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盡管我們使用原發(fā)性ICH這一術(shù)語來區(qū)分具有明確結(jié)構(gòu)性原因的ICH，但這些看似自發(fā)性的出血并非真正的原發(fā)性出血，而是明確的潛在（經(jīng)常同時(shí)發(fā)生）血管病變的結(jié)果。占原發(fā)性ICH絕大多數(shù)的兩種常見腦小血管病變是動脈硬化和腦淀粉樣血管?。–AA）。每一種都是常見的與年齡相關(guān)的病理學(xué)，在年齡縱向研究中，有30%至35%的人在尸檢時(shí)表現(xiàn)為中度至重度病變。小動脈硬化癥（也稱為脂透明質(zhì)沉著癥）是一種同心透明血管壁增厚，好發(fā)于基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦深核的穿透性小動脈（統(tǒng)稱為深部區(qū)域）。其主要相關(guān)危險(xiǎn)因素是高血壓、糖尿病和年齡。CAA的定義主要是β-淀粉樣肽沉積在軟腦膜、大腦皮層和小腦半球的小動脈和毛細(xì)血管壁上。CAA的主要危險(xiǎn)因素是年齡和含有ε2或ε4等位基因的載脂蛋白E基因型。

ICH通過急性擴(kuò)張性腫塊病變的直接壓力效應(yīng)以及通過血腫及其代謝血液成分引發(fā)的繼發(fā)生理及細(xì)胞途徑來損傷周圍的腦組織。直接的壓力效應(yīng)可能包括直接周圍腦組織的局部壓迫和顱內(nèi)壓升高（ICP）、腦積水或疝引起的更廣泛的機(jī)械損傷。早期HE可能是由最初的血腫對周圍血管的機(jī)械剪切引起的，是ICH預(yù)后更差的一致預(yù)測因子。

腦出血引發(fā)的次要生理和細(xì)胞損傷機(jī)制包括腦水腫、炎癥以及血紅蛋白、鐵和凝血酶等血液成分的生化毒性。盡管潛在的小血管疾病類型可能會影響ICH相關(guān)腦損傷的機(jī)制和嚴(yán)重程度，但目前沒有強(qiáng)有力的證據(jù)表明動脈硬化相關(guān)和CAA相關(guān)ICH的急性病程之間存在實(shí)質(zhì)性差異，除了ICH位置的差異。

1、對于中風(fēng)患者，包括自發(fā)性腦出血患者，針對不同人群設(shè)計(jì)和實(shí)施中風(fēng)公共教育計(jì)劃，重點(diǎn)在于早期識別和快速尋求急救，有助于縮短診斷和治療時(shí)間。

2、對于因潛在自發(fā)性腦出血而突然出現(xiàn)神經(jīng)癥狀或體征的患者，建議派遣人員和急救人員使用中風(fēng)識別和嚴(yán)重程度工具，以識別潛在中風(fēng)，并促進(jìn)快速轉(zhuǎn)運(yùn)，以縮短診斷和治療時(shí)間。

3、對于具有潛在自發(fā)性腦出血所致中風(fēng)癥狀的患者，建議立即激活應(yīng)急響應(yīng)系統(tǒng)（北美為9-1-1），以縮短診斷和治療時(shí)間。

4、對于潛在ICH患者，建議急診醫(yī)療服務(wù)（EMS）人員盡早通知接收醫(yī)院，以縮短診斷和治療時(shí)間。

5、對于ICH患者，建議采用區(qū)域性卒中護(hù)理系統(tǒng)，以便在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候盡可能快地提供所有潛在的有益治療，包括至少（a）提供初始ICH護(hù)理的醫(yī)療設(shè)施，包括診斷和治療，（b）具有神經(jīng)危重癥護(hù)理和神經(jīng)外科能力的醫(yī)療保健設(shè)施。

6、在移動式卒中單元（MSU）運(yùn)行的地理區(qū)域內(nèi)，對于包括自發(fā)性腦出血在內(nèi)的潛在卒中患者，此類移動式卒中單元能夠?qū)崿F(xiàn)比救護(hù)車轉(zhuǎn)移到最近的卒中設(shè)施更快速的診斷和治療。

1、對于出現(xiàn)卒中樣癥狀的患者，建議使用CT或MRI快速神經(jīng)成像來確認(rèn)自發(fā)性腦出血的診斷。

2、對于ICH和/或IVH患者，在癥狀出現(xiàn)后的前24小時(shí)內(nèi)，連續(xù)頭顱CT可用于評估出血是否擴(kuò)大。

3、對于ICH和/或IVH以及GCS評分或ND較低的患者，連續(xù)頭顱CT可用于評估出血擴(kuò)大、腦積水、腦腫脹或疝的發(fā)展。

4、對于自發(fā)性腦出血患者，在腦出血發(fā)病后的最初幾個(gè)小時(shí)內(nèi)進(jìn)行CT血管造影（CTA）可能是合理的，可以確定患者是否存在后續(xù)HE的風(fēng)險(xiǎn)。

1、對于年齡<70歲的大葉自發(fā)性腦出血患者，年齡<45歲的深/后顱窩自發(fā)性腦出血患者，或年齡45至70歲的深/后顱窩自發(fā)性腦出血患者，無高血壓病史，建議急性CT加靜脈造影以排除大血管原因或腦靜脈血栓形成。

2、對于自發(fā)性IVH且未發(fā)現(xiàn)實(shí)質(zhì)出血的患者，建議使用導(dǎo)管動脈內(nèi)數(shù)字減影血管造影（DSA）排除大血管原因。

3、對于自發(fā)性腦出血且CTA或磁共振血管造影（MRA）提示有大血管原因的患者，應(yīng)盡快進(jìn)行導(dǎo)管動脈內(nèi)DSA，以確認(rèn)和處理潛在的顱內(nèi)血管畸形。

4、對于（a）腦葉自發(fā)性腦出血且年齡<70歲的患者，（b）深/后顱窩腦出血且年齡<45歲的患者，或（c）深/后顱窩腦出血且年齡45至70歲且無高血壓病史和陰性無創(chuàng)成像（CTA±靜脈成像和MRI/MRA）的患者，導(dǎo)管動脈內(nèi)DSA可合理排除大血管原因。

5、對于CTA/靜脈造影陰性的ICH患者，進(jìn)行MRI和MRA以確定ICH的非大血管病因是合理的（如CAA、深穿透性血管病、海綿狀畸形或惡性腫瘤）。

6、對于入院時(shí)接受CT或MRI檢查的ICH患者，CT加上靜脈造影或MRA加上急性靜脈造影可有助于排除大血管原因或腦靜脈血栓形成。

1、對于需要急性降壓的自發(fā)性腦出血患者，仔細(xì)滴定以確保持續(xù)平穩(wěn)地控制血壓，避免SBP出現(xiàn)峰值和較大變化，有利于改善功能預(yù)后。

2、對于考慮急性降壓的自發(fā)性腦出血患者，在腦出血發(fā)病后2小時(shí)內(nèi)開始治療，并在1小時(shí)內(nèi)達(dá)到目標(biāo)，有助于降低HE風(fēng)險(xiǎn)并改善功能預(yù)后。

3、對于SBP在150至220 mm Hg之間的輕度至中度自發(fā)性腦出血患者，急性降低SBP至140 mm Hg的目標(biāo)，目標(biāo)是將SBP維持在130至150 mm Hg的范圍內(nèi)是安全的，對于改善功能結(jié)果可能是合理的。

4、對于以大或重度腦出血為表現(xiàn)的自發(fā)性腦出血患者或需要手術(shù)減壓的患者，強(qiáng)化降壓的安全性和有效性尚未得到很好的證實(shí)。

1、對于抗凝劑相關(guān)性自發(fā)性腦出血患者，應(yīng)立即停止抗凝治療，并在診斷為自發(fā)性腦出血后盡快進(jìn)行抗凝快速逆轉(zhuǎn)，以提高生存率。

2、VKA相關(guān)ICH患者且INR≥2.0，建議使用4因子（4-F）凝血酶原復(fù)合物濃縮物（PCC）而不是新鮮冷凍血漿（FFP），以實(shí)現(xiàn)INR的快速校正和限制HE。

3、對于VKA相關(guān)ICH患者，應(yīng)在凝血因子替代（PCC或其他）后直接靜脈注射維生素K，以防止INR和隨后的HE增加。

4、對于INR為1.3至1.9的VKA相關(guān)ICH患者，使用PCC可以快速糾正INR并限制HE。

5、在患有直接因子Xa抑制劑相關(guān)ICH的患者中，安的松α逆轉(zhuǎn)因子Xa抑制劑的抗凝作用是合理的。

6、在達(dá)比加群相關(guān)自發(fā)性腦出血患者中，伊達(dá)魯單抗逆轉(zhuǎn)達(dá)比加群的抗凝作用是合理的。

7、在患有直接因子Xa抑制劑相關(guān)ICH的患者中，可以考慮使用4-F PCC或活化PCC（aPCC）來改善止血效果。

8、在達(dá)比加群或因子Xa抑制劑相關(guān)ICH患者中，當(dāng)在前幾個(gè)小時(shí)內(nèi)服用DOAC藥物時(shí)，活性炭可能是合理的，以防止DOAC的吸收。

9、在達(dá)比加群相關(guān)自發(fā)性腦出血患者中，當(dāng)伊達(dá)魯單抗不可用時(shí)，aPCC或PCCs可被視為改善止血效果。

10、在達(dá)比加群相關(guān)ICH患者中，當(dāng)伊達(dá)魯單抗不可用時(shí)，可考慮采用腎臟替代療法（RRT）降低達(dá)比加群濃度。

11、在普通肝素（UFH）相關(guān)自發(fā)性腦出血患者中，靜脈注射魚精蛋白可以逆轉(zhuǎn)肝素的抗凝作用。

1、對于使用阿司匹林治療的自發(fā)性腦出血患者以及需要緊急神經(jīng)外科手術(shù)的患者，可以考慮輸注血小板以減少術(shù)后出血和死亡率。

2、對于使用抗血小板藥物治療的自發(fā)性腦出血患者，去氨加壓素加或不加血小板輸注以減少血腫擴(kuò)大的效果尚不確定。

1、對于自發(fā)性腦出血患者（有無點(diǎn)征），重組因子VIIa改善功能結(jié)果的有效性尚不清楚。

1、對于自發(fā)性ICH患者，建議在一個(gè)專門的住院病人（如卒中）單元和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中提供護(hù)理，以改善預(yù)后并降低死亡率。

2、對于自發(fā)性ICH患者，建議在能夠提供全方位高視力護(hù)理和專業(yè)知識的中心提供護(hù)理，以改善預(yù)后。

3、對于自發(fā)性腦出血和臨床腦積水患者，建議轉(zhuǎn)移到具有神經(jīng)外科能力的中心進(jìn)行明確的腦積水管理（如EVD放置和監(jiān)測），以降低死亡率。

4、對于自發(fā)性ICH患者，建議提供包括受過神經(jīng)評估培訓(xùn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)在內(nèi)的護(hù)理，以改善預(yù)后。

5、對于需要醫(yī)院轉(zhuǎn)移但沒有足夠的氣道保護(hù)、不能支持足夠的氣體交換和/或沒有穩(wěn)定的血液動力學(xué)特征的自發(fā)性ICH住院患者，應(yīng)在運(yùn)輸前啟動適當(dāng)?shù)木S持生命治療，以防止運(yùn)輸過程中的急性醫(yī)療失代償。

6、對于出現(xiàn)時(shí)無ICU入院指征的自發(fā)性ICH患者，與普通病房相比，在卒中單元首次提供護(hù)理對于降低死亡率和改善預(yù)后是合理的。

7、對于中重度自發(fā)性ICH、IVH、腦積水或幕下位置的患者，與普通ICU相比，在神經(jīng)特異性ICU提供護(hù)理是合理的，可以改善預(yù)后并降低死亡率。

8、對于IVH或幕下ICH患者，轉(zhuǎn)移到具有神經(jīng)外科能力的中心可能有助于改善預(yù)后。

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劉翕然 

住院醫(yī)師、神經(jīng)病學(xué)博士研究生

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)中心

專業(yè)方向:腦血管病和神經(jīng)危重癥