脊索瘤是一種腫瘤，由 在受影響個體的胚胎發(fā)育過程中最初參與顱骨和軸向骨骼（脊柱）形成的細胞產生。這種胚胎學實體被稱為 “NOTOCHORD”。脊索瘤是非常罕見的原發(fā)性骨腫瘤 ，可以（包括CNS腫瘤的小于1％）發(fā)生在沿幾乎任何點的脊柱從顱底到骶骨和尾骨（尾骨）軸。
當由神經病理學家檢查時，脊索瘤細胞 的微觀外觀是相當良性的。盡管有一些努力將它們歸類為“惡性”，因為它們的位置，侵入性和復發(fā)率，但這些腫瘤不會轉移。 然而，脊索瘤被認為是非常危險的病變。
大約脊索瘤的1/3沿著斜坡位于 （形成位于緊接在腦干的前面和后面鼻咽的顱底位于中央的骨 （參見圖1A和1B）。該顱底，在椎骨并且脊索動物區(qū)域（脊柱的底部） 受到脊索瘤的相同頻率的影響。
大多數脊索瘤在人群中偶爾發(fā)生 ; 然而，由于作為常染色體顯性遺傳而遺傳的突變，有一小部分人發(fā)展出這種腫瘤。
軟骨瘤是一個術語，指的是粘附于腦干的小的，界限分明的凝膠狀腫塊，也由脊索殘余物組成。雖然人們認識到軟骨瘤很少 進展為脊索瘤，但是有一些不尋常的情況，其中軟骨瘤變得足夠大以產生腦干和顱神經壓迫和癥狀。據報道，大約2％的尸檢檢查發(fā)現軟骨瘤，但脊索瘤非常罕見。
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總的來說，脊索瘤的大小不一。它們柔軟，凝膠狀，光滑或分葉狀，外表面呈灰白色（見圖2A）。盡管脊索瘤通常是 生長緩慢的腫瘤，但它們局部具有侵襲性，有滲入鄰近組織的傾向器官。盡管進行了現代治療，但這種腫瘤的局部復發(fā)導致重要神經結構的局部破壞，最終導致死亡。轉移是最不常見的。
癥狀
脊索瘤的癥狀取決于腫瘤的位置和大小。顱內脊索瘤最常見的癥狀是復視(復視)和頭痛。斜坡區(qū)脊索瘤患者中，有一半的患者由于直接累及第三、第四、第五和第六腦神經腫瘤而發(fā)生顱神經麻痹。(圖1和圖2是這些顱神經受累的例子。)
診斷
CT掃描或MRI研究 是用于評估脊索瘤的基本神經影像學研究。MRI掃描非常有助于證明關于 腫瘤范圍及其與重要鄰近結構的關系的重要解剖信息。CT掃描對于確定斜坡的骨破壞程度特別有用。這種腫瘤通常表現為界限清楚的局部破壞性病變。所有這些信息對于規(guī)劃最佳手術方法都是必不可少的。
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由于脊索瘤的罕見發(fā)病率和緩慢生長性質，任何特定脊索瘤的病史和各種治療的有效性尚未明確定義。
脊索瘤手術
脊索瘤手術切除的程度取決于大小和位置。通常，完全切除脊索瘤并廣泛切除其“邊緣”是治療的選擇。不幸的是，由于脊索瘤通常涉及重要的顱神經和腦血管，因此在沒有產生嚴重的（如果不是災難性的）神經缺陷的情況下徹底切除具有“毛糙邊緣”的斜坡脊索瘤是不可行的。（圖4和5）
局部侵襲較少的較小腫瘤可能更適合“根治性切除”而不會產生嚴重缺陷。這種廣泛切除與較長的無病間隔相關。
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脊索瘤放射治療
然而， 在大多數情況下，次全切除是唯一的選擇（通常是由于位置和接近重要和敏感的解剖結構。）增加放射治療可以延長腫瘤不可避免的復發(fā)時間。在顱底脊索瘤病例中，無需手術切除即可使用放射治療，只有50％可以預期10年局部控制。
采用質子放射治療，在脊索瘤的治療已經興起多年。不幸的是，這也被證明對視力有重大風險。
立體定向放射外科是放射治療的另一種形式，它比質子束更有效 ，并且可能是治療脊索瘤中不同放射治療方式中最有效的。
脊索瘤化療
盡管一些研究方案正在進行臨床試驗，但目前還沒有可用的醫(yī)學療法。 一項此類研究正在評估“Gleevec”（甲磺酸伊馬替尼）的有效性，已顯示其在脊索瘤中具有一定的抗腫瘤活性。迄今為止， 化療對脊索瘤無效。
斜坡脊索瘤一例
患者：女22歲
臨床診斷：廣泛的橋前斜坡脊索瘤，腦干受壓，左側丘腦受累。
右側偏癱。
左側動眼神經麻痹。
簡要病史：患者頭痛持續(xù)3個月，伴耳鳴和頭暈。近兩月以來活動明顯緩慢；極易疲憊，神經查體：左側上瞼下垂、左側復視，瞳孔大小不等，左側大于右側；臉部麻木感，注意力不集中。左側肌力2級，右側偏癱KG4/5;右側巴賓斯基征陽性。否認吞咽困難和構音障礙；垂體激素水平正常。
MRI提示：前方和鞍上區(qū)占位，伴有腦橋、橋前池和左側丘腦移位。
患者在北京進行腫瘤穿刺活檢。
經再三考慮，決定前往德國INI接受手術治療
手術醫(yī)生：Bertalanffy教授
Bertalanffy教授經過對病史和核磁共振圖像的研究決定為患者實施兩次手術，分別從兩個不同方向進入（從枕下乙狀竇后入路對腦干實施廣泛解壓切除，從左側翼點入路切除左側中腦腳腫瘤），對腫瘤進行切除。
第一次手術：
右側乙狀竇后入路切除，通過微創(chuàng)手術切除硬膜內斜坡后腫瘤體積的95%，解除腦干的廣泛壓迫。左側大腦腳腫瘤殘余。
術后患者被送往ICU監(jiān)護，沒有出血和新的神經功能缺損。
第二天，患者情況穩(wěn)定，轉至普通病房，在理療師的指導下進行功能鍛煉，嗜睡情況明顯改善。偏癱癥狀緩解。
第一次術后15天：
患者一般情況好轉，完成術前常規(guī)檢查，并進行第二次手術干預，切除左側大腦腳殘余腫瘤。手術取左側翼點入路，大腦外側溝進入中腦殘余腫瘤區(qū)域，對腫瘤進行部分切除。但由于此前在國內的手術中使用的止血材料導致組織粘合度非常高。切除存在較大的出血風險。故放棄切除左側中腦殘余腫瘤，建議行質子放療。
術后患者被送往ICU進行監(jiān)護，無術后并發(fā)癥發(fā)生，于術后第二天轉至普通病房繼續(xù)進行物理治療和康復。
術后10天出院，出院時活動情況較入院時更敏捷。步態(tài)較之前穩(wěn)定。精神狀態(tài)改善明顯。接受教授建議前往德國RPTC質子治療中心對中腦殘余腫瘤進行質子治療。
在RPTC質子治療中心接受對中腦殘余腫瘤進行放射治療。
鉛筆束掃描質子療法：27x2.00Gy（RBE），總劑量：54.00Gy（RBE）。
治療前MRI檢查示：左側中腦殘余腫瘤大小約11.5*14*18mm。
治療后MRI檢查示：左側腫瘤殘余部分腫瘤大小約9.0*9.5*13mm。
治療周期2個月，回國后每3個月定期復查MRI 監(jiān)測殘余部分腫瘤有無大小變化。
術前術后影像資料對比
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