【臨床表現(xiàn)】
室管膜瘤(ependymoma)是一種生長較緩慢的來源于室管膜細(xì)胞的膠質(zhì)瘤,WHO分類為Ⅱ~Ⅲ級。好發(fā)于兒童及青少年,少數(shù)可見于中老年人。室管膜瘤無固定的臨床特點,癥狀取決于腫瘤所在位置。常出現(xiàn)癲癇和顱內(nèi)壓增高。腦室內(nèi)的腫瘤定位體征少。
【MRI表現(xiàn)】
1.腦室內(nèi)型
(1)以第四腦室多見,其次是第三腦室后部、側(cè)腦室體部或三角區(qū)。
(2)腫瘤呈可塑性生長,即“溶蠟征”,腫瘤沿腦室通路突入鄰近腦室。第四腦室腫瘤可沿著正中孔或側(cè)孔蔓延到延髓背側(cè)面和小腦腦橋角區(qū)。腫瘤??山?quán)徑X實質(zhì),邊緣不整(圖1)。
(3)腫瘤在T1WI為低或等信號,T2WI上呈等或高信號,信號多不均勻,囊變較多見,出血少見。
(4)增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻性強(qiáng)化。
2.腦實質(zhì)型分完全實性型、部分實性型及大囊型3種類型。多位于頂、顳、枕葉交界區(qū),發(fā)生在兒童及青少年的腫瘤易發(fā)生大的囊變和鈣化。
(1)完全實性型多為WHO分類Ⅱ級,好發(fā)于鄰近腦膜的區(qū)域,邊界較清,瘤周多無水腫,平掃與腦灰質(zhì)信號類似,增強(qiáng)掃描呈中度不均勻性強(qiáng)化。
(2)部分實性型多為WHO分類Ⅲ級(即間變性室管膜瘤),好發(fā)于腦實質(zhì)深部鄰近腦室區(qū)域,形態(tài)欠規(guī)則,可見淺分葉,邊界欠清,瘤內(nèi)含多發(fā)囊性結(jié)構(gòu)且出血常見,瘤周有輕中度水腫。實性部分在T1WI以混雜稍低信號為主,T2WI以混雜稍高信號為主。增強(qiáng)掃描實性部分可見不均勻強(qiáng)化。
(3)大囊型多為WHO分類Ⅱ級,相對少見,好發(fā)于腦表面與腦膜有較長的接觸面,多為體積較大的類圓形偏心性腫塊,囊性部分位于腦實質(zhì)側(cè),腦表面?zhèn)饶冶诿黠@增厚或見壁結(jié)節(jié),邊界多清楚,水腫常見,而出血少見。增強(qiáng)掃描可見實性部分及囊壁呈中度不均勻性強(qiáng)化。
圖1第四腦室室管膜瘤
A、B.分別為橫斷面T1WI及T2WI,示第四腦室內(nèi)占位,呈稍長T1、稍長T2信號,病灶邊界清楚;C.T2 FLAIR,示病灶呈均勻的高信號,且通過第四腦室正中孔向下呈“溶蠟樣”生長;D.DWI,示病灶呈高信號;E、F.為增強(qiáng)掃描,示病灶呈明顯強(qiáng)化,矢狀面見腫塊沿第四腦室正中孔向下生長,幕上腦室擴(kuò)大,有積水
【診斷與鑒別診斷】
1.診斷依據(jù)
多在5歲前發(fā)病,多位于側(cè)腦室三角區(qū)。CT可見斑點狀鈣化。腦室內(nèi)病灶呈溶蠟樣生長,且常可浸潤?quán)徑X實質(zhì),增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻性強(qiáng)化。腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤實質(zhì)成分信號與腦灰質(zhì)相似或較混雜,增強(qiáng)掃描呈中度或輕至中度不均勻性強(qiáng)化。
2.鑒別診斷
(1)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:多見于10歲以內(nèi)兒童,呈分葉狀,體積多較小但強(qiáng)化顯著,常伴交通性腦積水,癥狀出現(xiàn)較早。
(2)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤:多見于50歲以上,常位于深部腦白質(zhì),常沿白質(zhì)束跨越中線向?qū)?cè)生長,分葉明顯,瘤周水腫明顯。
(3)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:多見于30歲以下,有長期頑固性癲癇發(fā)作史。以顳葉最多見,以囊性變伴強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)或局部腦回增厚為典型表現(xiàn),無或有輕度瘤周水腫。
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