下丘腦疾病
顯著肥胖、多食、糖尿病、精神遲鈍、性腺功能低下、小手、小腳、厭食、消瘦
下丘腦疾病
診斷依據(jù)
1、臨床表現(xiàn)
(1)飲食異常:下丘腦腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部受損時(shí),可因過食而肥胖。Prader-Willi綜合征是由于下丘腦功能異常,以致顯著肥胖、多食、糖尿病、精神遲鈍、性腺功能低下和小手、小腳。當(dāng)腹外側(cè)核受損后,可致厭食、消瘦。
(2)睡眠異常:白天嗜睡。
(3)性腺發(fā)育與功能異常:性功能障礙或性欲缺失,青春期延遲或提前、月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、陽痿。性早熟,女孩多為功能性的,男孩則多為器質(zhì)性損害。
(4)飲水異常:無口渴感,可致脫水癥與高鈉血癥。亦可呈尿崩癥。
(5)體溫異常:可為高體溫或低體溫,但以低體溫為多見。
(6)激素分泌異常:GHRF分泌過多致肢端肥大癥;CRH過量可致庫欣??;TRH過量可致垂體性甲亢。
(7)高泌乳素血癥(PRL):下丘腦多巴胺形成減少,可致PRL分泌增多而溢乳。
(8)神經(jīng)精神系統(tǒng)癥群:頭痛、癡呆 、嗜睡、不安 、抽搐、性格改變、假怒及幻覺等。視神經(jīng)受壓時(shí),可有視力下降,視野缺損。
2、輔助檢查
(1)有關(guān)下丘腦,垂體及周圍腺體激素的測(cè)定。
(2)顱部X線片顯示可有局部鈣化影,顱內(nèi)壓增高或鞍背脫鈣的破壞征象。氣腦造影可見腦室受壓偏移。腦血管造影可示血管分布異常。
下丘腦疾病
治療原則
1、手術(shù)治療:一般只限于部分切除腫瘤組織,以緩解顱內(nèi)高壓,解除腫瘤對(duì)腦組織及神經(jīng)的壓迫。
2、放射治療:對(duì)放療較敏感的顱內(nèi)腫瘤可以試用。顱咽管瘤可手術(shù)結(jié)合放療。
3、對(duì)感染治療:病因?yàn)楦腥緯r(shí),應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的抗生素治療。
4、對(duì)癥治療:周圍腺體功能減退者,可給予相應(yīng)的激素替代治療。
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