在進(jìn)行性骨化性纖維增殖癥（Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, FOP)患者中，異常的骨骼形成，包括異位性骨化（HO），是由于骨形態(tài)發(fā)生蛋白（BMP）類型I受體ALK2（ACVR1）中的增益性突變驅(qū)動的。
palovarotene是一種口服可用的視黃酸受體激動劑，對RAR的γ亞型具有特殊的選擇性。palovarotene通過與RARγ結(jié)合，通過抑制SMAD1/5/8的磷酸化，降低BMP/ALK2下游信號通路，從而減少ALK2/SMAD依賴性的軟骨形成和骨細(xì)胞分化，實現(xiàn)減少軟骨內(nèi)骨形成。
【生產(chǎn)廠家】Ipsen Biopharmaceuticals, Inc.
【商標(biāo)】Sohonos
【通用名】palovarotene
【中文名】帕羅伐汀
【規(guī)格】膠囊，14粒/盒:1mg、1.5mg、2.5mg、5mg、10mg。
【存儲】
該包裝具有兒童防護(hù)功能。請將其放在兒童夠不到的地方。儲存在20°C到25°C（68°F到77°F）的溫度范圍內(nèi)；允許在15°至30°C（59°至86°F）溫度范圍內(nèi)波動【參見USP控制室溫】。
Sohonos必須存放在原包裝中，以防光線照射。
Sohonos膠囊可以打開，將內(nèi)容物倒在一勺軟食物上，然后立即服用。如果沒有立即服用，可以在撒在食物上的最長一小時內(nèi)服用，前提是它一直保存在室溫下，沒有暴露在直接陽光下。
【Sohonos黑框警告】
警告：胚胎-胎兒毒性和發(fā)育中兒科患者的骺板過早閉合
請參閱完整的處方信息以獲得完整的黑框警告信息。
·妊娠期禁用Sohonos，因為該藥物有致畸的危險，因此應(yīng)盡量減少胎兒暴露，只有在滿足防孕條件的情況下才能使用Sohonos。
·Sohonos會導(dǎo)致發(fā)育中的FOP患兒過早閉合骺板，建議進(jìn)行密切監(jiān)測。
【Sohonos適應(yīng)癥與應(yīng)用】
Sohonos是一種類維生素A/視黃酸類藥物，適用于減少患有進(jìn)行性骨化性纖維增殖癥（Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, FOP)的成人和8歲及以上女性、10歲及以上男性患兒的新異位骨化體積。
【Sohonos用量用法】
·在開始使用Sohonos之前，建議對有生育能力的女性進(jìn)行妊娠檢測以確保結(jié)果為陰性。
·推薦的劑量為慢性日劑量，可在癥狀惡化時增加。
·對于成年人和年滿14歲及以上的兒童患者：推薦劑量為每日一次5mg，癥狀惡化時劑量可增加至每日一次20mg，持續(xù)4周，然后每日一次10mg，持續(xù)8周，共治療12周（急性發(fā)作期治療為20/10mg）。
·對于14歲以下的兒科患者：根據(jù)體重調(diào)整每日劑量和急性發(fā)作期劑量。推薦的每日劑量范圍從2.5mg到5mg不等。請參閱完整處方信息中的表格1以獲取完整的兒科用藥信息。
·每天按時服用Sohonos（盡量在同一時間），并且優(yōu)先選擇與食物同服。
·如有不良反應(yīng)，應(yīng)酌情減少劑量。
·有關(guān)完整的用藥說明，請參閱完整處方信息。
【Sohonos禁忌癥】
··懷孕
·對視黃酸類藥物或Sohonos任何成分過敏者
【Sohonos警告與注意事項】
·骺板過早閉合：使用Sohonos可能導(dǎo)致骨骺過早閉合。在開始Sohonos治療前應(yīng)評估骨骼成熟度；而對于發(fā)育中的兒童患者應(yīng)監(jiān)測其身體是否線性生長。
·黏膜皮膚不良反應(yīng)：Sohonos可能導(dǎo)致皮膚干燥、嘴唇干燥、瘙癢、皮疹、脫發(fā)、紅斑、皮膚脫屑以及干眼癥?？梢圆捎闷つw潤膚劑、防曬霜和人工淚液進(jìn)行預(yù)防或治療。某些患者可能需要減少劑量。
·代謝性骨疾病：可能出現(xiàn)椎體骨礦物質(zhì)含量和骨密度下降。需定期進(jìn)行放射學(xué)評估脊柱骨折情況。
·精神障礙：Sohonos可能導(dǎo)致抑郁、焦慮、情緒變化以及自殺念頭和行為。如果患者在接受Sohonos治療時出現(xiàn)新的或病情加重的癥狀，請立即聯(lián)系醫(yī)療保健提供者。
·夜盲癥：有一定概率發(fā)生，夜間駕駛須注意安全。
【Sohonos不良反應(yīng)】
最常見的不良反應(yīng)（發(fā)生率≥10%）包括皮膚干燥、嘴唇干燥、關(guān)節(jié)痛、瘙癢、四肢疼痛、皮疹、脫發(fā)、紅斑、頭痛、背痛、皮膚脫屑、惡心、肌肉骨骼疼痛、肌肉疼痛、干眼癥、過敏、外周水腫和疲勞。
【Sohonos藥物相互作用】
·CYP3A4抑制劑：可能增加Sohonos暴露。避免與強/中度CYP3A4抑制劑以及葡萄柚、柚子或含有這些水果的果汁同時使用。
·CYP3A4誘導(dǎo)劑：可能降低Sohonos暴露。避免與強/中度CYP3A4誘導(dǎo)劑同時使用。
·維生素A：可能導(dǎo)致相加作用。
·四環(huán)素類抗生素：應(yīng)避免與Sohonos同時使用。
·全身性皮質(zhì)類固醇：與Sohonos聯(lián)合使用預(yù)計不會出現(xiàn)臨床上顯著的藥物相互作用。
【Sohonos在特殊人群中使用】
·孕婦：可能對胎兒造成傷害。
·建議發(fā)育中的兒科患者在開始治療之前，進(jìn)行生長和骨骼成熟的基線評估，并在患者達(dá)到骨骼成熟或最終成年身高之前，每6~12個月進(jìn)行臨床和放射學(xué)監(jiān)測。
注：藥品如有新包裝，以新包裝為準(zhǔn)。以上中文說明書信息概要由香港濟(jì)民藥業(yè)整理編輯，僅供參考，不作任何用藥依據(jù)，具體用藥指引，請咨詢主治醫(yī)師。
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