這篇文章作者是一位DDH并發(fā)AVN患兒的家長，她的孩子現(xiàn)在已經(jīng)5歲了。
為了讓更多的家長可以簡單明了的認識這個病，我們邀請到這位患者媽媽——怡妹媽媽，用她學習到的知識與大家分享DDH相關(guān)的篩查及檢查。
（以下內(nèi)容為患者媽媽根據(jù)自己的經(jīng)驗所寫，僅供參考，所有治療請遵醫(yī)囑）
當支具或手術(shù)治療DDH（發(fā)育性髖脫位）后一部分孩子會發(fā)生并發(fā)癥AVN（股骨頭缺血性壞死），是DDH治療并發(fā)癥之一。
但是不必驚慌，兒童DDH治療后股骨頭壞死與成年人股骨頭壞死有明顯區(qū)別，兒童的壞死有較強的修復能力，但是與患兒復位時的年齡、股骨頭骨化核的發(fā)育、復位后關(guān)節(jié)壓力（復位時脫位程度、肌肉攣縮、石膏固定體位）等有關(guān)，壞死的程度將影響到患兒后期修復的效果。
AVN可帶來一系列的繼發(fā)性改變，如扁平髖、雙下肢不等長、頭臼不對稱、大轉(zhuǎn)子（大粗?。└呶?、髖臼發(fā)育不良等。甚至影響髖關(guān)節(jié)的遠期功能及壽命。
DDH治療后頭壞死的病因，目前認為可能與極度外展位制動所致的股骨頭血運障礙有關(guān)，常見于高度脫位患者，因此石膏固定及支架佩戴外展不宜太大。
簡單科普小兒股骨近端的發(fā)育
小兒股骨近端具有股骨頭骨骺、骺板等結(jié)構(gòu)，骨骺呈完全軟骨性結(jié)構(gòu)，它是小兒長骨骨端的二次骨化中心。軟骨細胞結(jié)構(gòu)使其具備了一定的彈性，能夠?qū)挂欢◤姸鹊膽?yīng)力負荷。
骺板又名生長板或生發(fā)層，是兒童期骨骺與干骺端之間的軟骨組織，有骨骼生長的功能，隨著骨骼的發(fā)育成熟而與原始骨化中心融合，骨骼長度的增長是骺軟骨板增殖發(fā)育的結(jié)果。
在兒童時期，股骨近端的生長板可分為三部分，即股骨區(qū)生長板（即縱行生長骺板，LGP），大轉(zhuǎn)子區(qū)生長板(TGP)以及股骨頸區(qū)生長板（FNI）。
股骨區(qū)生長板主要使股骨頸延長；
大轉(zhuǎn)子區(qū)生長板的生長主要使大轉(zhuǎn)子增高；
股骨頸區(qū)生長板主要使股骨頸變粗，并同時使股骨頸增長。
其中縱行生長骺板的增長速度是另外兩處骺板的2倍。
AVN的診斷與標準
【按Salter（1969）提出的5條標準】：
1、 復位后1年，股骨頭骨骺核仍不出現(xiàn)。
2、 復位后1年，現(xiàn)存骨骺核生長發(fā)育停滯。
3、 復位后1年，頸部變寬。
4、 股骨頭變扁、密度增加或出現(xiàn)碎裂現(xiàn)象。
5、 股骨頭殘余畸形，包括頭變大變扁、扁平髖、髖內(nèi)翻、頸短寬等。
AVN的分型及預后
【根據(jù)Kalamchi-MacEwen 分類方法】：
Ⅰ型：隨著血管重建，股骨頭開始可能是扁平的，但常能恢復成球形，髖關(guān)節(jié)常外形規(guī)則。預后好，髖關(guān)節(jié)功能正常。
Ⅱ型：股骨頸變短，頸干角增大，股骨頸和股骨頭常呈外翻畸形。因此，到青少年期可能出現(xiàn)髖臼對股骨頭包容不良。大轉(zhuǎn)子生長正常，導致相對過度生長，但很少引起外展肌無力。
Ⅲ型：結(jié)果為股骨頸短而無頸干角改變、大轉(zhuǎn)子過度生長、肢體不等長。股骨頭和股骨頸明顯畸形持續(xù)存在。
Ⅳ型：頸干角變小演變成髖內(nèi)翻，大轉(zhuǎn)子過度生長導致外展肌無力，外展撞擊。髖臼發(fā)育不良，常出現(xiàn)肢體不等長。短髖畸形，修復形態(tài)為土豆狀、扁平髖。
DDH并發(fā)AVN應(yīng)該怎么辦？
DDH并發(fā)股骨頭壞死后出現(xiàn)臨床功能障礙是一個緩慢、漸進的過程，相當長時間內(nèi)并不產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛及跛行，但一旦壞死加重就會嚴重影響患者髖關(guān)節(jié)功能，因此早期發(fā)現(xiàn)，早期預防性治療非常重要。
當發(fā)現(xiàn)頭壞死時應(yīng)放棄外固定，避免缺血壞死進一步加重，繼發(fā)其他病變。并禁止承重幾個月甚至于一年（免負重時間視患兒恢復情況而定），隨著逐漸的修復，就可以慢慢短距離行走。
1、當DDH術(shù)后出現(xiàn)AVN 但無合并再脫位、股骨頭包容不良的情況，頭臼對應(yīng)關(guān)系好、髖臼包容好的情況下，采取保守治療，定期復查，密切觀察股骨頭后期修復形態(tài)、股骨頭與髖臼匹配、頭臼對應(yīng)關(guān)系及大轉(zhuǎn)子高位的情況。
2、對于AVN并伴有髖臼殘余發(fā)育不良，脫位或者半脫位的患兒，則需要通過手術(shù)改善髖臼包容，為股骨頭提供一個好的環(huán)境修復。
在股骨頭骨骺缺血壞死的早期階段，進行髖關(guān)節(jié)切開復位截骨手術(shù)及股骨近端截骨可能會加重股骨頭的缺血，術(shù)后石膏固定也會使尚未修復的股骨頭壞死程度進一步加重，因此等股骨頭修復后再考慮進行手術(shù)治療比較穩(wěn)妥。
結(jié)合患兒的年齡、髖臼發(fā)育不良程度等選用不同骨盆截骨術(shù)式（Salter髂骨截骨術(shù)、Pemberton髖臼成形術(shù)、三聯(lián)截骨……）及股骨近端畸形矯正。
一切手術(shù)最終目的都是為了改善頭臼對應(yīng)關(guān)系，使得股骨頭可以在一個好的環(huán)境內(nèi)修復成與髖臼匹配的形狀。實現(xiàn)股骨頭&髖臼同心圓復位，解決頭臼匹配不良及股骨頭受力不均勻等問題。
3、股骨頭壞死后均會發(fā)生不同程度的肢體短縮，在2cm以內(nèi)可以給短腿墊鞋墊，與長腿持平。
如超過2cm以上時，可能需生長調(diào)控雙下肢長度?？梢蚤L腿行暫時性骨骺阻滯術(shù)，控制其生長速度。
4、股骨頸變短、增寬，大轉(zhuǎn)子高位，這是由于骨骺動脈損傷縱行生長板缺血發(fā)生生長障礙，但其余兩部分骺板則很少受累，結(jié)果股骨頸繼續(xù)增寬，而大轉(zhuǎn)子相對增高，產(chǎn)生短髖畸形（Ⅲ型、Ⅳ型頭壞死后遺癥）。
如果大轉(zhuǎn)子嚴重過度生長，可根據(jù)患兒年齡修復情況行大轉(zhuǎn)子骨突骺阻滯術(shù)、大轉(zhuǎn)子向外下移位術(shù)等。
康復鍛煉
避免術(shù)后關(guān)節(jié)粘連、僵硬的情況及有助于步態(tài)的穩(wěn)定與改善。
1、被動屈髖屈膝鍛煉
輔助者一手握住腳踝，一手托住膝關(guān)節(jié)下方，緩慢屈髖屈膝往回收腿，避免髖關(guān)節(jié)屈曲超過90°
被動屈髖屈膝鍛煉
2、自主下蹲練習
雙腿并攏自主下蹲，早期可以輔助椅子等慢慢下蹲。
自主下蹲練習
3、臀部肌肉群康復鍛煉
前抬腿：患兒平躺，骨盆擺正，抬高至20°或30°即可。
前抬腿
側(cè)抬腿：患兒側(cè)躺，輔助者看幫忙輔助穩(wěn)住患兒骨盆，抬高20°或30°即可。
側(cè)抬腿
蚌式開合：患兒側(cè)躺，輔助者一手輕輕按住腳踝，另一手穩(wěn)住患兒骨盆不動。
蚌式開合
更多詳細康復鍛煉可參考天津醫(yī)院小兒骨科與康復科共同合作推出的鍛煉視頻。
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小齡孩子可以在家長的輔助下完成康復動作，動作標準到位才是有效的。自主訓練效果比被動訓練效果要好的多，康復鍛煉需要遵醫(yī)囑，循序漸進進行?；純翰贿m需停止鍛煉。
無論是DDH或者AVN患兒都需要聽從醫(yī)生安排堅持做康復訓練，由于髖脫位本身就會有髖關(guān)節(jié)周圍肌肉（特別是臀中?。┘×蛄Ρ圩兓中g(shù)操作過程又可能會進一步加重肌肉的損傷，患兒臀部大小不一就是這個原因。
所以術(shù)后臀中肌的鍛煉和恢復也非常重要，臀中肌的力量加強了，患兒走路姿勢將不斷往好的方向發(fā)展，步態(tài)更加有力（本人患兒深有體會）。
小結(jié)
DDH治療后AVN是并發(fā)癥之一，病理變化復雜，治療方式種類繁多。
因患兒個體差異性而療效不一，后期常可遺留髖內(nèi)翻畸形、髖關(guān)節(jié)功能障礙、骨性關(guān)節(jié)炎、繼發(fā)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等，出現(xiàn)雙下肢不等長、跛行、患髖疼痛等癥狀。
早期發(fā)現(xiàn)早期針對治療，并且定期復查，積極進行功能鍛煉，患兒可達到良好的治療效果。
AVN的患兒，早期應(yīng)盡可能地免負重。出門盡量以車代步，少走路少跑跳，少上下樓梯，不上體育課。修復完全后，鼓勵孩子多游泳、多騎自行車，積極進行關(guān)節(jié)功能康復鍛煉，提升臀部肌肉力量。沒有藥物可以幫助股骨頭的修復，家長不要花冤枉錢。
在此叮囑家長：小兒骨科與成人骨科治療方式不同，盡量到經(jīng)驗豐富的小兒骨科處治療。
祝DDH及AVN患兒們早日康復。
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