我科進(jìn)修培訓(xùn)的優(yōu)勢(shì)可能在于內(nèi)分泌全病種的規(guī)范培訓(xùn)，注意不同時(shí)限進(jìn)修的職稱限制：
2022年，歐洲甲狀腺學(xué)會(huì)（ETA）聯(lián)合美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)（ATA）發(fā)布新指南，更為詳細(xì)介紹多學(xué)科的治療方案。與2021EUGOGO/ESE指南很明顯的不同在于，EUGOGO/ESE版本中靜脈激素+霉酚酸酯的一線推薦并未在ETA/ATA版本指南中認(rèn)可。
指南共識(shí) l 2022ETA/ATA-甲狀腺相關(guān)眼病/TED的治療：推薦**
以下部分關(guān)于TED的診斷和評(píng)估。
聯(lián)合共識(shí)聲明
編譯/陳康
推薦要點(diǎn)
1.評(píng)估疾病活動(dòng)和嚴(yán)重程度
TED評(píng)估的一個(gè)主要目標(biāo)是評(píng)估為管理層提供信息和預(yù)測(cè)結(jié)果的因素。在TED中，兩個(gè)相互依賴的組成部分之間存在重要區(qū)別，炎癥活動(dòng)表現(xiàn)為疼痛、發(fā)紅和水腫; 以及疾病嚴(yán)重程度，包括眼球突出、眼瞼錯(cuò)位、暴露性角膜病變(圖1E)，眼動(dòng)力受損和視神經(jīng)病變。炎癥的多種特征的存在通常意味著疾病的活動(dòng)性。進(jìn)行性TED病史進(jìn)一步證實(shí)了活動(dòng)性疾病的存在。活動(dòng)和嚴(yán)重程度的定義見表1。
(A)眼球突出(無(wú)法完全閉合眼瞼)；
(B)肉阜水腫充血(白色箭頭所示)和皺襞水腫充血(黑色箭頭所示)(P Perros提供)；
(C)結(jié)膜水腫(P Perros提供)；
(D)上眼瞼回縮導(dǎo)致的外側(cè)flare(由P Perros提供)；
(E)暴露性角膜病變(P Perros提供)；
(F)眼球半脫位。這是一種罕見的并發(fā)癥，其中眼睛移位到回縮眼瞼的前方。受影響眼球可能導(dǎo)致疼痛性角膜病變或視力喪失。此患者接受緊急手術(shù)以減壓眼眶并縮小瞼裂(P Dolman提供)；
當(dāng)不清楚疾病是否為活動(dòng)性時(shí)，基于疾病癥狀和體征的可檢測(cè)的惡化（程度），在4-6周的間隔后重復(fù)評(píng)估通?？梢蕴峁┐鸢浮Ｉ贁?shù)TED患者隨后進(jìn)展為威脅視力疾病，通?？赏ㄟ^(guò)病史和檢查發(fā)現(xiàn)。這些“高?！盩ED患者的特征如所示表1。此類病例值得密切隨訪。
上述概述特征與視力威脅性TED發(fā)生的可能性增加有關(guān)。
內(nèi)分泌專家應(yīng)熟悉TED患者眼部檢查的基本要素，根據(jù)受影響最嚴(yán)重的眼部對(duì)嚴(yán)重程度和活動(dòng)性進(jìn)行分級(jí)。補(bǔ)充圖S1中回顧了TED的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及非眼科專家眼部檢查的關(guān)鍵要素(參見文末補(bǔ)充材料相關(guān)內(nèi)容)。結(jié)合主觀和客觀患者評(píng)估的5分鐘患者評(píng)估工具，可用于診斷TED和確定是否需要眼科轉(zhuǎn)診，其在初步研究中被發(fā)現(xiàn)是有效的。
-甲狀腺功能障礙
-突眼
-甲狀腺功能障礙性視神經(jīng)病變
-EOM(復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)受限)
-突眼
-視神經(jīng)功能障礙
-眼外肌受累
-考慮其他診斷
最廣泛使用的TED活動(dòng)度評(píng)估是CAS，被EUGOGO采用，也被ATA甲狀腺功能亢進(jìn)癥治療臨床實(shí)踐指南采用。目前，7分CAS更適合用于包括疼痛、紅和水腫的臨床評(píng)估，而10分CAS評(píng)估隨時(shí)間的變化，此評(píng)分會(huì)使用三個(gè)額外的點(diǎn)來(lái)評(píng)估眼球突出、運(yùn)動(dòng)性或視敏度的惡化 (表2)。CAS的優(yōu)勢(shì)包括其使用純臨床參數(shù)，以及預(yù)測(cè)免疫調(diào)節(jié)治療應(yīng)答的中等能力。
a.有時(shí)也使用10項(xiàng)-CAS，包括額外分?jǐn)?shù)，如眼球突出增加至少2 mm、任何單眼運(yùn)動(dòng)減少至少8°以及視力（視敏度）下降兩行。10項(xiàng)CAS的一個(gè)限制是，它需要對(duì)提及的指標(biāo)進(jìn)行更早的評(píng)估，而這通常在首次咨詢時(shí)是無(wú)法獲得的。
帶有患者照片的CAS元素示例見開放存取網(wǎng)站(https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1046/j.1365-2265.2001.01349.x)。缺點(diǎn)包括每個(gè)類別中的二元(是/否)分類、對(duì)具有不同臨床重要性的參數(shù)分配相等的權(quán)重，并且易于對(duì)治療的反應(yīng)進(jìn)行假陽(yáng)性(充血性眼眶病)和假陰性預(yù)測(cè)(老齡和皮膚顏色較深。
通過(guò)評(píng)估TED的嚴(yán)重程度，可以評(píng)估患者當(dāng)前或未來(lái)的視力威脅，這是一種用于確定隨時(shí)間變化的半定量方法，也可用于研究中，以促進(jìn)研究間比較和薈萃分析。在TED嚴(yán)重程度的臨床評(píng)估中，可以準(zhǔn)確記錄特定眼科指標(biāo)(包括視力、眼球運(yùn)動(dòng)和對(duì)位、眼球突出和眼瞼退縮)及其變化。EUGOGO推薦的一種廣泛使用的TED嚴(yán)重程度分類方法將患者分類為輕度、中度至重度和威脅視力的疾病(表2)。
某些臨床參數(shù)表明，出現(xiàn)威脅視力的TED的風(fēng)險(xiǎn)較高。提示視力威脅的特征包括自發(fā)性眼眶疼痛、復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)受限和眼球突出(眼瞼閉合不全)，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)演變(圖1A) 。此外，視力下降、色覺或視野、相對(duì)傳入性瞳孔障礙(Marcus-Gunn瞳孔)和視盤腫脹或蒼白是視神經(jīng)病變的指征。隨著構(gòu)成TED嚴(yán)重程度的參數(shù)的客觀變化，應(yīng)注意其對(duì)日常生活的影響(參見第4.2節(jié)，QOL評(píng)估)。
視力/vision、
炎癥/inflammation、
斜視/strabismus
V(視力，DON)；
I(炎癥、充血)；
S(斜視，活動(dòng)受限)；
在表格的末尾記錄每個(gè)嚴(yán)重程度參數(shù)的匯總等級(jí)，以便可以基于所涉及的參數(shù)選擇定向治療。通過(guò)過(guò)去2個(gè)月中任何VISA癥狀的主觀進(jìn)展，或通過(guò)記錄的兩次訪視之間惡化的臨床指標(biāo)，在第一次訪視時(shí)確定活動(dòng)性。
2.QOL評(píng)估
TED對(duì)QOL有重大的負(fù)面影響。
功能損害可能對(duì)日?；顒?dòng)(閱讀、駕駛、電腦工作和看電視)產(chǎn)生負(fù)面影響，并導(dǎo)致干眼、畏光和眶后疼痛。
外貌改變可能導(dǎo)致社會(huì)心理殘疾。
一般而言，對(duì)QOL的負(fù)面影響與活動(dòng)度和嚴(yán)重程度相關(guān)，可能會(huì)持續(xù)數(shù)年。
TED對(duì)QOL的影響還取決于每個(gè)患者的具體文化和社會(huì)心理狀況，是影響治療決策的一個(gè)重要參數(shù)。
所提出的治療方案的風(fēng)險(xiǎn)效益比應(yīng)充分涵蓋對(duì)患者QOL病的疾病影響。
廣泛使用和經(jīng)驗(yàn)證的QOL工具是GO-QOL（CK：見補(bǔ)充表S1）。
補(bǔ)充表S1 GO-QoL（CK譯本）
3.正式眼科評(píng)估
具有TED專業(yè)知識(shí)的眼科醫(yī)生可以確認(rèn)診斷并評(píng)估嚴(yán)重程度、活動(dòng)性和疾病軌跡，以幫助規(guī)劃管理。預(yù)示更嚴(yán)重的TED病程伴復(fù)視或DON的歷史特征列于表1。近期發(fā)病伴癥狀迅速惡化預(yù)示有侵襲性疾病，需要專家評(píng)估、密切隨訪和及時(shí)干預(yù)。
直接眼科檢查使用標(biāo)準(zhǔn)化技術(shù)記錄眶、眼和眼瞼如何受到TED的影響。一般眼科醫(yī)生可評(píng)估視力、眼活動(dòng)和眼結(jié)構(gòu)，并將視力喪失與各種可能的原因(包括DON、角膜暴露、散光或脈絡(luò)膜褶皺)進(jìn)行鑒別。眼整形和眼眶疾病的亞?？漆t(yī)生將能夠區(qū)分TED與其他眼眶疾病，評(píng)估成像，參與醫(yī)療管理，并執(zhí)行手術(shù)干預(yù)。
視力
軟組織變化
眼運(yùn)動(dòng)障礙
結(jié)構(gòu)變化:
眼球突出
并列出可用的眼科技術(shù)和用于評(píng)估它們的輔助測(cè)試。
對(duì)于每一項(xiàng)發(fā)現(xiàn)，臨床醫(yī)生必須考慮TED相關(guān)原因和/或非TED相關(guān)原因。
可通過(guò)檢測(cè)中心視力、色覺和外周視力記錄視力障礙。使用裂隙燈生物顯微鏡對(duì)干眼和角膜暴露視力損害進(jìn)行識(shí)別。DON特征及其在就診時(shí)的患病率包括顏色去飽和(color desaturation ，98%的DON患者錯(cuò)過(guò)兩個(gè)或多個(gè)板)、中心視力喪失(90%記錄20/40或更低)和相對(duì)傳入性瞳孔缺陷(補(bǔ)充圖S2d) (50%)。視神經(jīng)盤水腫、充血或萎縮在DON中較為罕見，且其缺失并不能減少對(duì)DON的懷疑或排除其診斷。視野檢查可能顯示符合視神經(jīng)壓迫的視野缺損，僅在眼底鏡檢查時(shí)可能會(huì)漏診。
眼瞼和結(jié)膜水腫和發(fā)紅是由炎癥、角膜暴露或充血引起的，最好使用裂隙燈進(jìn)行評(píng)估。在嚴(yán)重病例中，少見會(huì)出現(xiàn)眼球半脫位，表現(xiàn)為眼球赤道突出超過(guò)回縮的眼瞼(圖1F)。靜脈引流受損導(dǎo)致的慢性眼眶充血可能獨(dú)立于活動(dòng)性炎性變化而發(fā)生。使用臨床照片或EUGOGO圖譜進(jìn)行分級(jí)更可靠。
纖維化的或“緊繃的”眼外?。‥OM）對(duì)眼球運(yùn)動(dòng)(單眼運(yùn)動(dòng)/ ductions)的限制會(huì)導(dǎo)致復(fù)視，通常發(fā)生在向上和側(cè)向凝視時(shí)。使用Gorman評(píng)分(無(wú)、間歇性、不穩(wěn)定或恒定)從0--3對(duì)復(fù)視進(jìn)行分級(jí)。單眼運(yùn)動(dòng)采用光反射法檢測(cè)(可靠至12棱鏡屈光度以內(nèi)) (補(bǔ)充圖2a和b)。斜視(眼偏斜)用棱鏡檢測(cè)。正位評(píng)估有助于棱鏡擬合和手術(shù)計(jì)劃。
超過(guò)90%的TED患者出現(xiàn)上眼瞼退縮。眼球突出是第二常見的發(fā)現(xiàn)，用突眼計(jì)檢測(cè)(補(bǔ)充圖2c)；使用這種裝置的方法內(nèi)可靠性通常在±1 mm。眼瞼退縮和眼球突出合并出現(xiàn)，可能導(dǎo)致角膜暴露，最好使用裂隙燈評(píng)估。上眼瞼退縮也是任何原因的甲狀腺毒癥的特征，在評(píng)估上眼瞼位置時(shí)需要考慮甲狀腺狀態(tài)。
https://thyroideyedisease.org/或者
4.4.成像
CT和MRI均可識(shí)別眼眶組織增加，包括眼外肌、眼眶脂肪和淚腺。
僅與脂肪室擴(kuò)張相關(guān)的眼球突出，而無(wú)EOM增大，可通過(guò)影像學(xué)檢查證實(shí)(圖2C和D)。EOM增大典型地是梭狀的，具有保留的肌腱，并且以遞減的頻率涉及下直肌和內(nèi)直肌(圖2E和F)，上直肌，或罕見的情況，涉及所有的直肌和斜肌。提肌增大是眼瞼退縮的一個(gè)原因(圖3G和H)，在眼眶CT上可見。
標(biāo)準(zhǔn)成像方式為平掃CT掃描，價(jià)格便宜且易于獲得，可用于評(píng)估減壓手術(shù)。偶爾，首選增強(qiáng)CT，因?yàn)樗@示受累EOM和周圍脂肪增強(qiáng)，可作為急性炎癥的指標(biāo)，當(dāng)懷疑診斷為TED以外的疾病時(shí)可能有價(jià)值。
MRI可提供出色的軟組織分辨率，并可根據(jù)T2或短τ（Tau）反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（Short-Tau Inversion Recovery sequence）識(shí)別肌肉內(nèi)的水腫，提示存在活動(dòng)性疾病，但代價(jià)較大、成像持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)且骨壁清晰度較差。
其他成像方式主要用于研究。當(dāng)臨床和影像結(jié)果與TED不一致時(shí)，必須考慮受累肌肉的組織活檢，以排除其他病理。除出現(xiàn)新體征或術(shù)后并發(fā)癥外，一般不需要對(duì)TED患者進(jìn)行重復(fù)成像。
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