主要由風(fēng)濕熱的后遺癥、先天性主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)異常或老年性主動(dòng)脈瓣鈣化所致。由于左心室流出道的出口為主動(dòng)脈口，成人主動(dòng)脈瓣口面積≥3.0cm²，當(dāng)主動(dòng)脈瓣口面積縮小至正常的1/3或更多時(shí),才會(huì)對(duì)血流產(chǎn)生阻塞。

60%有癥狀患者，常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。發(fā)生于勞累后，也可發(fā)生在靜息時(shí)，表明與勞累和體力活動(dòng)不一定有關(guān)。其產(chǎn)生的機(jī)制可能是由心肌肥厚，心肌需氧量增加以及繼發(fā)于冠狀動(dòng)脈過度受壓所致的供氧減少，左心室收縮期室壁張力過高有關(guān)。

約30%的病人有眩暈或暈厥發(fā)生，其持續(xù)時(shí)間可短至1分鐘長達(dá)半小時(shí)以上。部分病人伴有阿-斯綜合征或心律失常。眩暈或暈厥常發(fā)生于勞動(dòng)后或身體向前彎曲時(shí)，有時(shí)在靜息狀態(tài)，突然體位改變或舌下含服硝酸甘油治療心絞痛時(shí)誘發(fā)。其產(chǎn)生機(jī)制尚不清楚，可能與下列因素有關(guān)：①勞動(dòng)使周圍血管擴(kuò)張，而狹窄的主動(dòng)脈口限制了心輸出能力相應(yīng)增加，導(dǎo)致腦供血不足。②發(fā)生短暫嚴(yán)重心律失常，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的障礙。③頸動(dòng)脈竇過敏。

勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰。

占10%～20%，多數(shù)病例猝死前常有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作，但亦可為首發(fā)癥狀。其發(fā)生的原因可能與嚴(yán)重的、致命的心律失常，如心室顫動(dòng)等有關(guān)。

此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān)。

心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見狹窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。

重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大。可有房室阻滯、室內(nèi)阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動(dòng)或室性心律失常。

是明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。

當(dāng)聲心動(dòng)固不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí)，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。最常用的方法是通過左心雙腔導(dǎo)管同步測定左心室和主動(dòng)脈壓，或用單腔導(dǎo)管從左心室緩慢外撤至主動(dòng)脈連續(xù)記錄壓力曲線；如左心導(dǎo)管難以通過狹窄的主動(dòng)脈瓣口則可取右心導(dǎo)管經(jīng)右心穿刺室間隔進(jìn)入左室與主動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管同步測壓。計(jì)算左心室-主動(dòng)脈收縮期峰值壓差，根據(jù)所得壓差可計(jì)算出瓣口面積。>1.Ocm²為輕度狹牢，O.75～1.Ocm²為中度狹窄，<O.75CM²為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差達(dá)70mmHg為重度狹窄。

根據(jù)臨床癥狀、查體心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音、超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)主動(dòng)脈瓣狹窄，可明確診斷。

如一但出現(xiàn)暈厥、心絞痛、左心功能不全等癥狀考慮重度狹窄，內(nèi)科治療效果不明顯，需要介入或手術(shù)治療。

主要適應(yīng)證為①兒童和青年的先天性主動(dòng)脈狹窄；②嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的心源性休克不能耐受手術(shù)者；③重度狹窄危及生命，而因心力衰竭手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的過渡治療措施；④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊娠婦女；⑤嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)者。

主動(dòng)脈瓣病變技術(shù)已十分成熟，手術(shù)的成功率在98%以上，而且效果良好。主要適應(yīng)證為①有暈厥或心絞痛病史者；②心電圖示左心室肥厚；③心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)；④左心室-主動(dòng)脈間壓力階差>6.65kPa（50mmHg）。