支氣管擴(kuò)張癥
肺內(nèi)小支氣管管腔持久性擴(kuò)張，伴管壁纖維性增厚
表現(xiàn)：慢性咳嗽，大量膿痰，反復(fù)咯血等
病因：
繼發(fā)于慢性支氣管炎、麻疹和百日咳后的支氣管肺炎及肺結(jié)核等
反復(fù)感染特別是化膿性炎癥-->管壁平滑肌、彈性纖維和軟骨等支撐結(jié)構(gòu)破壞；
支氣管壁外周肺組織慢性炎癥形成纖維瘢痕牽拉及咳嗽時支氣管腔內(nèi)壓增高-->支氣管壁持久擴(kuò)張
先天性或遺傳性支氣管發(fā)育不全或異常-->支氣管擴(kuò)張，如巨大氣管支氣管擴(kuò)張癥
常染色體顯性遺傳性胰腺囊性纖維化病合并肺囊性纖維化，末梢肺組織發(fā)育不良，細(xì)小支氣管呈柱狀及囊性擴(kuò)張，腔內(nèi)有黏液栓塞-->肺部感染和間質(zhì)纖維化
病理變化：
肉眼觀，支氣管呈囊狀或筒狀擴(kuò)張，可局限于一個肺段或肺葉，也可累及雙肺，左肺下葉最多見
支氣管、細(xì)支氣管呈節(jié)段性擴(kuò)張，也可連續(xù)延伸至胸膜下。擴(kuò)張的支氣管多少不一，多者切面可呈蜂窩狀。擴(kuò)張的支氣管腔內(nèi)可見黏液膿性滲出物或血性滲出物。繼發(fā)腐敗菌感染，帶惡臭，支氣管黏膜因萎縮而平滑，或因增生肥大而呈顆粒狀
鏡下，支氣管壁明顯增厚，黏膜上皮增生伴鱗狀上皮化生，可有糜爛和小潰瘍形成
黏膜下血管擴(kuò)張充血，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或中性粒細(xì)胞浸潤，管壁腺體、平滑肌、彈性纖維和軟骨不同程度破壞、萎縮或消失，代以之肉芽組織或纖維組織。鄰近肺組織纖維化和淋巴組織增生
病理與癥狀：
支氣管慢性炎癥及化膿性炎性滲出物刺激-->頻發(fā)咳嗽，咳大量膿痰；
支氣管血管破壞-->咯血；（大量咯血致失血過多或血凝塊阻塞血道而危及生命）
支氣管引流不暢或痰不易咳出-->胸悶，閉氣；
炎癥累及胸膜-->胸痛；
少數(shù)合并肺膿腫、膿胸、膿氣胸重癥患者常伴嚴(yán)重的肺功能障礙，出現(xiàn)氣急、發(fā)紺和杵狀指等；晚期并發(fā)肺動脈高壓和慢性肺源性心臟病
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