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卵巢子宮內(nèi)膜樣癌（ovarian endometrioid carcinoma，OEC）是起源于卵巢、病理組織學(xué)與原發(fā)于子宮內(nèi)膜的內(nèi)膜樣癌相似的卵巢上皮性惡性腫瘤，1964年由國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）正式命名［1］。OEC發(fā)病率僅次于卵巢高級別漿液性癌（high grade serous ovarian cancer，HGSOC），約占卵巢上皮性惡性腫瘤的10%［2］，常伴有子宮內(nèi)膜病變［3］。OEC與子宮內(nèi)膜異位癥（endometriosis，EMs）及林奇綜合征（Lynch syndrome）相關(guān)，27%的EMs相關(guān)性卵巢癌（endometriosis-associated ovarian cancer，EAOC）為OEC［4］，林奇綜合征相關(guān)性卵巢癌中約40%為OEC［5］；約10%～20%的OEC同時合并有子宮內(nèi)膜癌［6］。為進(jìn)一步規(guī)范OEC的診斷與治療，中國醫(yī)師協(xié)會婦產(chǎn)科醫(yī)師分會婦科腫瘤專業(yè)委員會（學(xué)組）組織專家討論并制訂《卵巢子宮內(nèi)膜樣癌臨床診治中國專家共識（2023年版）》，旨在指導(dǎo)OEC的規(guī)范化診治與全程化管理。

本共識推薦級別及其代表意義見表1。

  1

流行病學(xué)特點

關(guān)于OEC的起源，主流觀點有2種假說：一是起源于異位的子宮內(nèi)膜惡變，二是起源于卵巢生發(fā)上皮的經(jīng)典途徑。1925年Sampson首次報道卵巢惡性腫瘤與EMs有關(guān)。部分OEC屬于EAOC，23%的OEC合并EMs，故將EMs視為OEC的前驅(qū)病變［15］。EMs發(fā)展為OEC的風(fēng)險增加（OR=2.04）［16］。另有研究認(rèn)為，卵巢外EMs也可以惡性轉(zhuǎn)化，其中80%為子宮內(nèi)膜樣癌亞型［17］。

推薦意見：OEC的發(fā)生與EMs有明顯的相關(guān)性，EMs為OEC的前驅(qū)病變。需重視EMs伴發(fā)OEC的可能（推薦級別：1類）。

2020年第5版《WHO女性生殖腫瘤分類》［18］將卵巢的子宮內(nèi)膜樣腫瘤分為良性（囊腫、囊腺瘤、腺纖維瘤）、交界性（交界性子宮內(nèi)膜樣腫瘤/非典型增殖性子宮內(nèi)膜樣腫瘤）及惡性（OEC），并將2014年第4版中的卵巢漿-黏液性癌劃歸為OEC。

3.1    大體特征    OEC通常是單側(cè)性，體積較大（平均大小11cm），表面可光滑，切面多為實性和囊狀，可伴有廣泛的出血或壞死。如繼發(fā)于子宮內(nèi)膜異位囊腫，腫瘤可突入到充滿陳舊性血液的囊腫腔，呈息肉樣結(jié)節(jié)［18］。

3.2    組織形態(tài)學(xué)    OEC鏡下觀察通常表現(xiàn)為腺體融合、背靠背排列，細(xì)胞呈內(nèi)膜上皮樣，腺體腔緣光滑。細(xì)胞核圓或卵圓形，染色質(zhì)開放，細(xì)胞為輕中度異型。少數(shù)病例可見實性結(jié)構(gòu)。常見鱗狀上皮化生，有時可見黏液分化、分泌樣改變、性索樣分化、梭形細(xì)胞等，腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特征與預(yù)后無明顯關(guān)聯(lián)［18］。

3.3    免疫組化    Wilm's腫瘤基因（WT-1）、雌激素受體/孕激素受體（ER/PR）和p53是輔助診斷OEC的免疫組化指標(biāo)，OEC多為雌激素受體（ER）、孕激素受體（PR）陽性，大部分p53呈野生型表達(dá)、WT-1陰性，PAX8陽性，肝細(xì)胞核因子1β（HNF1β）可陽性，天冬氨酸蛋白酶A（Napsin A）多為陰性。WT1和TP53為鑒別OEC與HGSOC的常用免疫組化檢測組合。OEC通常WT-1陰性，大多數(shù)呈野生型p53表達(dá)，HGSOC通常呈WT-1陽性和異常/突變型p53表達(dá)。建議組合應(yīng)用Napsin A和PR作為鑒別OEC與卵巢透明細(xì)胞癌（OCCC）的標(biāo)志物，OEC通常呈PR陽性、Napsin A陰性，OCCC則相反［19］。當(dāng)形態(tài)學(xué)和免疫組化結(jié)果不相符時，推薦進(jìn)行分子檢測。

推薦意見：OEC巨檢多為囊實性，囊實性成分比例不同。鏡下細(xì)胞形態(tài)多樣。WT-1、ER/PR和p53是OEC常用的免疫組化檢測指標(biāo)，常見ER/PR（+）、大部分WT-1陰性、p53野生型表達(dá)、PAX8陽性、Napsin A陰性、部分HNF1β（+）（推薦級別：2A類）。

全外顯子組測序顯示，OEC常見的分子突變包括CTNNB1、PTEN基因突變以及微衛(wèi)星不穩(wěn)定（microsatellite instability，MSI）［20］。dMMR或POLE突變（15%）、HRD（19%）、BRCA1/2突變（6%）及PIK3CA突變（31%）。在疾病早期出現(xiàn)的分子突變可為OEC早期診斷提供依據(jù)。

OEC也可以進(jìn)行類似子宮體子宮內(nèi)膜樣癌的分子分型，其中POLE超突變型（5%）、錯配修復(fù)蛋白缺陷型（MMRd型）（13%）、TP53突變型（9%～13%）和無特異性分子改變型（NSMP，69%～73%）［21-25］。

推薦意見：疾病早期所表達(dá)的CTNNB1、PTEN、MSI分子改變，有望成為早期診斷OEC的標(biāo)志物。有條件時推薦進(jìn)行分子檢測和分子分型（推薦級別：2A類）。

5.1    臨床表現(xiàn)

5.1.1    臨床癥狀    早期OEC常無明顯癥狀。疾病進(jìn)展后，OEC常見臨床可表現(xiàn)為盆腔疼痛（52.9%）、胃腸道癥狀（41.6%）、可觸摸腫塊（40.3%）、腹脹（39.4%）、陰道流血（19.9%）以及痛經(jīng)（18.1%）等［26］。多發(fā)生于單側(cè)卵巢（79%～87%）［9，27］。

5.1.2    伴發(fā)疾病    OEC常與子宮內(nèi)膜相關(guān)疾病同時發(fā)現(xiàn)，例如EMs與子宮內(nèi)膜癌。OEC常伴發(fā)EMs，合并EMs者多為年輕患者，診斷時多為早期［10，15］，有明確的EMs病史，患者存在發(fā)病年齡早、持續(xù)病變、處于絕經(jīng)期；合并肥胖、陰道不規(guī)則流血、不孕、子宮肌瘤、甲狀腺疾病、病灶固定且直徑＞8cm、生長迅速及病灶呈多灶性等臨床癥狀和體征；或雌激素水平高，均應(yīng)考慮EMs惡變可能［28］。其次，約10%～20%的患者伴發(fā)子宮內(nèi)膜癌［6］。目前認(rèn)為，卵巢和子宮同時發(fā)生子宮內(nèi)膜樣癌，大部分是獨立單克隆起源［29-30］。滿足下述標(biāo)準(zhǔn)者通常視為雙原發(fā)惰性腫瘤［31］：兩處腫瘤均為低級別、小于1/2子宮肌層浸潤、無其他部位受累、無廣泛脈管侵犯［32］。局限于子宮體和附件的同步子宮內(nèi)膜癌及卵巢子宮內(nèi)膜樣癌復(fù)發(fā)風(fēng)險低［33］。OEC合并子宮內(nèi)膜病變者常表現(xiàn)為異常陰道流血［34］，注意對子宮內(nèi)膜作進(jìn)一步檢查。具有Lynch綜合征相關(guān)癌癥的個人/家族病史患者若發(fā)現(xiàn)卵巢癌，可考慮為子宮內(nèi)膜樣亞型［35］。

5.1.3    實驗室檢查    80%以上的OEC患者血清CA125 升高，血清CA125水平與腹水量有關(guān)，合并EMs的OEC患者CA125水平低于不合并EMs者［36］。CA125與OEC分子亞型相關(guān)，60%的 MMR 異常組術(shù)前 CA125值低于140kU/L，65.1%的MMR正常組術(shù)前CA125值高于140kU/L，兩組差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）［37］。

5.2    影像學(xué)特征    超聲、CT和MRI可協(xié)助診斷OEC。

臨床上首先進(jìn)行超聲檢查，OEC的超聲特征以囊性為主的囊實性腫塊，多為大的單側(cè)腫瘤，常見乳頭狀突出。乳頭狀結(jié)構(gòu)在EMs相關(guān)OEC中更為常見（46.9%）［38］。在超聲檢查的基礎(chǔ)上，可結(jié)合全腹增強(qiáng)CT及MRI進(jìn)一步協(xié)助診斷及鑒別診斷。

CT掃描病灶以囊實性為主，主要為類圓形或分葉狀，腫塊邊緣清楚，多有完整包膜。病灶囊性部分為低密度，實性密度欠均勻。增強(qiáng)CT顯示實性部分呈中、高度強(qiáng)化。

MRI檢查多為單側(cè)較大病灶，囊性為主，實性部分多呈結(jié)節(jié)狀或囊壁增厚型，囊內(nèi)可見不規(guī)則的壁結(jié)節(jié)。囊壁厚，分隔厚薄不均，可見實性成分。腫塊實性成分為T1WI低信號、T2WI高信號，DWI呈明顯高信號，可伴有盆腔內(nèi)及腹膜多發(fā)結(jié)節(jié)、盆腔積液。壁結(jié)節(jié)的生長方式和高寬比（height-widthratio，HWR）是區(qū)分OCCC和OEC的獨立因素。OCCC患者的壁結(jié)節(jié)更多呈局灶性或偏心狀，高寬比≥0.69；OEC的患者壁結(jié)節(jié)多呈多病灶或同心狀，HWR多低于0.69［39］。

推薦意見：OEC多合并EMs，與EMs癥狀相似，易早期發(fā)現(xiàn)。合并陰道流血的OEC患者，需除外子宮內(nèi)膜病變。影像學(xué)檢查首選超聲，CT及MRI影像學(xué)特征用以O(shè)EC診斷及鑒別診斷。單側(cè)較大的具有乳頭狀突起的囊實性結(jié)節(jié)需警惕OEC的可能性（推薦級別：2A類）。

6.1    診斷    OEC診斷需結(jié)合癥狀、體征、輔助檢查，鑒于缺乏特異性，術(shù)前難以診斷為子宮內(nèi)膜樣癌，有明確EMs病史，卵巢占位生長迅速，含有乳頭，血流豐富，CT伴有強(qiáng)化，警惕EMs惡變?yōu)镺EC可能。組織病理是診斷OEC的金標(biāo)準(zhǔn)，必要時需行免疫組化進(jìn)行確診。

6.2    鑒別診斷    OEC需要和以下疾病進(jìn)行鑒別。

6.2.1    HGSOC    高級別的OEC與HGSOC形態(tài)學(xué)相似，通常結(jié)合免疫組化表達(dá)進(jìn)行鑒別。OEC常呈WT1陰性，大多呈野生型p53表達(dá)，HGSOC通常呈WT1陽性和異常/突變型p53表達(dá)。

6.2.2    低級別漿液性囊腺癌    多呈囊實性，病灶內(nèi)見乳頭是特征性改變，病灶內(nèi)可見鈣化，子宮內(nèi)膜多正常。

6.2.3    卵巢轉(zhuǎn)移瘤    轉(zhuǎn)移性腫瘤多發(fā)于雙側(cè)卵巢，同時有乳腺、消化道等原發(fā)腫瘤史。OEC的組織形態(tài)學(xué)與子宮內(nèi)膜樣腺癌相似，且易同步子宮內(nèi)膜癌。原發(fā)性O(shè)EC需與子宮內(nèi)膜癌卵巢轉(zhuǎn)移相鑒別，原發(fā)性雙癌診斷要點［40-41］：（1）子宮內(nèi)膜癌與卵巢癌之間無直接聯(lián)系。（2）卵巢和子宮內(nèi)膜為主要的腫瘤病灶。（3）卵巢腫瘤多為單側(cè)，且局限于卵巢中心部分，子宮內(nèi)膜癌灶小于2cm。（4）子宮肌層浸潤少見或僅有輕微肌層浸潤。（5）周圍淋巴管和血管無浸潤。（6）子宮內(nèi)膜常伴不典型增生。（7）卵巢內(nèi)可見子宮內(nèi)膜異位癥病灶。子宮內(nèi)膜癌卵巢轉(zhuǎn)移診斷要點［42］ ：（1）卵巢總體形態(tài)直徑常＜5cm。（2）多發(fā)于雙側(cè)卵巢，呈結(jié)節(jié)狀。（3）子宮肌層常見腫瘤浸潤。（4）血管常見腫瘤浸潤。（5）輸卵管常見腫瘤侵襲。

6.2.4    顆粒細(xì)胞瘤    顆粒細(xì)胞癌多呈囊實性，病灶主要呈海綿樣分布，具有分泌雌激素功能，可以導(dǎo)致子宮內(nèi)膜增生，少伴腹腔種植轉(zhuǎn)移。

6.2.5    卵泡膜纖維瘤    多為單側(cè)，呈類圓形或分葉狀，邊界清晰，MRI提示T1WI和T2WI呈低信號，部分病灶內(nèi)可見少許T1WI高信號，增強(qiáng)掃描腫塊表現(xiàn)為延遲輕度強(qiáng)化。OEC的MRI提示腫塊實性成分信號T1WI低信號、T2WI高信號。

6.2.6    卵巢透明細(xì)胞癌    OCCC免疫組化染色通常ER（-）/PR（-），OEC 多ER（+）/PR（+），Napsin A在OCCC中表達(dá)，在鑒別OCCC與OEC中有較強(qiáng)的特異性。

6.2.7    卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤    少數(shù)OEC出現(xiàn)與卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤相似的區(qū)域，表現(xiàn)為小的、分化良好的、中空性實性小管，或與性索類似的細(xì)胞索。OEC中CD99、CK、Inhibin-α大多呈陰性，在卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤中多陽性［43］。

推薦意見：病理診斷是確診OEC的金標(biāo)準(zhǔn)，必要時需要結(jié)合免疫組化與其他疾病相鑒別。OEC與子宮內(nèi)膜癌雙原發(fā)癌的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）兩個腫瘤無直接聯(lián)系。（2）腫瘤主要在卵巢和子宮內(nèi)膜。（3）卵巢腫瘤限于卵巢中心部分，子宮內(nèi)膜癌灶小于2cm。（4）無子宮肌層浸潤或僅有輕微肌層浸潤。（5）無淋巴管和血管浸潤。（6）子宮內(nèi)膜伴不典型增生。（7）卵巢內(nèi)有子宮內(nèi)膜異位灶。子宮內(nèi)膜癌卵巢轉(zhuǎn)移的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）卵巢總體形態(tài)直徑常＜5cm。（2）多發(fā)于雙側(cè)卵巢，呈結(jié)節(jié)狀。（3）子宮肌層常見腫瘤浸潤。（4）血管常見腫瘤浸潤。（5）輸卵管常見腫瘤侵襲（推薦級別：2A類）。

OEC治療原則參考漿液性卵巢癌，以手術(shù)為主的綜合治療。

7.1    FIGO分期Ⅰ期

7.1.1    手術(shù)

7.1.1.1    全面分期手術(shù)    早期OEC的治療原則為全面分期手術(shù)［44］，旨在準(zhǔn)確分期指導(dǎo)后續(xù)治療方式選擇，推薦采用以腹部正中垂直線為切口的開腹手術(shù)。全面分期手術(shù)包括：（1）腹膜面全面視診，切除或活檢可疑轉(zhuǎn)移組織；若無可疑病灶，對腹膜進(jìn)行隨機(jī)活檢（包括雙側(cè)盆腔、結(jié)腸旁溝及膈下）。（2）腹水或腹腔沖洗液腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查。（3）橫結(jié)腸下大網(wǎng)膜切除。（4）選擇性盆腔和主動脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。（5）切除全子宮及雙側(cè)附件，應(yīng)防止病灶破裂。（6）若有生育意愿，考慮患側(cè)附件切除術(shù)或雙側(cè)附件切除術(shù)但保留子宮。OEC全面分期手術(shù)，是排外局限于卵巢的隱性轉(zhuǎn)移。有研究表明，對Ⅰ期OEC患者進(jìn)行全面分期手術(shù)，少見腫瘤分期升級的隱匿性病變［45］。若為卵巢囊腫剔除術(shù)后經(jīng)組織病理確診為OEC的患者，若患者有意愿保留生育功能或拒絕化療，均需行全面分期手術(shù)進(jìn)行分期；若患者有強(qiáng)烈的意愿不接受再分期手術(shù)，經(jīng)影像學(xué)評估無殘余病灶證據(jù)，可依據(jù)腫瘤組織學(xué)分級選擇觀察或化療。再分期手術(shù)可采用腹腔鏡途徑進(jìn)行。

7.1.1.2    淋巴結(jié)切除術(shù)   Ⅰ期OEC淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為2.1%［46］，有研究對Ⅰ期、G1/2級OEC患者進(jìn)行回顧性分析，表明Ⅰ期、G1/2級OEC患者預(yù)后良好，輔助化療和分期淋巴結(jié)切除術(shù)并不能提高生存率［47］。另外，研究顯示接受盆腔和主動脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)的患者沒有顯著改善總生存率，淋巴結(jié)切除術(shù)不影響患者預(yù)后［48］，但淋巴結(jié)切除術(shù)是影響Ⅰ期卵巢子宮內(nèi)膜樣癌患者DFS的獨立因素［49］。

7.1.1.3    保留生育手術(shù)（Fertility-sparing surgery，F(xiàn)SS）    是指保留子宮和至少一側(cè)（部分）卵巢的全面分期手術(shù)。Ⅰ期OEC無論分化如何，ⅠA/ⅠB/ⅠC期均可保留生育功能，建議術(shù)后通過輔助生殖技術(shù)盡快完成生育，完成生育后推薦行全面分期手術(shù)。由于OEC易同步子宮內(nèi)膜癌，接受FSS的患者，需要在術(shù)前全面評估子宮內(nèi)膜，并獲取組織病理學(xué)。

推薦意見：疑為Ⅰ期OEC的患者，推薦全面分期手術(shù)，指導(dǎo)后續(xù)治療并預(yù)判預(yù)后。年輕Ⅰ期OEC患者預(yù)后較好，有生育意愿和指征者可行FSS，但需全面評估子宮內(nèi)膜，F(xiàn)SS術(shù)后推薦輔助生殖技術(shù)盡快完成生育，生育后推薦行全面分期手術(shù)（推薦級別：2A類）。

7.1.2    化療    全面分期手術(shù)后，根據(jù)臨床-病理分期及組織學(xué)分級，接受不同的輔助治療。ⅠA/ⅠB期G1級OEC患者不需要進(jìn)行輔助化療；ⅠA/ⅠB期G2級，ⅠC期G1級OEC患者考慮化療（3～6療程）或觀察，除此之外的其他分期患者均需要接受化療，化療方案推薦卡鉑聯(lián)合紫杉醇或多西他賽靜脈化療。也有研究表明，全面分期手術(shù)后，ⅠA～ⅡA期OEC患者接受化療后不能延長5年生存率（HR 1.092；95%CI，0.954～1.249；P=0.201），早期OEC患者在接受全面分期手術(shù)后，無需進(jìn)行輔助化療［50］。

推薦意見：全面分期手術(shù)后的ⅠA/ⅠB期G1/2級OEC患者不需輔助化療，有隨訪條件的患者可觀察。ⅠA/ⅠB期G3級及ⅠC期建議術(shù)后輔助化療（推薦級別：2A類）。

7.1.3    內(nèi)分泌治療    OEC患者免疫組化提示ER（+）/PR（+），ⅠC期G1級OEC患者可考慮激素治療或接受化療后激素維持治療，治療方案包括芳香化酶抑制劑（阿那曲唑，來曲唑，依西美坦）或他莫昔芬。

推薦意見：ⅠC期G1級OEC患者可考慮內(nèi)分泌治療或化療后內(nèi)分泌維持治療（推薦級別：2B類）。

7.2    FIGO分期Ⅱ～Ⅳ期

7.2.1    手術(shù)    手術(shù)原則同高級別漿液性癌。（1）腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)：ⅡB期以上患者初次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)（PDS），力爭達(dá)到R0切除，殘留灶與患者預(yù)后密切相關(guān)。Suidan評分是一項基于影像學(xué)評估患者是否能接受PDS的評分標(biāo)準(zhǔn)，評分≥3分的患者不推薦直接PDS［51］。術(shù)前評估腫瘤廣泛尤其是累及上腹部及腸系膜根部無法滿意切除，或患者合并心腦血管及血栓栓塞性疾病等合并癥、體能狀態(tài)評分3分及以上者，建議穿刺獲得組織病理學(xué)診斷后行新輔助化療。（2）Ⅱ～Ⅳ期OEC患者多有病灶轉(zhuǎn)移浸潤，不推薦FSS用于晚期OEC［52］。

推薦意見：Ⅱ～Ⅳ期OEC患者不建議行保留生育功能的手術(shù)，Suidan評分＜3分者，推薦R0的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)；Suidan評分≥3分者不推薦直接PDS，腫瘤廣泛累及尤其累及上腹部及腸系膜根部無法滿意切除或合并心腦血管及血栓栓塞性疾病等合并癥、體能狀態(tài)評分3分及以上者，建議穿刺獲得組織病理學(xué)診斷后行新輔助化療（推薦級別：2A類）。

7.2.2    化療    Ⅱ～Ⅳ期患者推薦術(shù)后輔助化療（6個療程）。輔助化療方案包括紫杉醇+卡鉑。新輔助化療（NACT）可用于晚期OEC患者，化療方案參考HGSOC，若患者接受新輔助化療后化療反應(yīng)良好或疾病穩(wěn)定，新輔助化療3～4療程后可行間歇性減瘤術(shù)，術(shù)后繼續(xù)化療，間歇性減瘤術(shù)同樣力爭達(dá)到最大減瘤效果。

推薦意見：Ⅱ～Ⅳ期OEC患者，手術(shù)后接受6個療程輔助化療（紫杉醇+卡鉑），NACT可用于晚期OEC患者，化療反應(yīng)良好或疾病穩(wěn)定者3～4療程后可行間歇性減瘤術(shù)（推薦級別：2A類）。

7.2.3    內(nèi)分泌治療    Ⅱ～Ⅳ期G1級OEC患者術(shù)后可考慮激素治療，接受化療患者化療后可使用來曲唑等激素進(jìn)行維持治療，激素治療方案同ⅠC期OEC患者。

推薦意見：Ⅱ～Ⅳ期G1級OEC患者術(shù)后可考慮內(nèi)分泌治療或化療后內(nèi)分泌維持治療（推薦級別：2B類）。

7.2.4    維持治療 （1）PARP抑制劑：美國臨床腫瘤學(xué)會（ASCO）指南提出，新診斷的具有BRCA1/2突變的OEC患者，一線鉑類化療達(dá)到完全緩解或部分緩解，可以使用奧拉帕尼或尼拉帕利作為維持治療的選擇，奧拉帕利每12h口服300mg，持續(xù)2年；尼拉帕利每日口服200～300mg，持續(xù)3年［53］。PARP抑制劑在OEC中的使用仍需更多的臨床數(shù)據(jù)支持。（2）抗血管生成藥物：Ⅱ～Ⅳ期OEC患者可在一線化療中加入貝伐單抗維持治療，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)的同類藥物也可替代貝伐單抗。

推薦意見：新診斷的OEC患者在接受手術(shù)和鉑類藥物一線治療達(dá)到完全或部分緩解后，推薦基于生物標(biāo)志物的PARP抑制劑維持治療。也可基于化療是否聯(lián)合貝伐單抗，使用單一PARP抑制劑或聯(lián)合貝伐單抗維持治療（推薦級別：2B類）。

7.3    復(fù)發(fā)    OEC診斷時多為早期，預(yù)后較好，復(fù)發(fā)OEC患者相對少見，目前尚缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，治療策略參考HGSOC。二次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)適用于鉑敏感復(fù)發(fā)患者，鉑耐藥復(fù)發(fā)患者難以從二次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)中獲益。復(fù)發(fā)患者若初次化療結(jié)束時間超過6個月，患者身體情況良好，無腹水并且孤立的病灶可以完整切除，可以行二次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，目標(biāo)為無肉眼可見殘留病灶。術(shù)后可行輔助化療聯(lián)合靶向藥物或激素藥物進(jìn)行維持治療。鉑敏感復(fù)發(fā)患者的化療方案首選卡鉑+吉西他濱±貝伐單抗，卡鉑+多柔比星脂質(zhì)體±貝伐單抗，卡鉑+紫杉醇±貝伐單抗以及順鉑+吉西他濱；靶向治療首選貝伐單抗及PARP抑制劑。鉑耐藥復(fù)發(fā)患者的化療方案首選環(huán)磷酰胺（口服）+貝伐單抗，多西他賽，依托泊苷（口服），吉西他濱，多柔比星脂質(zhì)體±貝伐單抗，紫杉醇周療±貝伐單抗，拓?fù)涮婵怠镭惙慰梗?4］；貝伐單抗及PARP抑制劑也適用于鉑耐藥復(fù)發(fā)患者的靶向治療方案［55］。研究發(fā)現(xiàn)PARP抑制劑可參與復(fù)發(fā)性O(shè)EC的治療，奧拉帕利延長BRCA1/2突變的復(fù)發(fā)性HGSOC和OEC患者的中位總生存期，奧拉帕利組的中位總生存期為51.7個月，安慰劑組為38.8個月［56］，無BRCA1/2突變的OEC患者也可獲益于PARP抑制劑［57］。推薦抗雌激素治療只用于復(fù)發(fā)性G1級OEC患者。研究表明dMMR/MSI是免疫治療的重要參考指標(biāo)，dMMR的OEC可能獲益于免疫治療［58］。OEC患者可伴有dMMR/MSI，dMMR狀態(tài)與更高的FIGO分期有關(guān)［23］。對于晚期、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的OEC患者，若具有MSI-H/dMMR /腫瘤突變負(fù)荷（tumormutationburden，TMB）≥10突變/Mb，考慮免疫治療。

推薦意見：復(fù)發(fā)性O(shè)EC患者治療策略參照HGSOC。鉑敏感復(fù)發(fā)患者若初次化療超過6個月，經(jīng)評估孤立病灶可完整切除者可行二次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后或無法接受二次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)的患者可選擇鉑類為基礎(chǔ)的化療，再次達(dá)到CR/PR患者推薦維持治療，G1級患者可選擇內(nèi)分泌治療。鉑耐藥復(fù)發(fā)患者可選擇非鉑化療及靶向治療。晚期、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移OEC患者，若為MSI-H/dMMR ，或腫瘤突變負(fù)荷（tumormutationburden，TMB）≥10突變/Mb，考慮免疫治療作為后線治療（推薦級別：2B類）。

OEC患者的5年生存率多超過80%［59-60］。Ⅰ期患者的5年生存率是95%；Ⅱ期是84%；Ⅲ期是59%；Ⅳ期是29%［2］，生存率均高于其他類型上皮性卵巢癌（漿液性、黏液性及透明細(xì)胞類型）。腫瘤的臨床-病理分期、組織學(xué)分級是獨立的預(yù)后因素［61-63］。是否合并EMs對OEC的預(yù)后影響目前尚未有統(tǒng)一的定論。

推薦意見：OEC患者預(yù)后優(yōu)于其他類型上皮性卵巢癌，是否合并EMs與預(yù)后的關(guān)系尚不明確（推薦級別：2A類）。

OEC是僅次于高級別漿液性癌的常見上皮性卵巢癌的腫瘤學(xué)類型，發(fā)病年齡顯著低于HGSOC，常與子宮內(nèi)膜異位癥相關(guān)。臨床上應(yīng)警惕卵巢內(nèi)異癥囊腫惡變可能，診治上應(yīng)注意內(nèi)膜病變的評估和治療。全面分期手術(shù)后，早期OEC多以觀察為主；中、晚期OEC考慮行手術(shù)及化療（化療方案多為鉑類+紫杉醇（TP），內(nèi)分泌、靶向治療也可應(yīng)用于中晚期患者。

聲明：本共識的制定基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，旨在為OEC的規(guī)范化診治提供指導(dǎo)意見，但并非惟一的實踐指南，不排除其他共識、意見與建議的合理性。專家團(tuán)隊及成員聲明，本共識制訂與任何商業(yè)團(tuán)體無利益沖突。