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神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）是一種起源于神經(jīng)主干或末梢神經(jīng)的神經(jīng)膜細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的神經(jīng)源性良性腫瘤。其中神經(jīng)纖維瘤病 I 型又稱作 von Recklinghausen  病，為染色體顯性遺傳性疾病，由 17 號(hào)染色體長臂上的基因突變所致，其發(fā)生率約 1/3000。該病變范圍廣泛，可累及身體的多個(gè)部位或多種組織結(jié)構(gòu)。

臨床表現(xiàn)

1. 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

• 神經(jīng)纖維瘤：皮膚神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)纖維瘤是其特征性病變，該病變多隨年齡呈增長趨勢(shì)；

• 惡性外周神經(jīng)鞘瘤：多見于年輕患者；

• 伴膠質(zhì)細(xì)胞瘤：常位于視神經(jīng)；

• 伴巨頭畸形、腦發(fā)育不良、智障等。

2. 神經(jīng)系統(tǒng)外表現(xiàn)：

• 奶咖啡斑、雀斑；

• 伴虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤；

• 不同的骨病變；

• 血管病變。

影像學(xué)表現(xiàn)

1. 腦內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤： T2WI 和 FlAIR 脈沖序列見高信號(hào)病灶，病灶主要位于蒼白球、小腦和腦干。

2. 視通道或下丘腦膠質(zhì)瘤：視神經(jīng)、視交叉增粗、扭曲；視交叉或下丘腦腫塊 T2WI 和 FlAIR 序列表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀混雜信號(hào)腫塊，在增強(qiáng) T1WI 有明顯不規(guī)則強(qiáng)化。

3. 脊柱多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：T2WI 和脂肪抑制短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)（STIR）序列顯示高信號(hào)沿脊神經(jīng)分布的多發(fā)性腫瘤。

典型案例

1. 病例一

圖 1 為 I 型神經(jīng)纖維瘤?。ò橐暽窠?jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤）兒童患者，圖中所見雙側(cè)視神經(jīng)（箭頭所示）增粗，其中右側(cè)視神經(jīng)主要在靠近視神經(jīng)交叉處擴(kuò)張，左側(cè)為近眼球處

2. 病例二

圖 2 叢狀神經(jīng)纖維瘤病患者，病變累及左側(cè)頸部（大箭頭所示）；同時(shí)可見雙側(cè)蒼白球、腦干及小腦多發(fā) T2WI 異常高信號(hào)（小箭頭所示）

3. 病例三

圖 3 叢狀神經(jīng)纖維瘤病患者，可見骶尾叢多發(fā)腫瘤，呈 T2WI 壓脂序列高信號(hào)，大小不等，邊界較清

4. 病例四

圖 4 14 歲女孩，左側(cè)腮腺腫脹就診，全身多發(fā)神經(jīng)纖維瘤，診斷為 I 型神經(jīng)纖維瘤病

5. 病例五

圖 5 神經(jīng)纖維瘤病患者的骨質(zhì)改變，圖中所見尺骨中遠(yuǎn)段骨質(zhì)吸收破壞，其形狀類似于脛骨假關(guān)節(jié)，此類表現(xiàn)較為少見，多為 I 類神經(jīng)纖維瘤病伴隨的改變

6. 病例六

圖 6 I 類神經(jīng)纖維瘤病的皮膚神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)，左圖為軸位 CT 肺窗圖像，可見皮膚表面多發(fā)帶蒂腫物。右側(cè)為 3D 重建突顯，清晰顯示皮膚表面多發(fā)腫物。

總結(jié)

I 類神經(jīng)纖維瘤病根據(jù)發(fā)病部位的不同，其臨床癥狀及影像表現(xiàn)多種多樣，但其影像學(xué)表現(xiàn)多較為典型，診斷明確。目前尚無有效的措施能阻止或逆轉(zhuǎn)該病的病程。但是該病本身多僅影響面容，不影響正常壽命，除非良性腫瘤影響了重要臟器的功能。