發(fā)育畸形
知識點1：房間隔缺損（ASD）的發(fā)病機制
房間隔缺損（ASD）是先天性心臟畸形中常見的類型之一，其發(fā)病率占小兒先天性心臟病的第二位。胚胎發(fā)育第五周，從原始心房背內(nèi)面中線處長出一鐮狀隔膜，向心內(nèi)膜墊方向生長，稱為第一房間隔或第一隔膜，最后與心內(nèi)膜墊融合將心房分為左、右兩部分。隔膜下部與心內(nèi)膜墊之間常留有一小孔，稱為第一房間孔。之后，該孔逐漸縮小最后關(guān)閉。在關(guān)閉前，在第一房間隔上部自行裂開產(chǎn)生第二房間孔，使左心房、右心房仍相通，為胎兒時期血液循環(huán)提供通路。若胚胎發(fā)育受到障礙，在第一房間孔形成后，第一房間隔不繼續(xù)向心室方向生長于心內(nèi)膜墊融合，則產(chǎn)生第一房間隔缺損，為房間瓣水平上的缺損。約在第一房間隔上部開始被吸收時，在第一房間隔的右側(cè)長出第二房間隔（第二隔膜），將第一隔膜上產(chǎn)生的第二房間孔從右側(cè)遮蓋上。第二房間隔生長過程中也留有一孔，稱之為卵圓孔，其位置較第二房間孔為低，二孔交錯。當?shù)谝环块g隔從左側(cè)愈著于第二隔膜后，卵圓孔變成卵圓窩。如心臟胚胎發(fā)育過程當中第二房間孔破裂過大或第二房間隔發(fā)育遲緩，則形成第二房間隔缺損。它可以是卵圓窩的一個或多個缺口，嚴重者為卵圓窩全部缺損。
知識點2：房間隔缺損（ASD）的臨床表現(xiàn)
在臨床上，由于左心房的壓力高于右心房，左心房血液可以通過房間隔缺損處分流至右心房?；颊咄ǔo發(fā)紺。如果缺損較大，右心負荷增加可以導(dǎo)致右心肥大及肺動脈高壓。嚴重者可以引起右心房血液向左心房逆向分流，這時則可出現(xiàn)發(fā)紺（晚期發(fā)紺）。房間隔缺損比較常見，女性多于男性，患兒常常能存活至中年，晚期可死于右側(cè)心力衰竭、交叉性栓塞及肺內(nèi)感染等。
知識點3：室間隔缺損（VSD）發(fā)病機制
室間隔缺損（VSD）是臨床上最常見的先天性心臟畸形，可單獨存在或合并其他心臟畸形。在胚胎發(fā)育到第4周末，在心室底部長出一肌膜，向心內(nèi)膜墊延伸形成室間隔的肌部。該肌膜與心內(nèi)膜墊之間留有兩心室相通的孔（室間孔），到第8周關(guān)閉，形成心室間隔膜。在胚胎發(fā)育的過程中，組成心室間隔的上述成分發(fā)生異常或不能正常融合，即可導(dǎo)致室間隔缺損。最常見者為高位膜部缺損，而肌部缺損則很少見。
知識點4：室間隔缺損（VSD）的臨床表現(xiàn)
在心室收縮期由于左心室內(nèi)的壓力高于右心室，部分血液通過室間隔的缺損部從左室向右室分流。當缺損較小時，患者不出現(xiàn)發(fā)紺。當缺損口徑大時，左心室向右心室分流量大，右心室負荷增加，繼而產(chǎn)生肺動脈高壓和肺小血管病變。如果肺循環(huán)壓力超過體循環(huán)壓力，則可引起右心室向左心室分流，臨床上可出現(xiàn)發(fā)紺（晚期發(fā)紺）。也可進行手術(shù)修復(fù)。
知識點5：法洛四聯(lián)癥（Fallot四聯(lián)癥）的發(fā)病機制
法洛四聯(lián)癥是成人最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。該病的發(fā)生主要是由于動脈圓錐的間隔偏右引起肺動脈狹窄，大多見于瓣膜口部；圓錐間隔不能與心內(nèi)膜墊銜接，從而形成室間隔膜部巨大缺損；圓錐間隔偏右，使得主動脈腔擴大，騎跨于室間隔膜型缺損之上，與左、右心溝通。
知識點6：法洛四聯(lián)癥（Fallot四聯(lián)癥）的臨床表現(xiàn)
由于肺動脈狹窄，導(dǎo)致血液流入肺內(nèi)受阻而引起右心室代償肥大。由于室間隔巨大缺損，血液由左心室向右心室分流，右心室負荷增加，導(dǎo)致右心室肥大擴張。由于主動脈騎跨在膜型缺損的上方，同時接受左心室和右心室的血液，導(dǎo)致主動脈管腔擴張，管壁增厚。肺動脈越狹窄，右心室注入主動脈的血就越多，主動脈的擴張與肥厚也就越明顯。當肺動脈高度狹窄時，使得肺循環(huán)血量銳減，氣體交換不足，加之主動脈接受更多的右心室血液，血氧飽和度降低，故出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難和活動受限，屬于發(fā)紺型心臟病。
本病較為常見，患兒一般能夠存活多年，少數(shù)患者可存活至成年期。支氣管動脈通常出現(xiàn)代償性擴張，肺動脈與支氣管動脈之間的側(cè)支循環(huán)，使得主動脈中的血液可以通過側(cè)支循環(huán)浸潤肺而得到代償。少數(shù)病例可以合并動脈導(dǎo)管開放，從而成為重要的側(cè)支循環(huán)。
知識點7：動脈導(dǎo)管開放的發(fā)病機制
動脈導(dǎo)管開放主要是指連接于主動脈干與肺動脈干之間的短管——動脈導(dǎo)管，在出生以后始終不閉鎖的異常狀態(tài)。
知識點8：動脈導(dǎo)管開放的臨床表現(xiàn)
在胎兒期，大部分肺動脈血液是由動脈導(dǎo)管流入主動脈的。出生后，由于呼吸功能建立，肺內(nèi)血管擴張，血液進入肺內(nèi)，動脈導(dǎo)管隨即就失去作用，在出生后少則3個月多則1年以內(nèi)閉鎖，成為動脈韌帶。如果出生后1年仍未閉鎖，則稱為動脈導(dǎo)管開放或動脈導(dǎo)管未閉。
心臟腫瘤
知識點1：心臟黏液瘤的臨床特點
心臟黏液瘤為最常見的心臟原發(fā)腫瘤，好發(fā)于中年女性。腫瘤位于左心房，因此臨床上常表現(xiàn)為二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全及全身各系統(tǒng)栓塞。臨床一般根據(jù)超聲心動圖、隨體位變動而改變的心臟雜音、CT與MRI來診斷。
知識點2：心臟黏液瘤的病理改變
心臟黏液瘤的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
①腫瘤呈帶短蒂的球形、細長形、分葉狀或顯著的乳頭狀；②切面一般為膠凍狀，黃色或出血性，局部有變性，有時可有斑點狀或嚴重的鈣化
鏡下改變
①在顯著的酸性黏多糖背景下，可見散在的圓形團塊與星芒狀的原始間葉細胞，后者有時排列成條索狀，偶可見腺樣結(jié)構(gòu)形成；②間質(zhì)內(nèi)血管、膠原纖維與彈力纖維少，可見多少不等的炎癥細胞浸潤于小出血灶；③腫瘤中央偶可見大片壞死，表面可見纖維素被覆
知識點3：心臟黏液瘤的鑒別診斷
心臟黏液瘤的鑒別診斷：①心內(nèi)膜的乳頭狀彈力纖維瘤；②機化的血栓。
知識點4：心臟橫紋肌瘤的臨床特點
心臟橫紋肌瘤是一種少見的伴有骨骼肌分化的心臟原發(fā)性腫瘤，僅次于心臟黏液瘤，多見于嬰幼兒，患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位。小的腫瘤一般無明顯癥狀，較大的腫瘤可以阻塞心腔或瓣膜，損害血流動力，出現(xiàn)發(fā)紺，累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，產(chǎn)生嚴重的心律失常，常常伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化。
知識點5：心臟橫紋肌瘤的病理改變
心臟橫紋肌瘤的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
①單個或多個，大小不一，主要位于心肌內(nèi)；②顏色較周圍心肌炎淺，質(zhì)實，但界限不清；③有時壓迫周圍心肌形成假包膜，也可結(jié)節(jié)狀突入心腔
鏡下改變
①可見腫瘤呈海綿狀結(jié)構(gòu)；②瘤細胞呈空泡狀、分枝狀或多角形，胞質(zhì)內(nèi)可見橫紋肌縱紋和豐富的湯原；③胞核主要位于中央，單個或多個，核仁明顯；④胞質(zhì)在核周呈疏網(wǎng)狀，使得細胞形似蜘蛛；⑤間質(zhì)為梁索狀的血管及纖維組織
知識點6：組織細胞樣心肌病的臨床特點
組織細胞樣心肌病又稱浦肯野細胞錯構(gòu)瘤，比較罕見，僅見于嬰幼兒，以女性多見。臨床主要表現(xiàn)為心律失常與傳導(dǎo)阻滯。常常出現(xiàn)心肌肥大，也可伴發(fā)多種畸形。
知識點7：組織細胞樣心肌病的病理改變
組織細胞樣心肌病的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
①黃色間褐色結(jié)節(jié)或斑塊狀病變，直徑為0.1-1.5cm；②主要見于心內(nèi)膜下，沿傳導(dǎo)系統(tǒng)束支分布，也可以發(fā)生于心臟任何部位
鏡下改變
①病變呈多灶性界限不清的島狀，主要由體積較大的多邊形細胞組成，少量的嗜酸性顆粒狀胞質(zhì)圍繞于橢圓形核周圍，偶可見核仁；②這些組織細胞樣細胞可以出現(xiàn)在心臟任何部位，但是更趨向于沿傳導(dǎo)系統(tǒng)束支分布
知識點8：組織細胞樣心肌病的鑒別診斷
組織細胞樣心肌病的鑒別診斷：線粒體性心肌病。
知識點9：心包囊腫
心包囊腫主要位于心包表面，且大小不一，平均直徑為7.8cm，結(jié)節(jié)狀單房性囊腫，囊壁薄且囊液清亮。鏡下可見囊壁由疏松結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)面由一層間皮細胞被覆。
知識點10：其他良性腫瘤及瘤樣病變
心臟其他良性腫瘤及瘤樣病變主要包括心臟纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、顆粒細胞瘤、畸胎瘤、異位胸腺、胸腺瘤及異位甲狀腺等。
知識點11：心臟惡性腫瘤
心臟惡性腫瘤比較罕見，原發(fā)性惡性腫瘤一般包括血管肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、惡性多形性纖維組織細胞瘤/未分化多形性肉瘤、黏液纖維肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性間皮瘤與卵黃囊瘤等。
轉(zhuǎn)移性腫瘤大多見于播散型病例，心臟受累常有三種形式：心包播散、心肌內(nèi)彌漫性多發(fā)性病變及心腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀病變。轉(zhuǎn)移性腫瘤一般包括肺癌、乳腺癌、白血病、惡性黑色素瘤、惡性淋巴瘤、胃癌、肝細胞癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌、心外肉瘤、腎細胞癌、腎上腺癌、Wilms瘤與子宮腫瘤等。
心臟炎癥
知識點1：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎的病理改變
風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎病變可累及心瓣膜，從而引起瓣膜炎，也可累及瓣膜鄰近的心內(nèi)膜與腱索，引起瓣膜變形與功能障礙。瓣膜病變以二尖瓣最為多見，其余依次為二尖瓣與主動脈瓣聯(lián)合受累、三尖瓣、主動脈瓣，極少累及肺動脈瓣。
知識點2：風(fēng)濕性心肌炎的病理改變
通常表現(xiàn)為灶性間質(zhì)性心肌炎，以心肌間質(zhì)內(nèi)小血管附近出現(xiàn)風(fēng)濕小體為主要特征。風(fēng)濕小體大多見于室間隔與左心室后壁上部，其次為左心室后乳頭肌，左心房后壁及心耳的心肌，以心內(nèi)膜側(cè)心肌內(nèi)最為多見。
知識點3：風(fēng)濕性心外膜炎的病理改變
病變特點主要是漿液和/或纖維素滲出，有時可見風(fēng)濕小體形成。心包的間皮細胞可脫落或增生。間皮細胞下間質(zhì)可見充血、炎癥細胞浸潤，偶可見風(fēng)濕小體。突出的變化就是數(shù)量不等的纖維蛋白和/或漿液滲出。當滲出以纖維蛋白為主時，覆蓋于心包表面的纖維蛋白可以由于心臟搏動牽拉而呈絨毛狀，稱為“絨毛心”。當以漿液滲出為主時，則形成心包積液。活動期，各種滲出成分均可以被溶解吸收，僅有少數(shù)患者的心包表面纖維蛋白滲出沒有被完全溶解吸收而發(fā)生機體粘連，甚至形成縮窄性心包炎，也稱為“盔甲心”。
知識點4：感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)病機制
在引起急性感染性心內(nèi)膜炎的病原微生物中，以金黃色葡萄球菌最為多見。亞急性感染性心內(nèi)膜炎以草綠色鏈球菌最為多見，腸球菌與表皮葡萄球菌次之。感染性心內(nèi)膜炎多數(shù)發(fā)生于有器質(zhì)性心臟病的患者，如先天性心臟病、風(fēng)濕性心瓣膜病、老年性退行性心臟病及人工瓣膜置換術(shù)等。心血管器質(zhì)性病變的存在，心臟內(nèi)血流狀態(tài)改變，使得受血流沖擊處的內(nèi)膜損傷，內(nèi)層膠原暴露，血小板、纖維蛋白、白細胞及紅細胞聚積，為病原微生物的侵入創(chuàng)造了條件。反復(fù)發(fā)生的菌血癥可以使機體血液循環(huán)中的抗體釋放凝集素，有利于病原體在損傷部位黏附，并且與上述的各種成分一起形成贅生物。感染的贅生物通過血小板-纖維素聚集而逐漸地增大，使得瓣膜破壞加重；當贅生物碎裂脫落時，可以導(dǎo)致栓塞，細菌被釋放入血流中可產(chǎn)生菌血癥與轉(zhuǎn)移性播散病灶。
知識點5：急性感染性心內(nèi)膜炎的病理改變
病變大多發(fā)生于原來無病變的正常心內(nèi)膜，可累及二尖瓣及主動脈瓣，三尖瓣者少見。引起急性化膿性心內(nèi)膜炎，導(dǎo)致瓣膜潰爛、穿孔或破裂；在破潰瓣膜表面，形成巨大而松脆的含有大量病原體（如細菌）的贅生物。有時，炎癥可累及瓣膜根部的內(nèi)膜及心肌，形成環(huán)形膿腫。松脆的贅生物破碎后形成含菌性栓子，常常引起遠處器官血管的含菌性栓塞，發(fā)生敗血性梗死。
知識點6：亞急性感染性心內(nèi)膜炎的病理改變
病變可累及二尖瓣及主動脈瓣。通常在原有的瓣膜或缺損的間隔上形成贅生物。贅生物為單個或多個，體積較大或大小不一，菜花狀或息肉狀。嚴重時，瓣膜可以發(fā)生潰瘍、穿孔及腱索斷裂。贅生物呈污穢灰黃色，質(zhì)松脆易碎裂、脫落。在光鏡下，贅生物一般由血小板、纖維蛋白、中性粒細胞及壞死物組成，其深部有細菌團，潰瘍底部可見肉芽組織及淋巴細胞、單核細胞浸潤。瓣膜的損害能夠造成瓣膜口狹窄和/或閉鎖不全，從而導(dǎo)致心力衰竭。贅生物可以碎裂脫落形成栓子，導(dǎo)致動脈栓塞。栓塞最多見于腦，其次為腎、脾及心臟，并可以引起相應(yīng)部位的梗死。也可由于微栓塞引起局灶性腎小球腎炎或彌漫性腎小球腎炎。部分患者，由于皮下小動脈炎，在指（趾）末節(jié)腹面、足底或大、小魚際處，出現(xiàn)紅紫色、微隆起、有壓痛的小結(jié)節(jié)，稱為歐氏小結(jié)。另外，細菌和毒素的持續(xù)作用，導(dǎo)致患者有長期低熱、脾大、白細胞增多、貧血及血培養(yǎng)陽性等敗血癥的表現(xiàn)。
知識點7：病毒性心肌炎的發(fā)病機制
病毒性心肌炎是由嗜心肌病毒引起的原發(fā)性心肌炎癥，常常累及心包，引起心包心肌炎。引起心肌炎最常見的病毒就是柯薩奇B組2-5型與A組9型病毒，其次為?？桑‥CHO）病毒與腺病毒，此外風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、蟲媒病毒、肝炎病毒及合胞病毒等其他30余種病毒也可以引起心肌炎。病毒性心肌炎的發(fā)病機制尚不清楚，可能與病毒感染與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。病毒復(fù)制可以直接損傷心肌細胞，也可以通過T細胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答，在攻擊殺傷病毒的同時能夠造成心肌損傷，引起心肌炎。
知識點8：病毒性心肌炎的病理改變
病毒性心肌炎初期可見心肌細胞變性壞死以及間質(zhì)內(nèi)中性粒細胞浸潤。隨后，淋巴細胞、巨噬細胞與漿細胞浸潤及肉芽組織形成。成年人可累及心房后壁、室間隔及心尖區(qū)，有時可以累及傳導(dǎo)系統(tǒng)。在光鏡下，以心肌損害為主的心肌炎可表現(xiàn)為間質(zhì)內(nèi)炎細胞浸潤。晚期伴有明顯的間質(zhì)纖維化，伴有代償性心肌肥大及心腔擴張。根據(jù)病變范圍大小可分為局灶性與彌漫性心肌炎。
知識點9：細菌性心肌炎的病理改變
細菌性心肌炎是由細菌引起的心肌炎癥。
⑴心肌膿腫：由化膿菌引起，如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌及腦膜炎雙球菌等。肉眼觀察，心臟表面及切面可見多發(fā)性黃色小膿腫，周圍伴有充血帶。在光鏡下，可見膿腫內(nèi)心肌細胞壞死液化，膿腔內(nèi)有大量膿細胞及數(shù)量不等的細菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死，間質(zhì)內(nèi)中性粒細胞及單核細胞浸潤。
⑵白喉性心肌炎：光鏡下可見灶狀心肌變性壞死，心肌細胞出現(xiàn)嗜酸性變、肌質(zhì)凝聚、脂肪變性及肌質(zhì)溶解，可見淋巴細胞、單核細胞及少數(shù)中性粒細胞浸潤。病灶大多位于右心室壁，愈復(fù)后形成細網(wǎng)狀小瘢痕。
⑶非特異性心肌炎：在上呼吸道鏈球菌感染（急性咽峽炎、扁桃體炎）與猩紅熱時，可以并發(fā)急性非風(fēng)濕性心肌炎，病變呈間質(zhì)性心肌炎改變。光鏡下觀察，心肌間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)及小血管周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤，心肌細胞有不同程度的變性、壞死。
知識點10：孤立性心肌炎的分類
孤立性心肌炎常常導(dǎo)致心臟擴張，可突然發(fā)生心力衰竭致死。根據(jù)組織學(xué)改變分類。
⑴彌漫性間質(zhì)性心肌炎：心肌間質(zhì)小血管周圍伴有大量淋巴細胞、漿細胞及巨噬細胞浸潤，可伴有多少不一的嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤。心肌細胞較少發(fā)生變性壞死。
⑵特發(fā)性巨細胞性心肌炎：心肌內(nèi)有灶性壞死及肉芽腫形成。病灶中央可見紅染無結(jié)構(gòu)的壞死物，周圍伴有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞與嗜酸性粒細胞浸潤，夾雜著較多的多核巨細胞。多核巨細胞大小、形態(tài)變異較大，可為異物或Langhans巨細胞。
知識點11：免疫反應(yīng)性心肌炎的病理改變
免疫反應(yīng)性心肌炎的病理變化主要表現(xiàn)為心肌間質(zhì)性炎。在心肌間質(zhì)及小血管周圍，可見嗜酸性粒細胞、淋巴細胞單核細胞浸潤，偶可見肉芽腫形成。心肌細胞伴有不同程度的變性、壞死。
知識點12：漿液性心包炎
漿液性心包炎是指以漿液滲出為主的急性心外膜的炎癥，主要表現(xiàn)為心包積液。主要由非感染性疾病，如風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤、硬皮病及尿毒癥等繼發(fā)引起，病毒感染也可以引起原發(fā)性心包炎?；颊叽蠖酁榍嗄耆耍∽円部衫奂靶募?。臨床上可以表現(xiàn)為胸悶不適，心濁音界擴大，聽診心音弱而遙遠。X線檢查可見心影增大、立位時形狀如燒瓶，平臥后形狀和大小發(fā)生變化。
知識點13：纖維素性及漿液性心包炎
纖維素性及漿液纖維性心包炎主要是指以纖維素或漿液與纖維素滲出為主的急性心包炎，是心包炎中最多見的類型。風(fēng)濕病、尿毒癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核、心肌梗死后綜合征、急性心肌梗死、胸腔放射、心外科手術(shù)及創(chuàng)傷等累及心包后可表現(xiàn)為此型心包炎。病理變化以形成絨毛心或絨毛心伴心包積液為特點。結(jié)局通常為滲出物全部或部分吸收消散；不能完全吸收者，轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕陌?，心包腔?nèi)的滲出物發(fā)生機化，使心包腔部分或全部纖維化而粘連。
知識點14：化膿性心包炎
化膿性心包炎是指以大量中性粒細胞滲出為主的表面化膿性急性心包炎；通常由鏈球菌、葡萄球菌及肺炎球菌等化膿菌侵襲心包所致。這些細菌可以從鄰近的組織器官病變蔓延，或從血液、淋巴管播散及心臟手術(shù)直接感染而引發(fā)。肉眼觀察，可見心包腔面覆蓋一層較厚的呈灰綠色，渾濁而黏稠的纖維素性膿性滲出物。光鏡下觀察，可見心外膜表面血管擴張充血，大量中性粒細胞浸潤。滲出物內(nèi)可見大量變性、壞死的中性粒細胞及無結(jié)構(gòu)粉染物質(zhì)。
知識點15：出血性心包炎
出血性心包炎是漿液性和/或漿液性纖維素性滲出物中，混有大量紅細胞的心包炎，主要表現(xiàn)為血性心包積液。通常見于結(jié)核或惡性腫瘤累及心包，也可以見于細菌感染與有出血性素質(zhì)的心包炎。此外，心臟手術(shù)可以導(dǎo)致出血性心包炎。出血量大時可以導(dǎo)致心臟壓塞。
知識點16：非特殊型慢性心包炎
泛指心包炎癥性病變較輕或發(fā)展緩慢，僅僅局限于心包本身，這類病變對心臟活動功能影響輕微，臨床上也無明顯的表現(xiàn)。常見病因有結(jié)核病、尿毒癥及變態(tài)反應(yīng)性疾?。ㄈ顼L(fēng)濕病）等。病變可表現(xiàn)為：①慢性心包積液或持久的心包積液；②心包臟、壁層、發(fā)生局灶性纖維化；或兩層之間發(fā)生較輕的灶、片狀纖維性粘連；③心包腔完全閉合。
知識點17：粘連性縱隔心包炎
粘連性縱隔心包炎一般是繼發(fā)于較重的化膿性或干酪樣心包炎、心臟手術(shù)或縱隔放射等。其主要病變?yōu)樾陌匝装Y性病變、纖維化引起的心包腔粘連及閉鎖，并且與縱隔及周圍臟器粘連，形成巨大的團塊。這給心臟活動增加了很大的負擔，久之會引起心臟肥大、擴張，與擴張型心肌病的表現(xiàn)相似。
知識點18：縮窄性心包炎
縮窄性心包炎大多數(shù)是繼發(fā)于化膿性、出血性或干酪樣心包炎核心外科手術(shù)之后，其病變主要局限于心包本身。由于心包腔內(nèi)滲出物的機化與瘢痕形成、玻璃樣變與鈣化等，使得心包完全閉鎖，形成了一個硬而厚（0.5-1.0cm）、灰白色且半透明的結(jié)締組織囊緊緊地包繞在心臟周圍，形似盔甲，因此稱為“盔甲心”。
心肌病
知識點1：擴張型性疾?。―CM）的發(fā)病機制
⑴特發(fā)性DCM：其原因不明，需排除全身性疾病和有原發(fā)病的DCM。有文獻報道，特發(fā)性DCM約占DCM的50%。
⑵獲得性DCM：由已知病因所引起的心肌損害，導(dǎo)致心肌功能不全：①感染/免疫性DCM。病毒性心肌炎最終轉(zhuǎn)化為DCM；②圍生期心肌病。妊娠1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)生的心臟擴大和心力衰竭；③酒精性心肌病。由于長期大量的飲酒而導(dǎo)致的心肌損害。
⑶家族遺傳性DCM：約35%的患者有基因突變及家族遺傳背景，呈常染色體顯性或隱性遺傳、X-連鎖隱性遺傳與線粒體遺傳，也可以由編碼細胞骨架、心魔、肌小節(jié)、核膜、轉(zhuǎn)錄激活與蛋白基因突變等引起。
⑷繼發(fā)性DCM：特指心肌病變是全身性疾病的一部分，現(xiàn)在受累的程度與頻度變化很大；①中毒性心肌病；②缺血性心肌病；③自身免疫性心肌??；④代謝內(nèi)分泌性及營養(yǎng)性心肌?。虎莶糠诌z傳性疾病合并心肌病等。
知識點2：擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)
擴張型心肌?。―CM）是以心臟進行性肥大、心腔擴張和收縮能力下降為特征的一型心肌病，約占心肌病的90%，發(fā)病年齡在20-60歲，男性多于女性。需要排除其他心肌疾?。ㄈ缈松讲?、心肌炎等），左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙。
知識點3：擴張型心肌病的病理改變
擴張型心肌病的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
心臟增大、增重及松弛，四個心腔均擴張。心肌肥厚不明顯，常見附壁血栓
鏡下改變
病變?yōu)榉翘禺愋?，心肌細胞肥大，核增大。大多?shù)還發(fā)生退行性變。心內(nèi)膜下及心肌間質(zhì)發(fā)生不同程度的纖維化
知識點4：肥厚型心肌?。℉CM）的發(fā)病機制
肥厚型心肌病屬于遺傳疾病，50%的患者有家族史，為常染色體顯性遺傳，主要由編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變所致。部分患者可由代謝性或浸潤性疾病引起。內(nèi)分泌紊亂，特別是兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達異常及鈣調(diào)節(jié)異常，都是HCM的促進因子。
知識點5：肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)
肥厚型心肌病是以左心室顯著肥大、室間隔不對稱性肥厚、舒張期充盈受損及左心室流出道受阻為特征的一型心肌病。肥厚型心肌病可以引發(fā)心悸、心絞痛；肺動脈高壓，導(dǎo)致呼吸困難；附壁血栓脫落，可引發(fā)栓塞性癥狀；長期左心室過度壓力負荷，可導(dǎo)致心力衰竭。大部分患者有心律失常，有些患者出現(xiàn)一過性暈厥，甚至猝死。
知識點6：肥厚型心肌病的病理改變
肥厚型心肌病的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
①心臟增大，重量增加，且左心室腔呈香蕉樣狹窄；②其主要特點是心室間隔與心室的不對稱性肥厚；③左心室內(nèi)膜增厚，室間隔肥厚處及左心室其他部位通常有纖維化
鏡下改變
①可見心肌細胞顯著肥大；②單個心肌細胞、心肌纖維與細胞內(nèi)的收縮元件排列紊亂；③心肌間質(zhì)纖維化
知識點7：限制型心肌病的發(fā)病機制
限制型心肌病最常見的病因是心內(nèi)膜心肌纖維化，其次是心臟淀粉樣變、心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥、血紅蛋白沉著病核心臟放射性損傷等，導(dǎo)致心肌順應(yīng)性降低，心腔狹窄。
知識點8：限制型心肌病的臨床表現(xiàn)
限制型心肌?。≧CM）是以心肌順應(yīng)性原發(fā)性降低導(dǎo)致心臟舒張期心室充盈受限為特征的心肌病。主要表現(xiàn)為心力衰竭和栓塞，少部分患者可發(fā)生猝死。
知識點9：限制型心肌病的病理改變
限制型心肌病的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
①心室大小正常或輕度增大，心室腔不擴張，可見兩側(cè)心房擴張；②心尖核流入道心內(nèi)膜纖維性增厚，附壁血栓形成；③心包腔通常有積液
鏡下改變
①可見心內(nèi)膜及鄰近心肌明顯纖維化、分層，表面覆有陳舊、均質(zhì)化的附壁血栓；②Lōffler心內(nèi)膜心肌炎早期病變還有急性嗜酸性粒細胞性心肌炎，伴有心肌壞死
知識點10：致心律失常性右室心肌病（ARVC）的發(fā)病機制
致心律失常性右室心肌病大約占心肌病的30%-50%，一般為常染色體顯性遺傳，已經(jīng)證實7種基因突變與致心律失常性右室心肌病有關(guān)。此外，約2/3的患者的心肌可見散在性或彌漫性的炎癥細胞浸潤，炎癥反應(yīng)也在ARVC發(fā)病中起到重要作用。
知識點11：致心律失常性右室心肌病的臨床表現(xiàn)
致心律失常性右室心肌病一般以右心室心肌被進行性增生的纖維脂肪組織替代為特點，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性改變。有時左心室亦可受累，而室間隔相對很少受累。臨床上常表現(xiàn)為心律失常、右心擴大和猝死。
知識點12：致心律失常性右室心肌病的病理改變
致心律失常性右室心肌病的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
可見右心室壁變薄，右心室腔擴張，可形成室壁瘤
鏡下改變
①可見右心室心肌局灶性或大片被脂肪與纖維脂肪組織所取代，正常心肌被分隔成島狀或塊狀，散在分布于纖維脂肪組織間；②病變好發(fā)于漏斗部、心尖與基底部即發(fā)育不良三角區(qū)，心內(nèi)膜下心肌與室間隔很少受累；③病變不僅局限于右心室，也可以累及左心室
知識點13：克山病（KD）
克山病是一種地方性心肌病，其主要流行在我國東北、西北、華北和西南一帶山區(qū)及丘陵地帶。大多數(shù)研究結(jié)果提出，克山病可能是由于缺乏硒等某些微量元素與營養(yǎng)物質(zhì)，干擾和破壞了心肌代謝而引起心肌細胞的損傷，伴有急、慢性充血性心力衰竭與心律失常。根據(jù)本病起病急緩、病程長短以及心肌代償情況，在臨床上將本病分為4型：急性型、亞急性型、慢性型（或稱型）與潛在型。急性型以變性、壞死為主，亞急性型以變性、壞死和瘢痕相混合為多見，慢性型以機化、瘢痕為主，潛在型各種病變均較輕微。肉眼觀察，可見心臟體積和質(zhì)量均有不同程度的增大，左、右心室均呈肌源性擴張，心室壁不增厚，心尖部反而變薄，使得心臟略呈球形。心室切面可見較多散在分布的變性、壞死、瘢痕病灶。在心室肉柱或心耳內(nèi)，可見附壁血栓或血栓機化后形成的附壁瘢痕。心瓣膜及冠狀血管常無明顯變化。光鏡下觀察，可見心肌細胞成片灶狀變性和壞死，壞死灶常圍繞冠狀動脈呈袖套狀分布，壞死灶最終被機化而形成瘢痕。
知識點14：酒精性心肌病
酒精性心肌病主要是因長期過量飲酒引起心力衰竭、高血壓、心血管意外、心律失常與猝死。大多見于30-55歲男性，且有10年以上大量飲酒史。病理變化與DCM相似，但與DCM相比，如果能夠早期發(fā)現(xiàn)，及早戒酒，可逆轉(zhuǎn)或終止左心室功能減退。臨床主要表現(xiàn)為心臟擴大，舒張期增高，竇性心動過速，脈壓減小，常有室性或房性奔馬律。
知識點15：圍生期心肌病
圍生期心肌病是指在妊娠末期或產(chǎn)后5個月內(nèi)首次發(fā)生的，以累及心肌為主的一種心肌病，曾稱為產(chǎn)后心肌病。其病因未明，可能與病毒感染與自身免疫等有關(guān)。病理變化與DCM相似。臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難、血痰、肝大與水腫等心力衰竭癥狀。
知識點16：糖尿病性心肌病
近年來，糖尿病性心肌病被認為是一類特異性、獨立存在的疾病。此病的發(fā)病因素可能與代謝因素、心肌結(jié)構(gòu)改變、心臟自主神經(jīng)病變、心臟微血管病變和胰島素抵抗有關(guān)。病變早期以左心室肥厚與舒張功能異常為主，隨著病程的進展，逐漸出現(xiàn)收縮與舒張功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為心絞痛、進行性心功能不全，常伴有房性、室性奔馬律，極易發(fā)生心力衰竭。糖尿病性心肌病的主要病理學(xué)改變是：①微小心肌細胞壞死；②微小心肌間纖維瘢痕灶；③心肌間細、小動脈壁明顯增厚，可見內(nèi)皮細胞增生，PAS陽性質(zhì)沉積、內(nèi)皮下有耐淀粉酶，管壁纖維化及玻璃樣變性，管腔明顯狹窄。
知識點17：藥物性心肌病
藥物性心肌病主要是指接受了某些藥物治療的患者。由于藥物對心肌的毒性作用，引起心肌的損害，產(chǎn)生類似DCM及非梗阻性HCM的心肌病。最常見的藥物是抗腫瘤藥物或抗精神病藥物等。
血管非腫瘤性疾病
知識點1：動脈硬化
動脈硬化是指一組以動脈壁增厚、變硬及彈性減退為特征的動脈疾病。本病多見于中老年人，其發(fā)病率隨年齡增長而增高。
知識點2：動脈硬化的類型
動脈硬化包括三種類型：①動脈粥樣硬化（AS）。它是最常見且最具有危害性的疾?。虎趧用}中層鈣化。比較少見，好發(fā)于老年人的中等肌型動脈，主要表現(xiàn)為中膜的鈣鹽沉積，并且可發(fā)生骨化；③細動脈硬化。其基本病變是主要細小動脈的玻璃樣變，通常見于高血壓病及糖尿病。
知識點3：動脈粥樣硬化的發(fā)病因素
⑴高脂血癥：這是動脈粥樣硬化的主要危險因素。
⑵高血壓：高血壓患者于同年齡、同性別的無高血壓者相比，動脈粥樣硬化發(fā)病較早，病情較重。
⑶吸煙：這是動脈粥樣硬化的危險因素之一，也是冠心病主要的獨立危險因子。
⑷糖尿病核高胰島素血癥：冠心病是糖尿病的重要并發(fā)癥，糖尿病及高胰島素血癥是與繼發(fā)性高脂血癥有關(guān)的疾病。
⑸遺傳因素：動脈粥樣硬化具有家族聚集性的傾向，家族史是較強的獨立危險因子。
⑹年齡病理研究資料顯示，動脈粥樣硬化是從嬰兒期就開始的緩慢發(fā)展過程，其檢出率及病變程度的嚴重性隨著年齡增長而增高，并且與動脈壁的年齡性變化有關(guān)。
⑺性別：女性在絕經(jīng)期前冠狀動脈粥樣硬化的發(fā)病率低于同齡組男性，其HDL水平高于男性，而LDL水平低于男性。
⑻其他因素：①肥胖；②微量元素鉻、錳、釩、鋅和硒等的攝取減少，鉛、鎘及鈷等的攝取增加；③缺氧、抗原-抗體復(fù)合物、維生素C缺乏、動脈壁內(nèi)酶的活性降低等能夠增加血管通透性的因素；④血中凝血因子VII、同型半胱氨酸增高、高纖維蛋白原血癥、血管轉(zhuǎn)換酶基因過度表達、纖溶酶原激活劑抑制物增高等因素；⑤某些細菌、病毒、支原體、甚至衣原體等感染與動脈粥樣硬化發(fā)生有關(guān)。
知識點4：動脈粥樣硬化的發(fā)病機制
動脈粥樣硬化的發(fā)病機制包括：①脂質(zhì)的作用；②內(nèi)皮細胞損傷的作用；③血管平滑肌細胞（SMC）的作用；④炎癥的作用。
知識點5：動脈粥樣硬化的病理改變
動脈粥樣硬化的病理改變見表
項目
病理改變
脂紋
脂紋是動脈粥樣硬化的早期病變。脂紋最早可見于兒童期，但并非都發(fā)展為纖維斑塊，是一種可逆性病變。肉眼上，在動脈內(nèi)膜面，可見黃色帽針頭大的斑點或長短不一的條紋，條紋寬1-2mm，平坦或微隆起。在光鏡下，在病灶處內(nèi)皮細胞下有大量泡沫細胞聚集。泡沫細胞呈圓形，體積較大，在石蠟切片上呈胞質(zhì)內(nèi)大量小空泡，這時大多數(shù)泡沫細胞為巨噬細胞源性泡沫細胞。另外，可見較多的細胞外基質(zhì)（蛋白聚糖），數(shù)量不等的合成型平滑肌細胞，少量T淋巴細胞與中性粒細胞等
纖維斑塊
脂紋進一步發(fā)展則演變?yōu)槔w維斑塊。肉眼觀，可見內(nèi)膜表面散在不規(guī)則隆起的斑塊，初為淡黃或灰黃色，后因斑塊表層膠原纖維的增多及玻璃樣變而呈瓷白色，形狀如凝固的蠟燭油。斑塊大小不等并且可以相互融合。在光鏡下，可見病灶表層為大量膠原纖維、散在的平滑肌細胞、少數(shù)彈性纖維及蛋白聚糖形成的纖維帽，膠原纖維可以發(fā)生玻璃樣變。纖維帽下方可見數(shù)量不等的泡沫細胞、平滑肌細胞、細胞外基質(zhì)核炎癥細胞。病變進一步發(fā)展，可見脂質(zhì)蓄積核肉芽組織反應(yīng)
粥樣斑塊
粥樣斑塊又稱粥瘤，為動脈粥樣硬化的典型病變。肉眼觀，可見動脈內(nèi)膜面的灰黃色斑塊，既向內(nèi)膜表面隆起，又向深部壓迫中膜。切面見纖維膜的下方，有大量黃色粥糜樣物質(zhì)。在光鏡下，在玻璃樣變的纖維帽的深部，可見大量無定形物質(zhì)，為細胞外脂質(zhì)及壞死物，其中可見膽固醇結(jié)晶，有時可見鈣化。底部及周邊部可見肉芽組織、少量泡沫細胞與淋巴細胞浸潤。粥瘤處中膜平滑肌細胞受壓而萎縮，可見彈性纖維破壞，該處中膜變薄。外膜可見毛細血管新生、結(jié)締組織增生及淋巴細胞、漿細胞浸潤
繼發(fā)性病變
繼發(fā)性病變主要是在纖維斑塊與粥樣斑塊的基礎(chǔ)上的繼發(fā)改變，常見有：①斑塊破裂；②斑塊內(nèi)出血；③血栓形成；④鈣化；⑤動脈瘤形成
知識點6：主動脈粥樣硬化
主動脈粥樣硬化病變大多見于主動脈后壁和其分支開口處，以腹主動脈最重，胸主動脈次之，升主動脈最輕。前述的各種動脈粥樣硬化的基本病變均可見到。動脈瘤主要見于腹主動脈，可在腹部觸及搏動性的腫塊，聽到雜音，并且可以因其破裂發(fā)生致命性大出血。
知識點7：頸動脈及腦動脈粥樣硬化
頸動脈及腦動脈粥樣硬化病變最常見于頸內(nèi)動脈起始部、基底動脈、大腦中動脈與Willis環(huán)。纖維斑塊與粥樣斑塊常導(dǎo)致管腔狹窄，并且可以因血栓形成等繼發(fā)病變加重狹窄甚至閉塞。長期供血不足可以導(dǎo)致腦實質(zhì)萎縮，主要表現(xiàn)為腦回變窄，皮質(zhì)變薄，腦溝變寬變深，腦重量減輕?；颊呖沙霈F(xiàn)智力及記憶力減退，精神變態(tài)，甚至癡呆。急速的供血中斷可以導(dǎo)致腦梗死（腦軟化）。由于腦小動脈管壁較薄，腦動脈粥樣硬化病變可形成小動脈瘤，破裂可以引起致命性腦出血。動脈瘤常見于Willis環(huán)。
知識點8：腎動脈粥樣硬化
腎動脈粥樣硬化病變最常累及腎動脈開口處及主干近側(cè)端，也可累及弓形動脈和葉間動脈，通常引起頑固性腎血管性高血壓；也可因斑塊合并血栓形成導(dǎo)致腎組織梗死，從而引起腎區(qū)疼痛、尿閉及發(fā)熱。梗死灶機化后遺留較大瘢痕，多個瘢痕可使腎臟縮小，稱為動脈粥樣硬化性固縮腎。
知識點9：四肢動脈粥樣硬化
四肢動脈粥樣硬化病變以下肢動脈為重。當較大動脈管腔明顯狹窄時，可由于供血不足導(dǎo)致耗氧量增加而（如行走）出現(xiàn)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，即所謂間歇性跛行。當動脈管腔完全阻塞而側(cè)支循環(huán)又不能建立時，可以引起足趾部干性壞疽。
知識點10：腸系膜動脈粥樣硬化
腸系膜動脈由于粥樣斑塊而狹窄甚至閉塞時，可以引起腸梗死，患者有劇烈腹痛、腹脹及發(fā)熱，還可以伴有便血、麻痹性腸梗阻及休克等癥狀。
知識點11：冠狀動脈粥樣硬化病變的分布特點
冠狀動脈粥樣硬化病變的分布，一般是左側(cè)冠狀動脈多于右側(cè)；大支多于小支；同一支的近端多于遠端，即主要可累及在心肌表面走行的一段，而進入心肌的部分很少受累。按照病變檢出率及嚴重程度的大樣本統(tǒng)計結(jié)果，冠狀動脈粥樣硬化的好發(fā)部位以左冠狀動脈前降支為最高，其余依次為右主干、左主干或左旋支、后降支。重癥者可以有1支以上的動脈受累，但各支的病變程度可以不同，而且常為節(jié)段性受累。
知識點12：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（CHD）
冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，簡稱為冠心病，主要是指由于冠狀動脈狹窄、供血不足而引起的心臟功能障礙和/或器質(zhì)性病變，故又稱為缺血性心臟病（IHD）。CHD是多種冠狀動脈疾病的結(jié)果，但冠狀動脈粥樣硬化占CHD的95%-99%。因此，習(xí)慣上將CHD視為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的同義詞。冠心病臨床上可以表現(xiàn)為心絞痛、急性心肌梗死或心源性猝死，稱為急性冠狀動脈綜合征（ACS）。
知識點13：冠心病的病因和臨床表現(xiàn)
CHD時，心肌缺血缺氧的原因表現(xiàn)在兩方面：冠狀動脈供血不足和心肌需氧量增加。冠心病臨床可以表現(xiàn)為心絞痛、心肌梗死、心肌纖維化與冠狀動脈性猝死等。
知識點14：心絞痛的臨床特點
心絞痛（AP）的冠狀動脈供血不足和/或心肌耗氧量驟增導(dǎo)致心肌急劇、暫時性缺血缺氧所引起的臨床綜合征。典型的臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性胸骨后部位的壓榨性或緊縮性疼痛感，可放射至心前區(qū)或左上肢，持續(xù)數(shù)分鐘，可因休息或服用硝酸酯制劑而緩解消失。AP是心肌缺血所引起的反射性癥狀。
知識點15：心絞痛的臨床類型
根據(jù)引發(fā)原因和疼痛程度，將心絞痛分為三種類型見表
項目
內(nèi)容
穩(wěn)定型心絞痛
一般不發(fā)作，僅在體力活動過度增加、心肌耗氧量增多時發(fā)作。病情可穩(wěn)定1-3個月，伴有固定性的一支或一支以上的冠狀動脈粥樣硬化性狹窄（≥75%）
變異型心絞痛
冠狀動脈收縮性增加而引起的AP，主要由冠狀動脈痙攣引起，常發(fā)生在休息時或睡夢中。痙攣多發(fā)生在AS的斑塊附近，也可發(fā)生在正常的冠狀動脈
不穩(wěn)定型心絞痛
以心絞痛疼痛頻率增加為主要特征，在負荷或休息時均可發(fā)作，癥狀更強烈，持續(xù)時間比穩(wěn)定型心絞痛多，是心肌梗死的前兆。常伴有左心室擴張及心力衰竭；光鏡下，可見彌漫性心肌纖維化
知識點16：心肌梗死的臨床特點
心肌梗死主要是指冠狀動脈供血急劇減少或中斷，導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域的心肌嚴重而持續(xù)性缺血所致的心肌缺血性壞死。原因一般是在冠狀動脈粥樣硬化病變基礎(chǔ)上繼發(fā)血栓形成或持續(xù)性痙攣。臨床上主要表現(xiàn)為劇烈而持久的胸骨后疼痛，休息及硝酸酯類不能完全緩解，同時伴有發(fā)熱、白細胞增多、紅細胞沉降率加快、血清心肌酶活性增高及進行性心電圖變化，可以并發(fā)心律失常、休克或心力衰竭。大多發(fā)生于中老年人。冬春季發(fā)病較多。
知識點17：心肌梗死的病理改變
心肌梗死的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)主要決定于梗死的時間，一般在梗死發(fā)生6小時后肉眼才能辨認。①肉眼觀察，可見梗死灶形態(tài)不規(guī)則，8-72小時時顏色蒼白，3-7天時，可見梗死灶變軟，呈淡黃色或黃褐色，梗死灶外周可見充血出血帶。數(shù)周至數(shù)月后，可見肉芽組織增生，機化形成地圖形白色痕；②光鏡下觀察，早期表現(xiàn)為凝固性壞死。4-12小時時，可見心肌纖維出現(xiàn)凝固性壞死，間質(zhì)水腫并伴有出血，中性粒細胞開始浸潤；8-24小時時，梗死邊緣的心肌纖維變長呈波浪狀，梗死的心肌肌漿明顯紅染、凝集；24-72小時時，可見心肌纖維凝固性壞死，核消失，肌質(zhì)變呈不規(guī)則粗顆粒狀，梗死區(qū)炎癥反應(yīng)明顯，3-7天時，可見心肌纖維腫脹、空泡變，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)顆粒及不規(guī)則橫帶，梗死灶周邊肉芽組織增生，開始機化梗死區(qū)；10天時，在梗死灶邊緣則可見較多肉芽組織；數(shù)周到數(shù)月后，肉芽組織開始機化，梗死病變形成瘢痕組織。
知識點18：心肌梗死的并發(fā)癥
⑴心律失常：大多因心肌梗死累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，并致其功能紊亂，導(dǎo)致心律失常，重者心搏急停、猝死。
⑵心力衰竭：是患者死亡最常見的原因之一，可引起左心、右心或全心淤血性心力衰竭。
⑶乳頭肌功能失調(diào)：見于心肌梗死的患者，大多發(fā)生在心肌梗死后的3天內(nèi)，可累及二尖瓣乳頭肌，梗死的乳頭肌可發(fā)生破裂，二尖關(guān)閉不全，引起急性左心室衰竭。
⑷心源性休克：當心肌梗死的面積超過40%時，心肌收縮力極度減弱，心排血量顯著減少，導(dǎo)致心源性休克，嚴重者死亡。
⑸心臟破裂：急性透壁性心肌梗死的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生在心肌梗死后前2周內(nèi)。
⑹室壁瘤：大的透壁性心肌梗死的后期并發(fā)癥。
⑺急性心包炎：多發(fā)生于透壁性心肌梗死后第2-4天。
⑻附壁血栓形成：血栓脫落引起動脈系統(tǒng)栓塞，血栓機化導(dǎo)致內(nèi)膜纖維性增厚。
知識點19：心肌纖維化的臨床特點和病理改變
心肌纖維化時由于中重度的冠狀動脈粥樣硬化性狹窄引起心肌纖維持續(xù)性和/或反復(fù)加重的缺血缺氧所產(chǎn)生的結(jié)果。肉眼觀，可見心臟增大，各心腔均有擴張；心室壁厚度可以正常，可伴有多灶性白色纖維條塊，甚至透壁性瘢痕；心內(nèi)膜增厚并且失去正常光澤，有時可見機化的附壁血栓。鏡下表現(xiàn)為廣泛性、多灶性心肌纖維化，同時伴有鄰近心肌纖維萎縮和/或肥大，常常有部分心肌纖維肌質(zhì)空泡化，以內(nèi)膜下區(qū)明顯。臨床上表現(xiàn)為心律失常或心力衰竭。
知識點20：冠狀動脈性猝死
冠狀動脈性猝死主要是指由于冠狀動脈的改變而引起的突發(fā)性死亡，一般是由于心室纖維性顫動而發(fā)生。患者突然昏倒、四肢抽搐、小便失禁，或突發(fā)呼吸困難、大汗淋漓、昏迷，可迅速死亡。病理學(xué)檢查，可見一支或兩支以上冠狀動脈有狹窄性動脈粥樣硬化。
知識點21：慢性缺血性心臟病
慢性缺血性心臟病或稱缺血性心肌病，是用于描述長期缺血性心肌受損而進行性發(fā)展的充血性心力衰竭。多數(shù)患者有心絞痛病史。
知識點22：高血壓
高血壓是以體循環(huán)動脈血壓持續(xù)升高為主要特點的疾病。動脈血壓的持續(xù)升高可以導(dǎo)致心、腦、腎及血管的改變，并且伴全身代謝的改變。成年人收縮壓≥140mmHg（18.4kPa）和/或舒張壓≥90mmHg（12.0kPa）被定為高血壓。
知識點23：血壓水平的定義和分類
血壓水平的定義和分類見表
分類
收縮壓（mmHg）
舒張壓（mmHg）
理想血壓
<120
<80
正常血壓
<130
<85
正常高值
130-139
85-89
一級高血壓（輕度）
140-159
90-99
二級高血壓（中度）
160-179
100-109
三級高血壓（重度）
≥180
≥110
知識點24：高血壓的發(fā)病因素
高血壓的發(fā)病因素見表
項目
內(nèi)容
遺傳和基因因素
原發(fā)性高血壓患者通常有明顯的遺傳傾向。目前認為原發(fā)性高血壓是一種受多基因遺傳的影響，在多種后天因素的作用下，正常血壓調(diào)節(jié)機制失調(diào)而致的疾病
膳食因素
攝入鈉鹽過多可以引起高血壓。日均攝入鈉鹽量高的人群，高血壓患病率高于日均攝鹽量少的人群，減少攝入或用藥物增加Na+的排泄可以降低血壓。鉀鹽攝入量與血壓呈負相關(guān)，且具有獨立的作用，K+攝入減少，可以使Na+/K+比例升高，促進高血壓發(fā)生
社會心理應(yīng)激因素
根據(jù)調(diào)查，精神長期或反復(fù)處于緊張狀態(tài)的職業(yè)，其高血壓患病率高于對照組；社會心理應(yīng)激可以改變體內(nèi)激素平衡，從而影響代謝過程，導(dǎo)致血壓升高
其他因素
肥胖、吸煙、年齡增長或缺乏體力活動等，也是血壓升高的重要危險因素
知識點25：原發(fā)性高血壓的發(fā)病機制主要涉及的途徑
原發(fā)性高血壓的發(fā)病機制主要涉及的三條相互重疊的途徑見表
項目
內(nèi)容
功能性的血管收縮
該途徑主要是指外周血管（細小動脈）的結(jié)構(gòu)物明顯變化，僅平滑肌收縮使血管口徑縮小，進而增加外周血管阻力，導(dǎo)致血壓升高
鈉水潴留
各種因素引起鈉水潴留，導(dǎo)致血漿與細胞外液增多，故血容量增加，結(jié)果心排血量增加，導(dǎo)致血壓升高
結(jié)構(gòu)性的血管壁增厚、變硬
該途徑主要是指外周細小動脈壁的增厚，是由于血管平滑肌細胞的增生與肥大，膠原纖維與基質(zhì)增多，細動脈壁玻璃樣變，使得血管壁增厚、管腔縮小、管壁變硬，結(jié)果外周血管阻力增加，血壓升高
知識點26：原發(fā)性高血壓的分類
原發(fā)性高血壓分為良性高血壓和惡性高血壓兩種類型見表
項目
內(nèi)容
良性高血壓
又稱為緩進型高血壓，大約占原發(fā)性高血壓的95%，多見于中老年，病程長，進展緩慢，可達十幾年甚至數(shù)十年，最終常死于心臟、腦病變，死于腎病變者少見
惡性高血壓
又稱為急進型高血壓，大多見于青壯年，以舒張壓顯著升高為特點，通常高于130mmHg。病變進展迅速，較早即可出現(xiàn)腎衰竭。大多為原發(fā)性，也可繼發(fā)于良性高血壓
知識點27：良性高血壓的病程發(fā)展分期
⑴第一期：功能紊亂期。功能紊亂期是高血壓早期病變，主要表現(xiàn)為全身細、小動脈間歇性痙攣，血管痙攣時血壓升高，當血管痙攣緩解后，血壓可恢復(fù)至正常水平。
⑵第二期：動脈病變期：①小動脈硬化；②細動脈硬化。
⑶第三期：內(nèi)臟病變期：①心臟病變；②腦病變；③腎病變；④視網(wǎng)膜病變。
知識點28：惡性高血壓的臨床特點
惡性高血壓占原發(fā)性高血壓的5%左右，大多發(fā)生于青壯年，起病急驟，血壓升高顯著，病變進展迅速，可發(fā)生高血壓腦病或較早即出現(xiàn)腎衰竭，惡性高血壓多為原發(fā)性，部分可繼發(fā)于良性高血壓。患者大多死于尿毒癥、腦出血或心力衰竭，常出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血、視神經(jīng)盤水腫，患者視物模糊，視網(wǎng)眼底出血者，可以引起視網(wǎng)膜剝離。
知識點29：惡性高血壓的病理改變
惡性高血壓的特征性病變時壞死性細（小）動脈炎核增生性細（?。﹦用}硬化。內(nèi)皮細胞完整性缺失，細動脈和小動脈的通透性異常增高，血漿迅速浸潤血管壁全層，蛋白質(zhì)迅速浸潤血管壁，纖維素沉積形成纖維素樣壞死，即為壞死性細（?。﹦用}炎。接著發(fā)生SMC增生、膠原等基質(zhì)增多，使得血管壁呈同心層狀增厚，即為增生性細（?。﹦用}硬化，病變可累及腎和腦血管。
知識點30：動脈瘤的病因
動脈瘤的發(fā)生和發(fā)展，與先天性因素和后天性因素有關(guān)。
⑴先天性發(fā)育缺陷：如腦血管的囊性或漿果性動脈瘤，是由于動脈壁中層的先天性局限性的缺如引起。
⑵后天性因素：引起血管壁局部結(jié)構(gòu)或功能減弱的因素均可引起動脈瘤，如動脈粥樣硬化、主動脈中層變性壞死、梅毒性主動脈炎、局部細菌或真菌感染和外傷等。
知識點31：動脈瘤的類型
動脈瘤可按病因和外形分類，但通常采用的是按動脈瘤壁的結(jié)構(gòu)分為三個類型，見表
項目
病理改變
真性動脈瘤
其壁主要是由血管壁的內(nèi)膜、中膜及外膜三層組織構(gòu)成的，僅因局部結(jié)構(gòu)及功能薄弱而發(fā)生異常擴張。大多數(shù)動脈性動脈瘤均屬此類
假性動脈瘤
由于局部血管壁破裂，形成較大的血腫，血腫外可有血管的外膜層或僅為血管周圍的組織包繞，構(gòu)成其壁。早期，血腫內(nèi)面直接與血管腔相通。晚期，血腫機化，其內(nèi)層面可以被內(nèi)皮細胞覆蓋，形成與血管腔相連通的腔道。創(chuàng)傷性動脈瘤、部分真菌或細菌性動脈瘤、血管吻合口動脈瘤等均屬于此類
夾層動脈瘤
又稱為動脈夾層或動脈壁分離，最多見于升主動脈弓，稱為主動脈夾層。動脈內(nèi)膜由于原有病變而破裂，動脈腔的血液經(jīng)裂口注入中膜層內(nèi)；或因主動脈中膜變性壞死、中膜滋養(yǎng)血管破裂出血，使得中膜分離，局部形成夾層性血腫或套管樣假血管腔。如果假血管腔下游內(nèi)膜發(fā)生第2個裂口，則可以再次與真血管連通（回腔性溝通）。病程長者，血腫機化，假血管腔可襯覆內(nèi)皮細胞形成管外之管
知識點32：動脈瘤的并發(fā)癥
動脈瘤最嚴重的并發(fā)癥為破裂出血。在不同部位會導(dǎo)致不同的結(jié)果。梅毒性主動脈瘤、動脈粥樣硬化性主動脈瘤破裂可導(dǎo)致致死性大出血；主動脈夾層破入心包腔可造成心臟壓塞，破入胸腹腔則引起大出血致死。腦表面動脈瘤破裂可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)高壓及腦疝等；腦實質(zhì)內(nèi)動脈瘤破裂引起血腫、腦軟化、相應(yīng)臨床表現(xiàn)及顱壓升高等，后果通常較嚴重。除此之外，動脈瘤內(nèi)附壁血栓形成及血栓脫落導(dǎo)致的栓塞等亦可引起相應(yīng)血管缺血及梗死等后果。
知識點33：大動脈炎的臨床表現(xiàn)
大動脈炎的臨床表現(xiàn)因其發(fā)生的部位不同而差異較大。結(jié)合病理表現(xiàn)及病變部位可以將大動脈炎分為頭臂動脈型（I型）、主-腎動脈型（II型）、混合型（III型，具有I型核II型的特點）及肺動脈型（IV型）四種。最初的癥狀是非特異性的疲勞、體重減輕、發(fā)熱、紅細胞沉降率增快及C反應(yīng)蛋白增高等。繼而出現(xiàn)血管癥狀，主要包括血壓降低，上肢脈搏明顯減弱，眼部疾病及神經(jīng)系統(tǒng)障礙，手指冰冷核麻木，可以出現(xiàn)間歇性跛行、肺動脈高壓、心肌梗死及全身性高血壓等。并發(fā)癥最常見的有腎血管性高血壓、主動脈弓綜合征、Leriche綜合征、主動脈縮窄綜合征以及腹主動脈-髂動脈綜合征。大動脈炎一般發(fā)生在管腔高度狹窄和閉塞后，一方面造成相應(yīng)組織器官的缺血缺氧，另一方面也可促使側(cè)支動脈發(fā)生代償性擴張，與周圍動脈發(fā)生側(cè)支吻合。不同的患者病程不同。
知識點34：大動脈炎的病理改變
大動脈炎的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
主要侵犯主動脈及較大的彈性型動脈，以主動脈、頭臂動脈及其分支最常見；也可見于腎動脈、肺動脈、腸系膜動脈、腹腔動脈以及髂動脈等。肉眼可見血管內(nèi)膜增生，血管壁不規(guī)則增厚，如為主動脈弓受累，可顯著縮窄甚至閉塞
鏡下改變
早期，內(nèi)膜增厚，其內(nèi)可見平滑肌細胞及基質(zhì)增多，局部有黏多糖物質(zhì)積聚，繼而可出現(xiàn)纖維素樣壞死，內(nèi)膜內(nèi)彈力板分裂，中膜的肉芽組織也可侵入內(nèi)膜，使得內(nèi)彈力板發(fā)生斷裂、水腫或消失；晚期，增厚的內(nèi)膜發(fā)生纖維化和透明性變，并且有潰瘍形成、鈣化及血栓附著。中膜在早期主要以炎癥細胞的浸潤為其特點，在急性期以淋巴細胞、漿細胞與單核細胞為主，呈灶性或彌漫性浸潤，有時可見類似結(jié)核性肉芽腫形成；后期局部可見大量肉芽組織增生，逐步導(dǎo)致中膜廣泛纖維化、瘢痕形成與玻璃樣變性，從而使管壁極度變硬、縮窄，使中、外膜粘合而且難以分離。外膜也發(fā)生較廣泛的炎癥細胞浸潤及纖維化瘢痕形成，并且累及滋養(yǎng)血管，引起閉塞性小動脈炎，病變的小動脈中層增生且肥厚，最后發(fā)生纖維化內(nèi)膜閉塞。其切面呈洋蔥樣外觀。外膜廣泛纖維化和玻璃樣變使外膜與周圍組織發(fā)生纖維性粘連。晚期，增厚的外膜厚度可以達中膜的1-3倍，管壁高度硬化縮窄
知識點35：結(jié)節(jié)性多動脈炎的臨床表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性多動買一一般可累及全身各組織器官的血管，臨床主要表現(xiàn)復(fù)雜。全身癥狀多為不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、全身不適、體重減輕、多汗、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛及關(guān)節(jié)痛等；多個器官或系統(tǒng)可有相應(yīng)的癥狀，最常見的是腎血管的病變，也是導(dǎo)致死亡的主要原因。腎損害主要包括兩個方面：腎小球腎炎與腎血管性腎病。無論是急性期還是后期，均可以出現(xiàn)腎衰竭。大多數(shù)腎血管性病變預(yù)后較差，需靠透析治療。腎血管造影通常顯示多發(fā)性微小血管瘤和/或梗死；在神經(jīng)系統(tǒng)常見的是多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，主要可累及運動神經(jīng)，通常為非對稱性，下肢病變多見，且較嚴重。較少患者為中樞神經(jīng)損害如意識障礙及腦血管意外。累及消化道時，常提示病情危重，在胃腸道可以導(dǎo)致胃腸炎或潰瘍甚至腸梗阻或全腹膜炎，嚴重者可以出現(xiàn)消化道出血或腸穿孔。充血性心力衰竭是心臟受累的主要表現(xiàn)，冠狀動脈炎癥可以引起心肌缺血、心絞痛及心肌梗死等，約25%的患者出現(xiàn)心肌肥大。25%-60%的結(jié)節(jié)性多動脈炎累及皮膚，出現(xiàn)各種皮膚損害。近50%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。
30%的結(jié)節(jié)性多動脈炎與肝炎病毒感染有關(guān)。臨床上與乙型肝炎病毒感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動脈炎一般更常出現(xiàn)嚴重的高血壓、腎功能損害與睪丸附睪炎。
知識點36：結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理改變
結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
血管損害呈節(jié)段性分布，為小至中動脈的透壁性壞死性炎癥，好發(fā)于腎動脈，其次依次為心臟、肝及胃腸道動脈，易發(fā)生于動脈分叉處并且向遠端擴散，有的病變向血管周圍浸潤
鏡下改變
病變主要以血管內(nèi)膜及中層最明顯，在活動期受累的動脈呈節(jié)段性壞死。急性期以中性粒細胞為主的炎癥細胞滲出到血管壁各層及血管周圍區(qū)域，組織水腫，可伴有管壁的全層纖維素性壞死；亞急性及慢性過程以血管內(nèi)膜增生為主，可伴纖維蛋白滲出與纖維素樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成與管腔閉塞。病變常反復(fù)發(fā)生，也可以并發(fā)機化再通的血栓。受累的冠狀動脈也可發(fā)生多動脈炎以致心肌梗死，或形成瘢痕或新舊不同時期的心肌缺血、缺氧性改變，結(jié)節(jié)性多動脈炎有兩個重要的病理特點：①血管病變呈多樣化；②急性壞死性病變與增生修復(fù)性改變常共存。由于血管壁內(nèi)彈力層破壞，在狹窄處近端因血管內(nèi)壓力增高，血管擴張形成小動脈瘤，并且可以呈節(jié)段多發(fā)性。血管造影可以有串珠狀或紡錘狀的血管狹窄、閉塞或動脈瘤形成。少數(shù)病例可以因動脈瘤破裂而致內(nèi)臟出血
知識點37：結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷
目前，對于結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷均采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會的分類標準作為診斷標準：①體重下降≥4kg（無節(jié)食或其他原因所致）；②網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；③睪丸痛和/或壓痛（并非感染、外傷或其他原因引起）；④彌漫肌痛（除了肩和髖部）、肌力減弱或腿肌壓痛；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑥舒張壓≥90mmHg；⑦血尿素氮>14.3mmol/L，或肌酐>133μmol/L（非腎前因素）；⑧血清HBV標記（HBs抗原或抗體）陽性；⑨動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑩中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞和單核細胞浸潤。
以上10條中，最少有3條陽性的患者，通?？梢栽\斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎，其診斷的敏感性為82.2%，特異性為86.6%。
知識點38：巨細胞動脈炎的臨床表現(xiàn)
巨細胞動脈炎主要表現(xiàn)為全身癥狀與受累器官的癥狀。全身癥狀包括乏力、食欲缺乏、低熱及體重減輕等；而局部癥狀則依賴于受累及的血管及其所在的器官或部位，如顳動脈受累及，可以表現(xiàn)為頭痛等癥狀，而頸動脈或椎動脈受累及，則一般表現(xiàn)為腦缺血等癥狀。
大多數(shù)患者伴有風(fēng)濕性多肌痛，臨床上主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，頸、肩胛帶肌核骨盆帶肌疼痛，并且出現(xiàn)晨僵現(xiàn)象。患者不適感以頸項部及肩背部最明顯，嚴重時出現(xiàn)上肢抬舉困難，蹲位站起困難，但肌酶無明顯升高。
知識點39：巨細胞動脈炎的病理改變
巨細胞動脈炎的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
主要可累及主動脈弓起始部位的動脈分支，也可累及主動脈遠端動脈與中小動脈
鏡下改變
炎癥開始于動脈中層平滑肌細胞，變性、壞死與內(nèi)彈力膜破裂，繼而可累及全層。通常伴有大量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞與中性粒細胞浸潤，偶可見單核細胞。局部平滑肌細胞及彈力纖維變性、壞死，并且有大量多核巨細胞形成。巨細胞胞質(zhì)內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)彈力纖維的碎屑，有時可以出現(xiàn)巨細胞性肉芽腫。但有的病例僅見內(nèi)膜增生與內(nèi)彈力板斷裂及血栓形成。頸動脈病變通常呈節(jié)段性分布
知識點40：巨細胞動脈炎的診斷
目前巨細胞動脈炎的診斷仍然沿用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會的分類標準作為診斷標準：①發(fā)病年齡≥50歲；②新近出現(xiàn)的局限性頭痛；③顳動脈病變（包括壓痛、觸痛或搏動減弱）；④紅細胞沉降率明顯增快；⑤動脈活檢顯示動脈壁有單核細胞為主的炎性細胞浸潤或肉芽腫性炎癥，通常伴有多核巨細胞。以上五條中的符合3條即可診斷為巨細胞動脈炎，其診斷的敏感性為93.5%，特異性為91.2%。
知識點41：血栓閉塞性脈管炎（Buerger）的臨床表現(xiàn)
血栓閉塞性脈管炎好發(fā)年齡在20-45歲。在臨床上早期表現(xiàn)為表淺的結(jié)節(jié)壞死性靜脈炎、雷諾病樣手冷敏感與運動誘發(fā)的足背痛。Buerger病的血管功能不全常伴有重度疼痛，即使是在休息時也可以發(fā)生。可能出現(xiàn)足、足趾或手指的慢性潰瘍，甚至導(dǎo)致壞疽。
知識點42：血栓閉塞性脈管炎（Buerger）的病理改變
血栓閉塞性脈管炎的病理改變見表
項目
病理改變
肉眼改變
在肉眼上具有呈節(jié)段性分布的特征，在病變節(jié)段之間的管壁可以完全正常
鏡下改變
早期病變從血管內(nèi)膜開始，血管內(nèi)皮細胞增生、漿細胞浸潤并且有血栓形成，繼而病變累及血管壁的全層而呈現(xiàn)為全血管炎，但是內(nèi)彈力膜可以保持完好。中膜有炎癥細胞浸潤及成纖維細胞和滋養(yǎng)血管增生。外膜及血管周圍也有淋巴細胞浸潤與明星的成纖維細胞增生。晚期，血栓發(fā)生機化，內(nèi)彈力膜變厚，在機化的肉芽組織中富含多種細胞成分與多核巨細胞。由于外膜及周圍組織的纖維化以及伴有靜脈受累，使靜脈與局部伴行的神經(jīng)均被包繞于纖維組織中，形成堅硬的條索。這種富有細胞成分的機化血栓與伴有靜脈受累的全脈管炎，是本病的主要特點
