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有勞力性胸痛就是冠心??？這個疾病危害更嚴重！

“老年男性，勞力性胸痛，高血壓病史，體形肥胖，血脂異?！保路鹗?strong>典型的冠心病案例，但患者的病程一波三折，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受累，又出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，最終診斷如何，讓我們一起揭曉！

病例簡介

患者64歲男性，因勞力性胸痛入院，體形肥胖，既往有高血壓、血脂異常、雙側(cè)腕管綜合征病史，初步診斷為冠心病。

查心電圖示竇性心律、不完全左束支阻滯，超聲心動圖未見明顯異常。多巴酚丁胺負荷超聲心動圖顯示下壁運動減弱，并出現(xiàn)室性心動過速，經(jīng)心得安治療后好轉(zhuǎn)。

為明確診斷查冠脈造影，提示前降支中遠段臨界病變、慢血流（圖1），測血流儲備分數(shù)（FFR）為0.86，冠脈血流儲備（CFR）為1.8，微血管阻力指數(shù)（IMR）為61。根據(jù)造影結(jié)果及上述數(shù)據(jù)，診斷為“微血管心絞痛”，并進行抗血小板聚集、他汀類藥物、鈣通道阻滯劑和硝酸酯藥物治療，經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

圖1 冠脈造影提示臨界病變、慢血流

三年后，患者出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯、血流動力學(xué)障礙，再次至心內(nèi)科就診，植入雙腔起搏器。其后，患者又出現(xiàn)了進行性對稱性四肢癱瘓，伴有明顯的肌肉萎縮、手部麻木、直立性低血壓和吞咽困難，就診于神經(jīng)內(nèi)科，診斷為家族性淀粉樣變性多發(fā)性神經(jīng)?。‵AP），基因檢測示轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白（TTR）基因中Val30Met突變。

第四年，患者出現(xiàn)了充血性心力衰竭，美國紐約心臟病協(xié)會（NYHA）分級心功能III級，查超聲心動圖顯示左心室中度向心性肥厚，LVEF正常（圖2）。

圖2 心臟彩超示左室向心性肥厚

復(fù)查冠脈造影較四年前無明顯變化。因患者之前診斷為FAP，懷疑心臟病變?yōu)榈矸蹣幼兯?，因患者有起搏器植入，不適合行心臟核磁共振（MRI）檢查，故選擇心臟放射核素顯像中的99mTc-DPD顯像，結(jié)果顯示顯著的心肌示蹤劑攝取，符合轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變（ATTR）型心肌淀粉樣變（圖3），最終診斷Val30Met突變所致的“突變的ATTR型心臟淀粉樣變”。

圖3 99mTc-DPD顯像示心肌TTR淀粉樣浸潤

回顧病例，患者四年前初診之時，表現(xiàn)為微血管心絞痛，為心臟淀粉樣變冠脈浸潤所致；其后患者出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，為心臟淀粉樣變傳導(dǎo)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)；病史中的腕管綜合征、四肢癱瘓也是淀粉樣變所致。

那么，淀粉樣變性究竟是什么，為何有如此大的危害？

心臟淀粉樣變是什么？

淀粉樣變性是一種獨特的疾病過程，由前體蛋白異常折疊引起。心臟淀粉樣變性（CA）是一種預(yù)后不良的進行性浸潤性心肌病，累及心血管系統(tǒng)時可出現(xiàn)四種交叉的心血管疾病綜合征，包括限制型心肌病、收縮性心力衰竭、直立性低血壓、傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，最常見的表現(xiàn)為充血性心力衰竭。

CA可導(dǎo)致進行性心室壁增厚和舒張充盈異常，通常表現(xiàn)為射血分數(shù)保留的心衰和限制性心肌病，需要與縮窄性心包炎相鑒別。雖然在疾病早期收縮功能正常，但在疾病后期因淀粉樣蛋白沉積增加導(dǎo)致收縮性心力衰竭。約10%的心臟淀粉樣變患者因自主神經(jīng)、血管浸潤表現(xiàn)為直立性低血壓，部分患者可出現(xiàn)暈厥。傳導(dǎo)系統(tǒng)異常雖然相對少見，但惡性心律失常和傳導(dǎo)障礙導(dǎo)致的心臟性猝死是死亡的重要原因。

目前已知的淀粉樣變蛋白有30多種，累及心臟的包括輕鏈免疫球蛋白型（AL）和ATTR，其中ATTR型又分為老年型系統(tǒng)性淀粉樣變（ATTRwt，又稱為野生型）、突變型/遺傳型淀粉樣變（ATTRm）。此外，淀粉樣蛋白A、載脂蛋白AI、重鏈和心房利鈉肽等蛋白沉積也可累及心臟，但極為罕見。

AL淀粉樣變是由異常漿細胞（如多發(fā)性骨髓瘤）過度分泌的免疫球蛋白輕鏈（kappa或lambda）錯誤折疊引起，50%-75%的病例可出現(xiàn)心臟受累。盡管AL淀粉樣變基本上是由血液系統(tǒng)惡性腫瘤引起的疾病，但其預(yù)后主要是由心臟受累程度決定。

TTR由肝臟產(chǎn)生，是甲狀腺素和其他蛋白質(zhì)的運輸?shù)鞍住?/span>

ATTRm型CA是一種常染色體顯性遺傳疾病，已發(fā)現(xiàn)TTR基因有120多個致病突變，基因突變導(dǎo)致肝臟產(chǎn)生大量異常TTR，其中最為常見為TTR編碼基因第33位點的纈氨酸被甲硫氨酸替代（Val30Met）或122位點纈氨酸被異亮氨酸替代（Val122Ile），男、女性發(fā)病率無明顯差異，未治療患者的中位生存期為2-3年。

ATTRwt型CA沒有特定的遺傳突變，為TTR沉積于心肌組織中，男女比例約為 20：1，約25%的80歲以上老年人心肌組織存在ATTRwt的沉積，中位生存期約為4年。

ATTR型CA的診治

CA的死亡率高，早期識別并進行針對性治療對治療效果至關(guān)重要。

AL型CA可通過免疫學(xué)檢查得到診斷依據(jù)，但ATTR型CA尚無血液或尿液生物標(biāo)志物。

ATTR型CA患者大多有心電圖改變，典型表現(xiàn)為QRS波低電壓、假性梗死和胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良。超聲心動圖需要綜合室壁厚度、E/E’比值、縱向應(yīng)變和三尖瓣環(huán)面偏移等多個參數(shù)來進行判斷。心臟磁共振能反映心臟整體應(yīng)變并對心肌功能進行評估，較心臟超聲更為有效。

目前心臟放射核素顯像（如99mTc-PYP、99mTc-DPD、99mtc-hmdp）被歐洲指南推薦為ATTR型CA的診斷試驗。心肌內(nèi)膜活檢對疾病診斷的敏感性極高，是目前診斷ATTR型CA的金標(biāo)準，主要特征為剛果紅染色陽性，但是心肌沉積可能存在異質(zhì)性，需要進行多次活檢，且操作困難，并有穿孔風(fēng)險，限制了檢測的開展。

ATTR型CA治療主要包括穩(wěn)定TTR分子、抑制TTR生成及干擾TTR淀粉樣纖維的合成。Patisiran（藥名，國內(nèi)沒有）可阻止變體和ATTRwt的表達，Inotersen（藥名，國內(nèi)沒有）可抑制變體和ATTRwt的產(chǎn)生，Tafamidis（他法莫司）可結(jié)合TTR四聚體的甲狀腺素結(jié)合位點、抑制TTR分解為單分子淀粉樣物質(zhì)，Diflunisal（二氟尼柳）可結(jié)合到TTR甲狀腺素結(jié)合位點，AG10可特異性結(jié)合TTR四聚體并抑制TTR的解離。

由于肝臟產(chǎn)生TTR，對于一些早期診斷的發(fā)病患者可以考慮肝移植，對于晚期心衰患者，心肝聯(lián)合移植可能是最可取的選擇。當(dāng)患者出現(xiàn)傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病時，心臟起搏僅能緩解癥狀，對患者生存率無明顯有益作用。

結(jié)語

目前ATTR型CA死亡率高，預(yù)后極差。隨著新型有效藥物的出現(xiàn)，有往成為將來治療的新方法。目前看來，在CA并發(fā)癥出現(xiàn)之前，早期診斷、早期干預(yù)對CA的預(yù)后至關(guān)重要。

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本文作者：王玉偉金迪

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