單純紅細(xì)胞再障性貧血
進行性嚴(yán)重貧血、骨髓幼紅細(xì)胞系列顯著減少或缺乏
單純紅細(xì)胞再障性貧血簡稱純紅再障。是一組血液學(xué)綜合征,外周血呈重度正細(xì)胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減少,白細(xì)胞和血小板計數(shù)正常;骨髓中有核紅細(xì)胞極少或缺如,但粒系和巨核系細(xì)胞無明顯改變。
單純紅細(xì)胞再障性貧血
診斷依據(jù)
1、先天性純紅再障。本病罕見,屬常染色體隱性或顯性遺傳,10%-15%有家族史,一般在1歲前發(fā)病,約25%合并其他畸形。
2、獲得性純紅再障
(1)原發(fā)性純紅再障:原因不明,多數(shù)與自身免疫有關(guān)。
(2)繼發(fā)性純紅再障:多繼發(fā)于胸腺瘤、自身免疫性疾病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、溶血性貧血、惡性腫瘤、某些藥物和某些細(xì)菌或病毒感染。多數(shù)疾病的發(fā)病機制與免疫機制異常有關(guān)。
(3)血象和骨髓象特征。
單純紅細(xì)胞再障性貧血
治療原則
1、去除病因,治療原發(fā)病。
2、免疫抑制劑治療,如潑尼松、硫唑嘌呤、抗胸腺球蛋白或抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)胸菌素A、大劑量靜注免疫球蛋白等。
3、按再障常規(guī)治療。
4、輸注濃縮紅細(xì)胞。
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