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肺纖維化不是一種獨(dú)立的疾病，而是許多種疾病導(dǎo)致肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞后引起肺部組織異常修復(fù)。絕大部分肺纖維化病人病因不明，稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。其他比較常見的病因?yàn)楦鞣N自身免疫性疾病，比如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等等，會(huì)累及肺部引起間質(zhì)性肺病，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)肺纖維化。其他原因還包括藥物所致，比如博來霉素、吉西他濱、吉非替尼等，肺部放療后照射部位會(huì)出現(xiàn)放射性肺損傷，最終發(fā)展為局限性肺纖維化。當(dāng)各種因素引起肺損傷時(shí)，肺間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ)，如果過度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集，就會(huì)形成肺纖維化。

肺纖維化有哪些癥狀呢？肺纖維化之后，肺彈性下降，肺泡沒辦法擴(kuò)張和收縮，肺通氣換氣功能嚴(yán)重受損。最常見的癥狀就是漸進(jìn)性的胸悶、氣喘，初期活動(dòng)后或者爬樓氣喘，慢慢發(fā)展則出現(xiàn)平靜狀態(tài)下氣喘，呼吸加快，由于缺氧會(huì)出現(xiàn)心跳代償性增快，逐漸加重，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，直至呼吸衰竭。其他癥狀有干咳、乏力，部分患者有杵狀指和紫紺。有些病人由于長期缺氧會(huì)表現(xiàn)為失眠。由于肺功能極差，很多病人即便吸氧的狀態(tài)下仍感覺氣不夠用。這類病人免疫力低下，稍有受涼感冒就可能會(huì)發(fā)展為肺部感染。

肺纖維化怎么治療？

肺纖維化是不能夠治好的，治療的目的，只能做到減少肺組織纖維化的進(jìn)一步發(fā)展，保持正常肺泡通氣功能。對(duì)于繼發(fā)于其他疾病的肺纖維化，重點(diǎn)還是針對(duì)原發(fā)病治療，比如治療一些自身免疫性疾病。治療肺纖維化非藥物治療包括吸氧（家庭氧療）、無創(chuàng)呼吸機(jī)機(jī)械通氣、肺康復(fù)治療等。藥物治療方面，目前國際上公認(rèn)的兩種藥物是吡非尼酮和尼達(dá)尼布。吡非尼酮是首個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化的藥物，是一種具有抗纖維化、抗氧化作用的小分子化合物，可以多種方式全面干預(yù)特發(fā)性肺纖維化的進(jìn)展。吡非尼酮降低疾病進(jìn)展或死亡風(fēng)險(xiǎn)為43%。尼達(dá)尼布，是一種三重酪氨酸激酶（FGF、PDGF 和 VEGF 受體)抑制劑，可以使患者的肺功能降幅減少50%。另外，尼達(dá)尼布可降低急性加重的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。不良反應(yīng)方面二者有所不同，吡非尼酮最常見嚴(yán)重不良事件為肝酶升高，尼達(dá)尼布最常見嚴(yán)重不良反應(yīng)為支氣管炎和心梗。