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基因系列: 傳男不傳女 ?! --- 維多利亞女王,和她的那個傳遍歐洲的神秘基因

       


在中國傳統(tǒng)文化和習俗里,家有傳承,‘傳男不傳女’,這大概屬于讓男同胞們頗為得意的一件事,或者說是男權主義的一個象征吧。

不過在醫(yī)學領域,這可不是什么好詞哦。醫(yī)學或者遺傳學里的傳男不傳女,傳承的可不是什么萬貫家財或者祖?zhèn)髅胤?。醫(yī)學嘛,總是和疾病相關。沒錯,傳承的是疾??!  

        


記得念小學時,有一位長得很可愛的男同學,是家里的老幺,上有三個姐姐。據(jù)說全家特別寵愛他。

寵愛他的原因不僅是因為他是家中唯一的男孩,更主要的是他有一種奇怪的病,一旦身體上有微小破損,就會流血不止。

而且大人們還很神秘地說:這是一種只有男生才會患的??!

大學里學習遺傳學,記得那位老師有三寸不爛之舌,很幽默,喜歡給我們講和遺傳學有關的小故事。他給我們講的第一個故事就是著名的維多利亞女王和她身上所攜帶的那個著名的血友病基因。

十九世紀英國維多利亞女王家族是一個著名的“出血病”家族。維多利亞一世是血友病基因攜帶者(本人無病),也是這個大家族內(nèi)血友病流行的肇端者?;首彘g聯(lián)姻使致病基因從英國皇族傳到了俄國、西班牙等歐洲皇室,使這些皇室產(chǎn)生了一連串患者和攜帶者,家族中的所有患者都為男性。

從那里,我第一次知道了什么叫‘X連鎖隱性遺傳病’,也第一次知道了原來上帝是公平的,傳男不傳女的,原來不只是祖?zhèn)髅胤脚叮ㄍ嫘υ挘?br style="box-sizing: border-box;">

按照專業(yè)的說法:

由于女性有兩條X染色體,當隱性致病基因在雜合狀態(tài)時,女性為表型正常的致病基因攜帶者。

在男性細胞中,只有一條X染色體,Y染色體上缺少同源節(jié)段,所以只要X染色體上有一個隱性致病基因就發(fā)病。

90年代有一部紅極一時的電視劇《過把癮》,男主女主愛情坎坷,歷盡艱辛終得相聚,男主卻被告知患有遺傳性神經(jīng)肌肉疾病(也是一種X連鎖隱性遺傳。表現(xiàn)為全身肌肉進行性萎縮直至呼吸衰竭而亡),而醫(yī)學對此類疾病尚無能為力。

那部劇我看過好多次, 每當劇中主題曲《糊涂的愛》音樂響起, 我總會情不自禁地遐想,糊涂的豈止是愛?! 

 醫(yī)學啊,還有多少至今仍糊里糊涂的課題等待著科學的解密。以至于后來我還寫過一篇博文,題目就叫“糊里糊涂的醫(yī)學”。

當然,科學家們總是在不懈地努力著,生物技術的發(fā)展為許多醫(yī)學問題的解決展開了藍圖。比如我們學校的醫(yī)學專家們已在嘗試采用‘異基因臍血干細胞移植術’對此類遺傳性神經(jīng)肌肉疾病進行基因治療,而且已取得一定的進展。

那天和學生們探討分子醫(yī)學話題,又說起了X連鎖隱性遺傳病。

一位來自潮汕地區(qū)的男生(遺傳性神經(jīng)肌肉疾病家族在此地域高發(fā))很好奇地問我:老師, 按一般遺傳規(guī)律就,這類疾病是“傳男不傳女”。但我想知道的是,有例外嗎?這類疾病一定是母親遺傳給兒子嗎?一定只有男性患者嗎?

我拍案說:好!這個問題需要大家自己來思考了:什么情況下有可能出現(xiàn)女性患者呢?!看著學生們茫然又陷入思索的眼神,我知道他們的‘胃口’已被吊起來了...

于是,我以打趣的方式提示到:哈哈,自古傳男不傳女的祖?zhèn)髅胤讲灰灿欣獾臅r候嗎。何況人乎?!大家好好想想吧...

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