【臨床表現(xiàn)】
表皮樣囊腫（epidermoid cyst)，又稱(chēng)膽脂瘤（cholesteatoma)或珍珠瘤，好發(fā)于20～50歲，發(fā)病高峰為40歲左右，男女發(fā)病無(wú)明顯差異。臨床癥狀與發(fā)病部位有關(guān)，位于小腦腦橋角區(qū)者主要表現(xiàn)為面癱、聽(tīng)力障礙、三叉神經(jīng)痛等小腦腦橋角綜合征；鞍區(qū)者主要為內(nèi)分泌失常、視力下降。屬生長(zhǎng)緩慢的良性病變，預(yù)后良好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。
【MRI表現(xiàn)】
(1)好發(fā)于小腦腦橋角池或鞍上池的不規(guī)則病變，沿著蛛網(wǎng)膜下隙（腔)蔓延生長(zhǎng)。
(2)腫瘤邊緣銳利，包膜壁薄，呈等或低信號(hào)；瘤周無(wú)水腫，有輕度占位效應(yīng)，鄰近血管、腦神經(jīng)可見(jiàn)包繞或移位征象，腦積水較少見(jiàn)。
(3) T1WI上信號(hào)為介于腦脊液和腦實(shí)質(zhì)之間的低信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)膽固醇結(jié)晶或合并有出血時(shí)的高信號(hào)影。T2WI上多呈不均勻高信號(hào)，T2 FLAIR呈混雜高信號(hào)，內(nèi)含不同數(shù)量的絮狀、漩渦狀或卷發(fā)狀稍高信號(hào)影，T2抑脂序列上信號(hào)無(wú)減低，仍呈不均勻高信號(hào)。DWI呈明顯的不均勻高亮信號(hào)（圖1、圖2)。
(4)增強(qiáng)掃描多數(shù)無(wú)強(qiáng)化。
圖1左側(cè)小腦腦橋角區(qū)表皮樣囊腫
A.T1WI，見(jiàn)左側(cè)小腦腦橋角池增寬，呈低信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)有點(diǎn)狀或細(xì)線狀等信號(hào)；B.T1WI，病灶呈不均勻高信號(hào)，左側(cè)CPA區(qū)不規(guī)則囊性病灶，沿蛛網(wǎng)膜下隙（腔)蔓延生長(zhǎng)，內(nèi)信號(hào)較均勻，包膜壁薄呈等信號(hào)，病灶邊界清楚，占位征象輕，鄰近血管及腦神經(jīng)呈推移或包繞改變；C. DWI，示病灶呈高信號(hào)；D.橫斷面T1WI增強(qiáng)掃描，示病灶無(wú)強(qiáng)化
圖2鞍區(qū)表皮樣囊腫
A.橫斷面T1WI，示鞍上區(qū)不規(guī)則囊性占位，沿腦池呈塑形性生長(zhǎng)，呈低信號(hào)；B.橫斷面T2WI，示病灶呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)有數(shù)量不等的絮狀稍高信號(hào)影，鄰近血管被包繞；C.冠狀面T2 FLAIR，示病灶信號(hào)混雜；D.橫斷面CT掃描，示病灶呈低密度
【診斷與鑒別診斷】
1.診斷依據(jù)
好發(fā)于20～50歲，多見(jiàn)于小腦腦橋角區(qū)及鞍上區(qū)的囊性病變，有鉆縫生長(zhǎng)特性，多呈稍長(zhǎng)或等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，T2 FLAIR見(jiàn)絮狀高信號(hào)。DWI呈明亮不均勻高信號(hào)是特點(diǎn)，平掃即可定性診斷。
2.鑒別診斷
(1)皮樣囊腫：常位于后、前顱窩中線區(qū)域的囊性占位性病變，多呈類(lèi)圓形。DWI上呈等、稍低信號(hào)。增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，合并感染時(shí)囊壁可見(jiàn)點(diǎn)條狀強(qiáng)化；
(2)蛛網(wǎng)膜囊腫：信號(hào)與腦脊液相似，且均勻，T2 FLAIR及DWI呈低信號(hào)，病灶常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒(méi)有見(jiàn)縫就鉆的特點(diǎn)。
(3)聽(tīng)神經(jīng)瘤：少數(shù)表皮樣囊腫向內(nèi)聽(tīng)道方向生長(zhǎng)可引起內(nèi)聽(tīng)道的破壞及擴(kuò)大，需與聽(tīng)神經(jīng)瘤鑒別，后者可見(jiàn)患側(cè)聽(tīng)神經(jīng)增粗呈瘤蒂樣改變。增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)質(zhì)成分明顯強(qiáng)化。
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