肢體抖動性短暫性腦缺血發(fā)作(limb-shaking transient ischemic attacks，LS-TIA)是臨床罕見的頸內動脈系統短暫性腦缺血發(fā)作的一種類型，1962年由Fisher等首先報道，并稱之為肢體抖動綜合征(limb shaking syndrome，LSS)。
該病容易被誤診為局灶性癲癇發(fā)作、錐體外系疾病等而延誤治療，若能對其及時、正確的診治，不僅可以終止其發(fā)作，而且可以大大降低遠期腦梗死的發(fā)生風險等。既往認為LS-TIA不累及面部和軀干，并將其作為與局灶性運動性癲癇的鑒別要點之一。我們將臨床遇到的1例伴面部抽動的LS-TIA報道如下。
患者，女，73歲，因“發(fā)作性四肢抖伴面部抽動半年”于2015年8月27日入院。該患者入院前半年開始出現反復發(fā)作性四肢不自主抖動，伴面部肌肉抽動，多發(fā)生在長時間站立或行走后，發(fā)作時無肢體強直、肢體麻木及乏力，無飲水嗆咳、吞咽困難、意識障礙及大小便障礙等，休息后可好轉，每天發(fā)作1~3次不等，每次發(fā)作持續(xù)1~4min，發(fā)作后無肢體乏力等不適，曾于多家醫(yī)院就診，考慮診斷“癲癇、癔癥”等，給予對癥治療后，患者癥狀無緩解，遂由家屬送來我院就診，急診科以“癲癇?”收住我科。
既往史：否認高血壓、糖尿病、心臟病等疾病史；否認煙酒等不良嗜好。
入院查體：BP：182/90mmHg，神清語晰，回答切題，雙側瞳孔等大形圓直徑3mm，對光反應靈敏，雙側眼球活動自如，無眼震，伸舌居中，咽反射(+)，無面癱征。頸無抵抗，四肢肌力5級，肌張力正常，四肢腱反射(+)，無明顯痛覺障礙，雙手指鼻試驗完成可、閉目難立征陰性，雙側巴氏征、布氏征、克氏征陰性。
頭頸部CTA：(1)雙側頸總動脈分叉部重度狹窄，右側頸內動脈起始段重度狹窄；左側頸內動脈閉塞。(2)左側大腦中動脈與大腦后動脈間有交通，左顳葉多發(fā)扭曲血管：煙霧病?請結合DSA檢查。(3)雙側頸總、頸內、椎動脈多發(fā)鈣化斑塊。視頻腦電圖檢查：發(fā)作間期未見癲癇樣波。
臨床考慮診斷：LS-TIA?(需鑒別疾?。壕衷钚赃\動性癲癇、肌張力障礙等)；雙側頸總動脈分叉部重度狹窄、右側頸內動脈C1段重度狹窄、左側頸內動脈閉塞；高血壓病3級，很高危組等。入院后給予阿司匹林、氯吡格雷雙聯抗血小板聚集，瑞舒伐他汀穩(wěn)定斑塊等治療后仍有發(fā)作性四肢不自主抖動及面部抽動等。
經皮穿刺全腦血管造影+右側頸內動脈狹窄支架置入術，術中提示：左側頸內動脈閉塞(見圖1)，右側頸內動脈C1段重度狹窄(見圖2)。遂給予患者右側頸內動脈狹窄支架置入術，術后造影顯示殘余狹窄約15%(見圖3)。術后患者癥狀消失出院，院外堅持服用阿司匹林和氯吡格雷抗血小板聚集(3m后改為阿司匹林單抗)、瑞舒伐他汀穩(wěn)定斑塊，苯磺酸左旋氨氯地平、厄貝沙坦降壓等治療。隨訪兩年半時間，患者僅出現右側上下肢的不自主運動兩次，每次持續(xù)20s左右自行緩解。
LS-TIA的主要病因是動脈粥樣硬化引起頸內動脈或大腦中動脈重度狹窄或閉塞等導致大腦血流動力學改變引起低灌注。LS-TIA發(fā)作性、刻板性、短暫性的難以控制的一側單肢、上下肢或僅有手或腳的不自主運動的臨床發(fā)作的特點也符合低灌注理論。
大多數LS-TIA患者在接受抗血小板聚集、頸內動脈血管支架置入術或頸動脈內膜剝脫術后性癥狀消失，進一步闡明了血流動力不足導致該病的發(fā)生。另外，較多的LS-TIA患者存在分水嶺區(qū)梗死灶也為低灌注學說提供了有力的證據。低灌注導致LS-TIA的生理學機制可能為皮質缺血、缺氧導致皮質下脫抑制，從而導致肢體過度運動。
本例患者入院時否認高血壓病，但入院后連續(xù)監(jiān)測血壓均升高，結合相關危險因素等，患者診斷“高血壓病3級，很高危組”明確，其即為動脈硬化的高危因素，另外加之患者年齡等不可控制的危險因素，最終引起動脈粥樣硬化導致左側頸內動脈閉塞(見圖1)及右側頸內動脈C1段重度狹窄(見圖2)，進而引起大腦血流動力學改變引起低灌注，臨床出現發(fā)作性、、刻板性、短暫性的四肢不自主抖動。
LS-TIA在臨床中很少見，是頸內動脈系統短暫性腦缺血發(fā)作的一種類型，大多數LS-TIA患者就診時臨床癥狀已消失，其診斷主要依靠病史。中老年患者，突發(fā)單肢、一側或雙側肢體不自主的肢體抖動，并在短時間內完全恢復(多不超過5min)，CTA、MRA、DSA檢查可見一側或雙側頸內動脈、大腦中動脈為主的狹窄或閉塞等，腦電圖檢查排除癲癇樣放電波等，應高度懷疑LS-TIA。
LS-TIA在臨床上最易誤診為局灶性運動性癲癇，既往認為其鑒別要點為：前者發(fā)作過程中無意識障礙，無強直性收縮，不累及面部和軀干，腦電圖缺乏發(fā)作期或發(fā)作間期的癲癇樣波，抗癲癇藥物不能控制發(fā)作，而血管活性藥物治療有效。
但本例患者合并了面部抽動，其可能原因是：患者雙側頸內動脈閉塞或重度狹窄，嚴重供血不足引起γ-氨基丁酸能神經元功能低下、多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡、膽堿能作用過度活躍等導致，其準確原因有待進一步研究。
另外，LS-TIA還需與下列疾病鑒別：
(1)帕金森病或帕金森綜合征：帕金森病的震顫為靜止性震顫，精神緊張或激動時加重，入睡后可消失，多起始于一側上肢遠端，后逐漸累及同側下肢及對側肢體。帕金森病患者手指呈頻率為4-6Hz“搓九樣”運動。
(2)癔癥：有明確的精神誘因，暗示治療有效，無器質性腦部等改變，該例患者曾于外院誤診為神經官能癥。
(3)肝豆狀核變性：對于考慮LS-TIA的青年患者尤其要注意與此病的鑒別，肝豆狀核變性患者多有明確肝病史及陽性家族史，角膜可見典型的K-F環(huán)，血清學檢查提示銅藍蛋白顯著下降、肝銅升高等。
圖1:DSA示：左側頸內動脈閉塞
圖2:DSA示：右側頸內動脈C1段重度狹窄
圖3:DSA示：右側頸內動脈狹窄支架置入術后
LS-TIA治療原則是：抗血小板聚集、調脂穩(wěn)定斑塊、擴容、血管內支架植入術、頸動脈內膜剝脫術及顱內外血管搭橋術等。治療目的是：終止發(fā)作，減少遠期缺血性腦卒中發(fā)生風險。
目前普遍認為藥物治療不能從根本上解決血管狹窄或閉塞，故收效甚微，手術治療為首選的治療方法，因經其經治療后，不僅可終止患者臨床發(fā)作，而且可大大降低遠期缺血性腦卒中的發(fā)生率。
本例患者給予阿司匹林和氯吡格雷雙聯抗血小板聚集，瑞舒伐他汀鈣片調脂、穩(wěn)定斑塊等內科藥物保守治療后，患者癥狀仍反復發(fā)作，遂給予患者右側頸內動脈狹窄支架置入術，術后隨訪兩年半時間，患者未發(fā)生腦梗死，但再次出現右側上下肢的不自主運動兩次，每次持續(xù)20s左右自行緩解，發(fā)作時不伴面部抽動，仍考慮與短暫性低灌注有關。
綜上所述，LS-TIA是頸內動脈脈等嚴重狹窄或閉塞的臨床表現之一，屬于頸內動脈系統TIA的罕見類型，需注意與局灶運動性癲癇、癔癥等鑒別，減少誤診，爭取給予患者早診斷、早治療等，以期最大限度地降低遠期缺血性腦卒中的發(fā)生。
參考文獻（略）
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