皮下單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，境界清楚，無包膜，常找不到發(fā)源的神經(jīng)，也可彌漫侵及皮膚和皮下。切面灰白，質(zhì)實，可見漩渦狀纖維，也可呈膠凍狀，很少發(fā)生出血、囊性變

鏡下，腫瘤組織由增生的Schwan細胞、神經(jīng)束膜樣細胞和成纖維細胞組成，交叉排列，呈小束并分散在神經(jīng)纖維之間，伴大量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維及疏松的黏液樣基質(zhì)。若細胞密度大，核異形，核分裂像，惡性變。

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤（MPNST）：多數(shù)起源于外周型神經(jīng)纖維瘤（尤其是神經(jīng)纖維瘤病1型），神經(jīng)鞘瘤惡性變。MPNST也可自發(fā)產(chǎn)生或見于放療后。侵襲性較高。形似纖維肉瘤，有較多的核分裂像伴血管增生和細胞??。瘤細胞可呈多形性，甚至出現(xiàn)上皮樣結(jié)構(gòu)、橫紋肌分化。多數(shù)病例可見散在瘤細胞表面S-100蛋白。MPNST多見于20~60歲成人，一般進展快，預(yù)后差

S-100

陽性部位:細胞核/漿

對照：黑色素瘤

S-100是一種酸性鈣連接的蛋白二聚體。它首先在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中被發(fā)現(xiàn)。它是由α鏈和β鏈組成的二聚體，能夠形成三種結(jié)構(gòu)形式S-100ao(α鏈)、S-100a(α鏈-β鏈)、S-100b(β鏈)。其結(jié)構(gòu)相似于鈣連接的鈣調(diào)蛋白，是種鈣離子調(diào)節(jié)通道。它的名字來源于在硫氨溶液中它的溶解度為100％。S-100蛋白廣泛存在于間葉源性細胞和淋巴造血組織，如膠質(zhì)細胞、黑色素瘤細胞、軟骨細胞、施萬細胞、指突狀網(wǎng)狀細胞和朗格漢斯細胞。單克隆抗體和多克降抗體都已有。一些單克隆抗體指針對于α鏈或β鏈相對于多克隆抗體它的免疫反應(yīng)比較有限。

膠質(zhì)細胞和施萬細胞(用單克隆抗體選擇性的標記β鏈)、尼氏小體、黑色素細胞、神經(jīng)細胞和黑色素瘤、軟骨細胞、脊索和脊索瘤、脂肪細胞、脂肪瘤和脂肪肉瘤；肌上皮細胞、皮膚附件腫瘤、乳腺腫瘤、涎腺腫瘤、腎上腺髓質(zhì)和副神經(jīng)節(jié)的支持細胞；淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)交錯突細胞、淋巴濾泡的樹突狀細胞、朗格漢斯細胞。也表達來自上述細胞的腫瘤：50％惡性周圍神經(jīng)腫瘤S-100陽性、良性和惡性的顆粒細胞腫瘤、50％粒層細胞腫瘤陽性、類癌瘤(前腸41％，中腸50％，后腸50％)。在前腸和后腸種類癌瘤中支持細胞陽性但后腸中陰性。其診斷價值因S-100的廣泛表達而受到限制，在診斷黑色素瘤種比較有價值，在轉(zhuǎn)移性黑色素瘤中比HMB-45表達較多；鑒別軟骨內(nèi)腫瘤和其他骨性腫瘤；鑒別硬化性腺病和乳腺的管狀腺癌；鑒別佩吉病和上皮擴展性黑色素瘤。