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患者 女性 13歲，以“間斷抽搐10年余” 為代主訴于2018-04-26入院，10年余前患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為意識(shí)喪失、頭低垂，雙眼呆滯，無(wú)口唇紫紺、四肢強(qiáng)直抖動(dòng)、大小便失禁等，持續(xù)約數(shù)十秒可自行緩解，約1次/天，給予“丙戊酸鈉”治療數(shù)年（具體不詳），控制可，后再次抽搐，表現(xiàn)同前，更換丙戊酸鈉為苯巴比妥，控制欠佳，來(lái)我院就診。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊，父母及祖父母均無(wú)類似癥狀發(fā)生。鼻部及雙面頰可見(jiàn)蝶狀棕色蠟樣丘疹。

入院血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、大小便、自身免疫抗體譜等未見(jiàn)明顯異常。

以下是患者2010年11月份的頭顱CT平掃：

頭顱CT橫軸面可見(jiàn)多發(fā)鈣化結(jié)節(jié)

以下是患者入院后的MRI平掃：

雙側(cè)額頂枕顳、室管膜下可見(jiàn)多發(fā)類圓形、點(diǎn)狀、片狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)

根據(jù)典型三聯(lián)征表現(xiàn)，診斷為結(jié)節(jié)性硬化，給予丙戊酸鈉治療，癲癇控制可。

結(jié)節(jié)性硬化(tuberous sclerosis，TS)是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合癥，多器官系統(tǒng)可見(jiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)，以皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為主，也可有腎臟、視網(wǎng)膜、心臟、脾臟、肺、胃腸及骨骼等全身多個(gè)器官系統(tǒng)受累。隨著CT、MRI影像學(xué)技術(shù)普及，CT和MRI對(duì)本病的臨床診斷有著十分重要的作用。

本病的皮膚損害主要表現(xiàn)為顏面部的皮脂腺瘤，主要由皮脂腺、結(jié)締組織和血管組成，多在4～5歲出現(xiàn)，發(fā)育期皮脂腺瘤增多，主要見(jiàn)于面頰、鼻、額及兩耳際等處，為對(duì)稱性散發(fā)，針尖大小黃紅色透亮堅(jiān)硬丘疹。中樞神經(jīng)系統(tǒng)特征性病理改變?yōu)樯窠?jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)，其主要表現(xiàn)為皮層或皮層下結(jié)節(jié)、室管膜下結(jié)節(jié)和白質(zhì)病灶。皮層或皮層下結(jié)節(jié)是癲癇的病理基礎(chǔ)，以額頂葉多見(jiàn)，主要成分是巨細(xì)胞，這些巨細(xì)胞有的類似于星形細(xì)胞，有的類似于神經(jīng)元，結(jié)節(jié)內(nèi)髓鞘減少而紊亂，常伴有原纖維膠質(zhì)增生，可有鈣質(zhì)沉著。室管膜下結(jié)節(jié)的組織成分與皮層或皮層下結(jié)節(jié)相似，但以巨星形細(xì)胞多見(jiàn)，且發(fā)生鈣化的概率很高。結(jié)節(jié)可演變成腫瘤，發(fā)生率約10％～15％，大多數(shù)是發(fā)生在室間孔附近室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞 瘤。白質(zhì)病灶主要為成簇分布的異位巨細(xì)胞團(tuán)，周圍有明顯髓鞘破壞和原纖維膠質(zhì)增生，是神經(jīng)元移行障礙的結(jié)果。此外，病變常伴局限性或廣泛性腦萎縮。除上述常見(jiàn)皮膚和中樞神經(jīng)損害表現(xiàn)外，其它較常見(jiàn)的還有脫失斑、牛奶咖啡色斑、色素性痣、腎血管平滑肌脂肪瘤或多囊腎、視網(wǎng)膜星形細(xì)胞瘤或錯(cuò)構(gòu)瘤、心臟橫紋肌瘤、肺淋巴管肌瘤病、直腸錯(cuò)構(gòu)瘤樣息肉、指(趾)甲床多發(fā)纖維瘤及皮膚血管纖維瘤等全身多個(gè)器官系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。臨床上常將顏面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作及智力減退“Vogt三聯(lián)征”作為診斷結(jié)節(jié)性硬化的主要依據(jù)，但具有典型三聯(lián)征的患者并不多見(jiàn)，大多數(shù)患者僅有一種或兩種表現(xiàn)，病變輕微者甚至無(wú)癥狀，這與結(jié)節(jié)性硬化的表現(xiàn)類型有關(guān)。

結(jié)節(jié)性硬化的特征性CT表現(xiàn)是室管膜下高密度鈣化結(jié)節(jié)，圓形或類圓形，直徑數(shù)毫米，常多發(fā) 且兩側(cè)分布，主要分布于側(cè)腦室體部、前角的前部、側(cè)腦室尾狀核頭部、室間孔后方及顳角等處，并突人腦室內(nèi)。未鈣化結(jié)節(jié)很少，平掃呈等密度，增強(qiáng)掃描可輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。鈣化的皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)節(jié)呈高密度， 形態(tài)可不規(guī)則；未鈣化的皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)節(jié)呈等密度 時(shí)不易顯示，當(dāng)伴有脫髓鞘改變時(shí)，結(jié)節(jié)周圍出現(xiàn)低密度區(qū)，可襯托出結(jié)節(jié)。白質(zhì)病灶在皮質(zhì)下及側(cè)腦室周 圍見(jiàn)斑片狀低密度灶，可與皮質(zhì)下小片低密度灶相連， 邊界模糊。

結(jié)節(jié)性硬化的主要特征性MR征象是室管膜下結(jié)節(jié)、皮層或皮層下結(jié)節(jié)和腦白質(zhì)異常信號(hào)灶。室管膜下結(jié)節(jié)表現(xiàn)為T1WI呈等或稍高信號(hào)；而在T2WI上結(jié)節(jié)為低或等信號(hào)，顯示不如T1WI清楚。皮層或皮層下結(jié)節(jié)表現(xiàn)為受累腦回膨脹，若結(jié)節(jié)占據(jù)擴(kuò)大的腦回內(nèi)部核心，T1WI呈低信號(hào)，T2WI則為高信號(hào)；若病灶結(jié)節(jié)位于兩個(gè)腦回連接處，T2WI可見(jiàn)一高信號(hào)環(huán)，完全或部分地圍住一個(gè)等信號(hào)島，這種等信號(hào)島由兩層正常形態(tài)的皮質(zhì)及它們之間的一腦溝共同組成，完全或部分被高信號(hào)皮質(zhì)下白質(zhì)所包繞。腦白質(zhì)異常信號(hào)灶可表現(xiàn)為3種類型：①放射狀線狀T2WI高信號(hào)灶，此型最常見(jiàn)，從腦室或鄰近腦室白質(zhì)延伸至正常皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)節(jié)；②楔形T2WI高信號(hào)灶，尖端位于或鄰近腦室壁而基底位于皮層或皮層下結(jié)節(jié)；③不定形或腫脹T2WI高信號(hào)灶，最少見(jiàn)。

結(jié)節(jié)性硬化需要與另一種神經(jīng)皮膚綜合癥神經(jīng)纖維瘤病鑒別，一般后者有皮膚色素沉著及骨骼異常改變。另外腦部特征性影像學(xué)表現(xiàn)需要與腦囊蟲(chóng)病、腦結(jié)核及腦弓體病等疾病鑒別?？傊鶕?jù)結(jié)節(jié)性硬化的CT及MRI特征性影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)，一 般不難作出正確的診斷。