Yee君說——
海綿寶寶沒有爸爸了……
這個莫大悲劇的幕后推手是誰呢？
伽雷氏?。ˋLS）
也許你會對這個詞匯感到非常陌生，但當你知道海綿寶寶的創(chuàng)始人斯蒂芬·希倫伯格和偉大的物理學家霍金都死于這種疾病時，就會開始意識到它是一種多么難纏而可怕的神經(jīng)性疾病。冰桶挑戰(zhàn)為這種疾病而誕生，醫(yī)學界尚沒有明確的針對性治療方法，這些信息都告訴我們，ALS已經(jīng)成為威脅人類健康的一大疾病之一。
美國尼克兒童頻道在這周二宣布，著名的海洋生物學家和動畫畫師斯蒂芬·希倫伯格逝世，享年57歲。
美國有線電視臺在一份聲明中說，斯蒂芬·希倫伯格在這周一死于盧伽雷氏癥，也稱ALS。
從1999年開始，希倫伯格構(gòu)思、撰寫、制作和導演了《海綿寶寶》這部動畫片，后來這部動畫片連載了數(shù)百集，并演變成多部電影和百老匯舞臺劇。
盧伽雷氏?。ˋLS）是一種進行性疾病，它會攻擊控制肌肉的神經(jīng)細胞。目前人類尚無已知的相關(guān)治療方法。斯蒂芬·希倫伯格生前告訴《綜藝》雜志，只要他還有工作能力，他將繼續(xù)為這部劇和他的工作獻出自己的力量。
2001年，斯蒂芬·希倫伯格接受《華盛頓郵報》采訪時，形容自己是個“海洋怪人”。
他曾對《紐約時報》說，他小時候喜歡探索潮汐現(xiàn)象，把“本該留在那里的東西帶回家，結(jié)果這些小生物會慢慢死掉，它們的尸體聞起來很臭”。
后來，他學習了海洋生物學，并介紹給孩子們潮汐是什么樣子，有什么樣的生物在里面。
他創(chuàng)造的《海綿寶寶》于1999年首播，當時震撼了整個動畫電視節(jié)目界，因為它的節(jié)奏比大多數(shù)兒童動畫片要快得多，內(nèi)容量也很大。
這是美國歷史上播出時間最長的電視連續(xù)劇之一，也是尼克兒童頻道有史以來收視率最高的節(jié)目。“誰會生活在海底的菠蘿里呢？”(Who lives in a pineapple under The sea?!)這句話在當時吸粉無數(shù)。
希倫伯格在2001年對美聯(lián)社說，這部劇的精髓是：海綿寶寶在一個充滿對生活厭倦的動畫世界里，是為數(shù)不多獨特、無辜的存在，其余的動畫角色都包裹著荒謬的外衣。這部動畫圍繞著一個叫做海綿寶寶的方形黃色海綿展開了一系列的故事，并成為美國最經(jīng)典的連載動畫之一。
《海綿寶寶》創(chuàng)始人的離去，再次讓盧伽雷氏癥進入到人們的視野里，這到底是一種怎樣的疾病呢？
霍金教授一生的大部分時間都在肌萎縮性側(cè)索硬化癥（也被稱為ALS，即盧伽雷氏?。┲卸冗^——這種疾病最早因為棒球運動員盧·格里格的患病而受到關(guān)注，最近又因冰桶挑戰(zhàn)而出名。
近年來，大多數(shù)關(guān)于ALS的新聞報道都集中在“冰桶挑戰(zhàn)”上。“冰桶挑戰(zhàn)”是一種病毒式的社交媒體現(xiàn)象，它始于2014年，旨在籌集資金以提高人們對ALS的認識。
“冰桶挑戰(zhàn)”的利潤確實為一項可能幫助未來的ALS患者的相關(guān)研究提供了幫助，但科學家們在更深入了解ALS以及開發(fā)相關(guān)的治療方法上還有很長的路要走。
平均每天有15人被診斷出患有ALS，目前有多達3萬名美國人正受到ALS的影響。但是除了霍金在這個疾病的影響下度過了一生和活動中那一桶桶冰冷的水，許多人對這種致命的神經(jīng)系統(tǒng)疾病知之甚少。
為了了解更多信息，健康欄目采訪了密歇根大學健康系統(tǒng)的神經(jīng)學家、肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)研究人員、醫(yī)學博士伊娃·費爾德曼。費爾德曼醫(yī)生并沒有參與治療霍金的項目，但她為許多其他病人就ALS的現(xiàn)實情況提供了咨詢。
ALS可以影響患者的身體和思想
肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS)會攻擊控制自主運動的神經(jīng)細胞，使胳膊、腿和面部的活動變得越來越難以被控制。據(jù)美國國家神經(jīng)障礙與中風研究所的解釋，雖然ALS通常不會影響一個人的智力，但一些ALS患者可能患有抑郁癥或決策和記憶障礙。
“我們過去認為ALS患者沒有思維障礙，但現(xiàn)在我們知道，大約20%的患者在認知方面會有一些問題，”費爾德曼博士說。她補充說，這也是ALS治療計劃應該兼顧患者的身體和認知健康的原因之一。
ALS不一定是遺傳性疾病
大約有5%到10%的ALS病例發(fā)生在家庭內(nèi)部，但是90%的成人發(fā)病ALS患者并沒有家族病史。學者們需要對可能導致ALS的危險因素進行更多的研究，但研究表明，退伍軍人——尤其是那些在海灣戰(zhàn)爭期間服役的退伍軍人，患ALS的可能性是正常人的兩倍。
其他的一些環(huán)境因素也與ALS風險的增加有關(guān)。例如，費爾德曼博士和她的同事去年發(fā)表了一篇文章，將接觸殺蟲劑與患病的風險聯(lián)系起來；最近的另一項研究發(fā)現(xiàn)，工作場所被暴露在電磁場下也會增加人們患病的風險。
ALS在男性，尤其是白人男性中更為常見
每年全球約有5600例ALS新確診病例。男性患ALS的比例比女性高20%左右，ALS護理數(shù)據(jù)庫中93%的患者都是白人。最近的一項研究還表明，與不那么富裕、受教育程度較低的人相比，白領(lǐng)死于ALS的可能性更大。
ALS患者的年齡一般集中在60歲至69歲之間，但年輕人也可能患上這種疾病。事實上，冰桶挑戰(zhàn)的創(chuàng)始人皮特弗雷茨在2012年也被診斷出患有ALS，當時他27歲?；艚鹪?1歲時被確診這種疾病，并被醫(yī)生告知他還有兩年的生命。
ALS的癥狀不是突然出現(xiàn)的
肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS)患者并不是在某天早上醒來時發(fā)現(xiàn)自己動彈不得的。癥狀一開始可能表現(xiàn)的非常微小，以至于常常被患者忽視。早期的ALS癥狀包括抽筋、肌肉緊繃、輕微抽搐、咀嚼或吞咽困難等。
“從最初出現(xiàn)微小的癥狀到確診通常需要大約一年的時間。”費爾德曼博士說?！巴ǔＧ闆r下，病人會等到癥狀變得有些難以控制時才去看醫(yī)生?！奔幢闳绱耍诨颊弑淮_診之前，醫(yī)生可能會懷疑患者的頸部或脊柱是否患有關(guān)節(jié)炎。
最終，病人會失去呼吸和吞咽等重要功能，大多數(shù)人在癥狀出現(xiàn)后能活2到5年，并最終死于呼吸衰竭。
患有這種疾病的人可能活得更久
盡管ALS目前還沒有明確的治愈方法，但臨床試驗表明，一種名為利魯唑(Riluzole)的藥物可以讓ALS患者的壽命延長大概7個月。就在今年，美國食品和藥物管理局批準了另一種名為radicava（依達拉奉）的藥物，這是20多年來批準的第一種治療ALS的新藥。
這些藥物并不能逆轉(zhuǎn)ALS對運動神經(jīng)元已經(jīng)造成的損傷，也不能逆轉(zhuǎn)患者已經(jīng)出現(xiàn)的相關(guān)癥狀，但是盡早開始藥物治療和呼吸治療可以幫助減緩疾病的進展。
費爾德曼博士表示，雖然今天的病人仍然面臨著一場艱巨的戰(zhàn)斗，但他們有理由保持樂觀的態(tài)度。“自從冰桶挑戰(zhàn)之后，科學界的研究確實有了實質(zhì)性的進步，有許多優(yōu)秀的科學家致力于了解ALS的發(fā)病機制。”她說?！拔覐氖逻@項工作已經(jīng)超過25年了，過去5年里我們?nèi)〉玫倪M步比過去20年都要多?！?費爾德曼博士欣慰的說道。
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