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雷諾綜合征( Raynaud＇s syndrome，RS)系由寒冷或情緒因素誘發(fā)的一種陣發(fā)性四肢末梢對稱性皮膚蒼白、發(fā)紺，繼而恢復(fù)潮紅為特征的病理生理現(xiàn)象。此征多見于年輕女性，好發(fā)于手指和雙手，也可涉及雙足和足趾，由于肢體末梢動脈痙攣、缺血引起。多數(shù)患者可發(fā)現(xiàn)有原發(fā)疾病，且多與自身免疫性疾病有關(guān)。治療以綜合征治療為主，包括防止受涼、精神疏導(dǎo)、血管擴(kuò)張藥的應(yīng)用及原發(fā)病的治療等。

一、病史特點(diǎn)

多在寒冷刺激或情緒緊張時，手指皮膚出現(xiàn)典型的發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅性改變。當(dāng)手指蒼白和發(fā)紺時，指端伴麻木、刺痛、發(fā)涼和感覺遲鈍。轉(zhuǎn)為潮紅時皮膚溫度升高，可伴有輕度燒灼樣脹痛。膚色正常時癥狀消失。通常在發(fā)作間歇期指端無異常，末梢動脈搏動正常。發(fā)病早期可只侵犯一側(cè)，逐漸發(fā)展為兩側(cè)對稱，進(jìn)而隨病情的進(jìn)展而波及四肢末梢的近端。女性患者詢問發(fā)作與月經(jīng)及妊娠的關(guān)系。多數(shù)于月經(jīng)期癥狀加重，而妊娠期減輕。也需詢問有無家族史。有的患者常伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)現(xiàn)象，易興奮和情緒激動，有多疑、郁悶、傷感、失眠、多夢和渾身不適等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)。另外與RS有關(guān)的原發(fā)性疾病也應(yīng)詳細(xì)詢問(見下表)。

二、體格檢查

RS于發(fā)作期可見四肢末梢皮膚蒼白、發(fā)紺和潮紅，間歇期可無異常發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者可于長期發(fā)病后出現(xiàn)手指皮膚硬化癥，表現(xiàn)為皮膚變薄、緊縮、硬韌，伴關(guān)節(jié)失靈和僵直以至形成伴有靜息痛的指端潰瘍。同時于檢査時要注意有無有關(guān)原發(fā)性疾病的體征存在，如關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、脫發(fā)、指端皮膚硬化、吞咽困難、黃色瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肢端腫脹、手指緊繃感和口咽、會陰潰瘍等免疫和結(jié)締組織疾病的表現(xiàn)，以及心肌梗死、短暫性腦缺血發(fā)作、周圍血管脈搏減弱或消失、血管雜音等動脈硬化的表現(xiàn)。

三、初步輔助檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白及類風(fēng)濕因子、抗核抗體、血清蛋白電泳、冷凝集試驗(yàn)、總?cè)苎a(bǔ)體、免疫球蛋白電泳、冷凝集素、冷性纖維蛋白原等有助于檢查有無免疫及結(jié)締組織性疾病等原發(fā)病的存在。

2.手指冷刺激度試驗(yàn)

①冷水試驗(yàn)：令患者雙手浸入4℃冷水中1分鐘，觀察是否誘發(fā)膚色變化，其陽性率為75％。②局部降溫試驗(yàn)：在室溫20℃時測手指皮溫后，將雙手浸入4℃冷水中2分鐘，觀察皮溫恢復(fù)時間，超過30分鐘者為陽性。

3.微循環(huán)檢查

患者發(fā)病時甲周毛細(xì)血管袢明顯減少，管徑細(xì)，管袢短，血流緩慢，以至淤滯。

四、基本診斷及臨床類型

根據(jù)陣發(fā)性皮膚顏色的特征性變化，常由寒冷或精神情緒激動所誘發(fā)，雙側(cè)性病變，無皮膚壞死，即使有也是極輕微，動脈搏動正常，多發(fā)于青春期至40歲的女性，病史常達(dá)2年以上者，基本上可作出RS的診斷。

臨床上不能發(fā)現(xiàn)與雷諾綜合征有關(guān)的原發(fā)疾病者稱特發(fā)性雷諾綜合征即雷諾病，繼發(fā)于慢性動脈閉塞性或結(jié)締組織疾病等原發(fā)疾病者稱為繼發(fā)性雷諾綜合征，即“雷諾現(xiàn)象”。實(shí)際上有時兩者很難區(qū)分，有的患者多年來表現(xiàn)為雷諾病的癥狀，而后發(fā)展為結(jié)締組織疾病。雷諾綜合征中約有70％的患者可發(fā)展為原發(fā)性疾病。

雷諾綜合征在臨床診斷上除注意尋找原發(fā)疾病外，尚須與下述疾病作鑒別：

1.手足紫紺癥

手足紫紺癥是一種原因不明的以手足無痛性持續(xù)發(fā)涼和發(fā)紺為特點(diǎn)的血管功能性疾病。但發(fā)病呈非發(fā)作性，組織胺試驗(yàn)可呈指、趾光斑和明顯條紋，雷諾綜合征則無此反應(yīng)。

2.網(wǎng)狀青斑

網(wǎng)狀青斑是一種以皮膚上出現(xiàn)斑塊或花紋狀藍(lán)色改變?yōu)樘攸c(diǎn)的血管痙攣性疾病，伴有毛細(xì)血管和小靜脈擴(kuò)張。多發(fā)于肢體的外露部，如手、前臂、踝和小腿，也可涉及整個下肢，以至顏面部和軀干。肢體下垂時更顯著，上舉或以手撫摸時斑紋減輕或消失。

3.紅斑性肢痛癥

紅斑性肢痛癥是一種原因不明的以肢端紅、腫、熱、痛為臨床特點(diǎn)的末梢血管功能性疾病?；疾科つw有一個臨界溫度為32℃～36℃，超過此值即出現(xiàn)癥狀，這對診斷RS是一項(xiàng)重要指標(biāo)。

五、病因分析

特發(fā)性雷諾綜合征患者多屬交感神經(jīng)興奮類型，中樞神經(jīng)功能多處于亂狀態(tài)，血管運(yùn)動神經(jīng)中樞不穩(wěn)定。交感神經(jīng)的異常興奮構(gòu)成了小動脈對寒冷刺激敏感的重要條件。同時內(nèi)分泌親亂與遺傳也可以是影響發(fā)病的因素。

六、后續(xù)需繼續(xù)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目

住院期間繼續(xù)檢查，以進(jìn)一步了解病變的程度及發(fā)現(xiàn)原發(fā)性疾病，如進(jìn)行肢端體積描記以測出指動脈壓力并描記其波形。指動脈造影以顯示管腔細(xì)小、內(nèi)膜粗糙、狹窄等。胸部X線片、心電圖及免疫試驗(yàn)等以檢查可能伴有的血管閉塞性及結(jié)締組織疾病。

七、治療計劃

(一)治療原則

治療原則以綜合治療為主，包括解除誘發(fā)因素、對癥治療及對病情嚴(yán)重、頑固患者考慮手術(shù)治療。當(dāng)發(fā)現(xiàn)引起RS的有關(guān)疾病時，應(yīng)對其采取積極治療。

(二)一般治療

對神經(jīng)質(zhì)患者給予勸慰和疏導(dǎo)，解除其思想負(fù)擔(dān)。防止受涼，對吸煙者勸戒煙。

(三)藥物治療

采用受體阻滯藥、β受體興奮藥、微循環(huán)改善藥、小血管擴(kuò)張藥與鈣拮抗藥等。

(四)手術(shù)治療

對頑固病例可考慮行胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)或以6.7％～10％的石碳酸對胸交感神經(jīng)節(jié)做阻滯術(shù)，以緩解肢體末梢動脈的痙攣，但有效率一般不超過60％，手術(shù)指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。

(五)原發(fā)疾病的治療

當(dāng)發(fā)現(xiàn)與雷諾綜合征有關(guān)的疾病，如硬皮病或其他自身免疫性疾病時，須對其進(jìn)行針對性積極治療。

八、患者病程觀察

(一)病情觀察

入院后經(jīng)了解病情及有關(guān)檢查作出診斷與必要的防治措施后，要注意檢査措施執(zhí)行的情況，如是否切實(shí)戒煙，防止受涼及免精神激動等。隨時觀察者皮膚顏色的變化，并注意發(fā)展皮膚的破損及炎癥等以了解病情的變化，觀察治療的效應(yīng)與藥物的不良反應(yīng)，分析住院期間有關(guān)實(shí)驗(yàn)室及特殊檢查的結(jié)果。

(二)療效分析與進(jìn)一步處理

雷諾綜合征屬自主神經(jīng)功能障得性疾病，病程多呈良性經(jīng)過。解除誘發(fā)因素后少數(shù)可獲自然緩解甚至痊愈。約40％的者經(jīng)一般治療后病情可以改善。但由于病因難以完全解除，?？芍虏∏檫w延多年。治療有效的患者表現(xiàn)為發(fā)作程度減輕及間歌時間延長，甚至長久不復(fù)發(fā)而達(dá)痊愈。療效不佳甚至頑固發(fā)作的患者，要詳細(xì)檢查患者是否切實(shí)做到上述一般性治療，用藥的選擇是否正確、劑量是否合適以及藥物不良反應(yīng)的影響等。若排除上述因素而癥狀嚴(yán)重，不能以常規(guī)治療防止缺血性指趾皮膚壞死時，可進(jìn)行胸腰交感神經(jīng)節(jié)藥物阻斷或手術(shù)切除術(shù)。

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