問(wèn)題
嗜酸性筋膜炎要與哪些疾病進(jìn)行鑒別？
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病例介紹
患者年齡：66歲
患者性別： 男
四肢皮膚硬腫、疼痛8個(gè)月。
當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷硬皮病，口服糖皮質(zhì)激素和甲氨蝶呤，但沒(méi)有明顯好轉(zhuǎn)。近來(lái)癥狀有進(jìn)展。
體格檢查：軀干、手臂和腿部有對(duì)稱的枯木狀硬結(jié)，手和腳未見(jiàn)改變。受累皮膚呈酒窩狀外觀(橙皮改變)(上圖，星號(hào))。手臂抬高，可見(jiàn)沿淺靜脈凹痕，該體征被稱為“溝征征”(上圖，箭頭)。此外，可見(jiàn)肘關(guān)節(jié)攣縮。
血常規(guī)：嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.82×10^9/L（↑）。C反應(yīng)蛋白（CRP）26.01 mg/L（↑），紅細(xì)胞沉降率39 mm/1 h（↑），免疫球蛋白IgE 478 IU/ml（↑），IgG 23.80 g/L（↑），γ球蛋白 24.6%（↑）；抗核抗體譜、抗核抗體測(cè)定定量未見(jiàn)異常。肌電圖未見(jiàn)明顯異常。
活檢病理示：真皮深層網(wǎng)狀和皮下有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)血管周圍和間質(zhì)(下圖，蘇木精和伊紅染色)。診斷：嗜酸性筋膜炎。
由于患者癥狀嚴(yán)重，且既往口服糖皮質(zhì)激素和甲氨蝶呤無(wú)應(yīng)答，因此開(kāi)始靜脈注射甲潑尼龍、口服霉酚酸酯和靜脈注射免疫球蛋白。隨訪4個(gè)月，患者癥狀明顯減輕。
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病例圖片
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病例思考
注意與皮肌炎和多發(fā)性肌炎相鑒別。皮肌炎和多發(fā)性肌炎是以侵犯肌肉為主的炎性肌病，多累及肌外膜，筋膜受累少見(jiàn)，無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞增多。本例肌痛明顯，除典型的筋膜增厚伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)外，筋膜臨近肌纖維變性壞死，考慮炎癥擴(kuò)展所致的骨骼肌損害。
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既往筆記
溝槽征：嗜酸性筋膜炎之經(jīng)典體征
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2023-08-01
