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『美國(guó)名醫(yī)診療手冊(cè)精神病學(xué)』第二十一章精神發(fā)育遲滯

 

在美國(guó)大約有200萬(wàn)?400萬(wàn)的精神發(fā)育遲滯患者(按智商限界值的上限統(tǒng)計(jì),一般群體中至少占1%?2%;男:女=1.5:1;此類屬于DSM-IV的軸II編碼),其中只是輕度發(fā)育遲滯者占80%?85%。精神發(fā)育遲滯的診斷依據(jù)是智力水平下降(標(biāo)準(zhǔn)化智商測(cè)驗(yàn)中的兩項(xiàng)指標(biāo)均低于智商平均值100)和全面功能障礙,而其程度還與年齡、經(jīng)驗(yàn)及生活文化的背景直接有關(guān)。最早及最經(jīng)常的是在上小學(xué)的孩子們中間識(shí)別出此類病例,然而15歲時(shí)才是此癥的發(fā)病最高峰。(絕大部分輕度智弱的成年人若未繼續(xù)留在學(xué)校里,則不易將他們與低文化經(jīng)濟(jì)層的群體相區(qū)別,而他們也可能不會(huì)再被診斷為精神發(fā)育遲滯——因?yàn)樗部赡苤鸩綄W(xué)會(huì)了某些技能,適應(yīng)了一般的環(huán)境,并“從而成熟了”;然而,盡管可以自認(rèn)為是健全的,但他仍是趨向于低能力的,以及經(jīng)常會(huì)體驗(yàn)到壓力和情緒的問(wèn)題。)在18歲以前已有智能障礙(往往是不會(huì)再進(jìn)展了)的成年人歸為發(fā)育遲滯,而18歲以后新發(fā)并進(jìn)展的智能障礙則歸為癡呆。

分類

·輕度精神發(fā)育遲滯 智商(IQ)50?70,此等程度患者屬于“可接受教育”的;他們通常在入學(xué)時(shí)(或通過(guò)考試)即被發(fā)現(xiàn),并需要給予特殊的教育。在所有發(fā)育遲滯者中,此類患者占85%(然而在成年人中這樣的群組所占比例則顯著降低)。在幫助下他們中絕大多數(shù)可以達(dá)到自立自助的水平,然而,在判斷能力上、社會(huì)靈活性上和領(lǐng)悟能力上他們?nèi)匀皇怯邢薅鹊摹?/span>

·中度精神發(fā)育遲滯  智商35?50,占所有發(fā)育遲滯者的10%;往往在入學(xué)前幾年內(nèi)就能被發(fā)現(xiàn)。他們是“可被訓(xùn)練”的,能夠?qū)W會(huì)簡(jiǎn)單的操作,可以學(xué)習(xí)至二年級(jí)的水平及簡(jiǎn)短的對(duì)話。在多少被庇護(hù)的狀況下他們可以做到部分自立,但他們是趨向于笨拙及不規(guī)范的。

·重度精神發(fā)育遲滯  智商20-35,約為所有發(fā)育遲滯者的3%?4%;他們屬于依賴型精神發(fā)育遲滯,如能夠?qū)W會(huì)大部分的簡(jiǎn)單會(huì)話,但必須在福利事業(yè)性的或某些確實(shí)給予支持的照護(hù)中心的管理之下,并且他們常常會(huì)有先天畸形或明顯的生理缺陷。

·極重度精神發(fā)育遲滯  智商在20以下,占所有發(fā)育遲滯者1%左右;他們完全得依靠別人的監(jiān)護(hù),并往往還有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)損傷,或不能行走及講話。

如果某患者被估測(cè)很可能有智弱問(wèn)題,但又未能進(jìn)行測(cè)驗(yàn)時(shí),可以擬診為嚴(yán)重程度未特定的精神發(fā)育遲滯。

有關(guān)的致因

精神發(fā)育遲滯患者中基本上能確定病因(通常是生物學(xué)致因)的不到1/2,而其中的絕大部分都是中度至重度的患者;其他的致因包括各種環(huán)境性因素(如出生前和出生過(guò)程中的問(wèn)題、嬰幼兒期疾病、心理社會(huì)性被忽視或營(yíng)養(yǎng)不良),而其中一些患者仍還體現(xiàn)為難以確定的多元性因素問(wèn)題。中-重度的精神發(fā)育遲滯在各個(gè)社會(huì)階層間基本上呈平均分布,但輕度(往往體現(xiàn)為社會(huì)文化性致因)患者則顯然多發(fā)于低社會(huì)階層。此癥也被認(rèn)為是家族性的障礙(體現(xiàn)為遺傳和/或環(huán)境的問(wèn)題);正常雙親和同胞的兒童中,發(fā)生此癥的危險(xiǎn)度低于2%;反之,若其雙親或同胞之一為罹病者的話,他的發(fā)病危險(xiǎn)度則會(huì)高至40%?70%。有關(guān)生物學(xué)因素包括下述幾方面:

·染色體異?!捎懈鞣N類型,如唐氏綜合征(伸舌樣癡呆,先天愚型,21三體綜合征;是最多見的染色體異常;最典型病例發(fā)生于老年的母親中;占精神發(fā)育遲滯的10%?16%;在其30-40歲時(shí)就可能出現(xiàn)阿爾茨海默病),脆性X染色體綜合征(占男性病例的2%?7%;新生兒的1/2000;屬于次常見的染色體異常),克蘭費(fèi)爾特(Klinefelter)綜合征(小睪丸癥;XXY;占精神發(fā)育遲滯的1%?2%),貓叫綜合征(Cri-du-chatsyndrome),特納(Turner)綜合征(性功能發(fā)育不全癥;XO/XX)。

·主要是遺傳基因問(wèn)題——神經(jīng)纖維瘤(Von Recklinghausen’s disease),亨廷頓舞蹈?。ㄍ昶鸩≌撸?,斯特奇-韋伯(Sturge-Weber)綜合征,結(jié)節(jié)性硬化癥。

·代謝性疾病——苯丙酮尿癥(PKU),哈特納普(Hartnup)病,果糖不耐癥,半乳糖血癥,威爾森病,甲狀腺功能低下,低血糖癥。

·出生前問(wèn)題——孕期風(fēng)疹(尤其在最初三個(gè)月),梅毒,弓形體病,糖尿??;孕期酒癮(胎兒酒精綜合征)或藥物濫用(如反應(yīng)停);妊娠毒血癥;出生前營(yíng)養(yǎng)不良;胎兒成紅細(xì)胞增多癥。

·出生時(shí)創(chuàng)傷——難產(chǎn)或缺氧,早產(chǎn)。

·腦創(chuàng)傷——腫瘤,感染(主要是腦炎、新生兒腦膜炎),意外事故,中毒(如鉛、汞),腦積水,其他顱腦問(wèn)題。

社會(huì)性因素可以是大多數(shù)輕度病例的致因,包括有低文化、惡劣環(huán)境、兒童受虐、被忽視及活動(dòng)被限制等。

診斷時(shí)要篩除廣泛性發(fā)育障礙、癡呆和殘存型精神分裂癥,以及邊緣性智力狀態(tài)(智商70?85)。同時(shí)還要注意相關(guān)的精神科或神經(jīng)科癥狀。

治療與預(yù)后

一般認(rèn)為在1?2歲時(shí)所完成的規(guī)范化認(rèn)識(shí)功能測(cè)驗(yàn)結(jié)果通??梢灶A(yù)測(cè)許多病例的綜合性結(jié)局,然而輕度病例在教育(主要是照護(hù)性的主導(dǎo)作用)及環(huán)境的支持作用下還可能會(huì)有進(jìn)一步的提高,但其成效往往難以預(yù)測(cè),另外,概率仍是較低的。他們將時(shí)刻處于適應(yīng)性反應(yīng)、活動(dòng)過(guò)度及抑郁的危險(xiǎn)之中(50%左右的患者還會(huì)表現(xiàn)激惹、自傷、精神病性反應(yīng),或由于負(fù)性的自我意象狀態(tài)所繼發(fā)的行為紊亂)。對(duì)他們的治療主要應(yīng)是針對(duì)現(xiàn)實(shí)的支持性心理治療。要確實(shí)了解患者所特有的表現(xiàn)樣式以及他個(gè)性表現(xiàn)的強(qiáng)度,并要對(duì)他們有所鼓勵(lì)及盡量不要過(guò)多地指責(zé)簡(jiǎn)化的行為矯正治療也可能會(huì)有較好的效果,以及應(yīng)盡可能地采用任何可以實(shí)施的治療方案。

嚴(yán)重的病例可能需要某些正式的社會(huì)福利機(jī)構(gòu)的介入,要盡可能地在庇護(hù)下對(duì)他們進(jìn)行訓(xùn)練如果他是在自己的家中生活,還要進(jìn)行家庭治療。他的父母和同胞可能會(huì)表現(xiàn)出不滿、拒絕、過(guò)分保護(hù)和控制,以及否認(rèn)和/或罪惡感——這些均需要醫(yī)生幫助他們?nèi)フJ(rèn)識(shí)及糾正。要提供有關(guān)遺傳學(xué)方面的咨詢,有可能的話,要幫助協(xié)調(diào)其他機(jī)構(gòu)和專家。

精神發(fā)育遲滯患者中的精神病性癥狀發(fā)生率要高達(dá)正常人的3?4倍,因此,當(dāng)表現(xiàn)有典型的癥狀時(shí)也可以使用精神藥物治療。低劑量的弱安定劑或強(qiáng)安定劑均可有助于改善行為性問(wèn)題(如激惹),但要避免過(guò)度的使用(很容易出現(xiàn)這樣的情況)。鋰鹽或心得安可以控制某些病例的自虐和激動(dòng)性癥狀。


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