介紹
結(jié)節(jié)病是一種病因不明、多系統(tǒng)、以非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫為病理特征的全身性肉芽腫疾病。結(jié)節(jié)病可累及全身各個(gè)系統(tǒng)，90%以上累及肺部和縱隔。臨床表現(xiàn)程度不一，影像學(xué)表現(xiàn)不具典型性。
病理
肺結(jié)節(jié)病特征性的病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞、單核-巨噬細(xì)胞聚集，以及非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫形成。病理過(guò)程可以分為3個(gè)階段:
1.肺泡炎階段，表現(xiàn)為廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，累及肺泡壁和間質(zhì)。
2.肉芽腫形成階段，肉芽腫很小，肉眼不能分辨，可以孤立存在，也可以融合，形成大小不等、肉眼可見(jiàn)?？梢怨铝⒋嬖冢部梢匀诤?，形成大小不等、肉眼可見(jiàn)的結(jié)節(jié).
3.肺間質(zhì)纖維化階段，晚期肉芽腫周圍的成纖維細(xì)胞發(fā)生膠原化和玻璃樣變，成為非特異性的纖維化。
X線影像學(xué)表現(xiàn)
結(jié)節(jié)病的胸片典型表現(xiàn)為雙肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大:
①肺門(mén)淋巴結(jié)多為對(duì)稱性腫大，由于右肺門(mén)淋巴結(jié)較多，因此右側(cè)肺門(mén)腫大一般較左側(cè)明顯。單側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大較少見(jiàn)。
②縱隔淋巴結(jié)腫大在前后位胸片上呈一側(cè)或雙側(cè)縱隔陰影增大(約有半數(shù)病例伴有右上支氣管旁淋巴結(jié)腫大)，側(cè)位片除常見(jiàn)的上支氣管旁淋巴結(jié)腫大外，隆突下和肺動(dòng)脈窗淋巴結(jié)均可受累。
X線示雙側(cè)肺門(mén)增大
CT影像學(xué)表現(xiàn)
胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大:雙側(cè)肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，邊界清楚，密度均勻，可以右側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大為主，或合并縱隔淋巴結(jié)腫大，常見(jiàn)于主動(dòng)脈弓旁、隆突下、氣管前腔靜脈后間隙。此外，約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)鈣化表現(xiàn)，結(jié)節(jié)病的鈣化灶偏大，且以雙側(cè)鈣化改變?yōu)橹鳌?/span>
氣管旁可見(jiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化
肺內(nèi)改變:結(jié)節(jié)樣改變最為常見(jiàn)，活動(dòng)期典型表現(xiàn)為雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界銳利，直徑約為幾毫米，多沿肺門(mén)旁支氣管血管周圍間質(zhì)分布，也可為小葉中心彌漫性分布或胸膜下分布。病變輕微時(shí)表現(xiàn)為肺紋理增粗，有時(shí)出現(xiàn)粗亂的索條影，有時(shí)交織成網(wǎng)，也可表現(xiàn)為由肺門(mén)向外延伸的串珠樣索條狀陰影或小片狀浸潤(rùn)影。病變廣泛的結(jié)節(jié)呈彌漫性和“隨機(jī)性”分布，以上葉改變?yōu)橹?，表現(xiàn)為片絮狀陰影，呈節(jié)段分布，或以肺門(mén)區(qū)為中心，向外周發(fā)展，呈典型的蝶形分布。
肺窗顯示雙肺多發(fā)高密度結(jié)節(jié)影，部分邊界不清，縱膈窗內(nèi)可見(jiàn)雙側(cè)縱膈及肺門(mén)內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。
鑒別診斷
1. 淋巴瘤：CT影像表現(xiàn)為縱膈內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，可以融合成不規(guī)則腫塊，腫塊較大時(shí)中心可以發(fā)生壞死，無(wú)鈣化，腫大淋巴結(jié)多發(fā)生在前縱隔及支氣管旁組，可包繞或壓迫臨近大血管，形成血管“淹沒(méi)征”，此為淋巴瘤特征表現(xiàn)，增強(qiáng)后呈輕度均勻強(qiáng)化。而肺結(jié)節(jié)病以雙側(cè)肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大為主，明顯強(qiáng)化，無(wú)融合，淺表淋巴結(jié)腫大不常見(jiàn)，較易鑒別。
縱膈內(nèi)淋巴瘤
2.肺結(jié)核：CT影像表現(xiàn)兩肺彌漫性直徑為1-2mm的粟粒性微小結(jié)節(jié)，多沿淋巴道、支氣管血管束、小葉間隔、葉間裂和胸膜下分布;增強(qiáng)后淋巴結(jié)呈邊緣環(huán)形強(qiáng)化，中心干酪壞死強(qiáng)化，此與結(jié)節(jié)病的強(qiáng)化方式有明顯差異，但有些肺內(nèi)隨機(jī)分布的微小結(jié)節(jié)單靠影像表現(xiàn)難以鑒別，還需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及病理予以鑒別。
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